目的:探讨鼻内镜下低温等离子腺样体消融术治疗小儿腺样体肥大的临床效果。方法:回顾性分析2020年2月至2023年2月湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科收治的100例(按样本计算公式得出最少样本量为96例)腺样体肥大患儿临床资料，依据所采取手术方法的不同分为鼻内镜下低温等离子腺样体消融术组(简称低温等离子消融术组)和鼻内镜下腺样体切除术组(简称常规切除术组)，每组各50例。收集并对比分析两组患儿手术相关指标、疼痛程度、创伤应激指标、CC类趋化因子中CCL2和CCL21、通气功能指标、生活质量、术后并发症及复发情况。结果:低温等离子消融术组患儿术中出血量及手术时间少于常规切除术组( P<0.05)，咽痛持续时间、恢复鼻腔通气时间以及白膜完全消退时间均短于常规切除术组( P<0.05)；手术后第1、2、3天，患儿疼痛视觉模拟评分法(visual analogue scale for pain，VAS)评分以及前列腺素F2α(prostaglandin F2α，PG F2α)、前列腺素E2(prostaglandin E2，PGE2)、皮质醇(cortisol hydrocortisone，Cor)、降钙素原(procalcitonin，PCT)、CCL21水平、血氧饱和度<90%时间占睡眠时间百分比(percentage of time with oxygen saturation <90% during sleep，SLT 90%)、血氧饱和度下降指数(oxygen desatura tion indes，ODI)、最长呼吸暂停时间(longest apnea time，LAT)、呼吸暂停通气指数(apnea and hypopnea index，AHI)，均低于常规切除术组( P<0.05)；CCL2水平、最低夜间血氧饱和度(lowest oxygen saturation，LSaO 2)以及生活质量评分均高于常规切除术组( P<0.05)。低温等离子消融术组患儿治疗总有效率为92.00%(46/50)，高于常规切除术组(38/50，76.00%)，差异有统计学意义(χ 2＝4.762， P<0.05)；术后并发症发生率(2/50，4.00%)低于常规切除术组(9/50，18.00%)，差异有统计学意义(χ 2＝5.005， P<0.05)，而复发率[(1/50，2.00%)比(2/50，4.00%)]差异无统计学意义(χ 2＝0.000， P>0.05)。 结论:鼻内镜下低温等离子腺样体消融术治疗小儿腺样体肥大，与鼻内镜下腺样体切除术相比，手术时间更短，术中出血量更少，并发症更少，复发率无差异，可有效改善患儿通气功能。

目的:分析一例先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症(isolated adrenocorticotropic hormone deficiency，IAD)患儿的临床及遗传学特点。方法:回顾性分析1例先天性IAD患儿的临床特点，通过全外显子测序对患儿家系进行基因检测。结果:基因检测结果显示患儿携带 TBX19基因c.535C>T(p.R179X)和c.298C>T(p.R100C)复合杂合变异，其中c.535C>T(p.R179X)遗传自父亲，为已报道的致病性变异；c.298C>T(p.R100C)遗传自母亲，既往未见报道。 结论:先天性IAD临床缺乏特异性， TBX19基因检测是确诊的关键。

