目的 探究脑电图分级标准在抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎预后判断中的应用价值.方法 回顾性分析2014年1月至2022年9月在山西医科大学第一医院诊断为抗NMDAR脑炎病人50例.根据ECBER、Synek、Young和Laviz-zari脑电图分级标准,对病人入院后的首次脑电图进行分级.在病人出院时依据改良Rankin量表(mRS)评分评价预后,mRS评分0～2分为预后良好.比较4种不同脑电图分级标准与预后之间的相关性,选择预后预测效能最高的脑电图分级标准,研究其与病情严重程度、辅助检查及检验结果的相关性.结果 ECBER、Synek、Lavizzari这3种脑电图分级标准与病人预后均有明显相关性(P<0.05),脑电图级别越高,预后越差.经预测效能分析,Lavizzari标准的预后预测效能最高[曲线下面积(AUC)值达到0.86,灵敏度为83.33％,特异度为76.32％,P<0.001].Lavizzari标准的中重度异常脑电图组,在住院时间、监护室住院时间、临床症状数量、并发症数量和病情严重例数及占比分别为[42.00(29.00,53.00)d、16.00(0.00,42.00)d、5.00(4.50,5.50)个、3.00(1.00,3.50)个、13例(68.42％)],轻度异常脑电图组分别为[18.00(12.50,26.00)d、0.00(0.00,1.00)d、3.00(3.00,4.00)个、0.00(0.00,1.50)个、9例(29.03％)],差异有统计学意义(P<0.05),在脑脊液抗体滴度、头颅核磁异常等指标差异无统计学意义(P>0.05).结论 抗NMDAR脑炎病人脑电图异常比例较高.Lavizzari脑电图分级标准对抗NMDAR脑炎病人早期病情评估及预后有较好预测价值,其异常程度与脑脊液抗体滴度、头颅MRI及疾病复发无关.

目的:探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法:回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果:11例患儿中男4例、女7例，首次发病年龄（10.4±2.3）岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访，8例患儿呈复发缓解病程，复发间隔3~60个月。11例患儿首次发作以抽搐（10例）、嗜睡（6例）、精神行为异常（6例）常见；29次发作事件常见的表现为抽搐（16例次）、精神行为异常（13例次）及嗜睡（10例次）。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准，29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次，MOG抗体病10例次，重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次，常见受累部位包括皮层（22例次），皮层下白质（7例次），脑干（9例次）。11例患儿对一线免疫治疗均敏感，8例患儿在激素减量过程中出现复发，6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺1例，吗替麦考酚酯5例。随访5~99个月，末次随访时，所有患儿均处于缓解期，儿童脑功能评分1分10例，2分1例。结论:MNOS以年长儿为主，急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛，以皮层受累为主。复发率相对较高，对免疫治疗敏感，缓解期未发现明显神经系统功能障碍。

目的:分析多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎临床特点及多重抗体阳性临床意义。方法:回顾性总结2015年1月至2019年12月于空军军医大学唐都医院诊治的多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:收集的64例自身免疫性脑炎患者中，有多重抗神经元抗体阳性患者7例，占10.9%，包括：3例抗γ氨基丁酸B型受体抗体相关脑炎，其中1例同时伴抗谷氨酸脱羧酶抗体、抗Hu抗体阳性，另外2例分别合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体、抗Hu抗体阳性；2例抗NMDAR脑炎，1例合并抗Yo抗体阳性，1例抗NMDAR脑炎发病初期合并抗Hu抗体阳性，复发时抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体合并抗Hu抗体、抗CV2抗体阳性；1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体脑炎合并抗Ma2抗体阳性；1例抗CASPR2抗体脑炎合并抗Tr抗体阳性。有2例患者头颅磁共振成像异常。7例患者经免疫治疗后症状均得到缓解，其中3例在随访中筛查出肿瘤（经病理或影像检查证实），均在1年内死亡，余4例患者中有1例复发。结论:多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者少见，多重抗体可导致临床症状变化或叠加，可能影响预后，尤其是合并副肿瘤抗体时需密切随访。

抑郁症(major depressive disorder，MDD)是一类以心境抑郁、兴趣减退为主要临床表现的精神障碍疾病。其病因机制不清，具有高发病率、高复发率及高自杀率特点。当下主流的单胺类假说不能充分阐明其病理学特征，部分抑郁症患者对现有抗抑郁药治疗应答不佳。N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)拮抗剂和γ-氨基丁酸A(γ-aminobutyric acid A，GABAA)受体正向变构调节剂具有潜在快速抗抑郁效果，可能是抑郁症发病的新机制和临床治疗的突破口。NMDAR具有双向调节作用，适当激活可促进树突发育、神经元生长和长时程增强，但过度刺激会引起毒性反应，导致突触萎缩和神经元死亡。此外，炎症反应可诱导NMDAR功能改变从而产生抑郁症状。目前临床上新型抗抑郁药物NMDAR拮抗剂氯胺酮可能通过促进脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor，BDNF)释放增加、激活雷帕霉素靶蛋白复合物1(mammalian target of rapamycin complex 1，mTORC1)信号通路，进而促进蛋白质合成、增强突触可塑性，从而起到快速抗抑郁和延缓抑郁复发的作用，但由于MDD患者NMDAR基因变异性较大，其潜在功能多态性影响临床症状表现和药物敏感性。本文通过梳理分析国内外最新研究，综述NMDAR功能异常与抑郁症发病、抗抑郁治疗作用以及临床应用现状，以期为抑郁症患者精准治疗提供理论基础。

