目的:探讨出现声音嘶哑等耳鼻咽喉症状的Chiari畸形患者的诊治情况。方法:回顾性收集青岛大学附属医院1989年1月至2020年1月收治的18例出现声音嘶哑的Chiari畸形患者的临床资料，其中男5例，女13例，年龄3~71岁，中位年龄52岁。所有患者均接受颅脑MRI和喉镜检查，总结患者症状和首诊科室、确诊时间、总病程、声音嘶哑病程、诊断治疗情况和术后恢复时间。随访3~16年，中位随访6.5年。采用描述性方法进行分析。结果:18例患者首次就诊科室包括神经科（9例）、耳鼻咽喉头颈外科（5例）、儿科（2例）、骨科（1例）、呼吸科（1例），除神经科7例初诊时明确诊断之外，就诊于其余科室的11例患者均未及时确诊。18例Chiari畸形患者确诊时病程2个月~5年，其中声音嘶哑症状出现20 d~5年。确诊后，9例患者接受后颅窝减压手术治疗，其中1例同时行脊髓空洞引流术，术后8例患者症状明显改善，症状改善时间为1~30 d；9例患者选择药物保守治疗，其中8例声嘶症状无改善，6例病情进展加重。结论:后颅窝减压手术是治疗Chiari畸形的有效方式，患者预后较好。及时诊断和治疗可以改善患者预后。

Chiari畸形Ⅱ型（CM-Ⅱ）常合并脑积水及脊髓空洞，部分CM-Ⅱ患者可出现神经急重症甚至死亡。我国目前每年CM-Ⅱ新患人数仍较多，手术指征、手术时机和随访管理仍不规范。故中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会组织相关专家，围绕CM-Ⅱ的发病机制、临床表现、诊疗方案等内容制定了CM-Ⅱ诊疗中国专家共识，以期进一步改善我国CM-Ⅱ患者的疗效和预后。

目的:探讨经脊髓背根入髓区(DREZ)入路空洞－蛛网膜下腔分流术治疗偏心型脊髓空洞症的临床疗效。方法:回顾性分析2018年6月至2021年6月海军军医大学第二附属医院神经外科收治的21例特发性或病因治疗无效的继发性偏心型脊髓空洞症患者的临床资料。空洞均位于颈、胸髓。患者均接受DREZ入路直形引流管空洞－蛛网膜下腔分流术。采用改良日本骨科协会(mJOA)腰痛量表评分评估临床症状的改善情况，采用MRI评估脊髓空洞的改善情况(空洞体积缩小≥50%为明显改善)。结果:21例患者手术均成功。术后出现暂时性上肢麻木及脑脊液漏各1例，无一例患者出现分流管堵塞、中枢神经系统感染及死亡。术后3、12个月随访，分别有17例(81.0%)、20例(95.2%)患者的临床症状改善；mJOA腰痛量表评分分别为(11.6±1.1)分、(11.3±1.3)分，与术前的(8.1±1.3)分比较均改善，差异有统计学意义( P<0.001)。影像学随访显示，术后3个月，19例(90.5%)患者的脊髓空洞明显改善；术后12个月，20例(95.2%)患者的脊髓空洞明显改善。 结论:对于特发性或病因治疗无效的继发性偏心型脊髓空洞症患者，采用经DREZ入路空洞－蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。

Chiari畸形(CM)是导致脊髓空洞症的最常见病因，目前成人CM和脊髓空洞症仍缺乏一致的分类和治疗标准。2019年，29位来自欧洲的国际专家就成人CM和脊髓空洞症的分型、诊断及治疗等问题达成共识，以规范此类疾病的临床诊疗。笔者现结合国内外新近发表的相关文献对该共识解读如下。

