目的 回顾性分析本院 322 例Stanford A型主动脉夹层患者的输血情况,探讨患者围术期血液输注的影响因素及效果评价.方法 选择 2020 年 10 月—2023 年 10 月本院行手术治疗的Stanford A型主动脉夹层患者,分析不同手术方式间血液输注的差异、血常规及凝血功能指标监测,对大量血液输注的影响因素进行评价.结果 Stanford A型主动脉夹层患者中术中异体红细胞输注率 63.98%,围术期异体红细胞输注率 85.71%.行Bentall手术术中红细胞、血浆、冷沉淀、血小板输注量分别为(3.75±3.81)U、(608.13±314.77)mL、(15.25±8.39)U、(1.53±0.78)治疗量,与行Sun's手术的输注量(3.13±4.04)U、(707.61±461.21)mL、(15.79±6.59)U、(1.54±0.64)治疗量及行Bentall手术+Sun's手术患者术中的输注量(3.04±4.41)U、(813.48±582.02)mL、(18.39±6.43)U、(1.76±0.58)治疗量比较无差异(P>0.05).术前Hb行Bentall手术治疗患者(127.75±23.17)g/L及行Sun's手术治疗患者(126.07±16.14)g/L明显低于行Bentall手术+Sun's手术治疗患者(133.17±18.12)g/L(P<0.05),术后Hb、APTT以及Plt组间比较无差异(P>0.05).围术期红细胞大量输注者占 53.42%,大量输注组住院天数(23.83±9.74 d)明显高于常规输注组(31.71±22.98 d),大量输注组死亡率 34.88%高于常规输注组 5.33%(P<0.05),大量输注组出院Hb(95.65±11.58)g/L低于常规输注组(101.93±15.77)g/L(P<0.05).结论 血液输注是保证急性Stanford A型主动脉夹层患者围术期治疗的必要措施,红细胞大量输注伴随死亡率增加,住院时间延长,凝血功能的检测有利于指导血液成分的使用,采用个性化的限制性输血策略可以减少不必要的输血,保障患者安全.

目的:评估中低温停循环(moderate hypothermia circulatory arrest，MHCA)结合双侧顺行性脑灌注(bilateral selective antegrade cerebral perfusion，bSACP)在全弓替换及支架型人工血管置入术治疗急性Stanford A型主动脉夹层(type Stanford A aortic dissection，TAAD)中的应用。方法:回顾性分析北京安贞医院主动脉疾病诊疗中心2019年7月至2020年1月在MHCA(29℃)及bSACP辅助下治疗的15例急性TAAD病例(改良组)，采用同期在MHCA(25℃)及单侧选择性脑灌注(unilateral selective antegrade cerebral perfusion，uSACP)辅助下治疗的26例急性TAAD患者作为对照(传统组)。全组患者均为复杂A型主动脉夹层，平均年龄49岁，男性32例(78%)，高血压病36例(87.8%)。根部操作包括窦部成型13例(31.7%)，升主动脉替换29例(70.7%)，Bentall 12例(29.3%)。弓部操作均为全主动脉弓替换＋支架型人工血管置入术。结果:全组住院死亡2例(4.9%)，脑梗塞3例(7.3%)，短暂性神经功能障碍5例(12.2%)，截瘫2例(4.9%)。传统组与改良组上述不良事件发生率差异无统计学意义，分别为[2例(7.7%)对0例， P＝0.524]、[3例(11.5%)对0例， P＝0.287]、[4例(15.4%)对1例(6.7%)， P＝0.636]、[1例(3.8%)对1例(6.7%)， P＝1.000]。改良组术后主要不良事件为短暂性神经功能障碍及迟发性截瘫各1例。改良组的手术、体外循环、阻断、停循环、顺行性低流量脑灌注、呼吸机辅助、ICU滞留时间及术后48 h引流量均小于传统组。组间新发急性肾衰行持续性肾脏替代治疗和再次开胸探查率差异无统计学意义。 结论:在MHCA(29℃)及bSACP辅助下采用全弓替换及支架型人工血管置入术治疗急性TAAD早期结果良好。与传统组相较，改良组的呼吸机辅助、ICU滞留时间及术后48 h引流量显著减少。

