原发性肾上腺皮质功能减退症,又称艾迪生病,是一种罕见的、与自身免疫密切相关的肾上腺疾病,可伴发黏膜皮肤色素沉着等各类全身表现,甚至发生肾上腺危象而危及生命.口腔黏膜色素沉着常早于皮肤出现,易与其他色素沉着类疾病相混淆,在临床中易被误诊.本文报道了 1例以黏膜皮肤色素沉着为首发表现的艾迪生病,及时诊治后口腔黏膜和皮肤色素沉着完全消失,为该病提供了具有口腔黏膜专科特色的诊疗思路.

目的:探讨招飞学生原发性皮肤淀粉样变病（primary cutaneous amyloidosis，PCA）的诊断、治疗及预防，提高航空医师和体检医师对皮肤病的鉴别诊断能力和航空医学鉴定水平。方法:回顾性分析1例招飞初检学生PCA的临床诊治情况，并结合文献复习PCA的诊断和治疗。结果:2022年1月招飞初检学生中检出1例PCA。该患者右下肢及右足背皮肤散在浅褐色斑疹，否认瘙痒等不适症状。患者曾于2007年因右下肢红褐色斑疹3年就诊，行右下肢皮损组织病理学检查，检出真皮乳头层内淀粉样蛋白沉积物，诊断为PCA。本病属于难以治愈的皮肤病，体检结论为不合格。结论:PCA患者不适合飞行职业，招飞学生诊断为PCA者应予以招飞不合格结论。现役飞行人员明确诊断为PCA者，在治愈后或皮损面积减小、色素沉着消退、瘙痒减轻且随访期内无复发时可鉴定为合格或特许合格，航空医师应注意密切随访观察。

目的:探讨应用尺动脉近端穿支皮瓣联合髂骨移植再造部分拇、手指的临床效果。方法:采用回顾性观察性研究方法。2016年8月—2019年8月，苏州大学附属瑞华医院收治7例符合入选标准的机械损伤致拇、手指毁损患者，其中男6例、女1例，年龄46~58岁。均采用髂骨移植恢复指体长度，切取的髂骨长度为2.0~3.0 cm，植骨后，患指皮肤软组织缺损面积为2.8 cm×2.2 cm~6.0 cm×3.2 cm，采用面积为3.0 cm×2.4 cm~6.5 cm×3.5 cm的游离尺动脉近端穿支皮瓣覆盖创面；将髂骨部供区和皮瓣供区创面直接缝合。术后1周观察皮瓣的成活情况，术后2周观察供区创面愈合情况。随访时观察和评定患指外观和感觉功能，骨愈合情况及供区创面瘢痕增生情况；末次随访时，参照中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评价患指的功能恢复情况。结果:术后1周，皮瓣均成活。术后2周，髂骨部及前臂供区创面均愈合。随访5~13个月，皮瓣外观良好，无明显色素沉着；5例患者感觉功能恢复到S 2级，2例患者感觉功能恢复到S 0级；移植的髂骨均骨性愈合，无明显骨吸收；供区创面愈合良好，仅有轻度瘢痕形成。末次随访时，再造指外形与健侧指接近，功能评定：优3例、良4例。 结论:应用尺动脉近端穿支皮瓣联合髂骨移植再造部分拇、手指，可恢复部分外形及功能，供区损伤较小，是对再造指外观及功能期望值不高者的一种较好选择。

目的:探讨足底内侧flow-through静脉皮瓣联合静脉移植修复手指不全离断伤伴环形缺损的临床效果。方法:回顾性分析2016年1月至2020年10月深圳市龙岗区骨科医院采用足底内侧flow-through静脉皮瓣联合静脉移植治疗伴环形缺损的手指不全离断伤患者的临床资料。根据伤指动、静脉缺损长度及环形创面面积，于足底内侧设计并切取静脉皮瓣(包含2~3条浅静脉)，再于皮瓣供区伤口内切取2条浅静脉，桥接修复伤指优势侧指动脉及远端指体静脉，将皮瓣内的1条浅静脉桥接修复伤指非优势侧指动脉，另外1~2条浅静脉与近端伤口皮下静脉吻合，皮瓣与创缘缝合。皮瓣供区以全厚皮片移植修复。术后对皮瓣外观、两点辨距觉，以及手指外形、两点辨距觉和伸、屈功能进行随访，并采用中华医学会手外科学会断指再植功能评定试用标准进行评估。结果:共纳入11例手指热压伤患者，男7例，女4例，年龄16~46岁，清创后环形缺损面积为1.4 cm× 4.5 cm~ 3.2 cm×5.4 cm，动脉缺损长度为1.6~3.5 cm，静脉缺损长度为1.7~3.3 cm，切取皮瓣面积为1.6 cm×4.6 cm~3.3 cm×5.5 cm，切取静脉长度为1.7~3.5 cm。术后11例远端指体及皮瓣均成活，其中4例术后2~3 d出现张力性水疱，给予抽吸引流、针刺放血等处理后愈合。术后随访11~18个月，皮瓣外观无臃肿，色泽、质地与周围皮肤接近，两点辨距觉为7~11 mm；手指外形可，两点辨距觉为5~8 mm，指体伸、屈活动良好，10例手指功能被评为优，1例为良。供区轻微色素沉着，但无破溃、疼痛，穿鞋、行走、奔跑无明显异常。结论:应用足底内侧flow-through静脉皮瓣联合血管移植修复手指不全离断伤伴环形缺损，既能可靠地重建远端指体血运，又可修复近端指体环形缺损，且不损伤供区主干血管，对供区影响较小。