目的:探讨胎儿冠状椎体裂的影像学表现，评价MRI及超声对胎儿冠状椎体裂诊断的效能，分析胎儿冠状椎体裂的转归。方法:回顾性收集2019年9月至2021年6月山东大学附属山东省立医院产前超声疑诊椎体畸形且行MR检查诊断为冠状椎体裂胎儿40例，排除5例引产和14例失访胎儿，最终纳入21例产后行MRI复查的胎儿，孕周为25~34（29.1±2.6）周，男19例、女2例。胎儿脊柱MRI序列包括磁敏感加权成像（SWI）、T 2-真实稳态进动快速成像（True-FISP）。分析胎儿冠状椎体裂的MRI征象和转归，对SWI、T 2-True-FISP和超声的图像质量进行主观评分，采用Friedman检验和Wilcoxon符号秩检验比较评分的差异。计算SWI、T 2-True-FISP和超声对胎儿冠状椎体裂的诊断准确度，三者间比较采用Cochran检验，组间两两比较采用修正McNemar检验。 结果:冠状椎体裂单发10例、多发11例，单纯累及腰椎16例、单纯累及胸椎2例、同时累及胸腰椎3例。矢状面SWI均可见椎体上纵行条状或点片状高信号，横断面见横行裂隙样高信号，将椎体分为前后两部分，19例前方体积大于后方。SWI、T 2-True-FISP及超声的图像质量评分分别为4（3，4）、2（2，2）、2（2，2）分，总体差异有统计学意义（χ2=34.24， P<0.001），两两间比较SWI的图像质量优于T 2-True-FISP序列和超声（ Z=-4.04， P<0.001； Z=-4.11， P<0.001），T 2-True-FISP序列和超声的图像质量评分差异无统计学意义（ Z=-0.58， P=0.388）。SWI、T 2-True-FISP及超声诊断冠状椎体裂的准确度分别为100%（21/21）、66.7%（14/21）、47.6%（10/21），SWI的诊断准确度优于T 2-True-FISP和超声（χ2=5.14， P=0.008；χ2=9.09， P<0.001），T 2-True-FISP和超声诊断准确度差异无统计学意义（χ2=0.75， P=0.194）。21例胎儿出生后MRI随访显示冠状椎体裂均消失，其中1例伴脊髓空洞症，1例伴脂性终丝。 结论:MRI尤其SWI序列对胎儿冠状椎体裂具有重要诊断价值，胎儿冠状椎体裂生后均消失，从影像学角度佐证其为正常的生理变异。

目的:探讨"三明治型"寰枢椎脱位的临床特点、手术方法、手术疗效及预后的特殊性。方法:回顾性分析2008年至2018年于北京大学第三医院手术治疗的160例"三明治型"寰枢椎脱位患者的临床及影像学资料，男80例、女80例，年龄（35.5±14.6）岁（范围5~77岁）。重点观察指标包括发病年龄、临床表现、合并畸形、手术入路选择、后路固定节段、术后神经功能恢复情况进行总结，影像学指标包括寰齿间距、齿突超Chamberlain线距离、延髓脊髓角。结果:"三明治型"寰枢椎脱位的症状包括四肢无力、麻木和笨拙（67.5%，108/160），步态不稳（30.0%，48/160）和眩晕（20.0%，32/160）。其中130例（81.3%，130/160）合并脊髓病，颈椎日本骨科协会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）评分为（13.5±2.5）分（范围4~16分）；20例（12.5%）出现颅神经病变。影像学检查显示延脊髓压迫130例（81.3%），脊髓空洞症37例（23.1%），Chiari畸形30例（18.8%）。90例患者接受CTA检查，结果显示55例患者（61.0%）存在椎动脉畸形，5例患者（6.0%）存在颈内动脉内聚迂曲。术式包括后路枕颈融合术（可复位脱位，145例）、前路经口咽松解联合后路融合（不可复位脱位，15例）。160例中57例（35.6%）采用备用术式，即不对称的组合式固定。随访时间为（50.5±22.4）个月（范围24~120个月）。152例患者（95.0%）获得坚强骨性融合；6例患者（3.8%）术后影像学未见明显骨性融合，但动力位X线片未见明显寰枢椎不稳；2例患者（1.2%）出现内固定松动，脱位复发。脊髓病患者末次随访时JOA评分为（15.1±1.8）分（范围5~17分），改善率为42.9%±33.3%。术后9例（5.6%）患者出现并发症：包括4例脱位复发症状加重、2例螺钉松动、2例吞咽困难和1例切口感染。结论:"三明治型"寰枢椎脱位是寰枢椎脱位的一个亚型，具有特殊的临床特征，即发病年龄小，合并脊髓病比例高、病情程度重、预后较差；常合并严重的骨畸形和血管畸形，术中常需使用组合式固定，因此术前需规划备用技术方案。

