目的:探讨胎儿脉管性疾病的超声特征并进行预后分析。方法:回顾性分析2013年6月至2018年8月长沙市妇幼保健院诊断为脉管性疾病的31例胎儿，超声仔细观察病灶的部位、大小、形态、内部回声及血流分布，追踪随访，分析预后。结果:31例胎儿中，10例经引产后尸体解剖证实，21例经产后局部观察外观或手术与病理证实。其中静脉畸形肢体肥大综合征(KTS)4例(包括Parkes-Weber综合征1例)，血管瘤3例，原发性先天性淋巴水肿1例，淋巴管瘤23例。31例病灶均与超声定位诊断吻合，其中头颈部9例，躯干部15例，上肢1例，下肢6例。3例胎儿病灶内有动静脉瘘血流频谱，28例胎儿病灶内无明显血流信号。结论:产前超声检查及随访对胎儿脉管性疾病的诊断、预后判断具有重要作用。胎儿脉管性疾病的预后与病变的部位、大小、对周围组织的影响以及病灶内血液的分流量密切相关。

Parkes-Weber综合征(PWS)是一种罕见的先天性脉管畸形，以毛细血管畸形、静脉曲张、动静脉畸形、软组织及骨骼过度增生肥大为特征，RASA1基因是其主要致病基因。本文报告1例新生儿PWS的临床和实验室检查特点，以提高临床医师对本病的认识。

Klippel-Trenaunay( KT)综合征是一种少见疾病,以血管畸形、静脉曲张和软组织及骨肥大三联征为主要表现.血管畸形中最常见的是葡萄酒色斑(鲜红斑痣),由以下肢多见.当合并动静脉瘘时,被称为Klippel-Trenaunay-weber综合征或Parkes-Weber综合征.其病因为PIK3CA基因突变.治疗是一个长期复杂的过程,需多学科联合管理,目前主要是对症处理.随着分子诊断技术的发展,基因靶向治疗是一种研究方向.

文内报道1例2012年3月东莞市大朗医院烧伤整形科收治的Parkes-Weber综合征致下肢溃疡患者在给予其全身综合治疗的同时,局部应用烧伤创疡再生医疗技术治疗,治疗30 d后,创面基本愈合,患者出院,并于家中自行应用弹力套持续加压包扎治疗;出院后随访5年,愈后皮肤无明显瘢痕增生,溃疡无复发.

目的 探讨先天性动静脉畸形(arteriovenous malformation,AVM)的临床特征及治疗方法.方法 回顾性分析赣南医学院第一附属医院血管外科2013年1月至2016年8月治疗的8例先天性动静脉畸形患儿临床资料.8例中,男3例,女5例.依据病灶部位不同,头颈面部2例,四肢4例,躯干2例.头颈面部采用介入栓塞和硬化剂治疗,四肢根据患儿部位及分型,分别予以手术、介入栓塞、硬化治疗或综合治疗.结果 8例患儿症状均获消失或者缓解.1例左侧桡动脉畸形患儿行分支栓塞术后,二期行畸形静脉泡沫硬化治疗,患儿搏动性肿块消失,但表面仍伴有静脉显露;2例耳廓动静脉畸形患儿栓塞后行静脉硬化治疗,症状明显改善;1例右侧腋动静脉畸形患儿行传统手术治疗后症状消失,随访2年,症状无复发;1例左侧锁骨下动静脉畸形患儿行单纯栓塞术后,症状消失;2例Parkes-Weber综合征患儿均伴有肢体的增粗、胀痛,经栓塞后症状好转,予以增高鞋调整治疗;1例左侧髂内动脉先天性静脉畸形患儿,予以动脉栓塞治疗后,肿块变小,予以两次畸形静脉硬化治疗,症状缓解,仍随访中,拟后期行手术切除.结论 AVM病情复杂,其血流动力学改变影响邻近器官及组织所产生的病理生理改变,增加了治疗难度;个体化或多学科的综合治疗可获得较好的效果.

总结1例Parkes-Weber综合征患儿右小腿慢性溃疡的护理经验.护理要点包括:通过充分评估、手术清创、负压封闭引流联合对流冲洗进行创面床准备;密切监测病情变化,及时发现自发动脉出血并有效抢救;植皮术后做好皮片的保护和观察;实施个性化康复锻炼,加强营养支持和心理干预.经过33 d的治疗和精心护理,患儿创面愈合出院.随访4个月,患儿右下肢未出现溃疡,可脱离轮椅短距离行走,恢复正常学习生活.

背景 胎儿动静脉畸形可发生在全身各个部位,主要依靠彩色多普勒超声进行诊断,而关于产前超声诊断动静脉畸形类型的探讨国内外鲜有报道.目的 探讨产前超声诊断胎儿动静脉畸形的价值.方法 选取2013年8月至2021年8月在长沙市妇幼保健院超声科行产前超声筛查胎儿动静脉畸形的孕妇为研究对象,采用彩色多普勒超声诊断仪进行胎儿系统超声筛查,发现胎儿动静脉畸形病灶时,描述其位置、大小、形态、内部回声.分析不同部位动静脉畸形的超声特征及动静脉畸形分型,并追踪随访结果.结果 本研究中产前超声筛查发现胎儿动静脉畸形病例16例,其中6例病灶位于胎儿骶尾部(诊断为骶尾部畸胎瘤),4例位于胎儿颅内(包括3例颅内蔓状血管瘤合并Galen静脉瘤、1例Galen静脉瘤),3例位于胎儿肢体、软组织(包括1例Parkes-Weber综合征、2例软组织血管瘤),2例位于胎儿肝脏(诊断为肝动静脉瘘),1例位于胎儿肺部(诊断为隔离肺并肺动静脉瘘).动静脉畸形分型:单纯Ⅱ型10例(10/16),Ⅱ型和Ⅲa型同时存在3例(3/16),单纯Ⅰ型1例(1/16),单纯Ⅳ型1例(1/16),单纯Ⅲa型1例(1/16).随访显示,10例引产,3例失访,2例足月出生后行手术治疗,1例死胎.结论 胎儿动静脉畸形的预后与病变部位、病灶内血流分布情况关系密切.产前超声检查可发现胎儿有无动静脉畸形病灶,对其诊断、预后判断具有重要价值.