纵隔气肿是指纵隔内存在游离气体，是支气管镜检查的罕见并发症。本文报道了2例患者支气管镜检查后出现纵隔气肿和皮下气肿，但不合并气胸，目的是让呼吸内镜医师了解支气管镜检查并发不伴气胸的纵隔气肿的可能性。

目的:探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白5（MDA5）抗体阳性皮肌炎（DM）合并纵隔气肿的临床特征。方法:收集2017年3月至2019年12月宁波市第一医院抗MDA5抗体阳性DM合并或不合并纵隔气肿患者的临床资料，复习国内外文献并与之比较。计量资料采用 t检验或Mann-Whitney U检验，计数资料采用 χ2检验或Fisher确切概率法，Logistic回归分析抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿的危险因素。 结果:该院共收治有12例抗MDA5抗体阳性DM不合并纵隔气肿者，1例抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿者，结合文献复习资料详细的16例抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿者，2组间比较，纵隔气肿组血清铁蛋白（SF）水平[991.6（548.5，2875.1）ng/ml与355（143.5，395）ng/ml， Z=-2.506， P=0.012]、快速进展性肺间质病变（RPILD）发生率（76.5%与16.7%， χ2=10.076， P=0.002）高于非纵隔气肿组。进一步Logistic回归分析并未发现男性[ OR=0.192，95% CI（0.009,4.125）， P=0.291]、SF[ OR=1.002，95% CI（0.998，1.006）， P=0.279）、RPILD（ OR=0.084，95% CI（0.003，2.178）， P=0.136）、临床无肌病性皮肌炎（CADM）（ OR=0.258，95% CI（0.009，7.419）， P=0.429]是抗MDA5抗体阳性DM合并纵隔气肿的危险因素。 结论:抗MDA5抗体阳性DM患者中，SF水平高、肺间质病变进展迅速的患者易合并纵隔气肿。

糖尿病酮症酸中毒（diabetic ketoacidosis，DKA）是糖尿病严重的急性并发症之一，以高血糖、酮症、酸中毒为主要表现，是胰岛素不足和拮抗胰岛素激素增加所致的代谢紊乱综合征。2型糖尿病并发酮症酸中毒相对少见，而在糖尿病酮症酸中毒中继发纵隔气肿则非常罕见。肺泡破裂后到达肺门的气体可沿不同的路径形成前纵隔、中纵隔、后纵隔的气肿，甚至形成颅内硬膜外积气。纵隔气肿的诊断主要依靠胸部电子计算机断层扫描。在纠正DKA后，纵隔气肿一般在5~10 d自行吸收，预后良好。四川省甘孜藏族自治州德格县人民医院收治的1例DKA患者出现Kussmaul呼吸后，肺泡内压力增大、肺泡内外压力差增大、肺泡壁蛋白质被分解，这些因素促使肺泡破裂形成纵隔气肿；经过快速补液、胰岛素控制血糖、维持酸碱平衡等治疗后，纵隔气肿自行吸收，根据排他性诊断，可明确DKA继发纵隔气肿。通过对该病例临床资料的分析，旨在提高临床医师对纵隔气肿与DKA之间的内在的认识，避免过度检查、过度治疗，为正确的诊治提供策略。