目的:探讨神经内镜第三脑室底造瘘术(ETV)治疗Chiari畸形Ⅰ型(CMⅠ)合并脑积水的疗效及作用机制。方法:回顾性分析2013年7月至2022年7月在解放军东部战区总医院神经外科接受ETV治疗的23例CMⅠ合并脑积水患者的临床资料。根据术后症状改善程度和影像学测量结果，评估ETV的临床疗效。5例患者采用4D flow MRI评价ETV手术前、后枕骨大孔平面和颈1(C 1)平面脑脊液(CSF)流体动力学指标的变化。采用单模型有限元仿真分析方法判断模拟ETV手术前、后CSF压力变化对小脑扁桃体变形程度的影响，以验证"浴缸塞"假说。 结果:23例患者的ETV手术均顺利完成，术后CSF电影显示第三脑室底造瘘口CSF流动顺畅。患者的临床症状均有不同程度的缓解。术后脑膜炎2例。23例患者的随访时间为(13.7±10.1)个月。术后6个月患者的小脑扁桃体下疝距离、侧脑室Evan指数、第三脑室横径以及第四脑室矢状径均较术前下降(均 P<0.05)。ETV治疗的有效率达91.3%(21/23)；合并脊髓空洞的患者中，2例脊髓空洞完全消失，3例明显缩小，其余7例基本稳定。4D flow MRI检查结果显示，与术前比较，术后CSF通过枕骨大孔平面的峰值流速、平均流速及流量的差异均无统计学意义(均 P>0.05)，术后CSF通过C 1平面的峰值流速及流量均下降(均 P<0.05)。单模型有限元仿真分析显示，模拟ETV术后，第三脑室、导水管出口、第四脑室的流速明显下降；形变分析发现，小脑下缘向上位移2.9 mm。 结论:ETV治疗CMⅠ合并脑积水安全、有效，其流体动力学改变支持"浴缸塞"假说。

目的:探讨微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术治疗Chiari畸形Ⅰ型(CM-Ⅰ)并脊柱侧凸畸形的临床效果。方法:通过对2015年1月至2017年12月在郑州大学附属郑州中心医院脊髓空洞症专科16例接受微创手术治疗的CM-Ⅰ并脊柱侧凸畸形患者进行回顾性研究，将研究对象分为儿童组(8例)和青少年组(8例)，脊柱侧弯测量角Cobb角<35°组(6例)和Cobb角≥35°组(10例)进行比较分析。结果:微创手术治疗后，平均随访2年。在儿童组和青少年组中，微创术后脊柱侧凸改善6例(37.5%)，恶化5例(31.3%)，无变化5例(31.3%)。其中儿童组有3例(37.5%)需要行脊柱侧凸矫正手术，青少年组有6例(75.0%)需要行脊柱侧凸矫正手术。Cobb角<35°组和Cobb角≥35°组中，术前Cobb角≥35°组的患者(7/10例，70.00%)比Cobb<35°组的患者(2/6例，33.33%)更需要进行脊柱侧凸矫正手术( P＝0.018)。 结论:CM-Ⅰ并脊柱侧凸患者Cobb角<35°时行微创软脑膜下小脑扁桃体下疝切除、枕大池重建术干预可能能改善或稳定脊柱侧凸。

