本文报道1例患儿为6岁6个月男童，既往有生长迟缓病史，入院前近6个月出现生长加速、睾丸体积增大，内分泌激素测定符合中枢性性早熟，头颅磁共振发现鞍上囊实性占位。患儿行经颅入路肿瘤完全切除，病理符合成釉上皮型颅咽管瘤。术后出现垂体功能减退和中枢性尿崩症，性激素处于被抑制状态。以中枢性性早熟为首发表现的颅咽管瘤极其罕见，在国内罕见报告。患者多有生长速度减慢的病史，但较为隐匿，后期出现生长追赶，但预测身高仍明显受损。男性、起病年龄小的中枢性性早熟患者需进行MRI筛查，警惕器质性病变。

目的:总结上海华山医院内分泌科成人下丘脑垂体区(hypothalamic-pituitary region, HPR)朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的诊治经验。方法:纳入2013年1月至2022年2月至我科确诊的成人LCH患者，回顾性分析其临床特点及治疗反应。结果:共纳入27例成人HPR-LCH患者，下丘脑累及(H组)14例，非下丘脑累及(NH组)13例。常见影像学表现为垂体柄增粗(25/27，92.6%)。确诊时全垂体功能减退14例(51.9%)，代谢异常19例(70.4%)。H组肾上腺轴、甲状腺轴、全垂体功能减退及糖尿病比例均高于NH组(78.6%对23.1%；92.9%对30.8%；78.6%对23.1%；35.7%对0%；均 P<0.050)。H组下丘脑综合征比例71.4%(10/14)。首次就诊确诊率79.2%(19/24)，HPR及外周活检确诊率分别为48.1%和51.9%，25.9%(7/27)多次活检确诊，确诊时累及的外周病灶有骨、甲状腺、肺、淋巴结、胸腺、肝脏。20例化疗，12周客观缓解率85%；4例局部治疗，1例中医治疗，1例放弃治疗，1例失访。中位随访时间28(15，54)个月，期间H组死亡3例，NH组死亡1例。 结论:HPR-LCH患者以中枢性尿崩症起病，常伴垂体前叶功能减退、下丘脑综合征和代谢异常；磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)提示垂体柄增粗或下丘脑病灶。HPR病灶常较小、诊断难度高，全身评估寻找外周病灶有助于早活检早诊断。下丘脑累及者死亡率较高，提示预后不良。

目的:探讨成人生长激素缺乏对认知功能的影响。方法:选择2017年6月至2018年6月就诊于浙江大学医学院附属第二医院内分泌科诊断为成人生长激素缺乏的垂体瘤或颅咽管瘤术后患者共19例为病例组，19名正常人作为对照组。所有成员均采用认知功能量表及脑功能磁共振检查进行评估，分析2组间数据。结果:病例组1年内体重较对照组明显增加( P＝0.017)。与对照组相比，病例组注意力相对不集中、记忆力有所下降(色词测试a、c、连线测试A耗时， P值分别为0.009、0.018、0.020；听觉词语学习测验N6项， P＝0.008)。病例组执行功能、语言能力较对照组有所减弱(瑞文高级推理测验E1~E12， P＝0.022；连线测试B耗时及1 min到达数， P值分别为0.023、0.004；符号数字转换， P＝0.037；46~60 s内以及0~60 s内说出词语个数， P值分别为0.030、0.006)。病例组简明精神状态量表得分较对照组低( P＝0.018)。病例组执行功能磁共振2-back任务的正确率偏低，左侧额叶激活明显减弱( P<0.005)。 结论:成人生长激素缺乏会增加肥胖风险，影响患者总体精神状态，导致不同程度的认知障碍。生长激素缺乏导致工作记忆减退，可能与疾病导致额叶脑组织活性下降有关。