目的:探讨儿童特发性肺纤维化(IPF)的临床特征、远期预后及肺功能改变。方法:回顾性分析2008年1月至2018年12月重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心28例IPF患儿的临床资料，随访远期预后及肺功能改变。结果:28例患儿年龄为0.5～15.7岁(中位数3.9岁)。临床表现为咳嗽(28例，100.0%)、气促(25例，89.3%)、发绀(19例，67.9%)、呼吸困难(11例，39.3%)，Velcho啰音(12例，42.9%)、吸气性三凹征(11例，39.3%)、杵状指/趾(6例，21.4%)、呼吸音降低(5例，17.9%)。胸部高分辨CT (HRCT)可见网格状影、不规则囊状透光影呈蜂窝状改变及致密影，部分(7例)肺间质气肿/肺气肿/纵隔气肿。3例肺活检为肺泡腔及肺泡间隔纤维组织增生、实变，肺泡壁增厚及新老病变共存。本组中4例因其他原因未行药物治疗(3例放弃治疗，1例住院期间因呼吸循环衰竭死亡)，24例分别予口服泼尼松、N-乙酰半胱氨酸和阿奇霉素任一单药或联合治疗，11例出院时症状好转，13例症状无改善。24例继续按原方案口服药物治疗，8例随访胸部影像学3个月～4年，7例胸部HRCT病变较前相仿，1例胸部HRCT病变较前增多；电话随访2～7年，最长用药时间4年，12例失访，7例仍运动受限，3例死亡，2例无临床症状。3例随访肺功能2～3年，其中2例肺功能较前降低；1例用力肺活量占预测值的百分比和呼气末峰流速占预测值的百分比较前好转，但第1秒用力呼气容积占预测值的百分比较前下降。结论:儿童IPF临床表现缺乏特异性，胸部HRCT对IPF诊断、初步监测病变活动情况具有重要价值，远期随访部分患儿临床症状好转，肺功能多降低，部分指标可改善。

目的:分析风湿性疾病合并纵隔气肿的临床特点和相关风险因素。方法:回顾性分析北京协和医院与山西白求恩医院1998年1月至2018年10月风湿性疾病合并纵隔气肿的住院患者临床资料，患者分为炎性肌病组（IIM）和非炎性肌病组（non-IIM），比较2组患者的临床特点、实验室检查和治疗的区别，应用Cox风险比例模型分析风湿性疾病合并纵隔气肿死亡的风险因素。结果:共纳入94例，男性45例（占48%），平均年龄（45±14）岁，其中IIM组62例，non-IIM组（包括SLE、RA、SS等）32例。全部患者中69例（73%）发生纵隔气肿前有诱发因素，最常见为剧烈咳嗽和机械通气。IIM组与non-IIM组相比，指端血管炎（29%和6%， χ2=6.540， P=0.008）、关节炎发生率（60%和28%， χ2=8.409， P=0.004）、间质性肺疾病（ILD）发生率（98%和78%， χ2=11.129， P=0.002）显著升高，环磷酰胺治疗率更高（82%和62%， χ2=4.458， P=0.035），2组患者住院期间病死率（分别为50%与59%， χ2=0.745， P=0.388）、6个月后病死率（分别为64%与72%， χ2=0.517， P=0.472），差异均无统计学意义（ P均>0.05）。合并肺部感染是死亡的危险因素[ HR=3.131，95% CI（1.025，9.561）， P=0.045]，其中以细菌感染最为常见（65/75，87%）。 结论:纵隔气肿是风湿性疾病的高危并发症,伴发纵隔气肿的风湿性疾病患者多表现为多系统受累，积极应用免疫抑制剂治疗时应充分权衡感染对预后的不利影响。

Diabetic ketoacidosis complicated with spontaneous pneumomediastinum in clinic is very rare and easily misdiagnosed.The clinical data were retrospectively analyzed in 2 cases of diabetic ketoacidosis complicated with spontaneous pneumomediastinum,in order to provide reference for clinical diagnosis and treatment of this disease.

目的 探讨合并间质性肺病(ILD)的皮肌炎(DM)患者(DM-ILD)发生呼吸衰竭(RF)的相关临床特点及危险因素分析.方法 DM-ILD患者以是否发生RF分为RF组(40例)和非RF组(82例),回顾性分析两组患者临床、实验室检查及影像学资料等临床特点,并采用非条件logistic回归分析影响DM-ILD患者发生RF的危险因素.结果 发生RF的患者中,男女比例为1∶3,DM的发病年龄中位数为49.5(42.3～58.6)岁,其在半年、1年及2年病程内发生RF的百分比分别为67.5％、85.0％、95.0％.单因素分析发现,更晚的发病年龄、临床无肌病皮肌炎(CADM)、纵隔气肿、更高的天冬氨酸转氨酶(AST)及乳酸脱氢酶水平,更低的血清白蛋白水平,升高的中性粒细胞/淋巴细胞比值及血小板/淋巴细胞比值,抗Jo-1抗体阴性,胸部高分辨CT中的磨玻璃影与RF的发生有关(P＜0.05).多因素logistic回归分析表明发病年龄晚(OR=1.791,P=0.025)、AST更高(OR=1.937,P=0.048)、CADM(OR=3.881,P=0.007)及磨玻璃影(OR=4.187,P=0.014)是DM-ILD患者发生RF的独立危险因素.结论 RF常发生在DM发病后的2年内.发病年龄较晚、AST增高、存在磨玻璃影或被诊断为CADM的患者发生RF的风险更大.抗Jo-1抗体阳性的患者发生RF的可能性较低.

