背景 PI3Kδ 过度活化综合征(APDS)采用传统治疗方案预防感染的疗效欠佳,近年来雷帕霉素被用于PIK3CD基因突变所致的APDS1 患儿的临床治疗.目的 探讨雷帕霉素治疗APDS1 的疗效和安全性.设计 病例系列报告.方法 纳入2017 年6 月至2023 年6 月在浙江大学医学院附属儿童医院经基因检测确诊为APDS1 且口服雷帕霉素治疗的连续病例.国内儿童雷帕霉素治疗APDS引起的非肿瘤性淋巴细胞增生,仍属于超说明书用药,用药前家长均充分了解用药风险并签署了知情同意书.雷帕霉素口服剂量为 1 mg·m-2·d-1.主要结局指标 ①12 个月内发生肺炎的次数;②B超评估肝、脾、淋巴结肿大情况.结果 4 例使用雷帕霉素治疗的 APDS1 患儿中,男 3 例、女 1 例,发病年龄为(35.5±17.9)月龄,确诊年龄(56.5±35.0)月龄;全外显子组测序均显示PIK3CD基因c.3061G＞A(p.E1021K)新发杂合突变;均因"反复咳嗽"就诊,均有肝、脾、淋巴结肿大;均有肺炎,反复腮腺炎 2 例,伴特异性皮炎、炎症性肠病和韦格纳肉芽肿病各1 例,生长迟缓 2 例;4 例均行支气管镜检查,3 例有支气管内膜鹅卵石样凸起;均有CD19+B细胞比例下降、CD4+/CD8+倒置,3 例 IgM升高,1 例 IgG下降.在雷帕霉素治疗前均予IVIG、抗感染、糖皮质激素等治疗,治疗后仍有反复呼吸道感染、肝脾肿大,且 3 例出现PLT减少,2 例出现贫血.4 例患儿确诊后 1～44 个月起口服雷帕霉素,疗程 12～58 个月.雷帕霉素治疗后 12 个月肺炎年均次数由 5.3 次降至 1.0 次,肝、脾和浅表淋巴结肿大均明显改善,Hb和PLT均恢复至正常水平,但免疫学指标在治疗前后比较差异均无统计学意义.随访期间未发现雷帕霉素相关不良反应,无发生肿瘤及死亡病例.结论 雷帕霉素对APSD1 有一定疗效且相对安全.

目的:探讨支气管镜介入治疗全肺不张的临床意义，以及影响疗效的相关因素和预后指标。方法:对2008年10月至2019年8月经病理证实的263例恶性阻塞性全肺不张的病例进行回顾性研究。其中左全肺不张137例，右全肺不张126例；男206例，女57例；年龄(60.0±0.9)岁，年龄范围为8～84岁。术前均行胸部CT检查，随后均行支气管镜介入削瘤治疗。按照术后疗效分为复张组226例，未复张组37例；复张组再分为完全复张组112例，部分复张组114例。通过组间对照了解影响疗效的相关因素。结果:全肺不张的病因主要是原发性肺癌(219/263，83.3%)，其中鳞癌所占比例最高(150/263，57.0%)。支气管镜介入治疗可使大部分患者复张(226/263，85.9%)，术后KPS评分及气促评分较术前均有明显改善( P<0.01)。2015-2019年治疗的患者复张率明显高于2005-2014年，差异有统计学意义( P<0.05)。左肺不张的完全复张率高于右肺不张，差异有统计学意义( P<0.01)。左肺不张中，Ⅷ区阻塞的复张率高于Ⅶ区，完全复张率明显低于Ⅶ区，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。由肺转移癌引起的肺不张的复张率及完全复张率均明显高于由原发性肺癌引起的肺不张，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。 结论:支气管镜介入方法治疗恶性肿瘤引起全肺不张疗效肯定，疗效与术者经验、阻塞部位以及病因有关。

目的:研究球囊导管经可弯曲支气管镜治疗儿童气道异物的有效性、安全性。方法:回顾性分析2011年至2019年在广州医科大学附属第一医院儿科住院的60例球囊导管经可弯曲支气管镜治疗儿童气道异物的病例资料。结果:60例患儿中，男40例，3岁以下58例（96.7%）。主要临床表现有咳嗽（98.3%）、气喘（56.7%）、发热（46.7%）。85%患儿有明确异物吸入史。异物以植物类食物为主（91.6%），以花生等果仁类食物最为常见。异物嵌顿部位主要为左主支气管（33.3%）和右主支气管（26.7%）。40例（66.7%）气道异物伴肉芽组织增生，其中少量肉芽13例（21.7%）、肉芽部分包裹26例（43.3%），完全包裹1例（1.7%）。60例患儿气道异物均1次性成功取出，其中单一球囊导管异物取出31例（51.7%），从打开球囊到异物被拖出声门一般耗时约15~20秒。无术中严重出血、气胸、声带或气道壁损伤等并发症发生。结论:对于儿童常见的花生等果仁类气道异物，尤其并发肉芽组织增生者，应用球囊导管经可弯曲支气管镜行异物取出是安全、有效、快速的，具有比较明显的优势。

