目的:探讨影响Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)患者手术疗效的相关因素。方法:回顾性分析2017年1月至2020年12月兰州大学第二医院神经外科收治的77例CM-Ⅰ患者的临床资料。采用后颅窝骨性减压+硬膜扩大成形术治疗25例，后入路固定术治疗52例。采用芝加哥Chiari畸形预后量表(CCOS)评分评估患者术后的短期疗效(出院时)、长期疗效(术后≥3个月)及疗效改善程度(即长期疗效较短期疗效提高的程度)。通过单因素分析和多元线性回归模型分析CM-Ⅰ手术疗效的影响因素。结果:首发症状不同的患者出院CCOS评分存在差异( P＝0.008)。术前不伴肢体无力、括约肌功能异常、小脑性共济失调、行走不稳，无脊柱侧弯，手术风险分级标准(NNIS)评分低的患者，出院CCOS评分更高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。术前伴有枕部疼痛、无扁平颅底、美国麻醉医师协会(ASA)麻醉分级Ⅰ级的患者，术后≥3个月的CCOS评分更高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。年龄为18~40岁，术前伴有肢体无力，合并寰枢椎脱位、寰枕融合，不合并扁平颅底，行后入路固定术的患者，CCOS评分改善更多，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。术前肢体无力、脊柱侧弯均是CM-Ⅰ术后短期疗效的影响因素(均 P<0.05)。ASA术前麻醉风险分级是CM-Ⅰ术后长期疗效的影响因素( P＝0.047)。术前肢体无力、扁平颅底是CM-Ⅰ疗效改善程度的影响因素(均 P<0.05)。 结论:术前不伴肢体无力、脊柱侧弯的CM-Ⅰ患者术后短期疗效更好，ASA术前麻醉风险分级低者术后长期疗效更好。术前伴肢体无力，无扁平颅底的CM-Ⅰ患者疗效改善程度更好。

目的:从影像学角度探讨单纯Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type Ⅰ，CMⅠ）与寰枢椎不稳的关系。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月于新疆医科大学第一附属医院确诊为单纯CMⅠ46例患者（单纯CMⅠ组）完整的影像学资料，选取年龄、性别匹配的正常人群46例作为正常组，同时选取年龄、性别匹配的寰枢椎脱位患者30例作为脱位组。根据Weishaup影像分级评估各组寰枢侧块关节退变程度；测量单纯CMⅠ组、正常组寰枢侧块关节成角角度和颈椎侧位X线参数，包括C 0~C 1 Cobb角、C 0~C 2 Cobb角、C 1~C 2 Cobb角、C 1~C 7 Cobb角、C 2~C 7 Cobb角、C 7倾斜角、C 2倾斜角、脊颅角（spino cranial angle，SCA）及C 2~C 7矢状面平衡（C 2~C 7 sagittal vertebral axis，C 2~C 7 SVA）。所有影像学参数由两名研究者分别独立测量取平均值纳入统计分析，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，ICC）检验观察者内和观察者间的信度。 结果:观察者内和观察者间的 ICC为0.84~0.97，表明测量结果可靠性极好。三组纳入对象年龄及性别分布的差异均无统计学意义（ P>0.05）。单纯CMⅠ组、正常组与脱位组寰枢侧块关节Weishaupt退变分级分布的差异有统计学意义（左侧， H=53.68， P<0.001；右侧， H=43.39， P<0.001）。正常组与脱位组（左侧， Z=6.60， P<0.001；右侧， Z=6.29， P<0.001）、单纯CMⅠ组与正常组（左侧， Z=5.31， P<0.001；右侧， Z=4.13， P<0.001）、单纯CMⅠ组与脱位组（左侧， Z=3.20， P=0.001；右侧， Z=3.15， P=0.002）寰枢侧块关节退变程度的差异均有统计学意义。单纯CMⅠ组左侧寰枢侧块关节成角角度为2.80°（1.96°，4.39°），正常组左侧为1.91°（1.45°，2.37°），差异有统计学意义（ Z=3.32， P<0.001）；单纯CMⅠ组右侧寰枢侧块关节成角角度为4.20°（2.97°，5.41°），正常组右侧为1.68°（1.21°，2.54°），差异有统计学意义（ Z=5.74， P<0.001）。单纯CMⅠ组与正常组C 0~C 1 Cobb角（ t=2.41， P=0.018）、C 1~C 7 Cobb角（ t=2.88， P=0.005）、C 2~C 7 Cobb角（ t=3.29， P=0.001）、C 2~C 7 SVA（ t=2.87， P=0.005）的差异有统计学意义，其余参数的差异均无统计学意义。 结论:单纯CMⅠ患者的寰枢侧块关节退变程度较正常人群重，成角角度较大，颈椎前凸较大，提示可能存在寰枢椎不稳。