目的:从影像学角度探讨单纯Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type Ⅰ，CMⅠ）与寰枢椎不稳的关系。方法:回顾性分析2014年1月至2020年12月于新疆医科大学第一附属医院确诊为单纯CMⅠ46例患者（单纯CMⅠ组）完整的影像学资料，选取年龄、性别匹配的正常人群46例作为正常组，同时选取年龄、性别匹配的寰枢椎脱位患者30例作为脱位组。根据Weishaup影像分级评估各组寰枢侧块关节退变程度；测量单纯CMⅠ组、正常组寰枢侧块关节成角角度和颈椎侧位X线参数，包括C 0~C 1 Cobb角、C 0~C 2 Cobb角、C 1~C 2 Cobb角、C 1~C 7 Cobb角、C 2~C 7 Cobb角、C 7倾斜角、C 2倾斜角、脊颅角（spino cranial angle，SCA）及C 2~C 7矢状面平衡（C 2~C 7 sagittal vertebral axis，C 2~C 7 SVA）。所有影像学参数由两名研究者分别独立测量取平均值纳入统计分析，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，ICC）检验观察者内和观察者间的信度。 结果:观察者内和观察者间的 ICC为0.84~0.97，表明测量结果可靠性极好。三组纳入对象年龄及性别分布的差异均无统计学意义（ P>0.05）。单纯CMⅠ组、正常组与脱位组寰枢侧块关节Weishaupt退变分级分布的差异有统计学意义（左侧， H=53.68， P<0.001；右侧， H=43.39， P<0.001）。正常组与脱位组（左侧， Z=6.60， P<0.001；右侧， Z=6.29， P<0.001）、单纯CMⅠ组与正常组（左侧， Z=5.31， P<0.001；右侧， Z=4.13， P<0.001）、单纯CMⅠ组与脱位组（左侧， Z=3.20， P=0.001；右侧， Z=3.15， P=0.002）寰枢侧块关节退变程度的差异均有统计学意义。单纯CMⅠ组左侧寰枢侧块关节成角角度为2.80°（1.96°，4.39°），正常组左侧为1.91°（1.45°，2.37°），差异有统计学意义（ Z=3.32， P<0.001）；单纯CMⅠ组右侧寰枢侧块关节成角角度为4.20°（2.97°，5.41°），正常组右侧为1.68°（1.21°，2.54°），差异有统计学意义（ Z=5.74， P<0.001）。单纯CMⅠ组与正常组C 0~C 1 Cobb角（ t=2.41， P=0.018）、C 1~C 7 Cobb角（ t=2.88， P=0.005）、C 2~C 7 Cobb角（ t=3.29， P=0.001）、C 2~C 7 SVA（ t=2.87， P=0.005）的差异有统计学意义，其余参数的差异均无统计学意义。 结论:单纯CMⅠ患者的寰枢侧块关节退变程度较正常人群重，成角角度较大，颈椎前凸较大，提示可能存在寰枢椎不稳。