目的:系统评价氢化可的松联合维生素C、维生素B1对脓毒症或脓毒性休克患者疗效的影响。方法:计算机检索中国知网、中国生物医学文献服务系统（Sino Med）、维普数据库、万方数据库、美国国立医学图书馆数据库（PubMed）、Cochrane图书馆、荷兰医学文摘（Embase），收集关于氢化可的松联合维生素C、维生素B1治疗脓毒症或脓毒性休克的随机对照试验（RCT），检索时限均为建库至2021年1月。试验组在常规治疗基础上静脉注射氢化可的松、维生素B1和维生素C；对照组给予常规治疗或在常规治疗基础上给予安慰剂/氢化可的松/氢化可的松+维生素B1。结局指标包括：序贯器官衰竭评分（SOFA）、病死率、血管活性药物使用时间、新发急性肾损伤（AKI）、重症监护病房（ICU）住院时间和总住院时间。由2名研究员独立筛选文献、提取资料和评价纳入文献的偏倚风险。采用RevMan 5.3软件进行Meta分析；采用漏斗图分析发表偏倚。结果:共纳入6篇文献，816例患者。试验组411例，对照组405例。Meta分析结果显示：试验组血管活性药物使用时间较对照组明显缩短〔均数差（ MD）＝-24.02，95%可信区间（95% CI）为-32.36~-15.68， P<0.000 01〕，但两组SOFA评分、病死率、新发AKI、ICU住院时间、总住院时间比较差异均无统计学意义〔SOFA评分： MD＝ -0.14，95% CI为-1.15~0.87， P＝0.79；病死率：相对危险度（ RR）＝0.99，95% CI为0.81~1.21， P＝0.92；新发AKI： RR＝1.10，95% CI为0.42~2.87， P＝0.84；ICU住院时间： MD＝1.33，95% CI为-2.22~4.89， P＝0.46；总住院时间： MD＝1.02，95% CI为-0.66~2.69， P＝0.23〕。漏斗图结果显示，大部分点基本对称，呈倒漏斗状，提示各研究间发表偏倚较小，说明发表偏倚对此次Meta分析结果影响较小。 结论:氢化可的松联合维生素C、维生素B1能缩短脓毒症或脓毒性休克患者血管活性药物使用时间，但不能有效降低患者的SOFA评分、病死率、新发AKI、ICU住院时间和总住院时间；受纳入研究数量和质量的限制，仍需要进一步开展大规模、多中心、盲法、RCT予以验证。

目的:探讨人股骨头内不同区域骨微血管内皮细胞（BMECs）11β-羟基类固醇脱氢酶（11β-HSD）基因表达水平及活化差异。方法:选用于2017年1月至2018年6月在中日友好医院接受髋关节置换术切除的人新鲜股骨头组织标本，分别对人股骨头松质骨区与软骨下骨区的BMECs进行分离、纯化、鉴定和培养，用一系列低浓度梯度氢化可的松（0、0.03、0.06、0.10 mg/ml）分别对两个区域BMECs进行干预，观察股骨头不同区域的BMECs的细胞表型与功能状态，划痕实验检测细胞迁移能力，观察血管生成能力。应用实时荧光定量聚合酶链反应（RT-PCR）法检测比较不同部位BMECs内11β-HSD1、11β-HSD2 mRNA的表达，采用Western蛋白印迹法检测11β-HSD1、11β-HSD2蛋白表达情况。结果:随着氢化可的松浓度升高，股骨头松质骨区和软骨下骨区BMECs 11β-HSD1 mRNA及蛋白相对表达量均明显增加，软骨下骨区BMECs 11β-HSD1 mRNA及蛋白相对表达量明显低于松质骨区（均 P<0.05）。11β-HSD2 mRNA及蛋白相对表达量在股骨头松质骨区BMECs表现为先缓慢减少，然后在0.10 mg/ml时略微增加，而在软骨下骨区表现与之相反，软骨下骨区11β-HSD2 mRNA及蛋白相对表达量比值略高于松质骨区（均 P<0.05），但在0.10 mg/ml时两区域差异无统计学意义（0.123±0.018比0.126±0.021、0.577±0.231比0.609±0.174， t=1.380、0.409，均 P>0.05）。0.06 mg/ml氢化可的松处理后不同时间，股骨头不同区域BMECs划痕闭合率、管腔数、出芽数和小管分支长度差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:人股骨头不同区域BMECs 11β-HSD表达存在明显差异，松质骨区BMECs 11β-HSD1高度表达而11β-HSD2却低表达，软骨下骨区则表现相反，这有助于解释激素性骨坏死的病理特征及发病机制。