本文报道1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）患者，女，39岁，以单侧顶枕颞叶皮质受累为主，主要表现为头痛、癫痫、认知功能异常、偏侧肢体麻木无力，头颅MRI 可见右侧顶枕颞叶皮质T 2WI及FLAIR序列信号增高，脑脊液、血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体阳性，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。急性期予以糖皮质激素、吗替麦考酚酯、丙戊酸钠治疗后该患者症状好转，同时出院后予以免疫维持治疗，随访8个月未复发，提示对于怀疑自身免疫性脑炎（AE）或MOGAD患者，若合并脱髓鞘病变或癫痫症状，应考虑存在其叠加综合征可能，明确应采用免疫治疗并长期维持。

为探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（anti-N-methyl-D-aspartate receptor，anti-NMDAR）脑炎预后不良和复发的危险因素。采用单中心、观察性队列研究，回顾性分析2014年1月至2020年10月期间在我院神经内科住院的抗NMDAR脑炎患者44例。结果显示，单因素分析表明，预后不良组发病到免疫治疗间隔时间显著长于预后良好组（ t=2.045， P=0.047），预后不良组的病程显著长于预后良好组（ t=4.127， P=0.000 2），临床表现有运动障碍的患者预后不良显著增多（Fisher精确检验： P=0.014），预后不良组脑MRI异常者显著多于预后良好组（Fisher精确检验： P=0.017），预后不良组脑电图慢波>50%者显著多于慢波<50%者（Fisher精确检验： P<0.001）。首次发病免疫治疗时间<3个月、病程长、颅内压高、脑脊液蛋白高的患者易复发。二分类logistic 回归分析表明，患者有运动障碍、脑MRI异常、脑电图慢波大于50%是预后不良的危险因素（ OR值分别为4.687、4.978和24.500， P值分别为0.018、0.016和0.000）。首次发病一线免疫治疗时间<3个月为复发的危险因素（ OR值17.231， P=0.010）。综上，运动障碍、脑MRI异常和脑电图慢波大于50%可能是患者预后不良的危险因素，首次发病时免疫治疗时间短于3个月，可能是复发的危险因素。

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)脑炎患儿外周血T、B、NK淋巴细胞亚群的变化及其临床意义。方法:选取2017年1月至2019年8月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科首次诊断并住院治疗的40例抗NMDAR脑炎患儿为研究对象，同期健康体检儿童20例为对照组。病例组于治疗前、治疗1个月后分别行全血T、B、NK淋巴细胞绝对计数及百分比检测；治疗前血清免疫球蛋白G(immunoglobulin G, IgG)、IgA、IgM测定，病例组血和脑脊液抗NMDAR抗体滴度，比较病例组不同时间点及其与对照组之间的差异，并根据治疗2周的改善情况将病例组分为改善组和无效组，比较两组间治疗前T、B、NK淋巴细胞绝对计数的差异。结果:与对照组相比，病例组患儿治疗前、后血B细胞绝对计数均显著升高，差异有统计学意义( P<0.05)；病例组内B细胞绝对计数治疗前和治疗后比较差异无统计学意义( P>0.05)；治疗后T细胞(包括T抑制细胞与T辅助细胞)较治疗前和对照组均显著升高，差异有统计学意义( P<0.05)；病例组治疗前T细胞和对照组比较差异无统计学意义0.05)；治疗前 B细胞百分比较对照组和治疗后显著升高，差异有统计学意义(P<0.05)。病例组中治疗2周无效组具有更高的 B、 T细胞水平，与改善组比较差异有统计学意义(P<0.05)；病例组 IgG、 IgA、 IgM水平和对照组比较差异无统计学意义。治疗前病例组 B细胞绝对计数与脑脊液抗 NMDAR抗体水平无明显相关性(r＝0.282，P>0.05)。 结论:抗 NMDAR脑炎患儿血 B细胞显著升高，治疗前 B细胞的水平与治疗起效情况有关， T细胞在治疗后升高。脑脊液抗 NMDAR抗体滴度与血 B细胞水平无明显相关性。

