本研究通过对49例因药物难治而接受DBS治疗的Meige综合征患者分析其疗效。

Meige综合征是一种特发性面部肌张力障碍性疾病，又称眼睑－口下颌肌张力异常综合征，是节段型肌张力障碍性疾病的一种表现形式。患者不仅表现出频繁眨眼、睁眼困难、口面部－下颌等部位肌肉不自主抽搐的运动症状，部分患者还可表现出感觉异常、精神障碍、睡眠异常、认知功能障碍等非运动症状，严重损害患者的日常生命质量。本文围绕Meige综合征的临床症状、病因学、病理生理学、神经影像学及治疗策略进行综述，以期加深临床医生对此病的认识。

目的:探讨双侧苍白球内侧部脑深部电刺激术(GPi-DBS)治疗原发性Meige综合征的临床疗效与安全性。方法:回顾性分析2018年10月至2019年1月北京大学人民医院神经外科采用双侧GPi-DBS治疗的15例原发性Meige综合征患者的临床资料。所有患者均于术后1个月开机，初始刺激脉冲参数为：频率160 Hz，脉宽90 μs，选择恒压刺激，最后选择治疗阈值低而不良反应阈值高的触点作为刺激触点。术后3、6、12个月，对患者行门诊随访，根据其临床症状转归及不良反应出现情况进行刺激参数调整，同时对所有患者行Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍量表(BFMDRS)评分，以评估患者的运动功能改善情况。结果:15例患者的手术均成功。术后复查头颅CT结果显示，所有患者的电极均植入双侧GPi。3例患者出现头部沉重感，1例出现言语不清，经调整刺激参数及电极触点后症状均得到缓解或消失。15例患者的随访时间为(7.0±3.8)个月(3～12个月)。15例患者的运动功能均明显改善，总改善比例为13/15。随着治疗时间延长，BFMDRS中眼部和口-下颌评分及BFMDRS总分均呈降低的趋势(均 P<0.05)。术后3、6、12个月BFMDRS评分中，眼部、口-下颌、说话和吞咽以及颈部的评分均较术前明显降低(均 P<0.05)。至末次随访，眼部、口-下颌、说话和吞咽功能以及颈部症状的改善比例分别为12/14 、8/11、4/7、2/4。 结论:双侧GPi-DBS治疗原发性Meige综合征可明显改善患者的运动症状，不良反应少；且随治疗时间延长，眼部和口-下颌症状有逐渐改善的趋势。

目的:探讨血清25-羟基维生素D[血清25(OH)D]与Meige综合征的相关性。方法:回顾性分析清华大学玉泉医院2012年8月至2018年7月收治的47例Meige综合征患者(Meige综合征组)的临床资料，选取同期69例同年龄段健康体检者作为健康对照组，比较两组研究对象血清25(OH)D水平差异，并比较Meige综合征各亚型(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型)之间血清25(OH)D浓度差异。Logistic回归分析血清25(OH)D水平与Meige综合征的相关性。结果:Meige综合征患者血清25(OH)D浓度为(12.68±6.77) μg/L，明显低于健康对照组(17.93±6.93) μg/L，差异有统计学意义( t＝4.044， P<0.001)。Meige综合征患者Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ亚型血清25(OH)D浓度分别为(14.7±8.14 )、(11.4±5.02)、(8.38±4.99) μg/L，三型之间差异无统计学意义( F＝1.892， P＝0.231)。Logistic回归结果显示，血清25(OH)D水平与Meige综合征具有相关性( OR＝0.938，95% CI0.885～0.995， P＝0.034)。 结论:Meige综合征患者血清25(OH)D表达水平较低，提示维生素D缺乏可能参与了Meige综合征的发病过程。

口下颌肌张力障碍（OMD）属于Meige综合征的一种类型，表现为双侧咀嚼肌群、口轮匝肌以及表情肌不自主、重复异常姿势的肌肉收缩，受累神经为面神经颊支、下颌缘支和（或）三叉神经下颌支。目前OMD发病机制尚不清楚，且无特效治疗方式。本文围绕近年来OMD的发病机制、临床表现及分型、诊断、鉴别诊断以及治疗方法的研究进展进行综述，以期加强对该病的认识。

Meige综合征也称为节段性颅颈肌张力障碍，目前缺乏有效的治疗方法。肌张力障碍的治疗可通过阻断异常运动信号的产生和传递来实现。Meige综合征（颅颈肌张力障碍常对称分布于颅面部中轴两侧）并非由于颅神经根受到伴随血管压迫所致，因此，不能通过开颅微血管减压术来治疗。本研究发现，CT引导下双侧茎乳孔面神经和（或）卵圆孔三叉下颌支射频消融可有效治疗相应类型的Meige综合征。据初步观察，疗效可持续18个月以上。目前研究包括眼睑痉挛性肌张力障碍综合征（BDS）、口下颌肌张力障碍综合征（ODS）、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍综合征（B-ODS）。BDS患者行双侧茎乳孔面神经射频消融；ODS患者行双侧卵圆孔三叉神经下颌支射频消融，B-ODS患者行双侧茎乳孔面神经及卵圆孔三叉神经下颌支射频消融。本研究表明，双侧面神经射频治疗后，同时出现轻度面瘫，无口角歪斜，但吸吮能力明显下降，导致患者无法完成微笑动作，除此之外，并无其他并发症发生。双侧三叉神经下颌支射频手术后，张口无困难。但双侧三叉神经下颌分支支配区域仍然存在感觉迟钝和麻木。在随访24个月后，有2例患者分别于第18个月和第22个月出现症状复发。CT引导下颅外射频消融双侧茎乳孔内面神经和（或）卵圆孔内三叉神经下颌支可能是Meige综合征的可行治疗选择。除了肉毒杆菌毒素注射和脑深部电刺激外，颅外颅神经射频技术或将成为Meige综合征的新疗法。

