重症肌无力(MG)是一种常见的神经肌肉接头(NMJ)传递障碍性疾病,主要由NMJ的乙酰胆碱和肌肉特异性受体酪氨酸激酶传递受阻、免疫系统障碍、基因等因素所引起.MG患者的主要症状是骨骼肌无力和异常疲劳,严重情况下可能导致呼吸或吞咽困难,危及生命.MG可发生在各个年龄阶段,治疗周期长且复杂.随着对疾病认识的不断提高,相关诊断和治疗取得了较为显著的进步,尤其是药物治疗方面取得了许多新的进展.MG治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂、胸腺切除术等.对于MG危象的治疗主要包括免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附等方法,以及新型的血浆交换技术和辅助机械通气.随着药物的多样性进展,临床上对于药物的选择也有了更多考量,如经济能力、病情严重程度、疗效持久性、不良反应的严重程度等.该综述着重介绍了MG治疗药物的作用机制、主要适应证、用药方式和不良反应等内容,以便更好地选择符合病情的药物.该综述也提及部分其他的对MG可能有治疗作用的药物,特别是一些临床治疗效果较好的新型药物,如靶向生物制剂、补体抑制剂.通过该综述的阐述,可以更精准地选择合适的治疗药物,为患者减轻痛苦,同时也为药物研发提供未来方向.

程序性死亡蛋白1（PD-1）抑制剂治疗引起的自身免疫性垂体炎临床罕见，垂体炎合并垂体功能减退，如处理不及时可能引起垂体危象，甚至危及生命。本文报告1例胃癌患者使用PD-1抑制剂后出现自身免疫性垂体炎，继发性肾上腺皮质功能减退，并复习相关文献，以期提高对该疾病的认识。

2017年3月24日遵义医科大学附属医院收治1例以双侧肾上腺嗜铬细胞瘤及胰腺肿瘤为特征的希佩尔·林道(VHL)综合征患者，行同期胰体尾肿瘤切除+双侧肾上腺肿瘤切除+右侧肾上腺大网膜移植术，术中使用激素治疗，保留部分正常肾上腺组织并包埋于大网膜中。术后第1天出现肾上腺危象，经激素替代、强心、营养心肌、清除炎性介质、气管插管等积极抢救，病情得到控制。术后激素替代治疗6个月。随访4年，患者血压正常，无皮质功能低下，无肿瘤复发及其他相关病变出现。对于此类患者行同期多器官、肿瘤切除术时保留部分正常肾上腺组织可减少术后长期激素替代、预防后期肾上腺皮质功能减退。围手术期除充分扩容、控制血压、纠正电解质异常等常规准备外，充分使用糖皮质激素是必要的。

21-羟化酶缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中最常见的类型，近年随着人们对生育要求的提高，21-羟化酶缺陷症女性患者围妊娠期的管理受到广泛关注。为了减轻未出生婴儿的男性化程度并提高活产率，孕前病情控制及遗传咨询、妊娠期药物剂量及种类的调整及监测标志物的选择、分娩时糖皮质激素应激剂量的调整、治疗中如何避免肾上腺危象、产后和哺乳期药物剂量调整及非经典先天性肾上腺皮质增生症围妊娠期的治疗等均需进一步规范。本文将针对相关管理策略和治疗的现状及研究进展进行综述。

目的:总结1例B超引导下经皮射频消融治疗肾上腺皮质腺瘤库欣综合征合并类固醇糖尿病的护理经验。方法:术前采用胰岛素泵精准控糖；关注患者情绪变化，适时给予心理疏导；术中密切监测血压、皮质醇水平和生化指标的变化，防治肾上腺危象等并发症；术后进行全程营养管理，减少血糖波动，重视氢化可的松不良反应的自我观察与宣教，针对性做好出院指导。结果:术中无严重并发症出现，经过20 d精心治疗和护理，患者血糖控制平稳，库欣综合征达到临床缓解，术后短期经过激素补充治疗，病情明显好转出院。结论:B超引导下经皮射频消融治疗肾上腺肿瘤库欣综合征合并类固醇糖尿病安全可靠，充分术前准备，术中、术后密切监测，是有效减少术后并发症，保证手术成功的关键。

1例64岁副神经节瘤女性患者，使用盐酸甲氧氯普胺注射液10 mg肌内注射预防化疗引起的呕吐，5 min后出现心悸、出汗、头痛、四肢无力等不适症状，血压升高至214/101 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），诊断为高血压危象，给予乌拉地尔25 mg静脉注射，并持续监测患者血压，约12 h后患者症状好转，血压逐渐恢复正常。说明书提示嗜铬细胞瘤和副神经节瘤患者禁用甲氧氯普胺。本例患者因使用该药发生高血压危象，延长了住院时间，属于F级用药错误。