目的:探讨无功能垂体神经内分泌肿瘤术后垂体功能减退的影响因素。方法:回顾性分析中国国家脑肿瘤注册登记平台中郑州大学第一附属医院神经外科于2019年1月至2022年12月登记的无功能垂体神经内分泌肿瘤单病种数据，共纳入患者1 210例。收集患者的年龄、性别、临床症状、术前及术后激素水平、手术方式、手术时长和随访时间；收集患者肿瘤的体积、术前是否发生瘤卒中、Knosp分级、质地和切除程度。采用单因素和多因素logistic回归分析(向后剔除法)判断术后垂体功能减退的影响因素。结果:1 210例患者中，617例(51.0%)术后存在垂体功能减退。1 210例患者的随访时间[ M( Q1， Q3)]为6.5(3.0，11.2)个月。单因素logistic回归分析结果显示，术前发生瘤卒中、术前垂体功能减退、肿瘤体积以及手术时长均是患者术后垂体功能减退的影响因素(均 P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示，术前发生瘤卒中( OR＝1.96，95% CI: 1.20～3.26， P＝0.008)、术前垂体功能减退( OR＝2.89，95% CI: 2.09～4.05， P<0.001)以及肿瘤体积较大( OR＝1.02，95% CI: 1.00～1.03， P＝0.015)均是术后垂体功能减退的危险因素。 结论:术前垂体功能减退、肿瘤体积较大、发生瘤卒中的无功能垂体神经内分泌肿瘤患者，术后垂体功能减退的风险较高。

回顾首都儿科研究所附属儿童医院2019年收治的1例儿童Van Wyk-Grumbach综合征患儿的临床资料。患儿女性、7岁，以身材矮小（<-2 s）、肥胖、乳腺增大为主要临床表现，检测血促甲状腺激素（TSH）>100 mIU/L、 游离甲状腺素（FT 4）5.15 pmmol/L、雌二醇与催乳素水平增高，促性腺激素激发试验提示为外周性性早熟，卵巢巨大囊肿、垂体增生，骨龄明显落后，贫血、血脂水平增高，心包积液，诊断为Van Wyk-Grumbach综合征。行左甲状腺素钠替代治疗，剂量从25 μg/d逐渐增至75 μg/d。治疗后出现阴道出血3 d，治疗3个月时甲状腺功能基本正常，卵巢囊肿明显缩小，心包积液吸收，继续治疗并根据甲状腺功能检查结果左甲状腺素剂量减至50 μg/d，治疗1年时甲状腺功能基本正常，未再出现阴道出血，卵巢、垂体大小恢复正常。

老年衰弱是重要的老年综合征，常见于高龄和共病的老年人，为老年人失能前期阶段。为提高我国老年人衰弱的医疗和保健水平，促进健康老龄化，中华医学会老年医学分会、《中华老年医学杂志》编辑委员会共同制定了《中国老年衰弱相关内分泌激素管理临床实践指南(2023)》(简称指南)。《指南》包括5个部分，针对老年人衰弱相关内分泌系统衰老、激素替代治疗和激素药物治疗中的60个主要医疗和保健问题，作出40条推荐意见。《指南》推荐在老年人医疗与保健中，重点关注胰岛素和胰岛素抵抗、下丘脑-垂体-甲状腺轴、糖皮质激素、雄激素、生长激素和胰岛素样生长因子的增龄性生理变化对衰弱的影响；推荐在老年人医疗与保健中，及时评估上述激素替代治疗、糖皮质激素药物治疗对衰弱发生、发展的影响；在此基础上，针对老年人医疗与保健中如何避免上述激素水平变化加重衰弱，作出相关推荐意见；针对老年人糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退等导致衰弱的常见疾病，制定了个体化分层管理策略，包括治疗方案、控制目标及诊治流程图。《指南》旨在让医疗保健专业人员更好地认识老年衰弱，提高防控意识，规范老年人衰弱的医疗和保健管理。本指南将为老年医学、内分泌与代谢病和中老年保健系统医生对导致老年衰弱的常见内分泌疾病，尤其是相关激素替代治疗、糖皮质激素药物治疗决策和管理提供依据，使老年衰弱防控关口前移，帮助老年人维持较高的生命质量，延缓失能发生。