马凡综合征是一种以结缔组织缺陷为基本特征的遗传性疾病，人群中发病率低。生育年龄的马凡综合征妇女因缺乏明显的临床症状，在孕前往往存在漏诊现象。马凡综合征妇女，一旦妊娠，妊娠期发生主动脉夹层的风险明显增加。主动脉夹层是妊娠期一种罕见的严重危及母儿生命安全的并发症，孕妇死亡率及胎儿丢失率高。及时、准确的诊断，多学科合作诊治，术后严密的监测与管理，是妊娠期主动脉夹层孕妇获得良好预后的关键。本文报道1例在香港大学深圳医院成功救治的马凡综合征孕妇，在妊娠中、晚期各发生1次主动脉夹层，分别进行了Bentall术及胸主动脉支架置入术，并在第2次外科手术中同时行剖宫产术，母儿均获得良好结局。

目的:回顾性分析双马甲包裹根部加固重建方法近端修复急性A型主动脉夹层的近期疗效。方法:2018年1月到2019年10月，455例急性Stanford A型主动脉夹层患者接受了手术治疗。其中，双马甲包裹根部加固重建(DJW)343例(其中11例同时行瓣叶悬吊)，Bentall手术81例，Wheat手术15例，未处理根部12例， David手术4例。对比分析接受两种不同手术方式的患者资料，比较两组患者围手术期指标和术后近期生存情况。结果:全部患者无手术死亡，DJW组和Bentall组术后30天死亡比例分别为10.5%和7.4%( P＝0.403)；体外循环(218.8±68.4)min对(240.2±59.8)min， P＝0.011；主动脉阻断(150.6±47.9)min对(181.3±45.6)min， P＝0.000。手术时间和深低温停循环时间两组差异无统计学意义。所有患者随访(11.7±6.4)个月，随访期间9例死亡，DJW组7例，Bentall组2例，死因均与主动脉根部无关。DJW法术后主动脉瓣反流度为0.7±0.5，较术前显著降低( P＝0.000)。 结论:DJW法是一种安全、有效的急性A型主动脉夹层根部修复方法，早期疗效良好。

目的:探讨A型主动脉夹层合并降主动脉真腔狭小的外科治疗方法及疗效。方法:回顾性分析本中心2017年1月至2019年12月9例A型主动脉夹层合并降主动脉真腔狭小患者的临床治疗资料。其中男7例，女2例，年龄21～56(41.6±9.2)岁；急性夹层2例，慢性夹层7例，马方综合征5例。术前全主动脉CTA检查证实为A型主动脉夹层，同时显示降主动脉真腔狭小，术中无法置入支架血管。手术采用四分支人工血管替换升主动脉，急性者同时行半弓替换+弓部血管去分支，慢性者行全弓替换；同期行Bentall手术3例，根部成形手术4例；对降主动脉真腔狭小，处理方法为：2例急性期患者采用杂交手术，即血管替换术后，DSA下置入24号覆膜支架血管；对于慢性患者，2例采用内膜纵行开窗术，后内衬相应大小的2～3 cm人工血管与四分支血管远端吻合；5例降主动脉直径较粗(>5 cm)者，术中直接在假腔内置入支架血管或涤纶人工血管(备二期行降主动脉替换手术)，缝闭真腔近端。结果:本组患者无住院死亡，无神经系统障碍、截瘫、腹腔脏器缺血、下肢功能异常等并发症。早期随访中，行杂交手术者，CTA显示支架位置及形态良好，弓部假腔血栓化闭合；假腔内置入人工血管者在术后3个月均接受胸腹主动脉替换术；2例内膜纵行开窗患者，其中1例在术后随访中行TEVAR治疗，另1例假腔扩大明显而接受胸腹主动脉替换术。结论:A型主动脉夹层合并降主动脉真腔狭小患者的处理棘手，方法应视具体情况而定；对于此类患者，杂交手术或分期手术可取得良好的临床效果。