1例男性运输机空中技勤人员于年度疗养时颈椎MRI示：小脑扁桃体下移，低于钱伯氏线约0.6 cm，颈髓走行自然，于颈 5-胸 1平面脊髓内见长条状长T1、T2信号。出院后随访观察11个月，期间正常参加飞行训练，无影响飞行症状发生，适应空中飞行。于11个月后再次入疗养中心复查颈椎MRI，较前未见明显改变。诊断为：Arnold-Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症。航空医学鉴定结论：飞行合格。健康等级：乙类。

目的:探讨后颅窝减压联合硬脑膜重建对治疗Chiari畸形Ⅰ型（CM-Ⅰ）合并脊髓空洞症（SM）的手术效果。方法:回顾性分析延安大学咸阳医院2019年6月至2021年1月诊治的50例CM-Ⅰ合并SM患者的临床资料，根据手术方式分为研究组（27例）和对照组（23例），研究组行后颅窝减压联合硬脑膜重建术，对照组行单纯后颅窝减压术。比较两组手术前后临床症状改善情况、神经功能、脑脊液动力学指标变化和脊髓空洞变化，并统计术后并发症发生情况。结果:两组总体临床症状好转率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。研究组术后疼痛、感觉障碍、运动障碍和共济失调评分高于对照组[（4.56 ± 0.35）分比（4.28 ± 0.43）分、（3.61 ± 0.82）分比（3.15 ± 0.73）分、（3.81 ± 0.44）分比（3.59 ± 0.50）分、（4.43 ± 0.41）分比（4.09 ± 0.53）分]，差异有统计学意义（ P<0.05）。研究组术后脑脊液每搏输出量、平均流量高于对照组[（0.05 ± 0.02）ml比（0.04 ± 0.01）ml、（0.05 ± 0.01）ml/s比（0.04 ± 0.01）ml/s]，头、尾端最大峰值流速低于对照组[（3.14 ± 1.05）mm/s比（3.87 ± 1.13）mm/s、（5.56 ± 1.38）mm/s比（6.43 ± 1.22）mm/s]，差异均有统计学意义（ P<0.05）。两组患者术后脊髓空洞缩小或消失率、无变化率以及增大率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。两组并发症发生率比较差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:后颅窝减压联合硬脑膜重建术应用于CM-Ⅰ合并SM，可更好地改善脑脊液动力学，同时可促进脊髓空洞的缩小，不增加术后并发症。