目的:探讨肾移植术后继发性肾上腺皮质功能不全(SACI)的临床特点及诊治方法。方法:回顾性分析2018年3月至2019年11月陆军军医大学新桥医院收治的肾移植术后初步诊断继发性肾上腺皮质功能不全的12例受者临床资料(观察组)，同时随机数字法选取同期住院复查10例健康受者作为对照组，比较两组的一般资料及清晨皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)和醛固酮水平。结果:观察组男性8例，女性4例，年龄为(43.67±8.81)岁；发生SACI时间在移植后30 d内6例(50.0%)，移植后30～90 d内3例(25.0%)；心脏死亡器官捐献(DCD)供肾9例(75.0%)，二次肾移植3例(25.0%)，口服免疫抑制剂方案均采用小剂量激素为基础的三联或四联方案；观察组平均eGFR为(54.08±20.03) ml/min。例1发生肾上腺危象，例4仅有乏力症状，其余受者均无主观不适症状；12例均存在顽固高钾血症及低钠血症；所有受者上午8点血浆皮质醇水平均低于正常值，为(62.24±24.16) mmol/L；上午8点血浆ACTH的测定发现7例(58.33%)低于正常值，其余5例略高于正常值下限。观察组上午8点血浆皮质醇平均水平低于对照组(141.34±26.28) nmol/L，差异有统计学意义( t＝-7.349， P<0.001)；观察组上午8点ACTH水平为(1.08±0.515) pmol/L，低于对照组(2.53±1.06) pmol/L，差异有统计学意义( t＝-4.178， P<0.001)；两组醛固酮立、卧位水平均正常，均值差异没有统计学意义。在静脉给予氢化可的松治疗后所有受者获得满意疗效。 结论:应警惕肾移植受者术后SACI，血清钾和钠的水平可能是SACI的预测指标。

肾上腺危象（adrenocortical crisis，AC）是一种内分泌急症，常发生于感染、休克、外伤或外科手术后，如处理不及时，可危及患者生命。但因该病不常见，临床症状不典型，易被误诊、漏诊。本文病例为一"腰椎椎管减压"术后患者，术后出现意识模糊、氧合下降，无法脱离呼吸机，临床表现极不典型。

目的:探讨分析妊娠期高血压危象（hypertensive crisis in pregnancy，HCP）合并肾上腺疾病的早期识别、临床特征、诊断和治疗。方法:回顾性分析长江大学附属第一医院2009年7月至2019年7月收治的HCP合并肾上腺疾病患者23例临床资料，回顾相关文献资料，归纳总结其临床特点、影像学特征、治疗及临床转归。结果:HCP合并肾上腺疾病23例，其中子痫合并库欣综合征患者16例，妊娠合并原发性醛固酮增多症及极度低钾血症4例，子痫合并嗜铬细胞瘤3例，均急性发病。入院后均予镇静、镇痛、控制血压、脱水降颅压、解痉及纠正电解质平衡等对症支持治疗，所有患者均急诊行剖宫产终止妊娠，活产为3例，产后接受肾上腺手术治疗12例，药物治疗10例，22例经过治疗后患者临床症状好转，影像学检查提示脑内病灶缩小和消失，预后良好；1例颅脑大出血，多器官衰竭而死亡。。结论:HCP、严重低钾血症时，应结合症状完善相关检查，综合诊断是否合并肾上腺疾病。对不同病因的HCP合并肾上腺疾病的处理方式和流程进行优化，合理判断终止妊娠的时机，最大限度减少对母体和胎儿的影响。

目的:探讨后腹腔镜优先精准解剖肾上腺中央静脉在肾上腺肿瘤切除术中的应用价值。方法:回顾性队列研究。纳入2014年3月—2018年10月徐州医科大学附属淮安医院行后腹腔镜肾上腺肿瘤切除患者76例，其中男41例、女35例，年龄33～67(42±11)岁，左侧42例、右侧34例。按手术方式不同分为两组，其中采用传统"三层面法"的患者纳入传统组(38例)，采用术中优先精准解剖肾上腺中央静脉后再游离肾上腺的患者纳入精准解剖组(38例)。比较两组患者手术时间、术中出血量、腹膜后引流管留置时间、肠蠕动恢复时间、住院时间及术后并发症等。结果:两组患者年龄、性别构成、体质量指数(BMI)、肿瘤位置、肿瘤类型和平均直径等基线资料比较，差异均无统计学意义( P值均>0.05)。两组患者均顺利完成手术，无中转开放手术者。患者术后均获得随访6～24(18.5±4.5)个月，未见肿瘤复发及转移。传统组手术时间、术中出血量、留置引流管时间、肠蠕动恢复时间和住院时间分别为(61.4±15.9)min、(66.84±19.25)mL、(3.6±0.6)d、(1.8±0.3)d、(7.9±2.1)d，精准解剖组分别为(66.2±13.7)min、(50.34±15.66)mL、(2.2±0.4)d、(1.7±0.3)d、(6.2±1.4)d。精准解剖组术中出血量、留置引流管时间、住院时间均少于传统组，差异均有统计学意义( t＝4.099、11.396、3.990, P值均<0.05)；两组手术时间、术后肠蠕动恢复时间比较，差异均无统计学意义( P值均>0.05)。两组患者在术后均未见肾上腺危象、皮下气肿、高碳酸血症等严重并发症发生。 结论:后腹腔镜肾上腺肿瘤切除，术中优先精准解剖肾上腺中央静脉并结扎，具有出血少、手术视野清晰，安全性高，值得进一步深入研究。