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老年人原发免疫性血小板减少症的治疗进展
编辑人员丨3天前
原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种由血小板抗体介导的自身免疫性出血性疾病。ITP发病率随患者年龄增长而升高,因此对老年人ITP的诊治更需予以重视。一方面,ITP老年患者合并的基础疾病较多,导致对其诊断难度增加;另一方面,以糖皮质激素和(或)静脉输注免疫球蛋白(IVIG)为基础的一线治疗方案,对ITP老年患者的疗效不佳,并且ITP老年患者易发生糖尿病、高血压、血栓和出血,以及骨质疏松等并发症。老年人ITP的二线治疗方案包括血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)、利妥昔单抗、氨苯砜、达那唑等。脾切除术通常为ITP老年患者对其他治疗无效时的选择。笔者拟就近年老年人ITP的流行病学特征、诊断及治疗等相关研究进展进行综述,旨在为ITP老年患者的治疗提供参考。
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编辑人员丨3天前
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Dapsone hypersensitivity syndrome
编辑人员丨3天前
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编辑人员丨3天前
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痤疮药物治疗研究进展
编辑人员丨3天前
痤疮药物治疗近年取得一定进展。多种新型药物的临床研究结果显示出良好的疗效及安全性,如四环素类抗生素萨瑞环素(sarecycline)、第四代外用维A酸类药物曲法罗汀(trifarotene)、首个局部雄激素受体拮抗剂clascoterone、一氧化氮释放凝胶4% SB204和外用米诺环素泡沫制剂4% FMX101等。本文综述痤疮药物治疗研究的新进展。
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编辑人员丨3天前
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表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病25例回顾性分析
编辑人员丨3天前
目的:总结表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病的临床、组织病理、免疫血清学及治疗特点。方法:回顾性分析2015—2022年就诊于中国医学科学院皮肤病医院表现为环状红斑水疱的自身免疫性表皮下水疱病患者的资料。结果:共纳入患者25例,男10例、女15例,年龄(39.21 ± 24.65)岁,包括线状IgA大疱性皮病9例,大疱性类天疱疮7例,抗P200类天疱疮5例,获得性大疱性表皮松解症4例,20例(80%)有不同程度瘙痒。15例(60%)出现真皮组织嗜酸性粒细胞浸润,11例(44%)外周血嗜酸性粒细胞计数增加,7例(28%)同时有嗜酸性粒细胞组织浸润和外周血嗜酸性粒细胞升高。盐裂皮肤-间接免疫荧光及免疫印迹实验显示,9例同时存在抗基底膜带IgG及IgA抗体,包括4例大疱性类天疱疮、1例线状IgA大疱性皮病、2例抗P200类天疱疮、2例获得性大疱性表皮松解症;5例同时存在多种抗基底膜带靶抗原的抗体。7例大疱性类天疱疮均予系统糖皮质激素治疗,其中5例联合免疫抑制剂,2例联合米诺环素;线状IgA大疱性皮病、抗P200类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症患者对抗炎药物及氨苯砜治疗敏感。结论:多种类型自身免疫性表皮下水疱病均可有环状红斑、水疱表现,需根据血清学检查结果鉴别诊断。
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编辑人员丨3天前
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疱疹样皮炎的研究进展
编辑人员丨3天前
疱疹样皮炎是一种与乳糜泻相关的自身免疫性大疱病,多发于携带HLA-DQ2或HLA-DQ8等位基因的高加索人。研究表明,疱疹性皮炎患者血清中存在多种针对转谷氨酰胺酶等抗原的抗体,表皮型转谷氨酰胺酶是其自身抗原。疱疹样皮炎的发病除与遗传和麦胶敏感有关外,还可能与肠道菌群微生态失衡有关。无麦胶饮食和氨苯砜仍然是疱疹样皮炎的主要治疗手段。本文从流行病学、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面对疱疹样皮炎进行总结。
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编辑人员丨3天前
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抗p200类天疱疮7例临床及免疫血清学特征分析
编辑人员丨3天前
目的:总结抗p200类天疱疮患者的临床和免疫血清学特征。方法:收集2015年1月至2021年10月在中国医学科学院皮肤病医院确诊为抗p200类天疱疮的患者资料,回顾性分析其临床和免疫血清学特征。结果:纳入7例抗p200类天疱疮患者,盐裂皮肤-间接免疫荧光实验显示,7例患者血清IgG抗体均结合于盐裂皮肤的真皮侧,以真皮提取物为底物的免疫印迹显示,在相对分子质量200 000蛋白处有条带。4例呈经典型大疱性类天疱疮样损害,2例初起呈湿疹样损害,1例类似线状IgA大疱性皮病。6例循环IgG抗体可识别层粘连蛋白γ1-C端重组蛋白。4例患者接受不同剂量系统糖皮质激素治疗,其中1例对高剂量系统糖皮质激素(相当于泼尼松1.4 mg·kg -1·d -1)治疗抵抗;2例对米诺环素、氨苯砜治疗反应好;1例失访。4例患者在随访平均22.5个月时达到完全缓解停药;2例在随访平均8个月时达到最小剂量治疗保持完全缓解。 结论:抗p200类天疱疮临床表现多样,重组Lnγ1-C端可作为可靠的抗原底物用于检测抗p200类天疱疮患者自身抗体;部分患者最终可达到完全缓解并停药。