目的:评估新外膜技术在急性A型主动脉夹层根部修复的安全性和有效性。方法:回顾性分析北京安贞医院2019年1月至2022年2月期间外科治疗的94例急性A型主动脉夹层患者。根据主动脉根部处理方式的不同，分为新外膜技术组(58例)和Bentall组(36例)，比较两组患者围手术期资料及术后随访结果，分析新外膜技术在急性A型主动脉夹层中的疗效。结果:全部患者无手术死亡，新外膜技术组和Bentall组术后30天病死率分别为3.4%和5.6%( P＝0.636)。新外膜技术体外循环时间[(154.3±29.8)min， P<0.001]及主动脉阻断时间[(94.7±20.6)min， P<0.001)]均显著缩短，术后主动脉瓣反流情况较术前明显好转(0.33±0.50对1.02±0.80， P<0.001)。术后随访无主动脉根部相关性二次干预发生。两组患者生存率差异无统计学意义( P＝0.248)。 结论:新外膜根部修复术是一种安全、可行的急性A型主动脉夹层根部处理方法，近、中期疗效确切。

目的:回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系，再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法:2017年4月至2019年12月，28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手术。全组男23例，女6例；年龄(45.1±12.7)岁。马方综合征15例(15/29，51.7%)，白塞病3例(3/29，10.3%)。患者首次手术方式包括主动脉瓣或二尖瓣置换、Bentall手术和升主动脉替换术，同期孙氏手术和冠状动脉旁路移植。患者再次手术指征为：急慢性A型主动脉夹层远端扩张、近端主动脉瘤、吻合口漏、炎性主动脉病变致瓣周漏、机械瓣功能障碍合并主动脉瘤和主动脉根部脓肿。再次手术方式包括Bentall手术，Cabrol手术，Wheat手术，再植法保留主动脉瓣的根部替换术手术，吻合口漏修补、冠状动脉旁路移植术，全弓替换+支架象鼻置入术(孙氏手术)，升-右股动脉转流，腹主动脉替换。结果:全部患者住院死亡1例(3.4%)，原因为术后出现严重肺部并发症，双肺实变，急性呼吸窘迫综合征，低氧死亡。术后低心排血量综合症2例(6.9%)，1例经ECMO辅助后痊愈，1例术后半年死亡。术后二次开胸止血3例(10.3%)，肾衰需要透析3例(10.3%)，下肢轻瘫1例(3.4%)，均痊愈出院。随访期间因低心排血量综合症、多脏器衰竭死亡1例，全胸腹主动脉替换1例。1例患者Bentall术后冠状动脉开口瘤样扩张行Cabrol术，术后1年再发A型夹层行再次孙氏手术。结论:心脏和主动脉手术后的再次主动脉近端手术安全有效，近中期结果良好。术前全面评估，术中顺利开胸和建立体外循环，有效的脏器保护是手术成功的关键。主动脉疾病，特别是马方综合征患者再手术的可能性较大，要严密随访，必要时及时手术，避免主动脉破裂。孙氏手术适于复杂弓部二次手术。

对1例生长发育迟缓、全身多发畸形Loeys Dietz综合征(LDS)患儿的临床资料、随访数据及遗传学检测结果进行回顾性分析。患儿，男，3岁3个月，不完全腭裂，双手中指痉挛，疝气，膝关节过伸，心脏彩超示主动脉窦部、升主动脉内径扩张，主动脉瓣中度返流。遗传性心血管基因测序分析提示： TGFβR2基因有一个杂合突变，为错义突变。根据基因检测结果，结合患儿临床特征性表型，诊断为LDS 2型。患儿3岁3个月于广东省人民医院行"主动脉瓣，升主动脉置换术(Bentall)＋冠状动脉延长移植(Cabrol)术"，术后恢复良好。本例为我国目前报道的接受Bentall手术治疗的最小患儿。LDS累及全身结缔组织和器官，全身动脉尤其是大动脉受累严重、进展速度快。基因检测与临床症状相结合对LDS鉴别诊断具有重要价值。超声心动图是监测儿童LDS心血管病变进展的重要手段，对手术方式、手术时机的选择具有重要指导意义。4岁以下儿童采用Bentall手术也可取得良好预后。