目的:研究儿童肺炎支原体坏死性肺炎的早期预测指标。方法:回顾性分析2016年8月至2018年9月在山东大学齐鲁儿童医院呼吸介入科住院的291例肺炎支原体感染所致大叶性肺炎患儿的病历资料，将其分为坏死性肺炎组(154例)和非坏死性肺炎组(137例)，比较2组患儿的一般资料、实验室检查、支气管镜检查结果，将有统计学意义的指标进行多因素 Logistic回归分析，得出肺炎支原体坏死性肺炎的独立预测指标，然后通过受试者工作特征曲线(ROC)分析找到各指标诊断价值最大的cut off值。 结果:2组在性别及年龄分布、入院前病程、血小板计数方面差异均无统计学意义(均 P>0.05)。坏死性肺炎组血常规白细胞计数11.0(8.3～14.4)×10 9/L，中性粒细胞百分比0.740±0.115，C-反应蛋白(CRP) 44.2(21.2～72.0) mg/L，红细胞沉降率55(35～80) mm/1 h，降钙素原0.19(0.08～0.60) ng/L，D-二聚体2.63(1.62～3.79) mg/L，血清乳酸脱氢酶456(340～665) U/L，血清白蛋白(35.6±4.3) g/L，支气管镜下黏膜糜烂121例(78.6%)，灌洗液脓性浑浊75例(48.7%)，大量分泌物栓塞119例(77.3%)；非坏死性肺炎组血常规白细胞计数8.7(6.9～11.6)×10 9/L，中性粒细胞百分比(0.660±0.127)，CRP 15.9(7.5～34.3) mg/L，红细胞沉降率45(30～60) mm/1 h，降钙素原0.10(0.06～0.20) ng/L，D-二聚体0.69(0.46～1.24) mg/L，血清乳酸脱氢酶314(250～419) U/L，血清白蛋白(38.9±3.7) g/L，支气管镜下黏膜糜烂53例(38.7%)，灌洗液脓性浑浊20例(14.6%)，大量分泌物栓塞76例(55.5%)。2组以上各指标比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)。其中红细胞沉降率、血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、支气管镜下黏膜糜烂为肺炎支原体坏死性肺炎独立预测指标，ROC曲线下面积分别为0.643、0.749、0.858、0.699。红细胞沉降率、血清乳酸脱氢酶、D-二聚体的cut off值分别为53 mm/1 h、335 U/L、1.36 mg/L。 结论:红细胞沉降率≥53 mm/1 h、血清乳酸脱氢酶≥335 U/L、D-二聚体≥1.36 mg/L及支气管镜下黏膜糜烂均是肺炎支原体坏死性肺炎的早期独立预测指标，其中D-二聚体的价值最大。