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编辑人员丨3天前
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线状IgA大疱性皮病26例临床及免疫血清学特征回顾分析
编辑人员丨3天前
目的:总结线状IgA大疱性皮病(LABD)患者的临床、免疫血清学和治疗特点。方法:回顾性收集2016—2023年就诊于中国医学科学院皮肤病医院诊断为LABD的患者资料,分析其临床、免疫血清学和治疗特征。结果:共纳入LABD患者26例,女14例、男12例,年龄[ M( Q1, Q3]为32(11,48)岁。26例患者中12例(46.2%)表现为典型的花环样红斑、水疱,14例(53.8%)表现不典型,即非花环样排列的红斑、水疱。直接免疫荧光检查阳性率为73.7%(14/19)。盐裂皮肤-间接免疫荧光(ss-IIF)检查阳性率为53.8%(14/26),均表现为IgA伴或不伴IgG沉积在表皮侧。免疫印迹实验检测到IgA抗体阳性率为88.5%(23/26),18例(69.2%)患者血清IgA可识别相对分子质量120 000的线状IgA抗原1(LAD-1),其中4例IgA同时识别BP180;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中相对分子质量约170 000的蛋白;1例(3.8%)IgA识别表皮提取物中BP230和相对分子质量为140 000的蛋白;1例(3.8%)IgA可识别相对分子质量为290 000的Ⅶ型胶原。21例患者对氨苯砜治疗反应良好,1例疗效欠佳,1例不耐受,此2例使用托法替布亦不能达到完全缓解;3例使用米诺环素、秋水仙碱、柳氮磺吡啶等治疗有效。 结论:本组LABD患者中青年多见,LAD-1是最常见的靶抗原,免疫印迹实验检测IgA抗体的阳性率较免疫荧光检测法高,是鉴别诊断的重要手段。虽然LABD对氨苯砜反应良好,但仍需探索其他安全有效的药物。
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编辑人员丨3天前
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从防治到养老:最后的麻风疗养院记忆
编辑人员丨3天前
浙江武康疗养院由始建于1887年的杭州广济麻风医院演变而来,是中华人民共和国成立后浙江省麻风病防治中心。现居疗养院的麻风病患(休养员)大多于20世纪60年代陆续进院。由于氨苯砜单疗法的局限和生活条件艰苦,休养员需要长期接受隔离治疗,从事集体生产。改革开放后,疗养院的医疗和生活水准得到显著改善,社会治疗取代隔离治疗,休养员逐渐融入社会;联合化疗的推广缩短了疗程,也大大降低了麻风畸残率;政府持续加大对麻风病人的财政补助,他们的生活来源基本得到保障;广泛普及的麻风防治知识也使麻风病人逐渐摆脱了被"污名化"的困境。在"后麻风时代",武康疗养院由注重疾病治疗转向加强病人的心理建设,其职能从隔离防疫转向休憩养老,麻风病人的身份也从"病人"转变为"休养员"。这一系列的变迁反映了麻风防疫事业由防治向养老转变过程中的人文关怀与"去污名化"的价值引导。
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编辑人员丨3天前
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中国疱疹样皮炎特征分析:1958—2018年文献回顾
编辑人员丨3天前
目的:总结我国疱疹样皮炎患者的疾病特征。方法:检索中国知网、万方和PubMed数据库中自建库至2018年12月公开发表的中国人疱疹样皮炎相关文献,根据纳入及排除标准对临床表现、普通病理、免疫病理特点进行筛选,分析符合诊断标准患者的疾病特征。结果:纳入55例疱疹样皮炎患者,发病年龄(44.9 ± 18.5)岁,男女比例约2.5∶1,平均诊断延迟4.1年。皮损主要表现为红斑基础上的紧张性水疱,分布在臀区、肘部、背部、膝部等部位。39例描述组织病理表现,37例可见表皮下疱,17例存在中性粒细胞浸润。33例描述皮损周围组织直接免疫荧光表现,31例可见IgA颗粒状沉积,23例沉积部位为真皮乳头。39例描述了治疗情况,其中25例使用氨苯砜或氨苯砜联合无谷胶饮食治疗,治疗效果明显,皮损多在1个月内消退。结论:中国疱疹样皮炎主要表现为红斑基础上的紧张性水疱,直接免疫荧光主要表现为IgA颗粒状沉积,病因可能具有遗传学特点,氨苯砜治疗效果良好。
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编辑人员丨3天前
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中间界线类麻风误诊1例
编辑人员丨1个月前
患者男,36 岁.泛发无症状的大小不一暗紫红色丘疹、结节.多次多部位组织液麻风杆菌抗酸染色均为阴性.皮损组织病理检查示:真皮网状层全层见片状、带状淋巴组织细胞浸润,中央以组织细胞为主,胞浆丰富,部分胞浆泡沫化,周围围绕较多淋巴细胞.皮损组织抗酸染色示:阳性.免疫组织化学染色示:CD1a、CD3、CD4、CD5、CD8、CD56、CD68、CD79a、S100(不同程度+)、Langerin、CD7、CD30、CD38、CD123、MCT(-).麻风杆菌核酸检测示:阳性.诊断:中间界线类(BB)麻风.治疗:因氨苯砜综合征易感基因HLA_B1301 检查阳性,不建议服用氨苯砜,予以利福平600 mg,1 次/月;克拉霉素500 mg,1 次/月;氯法齐明300 mg,1 次/月,外加氯法齐明50 mg,1 次/d联合化疗.随诊9 个月,患者全身红斑消退,丘疹、结节明显缩小,数量减少.
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编辑人员丨1个月前