Meige综合征是神经内科罕见疾病，主要表现为眼部及口面肌痉挛，其发病机制尚未清楚，临床无根治方法，治疗以提高生活质量为主。基于络病理论及其与五脏生理、病理互相影响的关系，认为难治性Meige综合征应属络病，病位在脑，与五脏密切相关，病机为五脏气血失和，虚、痰、瘀滞于络脉致脑髓失养，筋脉失濡。以“通脉和络”为治疗总则，“调整体以愈局部、和五脏以养脑髓”为治疗关键，并自拟通脉和络方治疗。该方以黄芪建中汤佐以益气养血、活血通络方药加减而成，意在通过温养平和之剂健运中焦，达到益五脏气血之源、调人体气机之枢的作用，临床应用获良效。

目的:分析Meige综合征患者的早期症状特点及眼表特征。方法:回顾性病例系列研究。分析河南省直第三人民医院眼科2022年1月至2022年6月接受神经环路阻断术治疗的Meige综合征患者159例的临床资料。分析患者的首发症状、首次诊断治疗情况及效果。所有患者均以右眼为研究对象，根据是否伴随干眼症状分组后，分析术前的泪膜破裂时间(BUT)、泪液分泌试验(SchirmerⅡ)、泪河高度、角膜染色及角膜知觉检查结果。结果:共纳入159例，男性49例(30.82%，49/159)，女性110例(69.18%，110/159)。年龄(57.43±9.32)岁。首发症状为眼干、眼涩、异物感者75例(47.17%，75/159)，畏光、眨眼频繁、睁眼困难者83例(52.20%，83/159)。入院前行干眼治疗者共117例(73.58%，117/159)，其中，经干眼治疗缓解者8例(6.84%，8/117)，未缓解者109例(93.16%，109/117)。159例患者右眼的BUT：4(3，6)s，SchirmerⅡ：6(4，9)mm/5 min；泪河高度：0.15(0.11，0.21)mm；角膜知觉：60(60，60)mm。其中角膜知觉检查结果130例(81.76%)为60 mm，22例(13.84%)为55 mm，7例(4.40%)为50 mm。角膜染色：阳性占2.52%(4/159)，阴性占97.48%(155/159)。患者的BUT、SchirmerⅡ、泪河高度、角膜知觉组间比较差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:Meige综合征早期症状主要表现为畏光眨眼频繁和睁眼困难，与干眼类似但经过干眼治疗效果欠佳。

目的:观察神经环路阻断术治疗Meige综合征所致眼睑痉挛的效果及安全性。方法:回顾性病例系列研究。收集2018年4月至2020年1月在河南省直第三人民医院诊断为Meige综合征并接受神经环路阻断术的患者资料，总结患者的一般资料、Meige综合征分型既往治疗情况、术前及随访的痉挛情况及术后并发症。手术前后对眼睑痉挛程度进行分级，并采用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表（BFMDRS）对手术前后眼部、口部肌张力障碍的症状进行评分，根据评分计算术后眼睑痉挛相对于术前的改善程度。主要采用Wilcoxon秩检验和Mann-Whitney U检验进行统计学分析。 结果:共纳入199例患者，其中男性64例（32.2%），女性135例（67.8%）；年龄58（51，64）岁（22~79岁）；术后随访时间为24（21，28）个月。术前眼睑痉挛分级：3级12例（6.0%），4级187例（94.0%）；术后末次随访时眼睑痉挛分级：0级100例（50.3%），1级64例（32.2%），2级31例（15.6%），3级4例（2.0%）。199例患者BFMDRS眼部评分术前为8.0（8.0，8.0）分，术后为0.0（0.0，1.0）分（ Z=-12.41， P<0.001）；199例患者术后眼睑痉挛均有改善，改善程度为100%（87.5%，100%），范围为43.8%~100%。不同性别和分型患者术后眼睑痉挛的改善程度差异均无统计学意义（均 P>0.05）。65例眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型患者BFMDRS口部评分术前为2.0（0.5，4.5）分，术后为1.0（0.5，2.0）分（ Z=-4.38， P<0.001），其中38.5%（25/65）患者术后口部症状有改善。术后7.5%（15/199）患者出现下睑外翻，100%（199/199）患者出现额部麻木，89.9%（179/199）患者出现流泪，无其他严重并发症。 结论:神经环路阻断术治疗Meige综合征眼睑痉挛是一种较为安全有效的方法。