目的:初步观察脊髓空洞症(SM)硬膜下的病变及枕大孔和Magendie孔疏通术(FMMD)治疗SM的疗效。方法:回顾性分析2018年7月至2019年1月首都医科大学宣武医院神经外科收治的50例SM患者的临床资料。总结术中所见硬膜下病变及可能引起脑脊液循环梗阻的因素，应用FMMD解除梗阻。观察术后并发症，评估手术安全性。术后3、6、12个月进行门诊随访，随访改良日本骨科协会(mJOA)颈椎评分，根据Tator评分标准评估临床疗效，并复查颅颈交界区MRI评估脊髓空洞。比较患者手术前、后的mJOA颈椎评分。结果:术中观察发现，50例患者中，下疝的小脑扁桃体占据枕大孔及覆盖Magendie孔44例(88%)，两侧扁桃体间粘连18例(36%),扁桃体与脑干间粘连9例(18%)，扁桃体发育不对称越过中线35例(70%)，小脑后下动脉分支走行于Magendie孔11例(22%), Magendie孔表面假膜或瘢痕8例(16%)，枕大池囊肿2例(4%)，扁桃体与硬膜间粘连4例(8%)。50例患者中，仅1例(2%)术后出现颅内感染，其他患者术后未见明显并发症。50例患者的随访时间为(13.3±0.9)个月(12～15个月)。至末次随访，50例患者复查MRI结果显示，脊髓空洞好转44例(88%)、稳定6例(12%)；临床疗效好转44例(88%)，稳定4例(8%)，恶化2例(4%)；mJOA颈椎评分较术前提高[分别为(14.7±3.2)分和(12.9±3.1)分，配对 t＝2.83， P＝0.03]。 结论:SM患者硬膜下存在多种病变，经FMMD治疗后，患者的症状和影像学表现均明显改善，且手术相关并发症少。

Chiari畸形（Chiari malformation，CM）是一组累及颅颈交界区的先天性小脑扁桃体下疝畸形。其中Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type Ⅰ，CMⅠ）在临床上最为常见，但其发病机制仍不清楚，其外科治疗标准也未达成共识。目前最广泛被接受的是后颅窝不相容学说，因此后颅窝减压术（posterior fossa decompression，PFD）及硬膜扩张成形术（posterior fossa decompression with duraplasty，PFDD）为外科治疗的金标准，并在金标准的基础上有所改进。但部分患者后颅窝容积与健康人无差别，且约30%的CMⅠ患者行PFD术后效果欠佳，因此该术式不能治疗全部的CMⅠ患者。近年来随着影像学发展、诊断技术进步以及对Chiari畸形认识的深入，有研究证实CMⅠ可能与寰枢椎不稳有关，并提出CMⅠ为寰枢椎不稳的继发因素，寰枢椎融合术成为外科治疗标准在学术界引起较大的争议。有研究显示寰枢椎融合术治疗CMⅠ患者术后临床症状缓解率达96.9%；也有研究显示寰枢椎融合术治疗CMⅠ患者术后70%的患者神经功能改善，但总体术后效果欠佳。CMⅠ与多种疾病相关，临床表现复杂，因此应结合患者临床表现及辅助检查结果进行个体化管理与治疗。

目的:比较青少年Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type I，CMI）患儿与健康青少年脊髓形态的差异，探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响。方法:回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料，其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组；余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C 3-4椎间盘平面，按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近（±18个月）伴脊髓空洞的CMI患儿，按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组；再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组。在MRI测量所有纳入对象C 2水平脊髓前后径、C 2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径。所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient， ICC）检验观察者内和观察者间的信度。三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK- q检验，三组间性别分布比较采用 χ2检验，CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析。 结果:观察者内和观察者间的 ICC为0.91~0.95，表明测量可靠性"极好"。三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义。CM组和CMS组患儿C 2水平脊髓前后径相似（ P=0.254），且均明显低于健康对照组（均 P<0.001）。CMS组患儿的C 2水平椎管前后径明显大于CM组（ P=0.003）和健康对照组（ P<0.001），而CM组与健康对照组的差异无统计学意义（ P=0.216）。CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组（ P<0.001）和健康对照组（ P<0.001）。CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义（ P=0.948）。CMS组C 2水平脊髓前后径与C 2水平椎管前后径呈明显正相关（ r=0.906， P<0.001），而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C 2水平椎管前后径无相关性。CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关性（均 P>0.05）。CM组C 2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关（ r=0.703， P=0.005）。健康对照组C 2水平脊髓前后径与C 2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性（均 P>0.05）。 结论:与健康青少年相比，CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C 2水平脊髓有明显萎缩性改变；伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张。