目的 系统性评价食管黏膜下肿瘤(SMTs)行内镜黏膜下隧道法剥离术(ESTD)治疗的安全性及有效性.方法 对18篇检索至中英文数据库中的ESTD治疗食管SMTs的相关研究进行Meta分析,有效性指标设定为完整切除率和整块切除率,安全性指标设定为并发症发生率、复发及死亡.结果 完整切除率18篇均有报道,合并完整切除率为97. 5%(95%CI:95. 4%～98. 6%);整块切除率9篇有报道,合并整块切除率为95. 9%(95%CI:90. 1%～98. 3%).皮下气肿及纵隔气肿、气胸、气腹、穿孔发生率18 篇均有报道,皮下气肿及纵隔气肿的合并发生率为 11. 3%( 95%CI:7. 0%～17. 6%),气胸的合并发生率为3. 6%(95%CI:2. 1%～6. 2%),气腹的合并发生率为3. 2%(95%CI:1. 9%～5. 4%),穿孔的合并发生率为4. 9%(95%CI:3. 1%～7. 8%).仅2篇报道中发生术中出血,合并发生率为3. 7%(95%CI:2. 1%～6. 4%). 18篇研究的手术及术后随访过程中,均未报道因ESTD造成的死亡,仅1篇研究中报道了2例复发.结论 ESTD治疗食管SMTs安全有效.

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)和非移植并发气漏综合征(ALS)的血液病患者临床特征和CT表现的同异,提高对血液病患者并发ALS的认识.方法 回顾性分析和比较allo-HSCT(A组)12例和非移植组(B组)26例并发ALS血液病患者的临床资料和C T图像,计量资料采用M annG W hitney U检验,计数资料采用χ 2 检验或Fisher确切概率法,双侧P＜0.05为差异有统计学意义.结果 allo-HSCT患者的ALS发病率显著高于非移植血液病患者(1.84%vs0.06%),P＜0.001.憋气症状A组显著多于B组(7/12vs1/26),P＜0.01;胸闷、胸痛、咽痛症状2组间差异无统计学意义(P＞0.05).A组8/12继发于慢性移植物抗宿主病相关迟发性非感染肺部并发症(LONIPC),B组15/26继发于肺部感染(P＜0.01).年龄、性别、BMI、基础血液病、基础疗程数、CT类型、治疗方法、CT消失时间2组间差异均无统计学意义(P＞0.05).结论 allo-HSCT和非移植并发ALS血液病患者的发病率、基础肺部疾病、临床症状存在差异.血液病相关ALS常见于青年偏瘦长体型、基础病为白血病、有化疗史、有肺部疾病的患者,胸闷、胸痛为常见症状,整体预后较好,CT表现以混合型间质性肺气肿(PIE)+纵隔气肿(PM)和单纯型气胸(PT)为主.

纵隔气肿指在纵隔结构内存在气体,它可能与钝性创伤,颈部或皮下肺气肿的扩展和食管损伤有关.1937年Hamman[1]首次报道了自发性纵隔气肿(spontaneous pneumomediastinum,SPM),糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis,DKA)合并自发性纵隔气肿较罕见,我们报告一例18岁的女性患者,并对相关文献进行广泛的系统回顾,旨在通过分析总结其临床表现,诊断和预后等特征,以提高临床医生的该病的诊断意识.