回顾性分析2016年1月至2020年6月以精神异常为前期典型表现收入联勤保障部队第九〇四医院精神科的5例自身免疫性脑炎患者临床资料。5例中，4例起病前1个月内有应激心理因素，3例有发热、呕吐等前驱症状。均表现为快速进展的不典型精神行为异常及认知障碍。神经系统症状方面，1例有面-臂肌张力障碍发作，3例有癫痫发作，2例有不自主运动，4例有自主神经功能障碍，包括中枢性低通气1例、心律失常1例、血压不稳1例、阵发性面部潮红1例。神经系统症状多数于起病1个月内出现，最快为起病1周内出现。4例头磁共振成像（MRI）检查发现异常病灶，位于大脑皮质、丘脑、颞叶、岛叶等部位。2例脑电图异常，为双侧短程中幅θ波。脑脊液压力异常4例，细胞计数异常2例。3例患者抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性、1例抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体阳性、1例抗γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性。治疗上除例5自动出院外，其余4例均予糖皮质激素或联用丙种球蛋白、环磷酰胺行免疫治疗，予抗癫痫药物、抗精神病药物等对症治疗，症状基本缓解。随访半年，2例残留反应略迟钝，1例存在人格改变，1例无异常。提示以精神症状为前期典型表现的自身免疫性脑炎，易误诊为精神障碍。临床医生应及时识别异于精神障碍的各种症状，结合辅助检查，考虑到自身免疫性脑炎可能性，早期诊断并给予及时治疗。

目的:应用图论分析和功能连接(functional connectivity，FC)的方法，探究抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)脑炎患者基于脑皮质厚度的结构协变网络拓扑属性和脑功能活动的改变，并探讨这些改变是否与认知相关。方法:纳入2018年7月至2021年11月于广西医科大学第一附属医院神经内科就诊的33例抗NMDAR脑炎患者(患者组)和35例性别、年龄及教育年限相匹配的健康对照(对照组)，对所有被试行认知功能评估、结构和功能磁共振图像扫描。基于脑皮质厚度值分别构建两组的结构协变网络，计算并采用重复1 000次的非参数置换检验比较两组网络的拓扑属性；以拓扑异常的脑区为感兴趣区，计算与全脑的FC值，使用SPM 12和RESTplus软件识别两组FC存在差异的脑区；提取差异脑区的FC值，利用SPSS 24.0软件进行FC值与认知功能评分Spearman相关分析。结果:抗NMDAR脑炎患者组的认知功能得分[27.0(23.5，28.0)分]低于对照组[29.0(27.0，30.0)分]( Z＝－3.029， P＝0.002)。图论分析显示，与对照组相比，患者组皮质厚度协变网络的聚类系数升高( P＝0.004)，全局效率降低( P＝0.004)；此外，患者组左腹侧后扣带皮质和右背侧后扣带皮质的节点效率，左腹侧后扣带皮质和左侧颞上回极平面的度中心性均降低(均 P<0.05，FDR校正)。FC分析结果发现，患者组左腹侧后扣带皮质与小脑后叶(MNI: x＝6，y＝－66， z＝－21)的FC值，和左侧颞上回极平面与小脑前叶(MNI: x＝6，y＝－54， z＝－12)的FC值均显著高于对照组(GRF校正，体素水平 P<0.001，团块水平 P<0.05)，前者与认知功能评分呈负相关( r＝－0.403， P＝0.020)。 结论:抗NMDAR脑炎患者的脑皮质厚度协变网络拓扑结构和脑功能连接发生改变，部分脑区的改变与认知下降程度相关，其可能是抗NMDAR脑炎患者认知障碍的潜在神经机制。

患者 男性，55岁，因“皮肤、巩膜黄染伴上腹痛5 d”，于2021年11月10日就诊于我科。患者自述有乏力，无发热、寒战、腹胀、呕吐等表现，小便偏黄1个月余，体重未见明显改变。既往史：1年前确诊为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）型自身免疫性脑炎，给予甲泼尼龙冲击联合丙种球蛋免疫治疗，规律监测病情控制可，未再诉头痛、行为异常等表现；10个月前确右肺上叶小细胞肺癌（广泛期）：纵隔淋巴结转移、骨转移，序贯行6个周期依托泊苷联合洛铂方案化疗、33次累及野和缩野推量放疗，经影像学评估病情稳定后定期复查。既往有高血压病30余年，发现血糖升高7个月余，发现结核感染1年余（均未行规律监测及治疗）。体检：神志清，皮肤、巩膜明显黄染，上腹部轻压痛，余无明显异常。实验室检查：血常规和红细胞沉降率正常，结核菌素试验阳性；血清总胆红素238.8 μmol/L，直接胆红素202.2 μmol/L，白蛋白39.2 g/L；凝血指标和免疫球蛋白G分型检测正常；血清淀粉酶 437.0 U/L，脂肪酶2 002.0 U/L；血清CA19-9 304.1 U/mL，CA125 39.5 U/mL，癌胚抗原5.3 μg/L，神经源性特异性烯醇化酶45.1 μg/L，胃泌素释放肽前体741.2 ng/L；糖化血红蛋白7.1%。上腹部CT检查结果显示，胰头区低密度、轻度强化病灶，向十二指肠腔内突出（图1），合并肝内外胆管及胰管扩张，胰颈-胃间隙软组织密度影，考虑恶性肿瘤并淋巴结转移；胸部CT提示：右肺上叶尖段病灶最大径约10.0 mm（较前6.2 mm增大），纵隔多发肿大淋巴结较前增大；头颅MRI检查未见明显异常。主要诊断考虑：胰腺转移癌，腹膜后淋巴结转移癌，梗阻性黄疸；次要诊断为：小细胞肺癌（广泛期），自身免疫性脑炎（抗NAMDAR型），高血压3级（很高危），2型糖尿病。