目的:探讨重型颅脑创伤（traumatic brain injury，TBI）后早期并发腺垂体功能减退患者的临床特征、诊断和治疗方法。方法:对吉林大学中日联谊医院神经外科2017年1月至2018年9月诊治的24例重型TBI后并发腺垂体功能减退的患者进行回顾性分析。结果:TBI发生后3~7 d内进行腺垂体功能评估发现，并发腺垂体功能减退的重型TBI患者占同期收治的重型TBI患者的15.2%（24/158）。24例平均年龄35.8岁，范围为18~65岁，入院时平均GCS评分5.6分，范围为3~8分。垂体靶腺轴受累情况：垂体-肾上腺皮质轴功能减退9例，垂体-甲状腺轴功能减退7例，垂体-甲状腺轴和垂体-肾上腺皮质轴同时受累6例，生长激素轴功能减退1例，垂体-性腺轴功能减退1例。垂体-肾上腺皮质轴功能减退的患者给予氢化可的松替代治疗，垂体-甲状腺轴功能减退的患者给予左甲状腺素替代治疗。所有患者均于伤后3个月进行随访，垂体-甲状腺轴功能减退的患者中，61.5%（8/13）垂体甲状腺轴功能恢复正常。垂体-肾上腺皮质轴功能减退的患者中，40%（6/15）垂体肾上腺皮质轴功能恢复正常。生长激素轴和垂体性腺轴功能均恢复正常。结论:重型TBI患者早期并发腺垂体功能减退并不少见，应引起足够重视。对重型TBI患者早期进行腺垂体功能的评估，筛查出严重的肾上腺皮质功能减退和甲状腺功能减退的患者，尽早进行激素替代治疗，对于改善患者预后有积极的意义。

目的:评价不同类型糖皮质激素治疗对感染性休克患者预后的影响。方法:检索糖皮质激素治疗感染性休克患者的中英文临床随机对照研究，纳入关于糖皮质激素治疗感染性休克患者预后影响的随机对照试验，采用RevMan5.3软件对数据进行Meta分析，分析不同类型糖皮质激素治疗对感染性休克患者预后的影响。结果:纳入16篇临床随机对照研究共6 896例感染性休克患者。与对照组比，糖皮质激素治疗组患者28 d病死率（ P=0.16）、90 d病死率（ P=0.16）、ICU病死率（ P=0.87）、住院病死率（ P=0.35）差异均无统计学意义。使用氢化可的松联合氟氢可的松治疗感染性休克患者28 d病死率明显低于对照组（ RR=0.87, 95 %CI 0.87 ~ 0.98, P=0.02）。糖皮质激素明显降低使用大剂量去甲肾上腺素的感染性休克患者的ICU病死率（ RR=0.87, 95 %CI 0.78 ~ 0.97， P=0.01）。使用糖皮质激素明显升高高血糖的发生率（ RR=1.10, 95 %CI 1.06 ~ 1.15, P<0.000 1）。 结论:糖皮质激素不能改善感染性休克患者的病死率，氢化可的松联合氟氢可的松可改善感染性休克患者28 d病死率，糖皮质激素可降低使用大剂量血管活性药物的感染性休克患者的ICU病死率。

目的:总结1例B超引导下经皮射频消融治疗肾上腺皮质腺瘤库欣综合征合并类固醇糖尿病的护理经验。方法:术前采用胰岛素泵精准控糖；关注患者情绪变化，适时给予心理疏导；术中密切监测血压、皮质醇水平和生化指标的变化，防治肾上腺危象等并发症；术后进行全程营养管理，减少血糖波动，重视氢化可的松不良反应的自我观察与宣教，针对性做好出院指导。结果:术中无严重并发症出现，经过20 d精心治疗和护理，患者血糖控制平稳，库欣综合征达到临床缓解，术后短期经过激素补充治疗，病情明显好转出院。结论:B超引导下经皮射频消融治疗肾上腺肿瘤库欣综合征合并类固醇糖尿病安全可靠，充分术前准备，术中、术后密切监测，是有效减少术后并发症，保证手术成功的关键。