目的:调查内蒙古自治区各盟市重症医学科的发展现状，以促进内蒙古自治区重症医学规范化、同质化发展，也为学科建设和资源配置提供参考依据。方法:采用网络问卷调查、电话数据核实的方式，对内蒙古自治区三级、二级医院综合重症监护病房（ICU）进行调查性研究。依据国家卫生健康委员会2009年下发的《重症医学科建设与管理指南（试行）》（以下简称《指南》）及学科发展趋势制作调查问卷，包括医院基本信息、ICU基本信息、人员配置、医疗质量管理、技术技能、设备配置等6个方面的内容。问卷发放时间为2022年9月。由各医院学科带头人或科主任填写问卷。结果:截至2022年10月24日共发放问卷101份，回收问卷85份，问卷回收率为84.16%，其中有效问卷71份，共计71个综合ICU。①内蒙古自治区综合ICU分布有明显的地区差异，呈东西部相对较弱，整体分布不均的特点，其重症医学科的发展仍有所欠缺。②医院基本信息：人口和经济制约ICU的发展进程，西部地区综合ICU床位均数仅为中部地区半数（张：39.0比86.0），东部地区居中（平均83.6张），数量相对不均。③ ICU基本信息：调查71个综合ICU中，三级医院44个，二级医院27个。三级医院ICU床位数占总床位数比明显低于二级医院〔（1.59±0.81）%比（2.11±1.07）%， P<0.05〕，明显低于《指南》要求的2%~8%；三级、二级医院ICU床位使用率〔（63.63±22.40）%、（44.65±20.66）%， P<0.01〕均低于《指南》要求（应以75%为宜）。④ ICU人员配置：三级医院医生共376人，护士共1 117人；二级医院医生共122人，护士共331人。三级医院与二级医院医生职称、医生学历和护理人员职称构成比差异均有统计学意义（均 P<0.05）。三级医院医生以中级职称为主（主治医师占41.49%），二级医院医生以初级职称为主（住院医师占43.44%）；三级医院医生学历普遍高于二级医院（博士：2.13%比0，硕士：37.24%比8.20%）；三级医院仅护士人员比例低于二级医院（17.01%比24.47%）。三级、二级医院ICU医生/ICU床位比〔（0.64±0.27）%、（0.59±0.34）%〕、ICU护士/ICU床位比〔（1.76±0.56）%、（1.51±0.48）%〕均达未到《指南》0.8 : 1和3 : 1以上的要求。⑤ ICU医疗质量管理：与二级医院相比，三级医院实施一对一耐药菌护理的比例（65.91%比40.74%）、实施多模态镇痛镇静的比例（90.91%比66.67%）、个人数字助理（PDA）条码扫描使用比例（43.18%比14.81%）均明显升高（均 P<0.05）。⑥ ICU技术技能：在各项技术技能中，三级医院支气管镜检查、血液净化治疗、空肠营养管放置和床旁超声项目开展比例均高于二级医院（84.09%比48.15%，88.64%比48.15%，61.36%比55.56%，88.64%比70.37%，均 P<0.05）。其中，空肠营养管放置、床旁超声和体外膜肺氧合的开展情况，三级医院以独立完成为主，二级医院则倾向于合作完成。⑦ ICU设备配置：基本仪器设备中，三级、二级医院呼吸机总数/ICU床位比〔0.77%（0.53%，1.07%）、0.88%（0.63%，1.38%）〕、输液泵/ICU床位比〔1.70%（1.00%，2.56%）、1.25%（0.75%，1.88%）〕均未达到《指南》要求，设备配比不足，尚未满足发展基本需要。 结论:内蒙古自治区综合ICU发展已趋向成熟，但在发展规模、人员配比和仪器设备较《指南》仍有一定差距，并且综合ICU呈现出东西部相对较弱，整体分布不均的特点，还需要加大力度投入到重症医学科的建设中去。

自首例新型冠状病毒肺炎确诊以来，已有大量人传人的病例，其中超过1 700例医护人员遭受了感染。对危重症患者进行呼吸治疗时有大量高危操作，例如气管插管、简易呼吸器辅助通气、无创正压通气、高流量鼻导管治疗、气管镜检查、吸痰以及转运等均可引起或加重患者气道内呼出病毒的大量传播。因此，我们根据目前最佳证据以及国内现有条件制定了本防范建议，旨在降低医护人员感染风险的同时为患者提供最佳治疗。

目的:观察经支气管镜代替胸腔镜二氧化碳冻切法在结核性胸膜炎中的运用价值。方法:将98例结核性胸膜炎导致胸腔包裹性积液患者随机分为对照组和观察组，每组49例，对照组采用放置中心静脉导管引流充分后于胸腔内注入尿激酶10万U，隔天注射1次，观察组采用支气管镜代替胸腔镜二氧化碳冻切治疗。比较2组胸腔积液吸收情况、胸膜厚度、临床症状、肺功能等变化。结果:对照组显效16例(32.6%)，有效25例(51.0%)，无效8例(16.4%)，总有效率83.6%。观察组经治疗后患者胸腔积液吸收较快、症状明显改善，胸膜无明显增厚，肺功能改善明显，显效25例(51.0%)，有效24例(49.0%)，总有效率100.0%。结论:经支气管镜代替胸腔镜能在直视下发现胸膜腔内纤维粘连包裹，二氧化碳冻切法可以对病变进行清除，有效减少胸膜肥厚粘连的发生。

纵隔气肿是指纵隔内存在游离气体，是支气管镜检查的罕见并发症。本文报道了2例患者支气管镜检查后出现纵隔气肿和皮下气肿，但不合并气胸，目的是让呼吸内镜医师了解支气管镜检查并发不伴气胸的纵隔气肿的可能性。