1例65岁男性患者因胃癌根治术后肿瘤复发接受免疫治疗联合靶向治疗（纳武利尤单抗360 mg静脉滴注、第1天，安罗替尼12 mg口服、1次/d，第1天至第14天；21 d为1个周期）。治疗第7个周期时发生甲状腺功能减退和手足综合征，停用安罗替尼，予左甲状腺素钠50 μg口服、1次/d。纳武利尤单抗治疗第9个周期，患者出现不明原因乏力，实验室检查示促肾上腺皮质激素（ACTH）（8:00）19.5 ng/L、皮质醇（8:00）191 nmol/L、促甲状腺激素19.3 mU/L、游离甲状腺素11.5 pmol/L。将左甲状腺素钠加量至100 μg口服、1次/d。此后患者ACTH和皮质醇水平继续下降，考虑为纳武利尤单抗所致的免疫相关性垂体炎。停用纳武利尤单抗，给予皮质醇替代治疗11 d后，患者乏力症状减轻。1年随访结果示患者皮质醇逐渐恢复，但ACTH仍<1.5 ng/L，提示纳武利尤单抗对本例患者的垂体损伤不可逆。

垂体意外瘤(PI)是指由于垂体以外的疾病行影像学检查而意外发现的垂体病变。随着近年来影像学技术的飞速发展与广泛应用，PI的检出率逐年递增。虽然多数PI为无功能垂体腺瘤，但随着病灶体积的增长，其可能侵及垂体与邻近结构从而导致垂体功能减退和(或)视力障碍，而功能性垂体瘤过量分泌相应激素可对全身各系统造成危害。然而，全球范围内对PI的管理缺乏重视，难以形成规范的诊疗策略，进而造成误诊误治率显著增加。尽管国内外已颁布PI指南与共识，但在初始评估、随访观察、手术指征、药物干预及放射治疗等方面仍存在诸多争议。

越来越多的临床证据证实垂体前叶功能减退可导致肝硬化。垂体前叶功能减退病因包括鞍区肿瘤性疾病、遗传性疾病和围产期不良事件等。临床上，发生垂体前叶功能减退时，生长激素缺乏（GHD）常首当其冲。垂体前叶功能减退尤其是GHD，可导致肝硬化，随之而来又会次生肺、脾和心脏等多种器官功能受损。因此，其临床表现往往复杂多样，患者首诊科室各异。已有可靠的临床观察表明，在垂体前叶功能减退所致肝硬化早期阶段应用生长激素替代治疗可有效阻止和逆转肝硬化进程，甚或避免不恰当或不必要的肝脏或与肝脏相关器官的联合移植手术。多学科联动，知晓并重视垂体前叶功能减退可导致肝硬化的新发现，将有助于提高临床对肝硬化的精准诊治。

目的:探讨经鼻蝶垂体病变切除手术并发嗅觉损害的原因与预防措施。方法:江门市中心医院神经外科自2016年11月至2018年5月采用经鼻蝶切除手术治疗垂体病变患者72例，其中采用显微镜下经鼻蝶垂体病变切除手术27例，采用内镜下经鼻蝶垂体病变切除手术45例。术后1个月、6个月评估术后嗅觉障碍患者的嗅觉功能。术后3~6个月使用鼻内镜检查患者双侧鼻腔情况。分析术中操作与嗅觉损害是否有关。结果:采用内镜下经鼻蝶垂体病变切除手术患者中3例(6.7%)出现嗅觉损害，采用显微镜下经鼻蝶垂体病变切除手术患者中4例(14.8%)出现嗅觉损害，嗅觉损害发生率差异无统计学意义( P>0.05)。术后1个月，2例患者的嗅觉功能轻度减退，4例重度减退，1例嗅觉丧失。术后6个月，2例重度减退者好转，但未能恢复至正常水平，余患者均无明显改善。术后3~6个月鼻内镜检查发现所有患者的鼻腔伤口已愈合，2例患者鼻腔黏液分泌较多，3例患者术后鼻腔黏膜粘连。72例患者术中电灼蝶窦开口上方区域黏膜6例，均出现嗅觉障碍；鼻窥前端高于蝶窦开口上缘2例，均出现嗅觉障碍。 结论:经鼻蝶垂体病变切除手术并发嗅觉损害并不罕见，应予重视。鼻窥前端高于蝶窦开口上缘或电灼蝶窦开口上方区域黏膜可能是嗅觉损害的重要原因。