目的:探讨丙戊酸钠(VAP)联合甲强龙(MP)在大鼠脊髓损伤(SCI)后神经功能恢复中的作用及其机制。方法:选取8～10周龄雄性健康SD大鼠60只，按照数字表法随机分为假手术组、SCI组、VAP组、MP组和VAP+MP组，每组12只；各组大鼠再按照数字表法随机分为A组、B组2个亚组，每组6只。假手术组仅暴露脊髓、不做SCI处理，其余4组均采用改良Allen法进行大鼠SCI模型制备。假手术组、SCI组术后30 min、6 h、8 h和24 h腹腔注入生理盐水(剂量为30 mg/kg)，24 h后每天腹腔注入相同剂量生理盐水，持续28 d；VAP组：分别于术后于30 min、6 h和24 h腹腔注入生理盐水(30 mg/kg)，术后8 h腹腔注入VAP(30 mg/kg)，24 h后每天腹腔注入相同剂量VAP，持续28 d；MP组：分别于术后30 min、6 h和24 h腹腔注入MP(30 mg/kg)，术后8 h腹腔注入生理盐水(30 mg/kg)，24 h后每天腹腔注入相同剂量生理盐水，持续28 d；VAP+MP组：分别于术后30 min、6 h和24 h腹腔注入MP(30 mg/kg)，术后8 h腹腔注入VAP(30 mg/kg)，24 h后每天腹腔注入相同剂量VAP，持续28 d。选取各组A亚组大鼠：术后第1、3、7、14、28天，分别采用脊髓损伤行为学运动功能(BBB)评分标准和改良Rivlin斜板试验评价SCI后各组大鼠肢体运动功能的恢复情况。选取各组B亚组大鼠：术后第7天手术切取SCI区域脊髓组织，HE染色观察各组大鼠脊髓组织形态变化，Nissl染色观察脊髓运动神经元情况并计算凋亡运动神经元数目，免疫组织化学染色半定量分析肿瘤坏死因子(TNF-α)、白细胞介素-1β(IL-1β)蛋白的相对表达情况，Western blot法检测凋亡相关蛋白B淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)、Bcl-2相关的X因子(Bax)、caspase-3的相对表达情况。结果:(1)组内比较：与术前相比，假手术组术后第1、3、7、14、28天BBB评分和Rivlin斜板试验结果差异均无统计学意义( P值均>0.05)；SCI组、VAP组、MP组、VAP +MP组术后不同时间点BBB评分和Rivlin斜板试验结果均明显降低，但随着时间延长，BBB评分和Rivlin斜板试验结果逐渐升高，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。组间比较：SCI组、VAP组、MP组、VAP+MP组SCI后BBB评分和Rivlin斜板试验结果均显著低于假手术组，VAP组、MP组、VAP+MP组的BBB评分和Rivlin斜板试验结果均高于SCI组，VAP+MP组BBB评分和Rivlin斜板试验结果均高于VAP组、MP组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。(2)假手术及造模后第7天，HE染色观察组织学特征：假手术组脊髓组织形态正常；SCI组脊髓组织可见脊髓灰质出现大量炎性细胞因子浸润，细胞出血、水肿，运动神经元坏死、凋亡明显；VAP组、MP组、VAP+MP组较SCI组大鼠脊髓组织可见出血水肿显著减轻，炎性细胞因子浸润显著减少，运动神经元溶解、凋亡减轻，其中VAP+MP组效果更加显著。SCI组、VAP组、MP组、VAP+MP组脊髓空洞面积均明显大于假手术组，VAP组、MP组、VAP+MP组脊髓空洞面积均明显小于SCI组，VAP+MP组脊髓空洞面积均小于VAP组和MP组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。(3)假手术及造模后第7天，Nissl染色观察脊髓运动神经元数目：SCI组、VAP组、MP组、VAP+MP组大鼠脊髓组织正常运动神经元数目明显少于假手术组，VAP组、MP组、VAP+MP组正常运动神经元数目均高于SCI组，VAP+MP组正常运动神经元数目均高于VAP组、MP组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。(4)假手术及造模后第7天，免疫组织化学检测TNF-α、IL-1β表达情况：SCI组、VAP组、MP组、VAP+M组TNF-α、IL-1β表达明显高于假手术组，VAP组、MP组、VAP+MP组TNF-α、IL-1β表达水平显著低于SCI组，VAP+MP组TNF-α、IL-1β表达明显低于VAP组和MP组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。(5)假手术及造模后第7天，Western blot法测试大鼠脊髓组织中凋亡蛋白表达情况：与假手术组比较，SCI组、VAP组、MP组、VAP+MP组凋亡相关蛋白Bcl-2、Bax和caspase-3的相对表达量明显增加；与SCI组比较，VAP组、MP组、VAP+MP组Bcl-2的相对表达量明显增加，Bax、caspase-3的相对表达量明显减少；VAP+MP组Bcl-2的相对表达量明显高于VAP组、MP组，Bax、caspase-3的相对表达量明显低于VAP组、MP组：差异均有统计学意义( P值均<0.05)。 结论:VAP联合MP能够显著改善大鼠SCI后神经运动功能，其机制可能与抑制局部炎性反应、促进抗凋亡蛋白Bcl-2的表达和减少凋亡蛋白Bax、caspase-3的表达有关。