目的:探讨不同年龄段Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation typeⅠ, CMI）伴脊柱侧凸患者影像学特征的自然史。方法:回顾性分析2010年6月至2018年6月诊断为CMI伴脊柱侧凸80例患者的病历资料，根据年龄分为儿童组（≤ 10岁）、青少年组（11~18岁）和成人组（≥19岁）。将脊柱侧凸弯型分为典型弯和非典型弯，记录各组患者的脊柱侧凸弯型分布情况；测量冠状位和矢状位影像学参数，包括侧凸Cobb角、顶椎偏距、冠状面平衡、胸椎后凸角、腰椎前凸角、骨盆倾斜角、骨盆入射角、骶骨倾斜角、矢状面平衡，以及在MRI上测量患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞的类型。三组间各参数进行统计学分析。结果:儿童组（10例）、青少年组（44例）和成人组（26例）典型弯发生率分别为70.0%、、84.1%和50.0%（χ 2=14.766， P=0.141），非典型弯为30.0%、15.9%和50.0%（χ 2=2.654， P=0.265），三组CMI患者脊柱侧凸弯型分布的差异无统计学意义。冠状位参数中主弯Cobb角（ F=16.751， P< 0.001）、主弯柔韧性（ F=3.285， P=0.044）、次弯Cobb角（ F=9.805， P<0.001）和冠状面平衡（ F=5.249， P=0.007）的差异均有统计学意义，两两比较结果显示随着年龄增长，主弯和次弯Cobb角亦增加，主弯的柔韧性下降；三组间冠状面平衡的差异无统计学意义，但青少年组冠状面平衡数值低于其他两组。矢状位参数中胸椎后凸角（ F=4.324， P=0.017）、腰椎前凸角（ F=4.590， P=0.013）、骨盆入射角（ F=5.501， P=0.006）和骨盆倾斜角（ F=3.220， P=0.045）三组间的差异有统计学意义，两两比较结果显示随着年龄的增长，各矢状位参数均明显增加，侧凸畸形加重。MRI显示越年轻的患者，高级别的小脑扁桃体下疝（χ 2=18.479， P< 0.001）和膨胀型脊髓空洞（χ 2=23.074,， P=0.003）的比例越高。 结论:Chiari畸形Ⅰ型患者随着年龄增长，主弯Cobb角明显进展而柔韧性降低，提示应早期进行手术干预以降低手术风险。年长患者小脑扁桃体下疝和脊髓空洞程度优于年轻患者，提示可能存在自发性缓解。

Arnold-Chiari 畸形(Chiari malformation,CM)的患病率在0.24％～3.60％[1].MRI技术问世以来,影像学诊断CM的数量明显增加.随着相位对比电影MRI(Cine phase contrast-MRI,Cine PC-MRI)及磁共振流体定量技术的不断进步,人们对脑脊液循环的流体力学获得了新的认识[2],使MRI在CM的诊断与疗效评估中作用也越来越重要.本文对MRI技术在CM的诊断与疗效评估中的应用进展进行综述.

Chiari畸形又称为Arnold-Chiari畸形，是一种先天性颅颈交界区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征[1]。Chiari畸形患者的小脑扁桃体下疝压迫延髓，是引起中枢性呼吸暂停的危险因素，如不能做好及时的识别与精准化的复杂管理，则可能危及患者生命[2]。目前Chiari畸形主要分为4种类型[3]，其中合并颈髓弯曲、齿状突内陷、不正常的斜坡颈椎角、寰枢椎融合、颅底凹陷症等，被称为复杂的Chiari畸形。外科手术是临床治疗Chiari畸形的首选方法，尤其是合并寰椎枕骨关节、寰椎枢椎关节不稳定者，后颅窝减压术联合枕颈融合术能够有效恢复寰椎枕骨关节、寰椎枢椎关节稳定性[4]。临床上Chiari畸形合并颅底凹陷、脊柱侧弯且同时累及全段脊髓的空洞症病例较为罕见。2021年8月16日浙江大学医学院附属第一医院收治1例复杂Chiari畸形合并全脊髓空洞的患者，经多学科联合下的手术治疗和精心护理，患者病情好转，并于入院后第57天病情平稳出院。