目的:观察白细胞介素(IL)-6对人主动脉瓣间质细胞成骨样分化及其成钙能力的影响。方法:选取2018年2月至2018年7月在郑州大学第一附属医院因主动脉夹层(Debakey I型)行Bentall手术患者的正常主动脉瓣，胶原酶消化法分离培养主动脉瓣间质细胞，稳传3～8代的原代细胞作为实验细胞。实验共分3组：对照组，单纯加入杜尔伯科改良伊格尔(DMEM)细胞培养基常规培养；刺激组，DMEM细胞培养基＋10 mg/L白细胞介素(IL)-6；中和组，DMEM细胞培养基＋10 mg/L IL-6＋10 mg/L抗IL-6抗体。采用免疫荧光法检测α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)及波形蛋白(Vimentin)两种蛋白在分离细胞中的表达，鉴定主动脉瓣间质细胞表型；采用蛋白质印迹法(Western blot)检测3组中两种成骨样标志蛋白碱性磷酸酶(ALP)及骨形态发生蛋白(BMP)-2的表达差异；采用茜素红染色法，检测比较3组中主动脉瓣间质细胞的成钙能力并定量分析。组间比较应用单因素方差分析。结果:经胶原酶消化法分离的细胞中90%以上表达α-SMA及Vimentin两种蛋白。IL-6干预后，与对照组ALP及BMP-2(0.523±0.121、0.762±0.208)比较，刺激组(2.432±0.871、3.043±1.087)在主动脉瓣间质细胞中的表达均显著增高( F＝3.265、2.187， P<0.05)，差异有统计学意义；中和组中，ALP(0.712±0.211)及BMP-2(0.942±0.178)的表达则基本恢复正常，与对照组比较差异无统计学意义( F＝1.128、2.098， P>0.05)，与刺激组比较两者表达均显著减低( F＝11.322、17.109， P<0.05)，差异有统计学意义。茜素红染色结果显示刺激组中钙结节明显增多，而在中和组中，钙结节数量跟刺激组比较显著减低。钙沉淀定量分析结果跟茜素红染色结果一致[刺激组比对照组：(83.33±9.71) mg/g比(7.33±4.16) mg/g， F＝1.098、4.112， P<0.05， n＝3；中和组比刺激组：(11.67±2.08) mg/g比(83.33±9.71) mg/g， F＝14.192、9.781， P<0.05， n＝3]，差异均有统计学意义。 结论:IL-6可增强人主动脉瓣间质细胞的成骨样分化及成钙能力。

急性主动脉夹层外膜破裂后，大多数患者死亡，无手术机会，部分病例由于外膜破口位置特殊，存在救治的可能。我们总结2012年1月至2021年6月收治的18例Stanford A型主动脉夹层急性破裂患者救治体会以供同道参考。全组男16例，女2例；年龄(51.2±10.7)岁。均行急诊手术治疗，主动脉根部处理采用Bentall手术8例，根部成形+升主动脉置换6例，改良Cabrol手术2例，升主动脉置换2例；12例处理主动脉弓部，采用孙氏手术11例，右半弓置换1例。手术历时(365.0±23.0)min，体外循环(176.0±27.0)min，下半身停循环(15.0±5.5)min，主动脉阻断(107.0±17.0)min；术中出血(923±312)ml；患者术后ICU停留中位时间7天，术后住院中位时间14天。死亡3例，严重脑部并发症、多脏器功能衰竭、严重低心排血量综合征各1例。术后随访3个月至9年，失访2例，1例猝死原因不详，其余患者CTA检查未见支架膨胀不全和吻合口漏。临床结果显示，Stanford A型主动脉夹层急性破裂猝死风险高，术前中大量血性心包积液或突发积液增多，应高度怀疑破裂可能，急诊手术以抢救生命为目的，缩短门(急)诊－手术室时间急诊手术是救治的唯一有效手段。