目的:观察艾司氯胺酮联合布托啡诺在保留自主呼吸的纤维支气管镜(纤支镜)引导气管插管中的应用优势。方法:前瞻性选取2021年9月至2022年6月在湖南省人民医院就诊的40例行全麻择期手术疑似困难气道患者，采用随机数字表法将患者分为对照组和观察组，分别采用丙泊酚加舒芬太尼、艾司氯胺酮加布托啡诺进行静脉全身麻醉，同时均辅助环甲膜穿刺和鼻咽、喉部的表面麻醉，然后在纤支镜引导下经鼻行保留自主呼吸的气管插管。对比两组患者在气管插管前后的心率、平均动脉压、动脉血氧分压和血清皮质醇、去甲肾上腺素和肾上腺素水平变化，比较插管完成时的体动、呛咳次数。结果:对照组插管完成时的心率、平均动脉压较插管前增高，动脉血氧分压较插管前降低(均 P<0.05)；插管完成时，观察组患者的心率、平均动脉压和动脉血氧分压与插管前比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。观察组插管完成时的心率、平均动脉压低于对照组，动脉血氧分压高于对照组(均 P<0.05)。气管插管完成时，观察组患者体动和呛咳次数明显少于对照组(均 P<0.01)。气管插管完成时，观察组患者血清皮质醇、去甲肾上腺素和肾上腺素均明显低于对照组(均 P<0.01)。 结论:艾司氯胺酮联合布托啡诺在保留自主呼吸的困难气道纤支镜引导气管插管的应用中，较丙泊酚联合舒芬太尼的静脉全麻方式有优势，能更好地控制气管插管带来的应激反应。

目的:探讨不同病原感染的肺炎患儿发生气道黏液高分泌状态的危险因素。方法:回顾性队列研究。收集2019年1月至2021年12月在重庆医科大学附属儿童医院呼吸科因肺炎支原体肺炎（MPP）、呼吸道合胞病毒（RSV）肺炎、腺病毒肺炎住院并行支气管镜检查的968例患儿临床资料。对支气管镜下黏液分泌情况进行评分，并分为气道黏液高分泌组和非高分泌组，分别比较3种病原感染肺炎患儿两组的人口学特征、临床特征、实验室检查、疾病严重度，分析其发生气道黏液高分泌状态的危险因素。应用 χ2检验、Mann-Whithey U检验、Fisher确切概率法分析组间差异，多因素Logistic回归分析影响因素。 结果:968例患儿中男559例、女409例，就诊年龄4.0（1.4，6.0）岁。642例MPP患儿中高分泌组185例、非高分泌组457例；201例RSV肺炎患儿中高分泌组41例、非高分泌组160例；125例腺病毒肺炎患儿中高分泌组39例、非高分泌组86例。MPP、RSV、腺病毒3种病原感染的肺炎患儿高分泌组就诊年龄均大于非高分泌组［6.0（4.0，7.0）比5.0（3.0，7.0）岁、1.5（0.5，3.6）比0.8（0.4，1.6）岁、2.0（1.2，4.5）比1.3（0.8，2.0）岁， U=35 295.00、2 492.00、1 101.00，均 P<0.05］。多因素Logistic回归分析显示，外周血白细胞计数升高（ OR=3.30，95% CI 1.51~7.93， P=0.004）、中性粒细胞比例升高（ OR=2.24，95% CI 1.16~4.33， P=0.016）、淋巴细胞计数降低（ OR=3.22，95% CI 1.66~6.31， P<0.001）、血清白蛋白降低（ OR=2.00，95% CI 1.01~3.98， P=0.047）的MPP患儿发生气道黏液高分泌的风险增加；外周血嗜酸粒细胞升高（ OR=3.04，95% CI 1.02~8.93， P=0.043）的RSV肺炎患儿发生气道黏液高分泌的风险增加，气道黏液高分泌与重症肺炎相关（ OR=2.46，95% CI 1.03~6.15， P=0.047）；年龄较大（ OR=1.02，95% CI 1.00~1.04， P=0.026）、肺部听诊闻及啰音、哮鸣音或痰鸣音（ OR=3.65，95% CI 1.22~12.64， P=0.028）的腺病毒肺炎患儿发生气道黏液高分泌的风险均增加。MPP患儿中高分泌组支气管肺泡灌洗液（BALF）中性粒细胞比例高于非高分泌组［0.65（0.43，0.81）比0.59（0.34，0.76）， U=24 507.00， P<0.01］，BALF巨噬细胞比例低于非高分泌组［0.10（0.05，0.20）比0.12（0.06，0.24）， U=33 043.00， P<0.05］；RSV肺炎患儿高分泌组BALF有核细胞计数及中性粒细胞比例均高于非高分泌组［1 210（442，2 100）×10 6比490（210，1 510）×10 6/L、0.43（0.26，0.62）比0.30（0.13，0.52）， U=2 043.00、2 064.00，均 P<0.05］。 结论:MPP患儿的外周血白细胞计数升高、中性粒细胞比例升高、淋巴细胞计数降低以及白蛋白降低均与气道黏液高分泌有关，RSV肺炎患儿外周血嗜酸粒细胞异常升高与气道黏液高分泌相关，腺病毒肺炎患儿肺部啰音、哮鸣音、痰鸣音的出现与气道黏液高分泌相关。呼吸道局部中性粒细胞浸润与肺炎支原体和RSV感染的气道黏液高分泌的发生密切相关。