目的:探讨先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症的临床和遗传学特征。方法:回顾性分析2019年1月至2021年3月首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科诊治的5例先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症患儿的临床资料，对其一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测结果、治疗及随访（截至2021年10月）等进行分析。结果:5例患儿中女1例、男4例，就诊时年龄范围13月龄至6岁，均在婴儿期出现低血糖、抽搐，4例婴儿期有胆汁淤积。5例患儿血糖范围在0.79~2.20 mmol/L，促肾上腺皮质激素范围<1.00~4.17 ng/L，皮质醇范围0.2~3.8 μg/L。全外显子测序发现3例患儿携带TBX19纯合变异，2例患儿为复合杂合变异，包含3种已报道变异和3种新变异。明确诊断后予以氢化可的松治疗，随访中患儿低血糖症状全部改善，4例患儿未再出现抽搐发作。结论:新生儿期和婴儿期以低血糖、抽搐为表现伴有胆汁淤积的患儿，应注意考虑先天性孤立性促肾上腺皮质激素缺乏症，通过基因检测可明确诊断。

目的:探讨血管活性药物评分（vasoactive-inotropic score，VIS）、液体超负荷（fluid overload，FO）、血乳酸水平对早产儿难治性脓毒性休克结局的预测价值。方法:选择2016年1月至2021年12月广东省妇幼保健院新生儿科诊断难治性脓毒性休克并需要使用氢化可的松治疗的早产儿进行回顾性分析，根据疾病转归分为预后良好组和预后不良组，并按不同胎龄进行分析，通过受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线分析氢化可的松治疗前VIS最大值、FO和血乳酸均值与难治性脓毒性休克患儿结局的关系，计算ROC曲线截点值，得出各指标对早产儿难治性脓毒性休克结局的预测效能。结果:共纳入50例难治性脓毒性休克早产儿，预后良好组20例，预后不良组30例。两组胎龄<32周早产儿使用氢化可的松治疗前VIS最大值、FO和血乳酸均值比较，差异均无统计学意义（ P>0.05）；胎龄32~36周早产儿中预后不良组使用氢化可的松治疗前VIS最大值［（56.1±15.7）比（37.1±12.9）］、FO（%）［（108.2（78.6，137.7）比（55.5（10.3，100.7）］和血乳酸均值（mmol/L）［（8.3（4.6，12.0）比（4.8（-0.8，10.5）］均高于预后良好组，差异有统计学意义（ P<0.05），其中血乳酸均值ROC曲线下面积最大，截点值为4.1 mmol/L，约登指数为1.732。 结论:VIS、FO和乳酸水平不能判断极早产儿难治性脓毒性休克结局，但有助于中晚期早产儿的病情判断，其中血乳酸均值预测效能最佳。

目的:探讨肾移植术后继发性肾上腺皮质功能不全(SACI)的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析2018年3月至2019年11月陆军军医大学新桥医院收治的肾移植术后初步诊断继发性肾上腺皮质功能不全的12例受者临床资料(观察组)，同时随机数字法选取同期住院复查10例健康受者作为对照组，比较两组的一般资料及清晨皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)和醛固酮水平。结果:观察组男性8例，女性4例，年龄为(43.67±8.81)岁；发生SACI时间在移植后30 d内6例(50.0%)，移植后30～90 d内3例(25.0%)；心脏死亡器官捐献(DCD)供肾9例(75.0%)，二次肾移植3例(25.0%)，口服免疫抑制剂方案均采用小剂量激素为基础的三联或四联方案；观察组平均eGFR为(54.08±20.03) ml/min。例1发生肾上腺危象，例4仅有乏力症状，其余受者均无主观不适症状；12例均存在顽固高钾血症及低钠血症；所有受者上午8点血浆皮质醇水平均低于正常值，为(62.24±24.16) mmol/L；上午8点血浆ACTH的测定发现7例(58.33%)低于正常值，其余5例略高于正常值下限。观察组上午8点血浆皮质醇平均水平低于对照组(141.34±26.28) nmol/L，差异有统计学意义( t＝-7.349， P<0.001)；观察组上午8点ACTH水平为(1.08±0.515) pmol/L，低于对照组(2.53±1.06) pmol/L，差异有统计学意义( t＝-4.178， P<0.001)；两组醛固酮立、卧位水平均正常，均值差异没有统计学意义。在静脉给予氢化可的松治疗后所有受者获得满意疗效。 结论:应警惕肾移植受者术后SACI，血清钾和钠的水平可能是SACI的预测指标。