目的:探讨大范围和大容量脂肪抽吸术的安全性和临床效果。方法:回顾性分析2011年10月至2021年6月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科收治的单次抽吸范围超过15%总体表面积和(或)抽吸量达5 L及以上的脂肪抽吸塑形患者的临床资料。麻醉方式为全身麻醉联合0.025 2%低浓度利多卡因肿胀液分次注射，手术方式为系列脂肪抽吸形体雕塑术。对肿胀液注射量、抽吸总量、抽吸脂肪量、抽吸液体量、并发症发生情况等进行统计，并调查患者满意度。结果:共纳入313例患者，男5例，女308例，年龄(30.6±8.2)岁，体质量指数(23.9±3.5) kg/m 2。其中271例行1次手术，37例行2次手术，5例行3次手术，共进行了360例次手术。术中肿胀液注射量为(8 741.6±1 559.8) ml；利多卡因最大注射量为3 200 mg；抽吸总量为(6 582.4± 1 515.0) ml,其中抽吸脂肪量为(3 662.1±1 230.8) ml，抽吸液体量为(2 936.0±765.4) ml；注射量/抽吸总量比率为1.37±0.23。抽吸总量≥10.00 L者共13例次(3.61%)，7.50~9.99 L者73例次(20.28%)，5.00~7.49 L者259例次(71.94%)，<5.00 L者15例次(4.17%)。1例患者(0.28%)因术后贫血需输入红细胞悬液纠正，其余患者均无大量失血导致的贫血，亦未见其他严重并发症。轻微并发症10例(2.78%)，主要包括术区凹凸不平(5例)、局部血清肿(2例)、切口愈合不良或瘢痕增生(2例)、射频紧肤术中烫伤导致轻度色素沉着(1例)。术后患者满意率为97.2%(350/360)。 结论:大容量和(或)大范围脂肪抽吸术安全而有效，患者满意度高；使用0.025 2%低浓度利多卡因肿胀液分次注入皮下脂肪行肿胀麻醉可以有效减少利多卡因中毒风险。

Objective::The zinc finger, MIZ-type containing 1 ( ZMIZ1) gene has been identified as a possible susceptibility gene associated with vitiligo, therefore we conducted this study to investigate the role of ZMIZ1 in pigmentation. Methods::We generate a zebrafish loss-of-function model using morpholino oligonucleotides (MOs), and two orthologs of human ZMIZ1 have been annotated ( ZMIZ1a and ZMIZ1b). The expression profiles of ZMIZ1a and ZMIZ1b and their effects on the pigmentation in zebrafish were evaluated by using whole-mount in situ hybridization and melanin quantification. Statistical analysis was performed using the unpaired Student t-test or one-way analysis. Results::Investigation of the temporal and spatial expressions of these two transcripts suggested that the expressions of ZMIZ1a and ZMIZ1b in the brain start to emerge in a ubiquitous fashion from 2 days post-fertilization onwards. After the successful design and validation of MOs, we observed that ZMIZ1a and ZMIZ1b MOs caused embryonic developmental delays and malformations in zebrafish. Further analysis of the melanin content in the morphants revealed that ZMIZ1a significantly (49.1% for 0.667 mmol/L in ZMIZI1a group, P = 0.03) reduced the melanin content in a dose-dependent manner, but only the highest concentration of injected ZMIZ1b MOs significantly (50% for 0.667 mmol/L in ZMIZ1b group, P = 0.02) reduced the melanin content. A tyrosinase inhibition assay indicated no significant difference between the morphants and wild-type zebrafish. Conclusion::This study successfully modeled a susceptibility gene identified by genome-wide association studies in a zebrafish loss-of-function model and provides insights into the biological mechanism of pigmentation.

报道7例以额颞部色素沉着为特征的患儿。7例患儿中，男2例，女5例，发病年龄9 ~ 24（12.43 ± 5.32）个月，病程1 ~ 4（2.57 ± 1.27）个月。皮肤科检查：患儿额颞部散在分布数量不等的咖啡色斑点、斑片，形状不规则，表面未见明显鳞屑。皮肤镜检查：可见多发的假网状黄褐色色素斑片，边界不规则，部分皮损可见线状血管。诊断：儿童面部获得性色素沉着斑。均未予特殊处理，随访2年，2例色素沉着斑完全消退，4例不同程度减轻，1例无变化。结合文献及本文病例推测儿童面部获得性色素沉着斑是一种独立的疾病。

目的:探讨以足背为供区的静脉分叶皮瓣，采用静脉动脉化修复手背热压伤后遗留创面的可行性及临床疗效。方法:自2018年1月至2020年1月，我科共收治6例Ⅲ~Ⅳ度热压伤致手背复杂软组织缺损患者。两处缺损5例，不规则缺损1例；缺损面积为1.0 cm×2.0 cm~3.0 cm×4.5 cm。经急诊清创后创面有肌腱等深部组织外露，二期行足背分叶静脉皮瓣，静脉动脉化并附带足背神经修复创面。供区均直接缝合。术后观察皮瓣存活情况，皮瓣色素沉着、继发性挛缩及供区愈合情况。结果:本组术后均获得随访，时间为6~10个月，平均8个月。6例12叶皮瓣中有11叶顺利存活，外观平整。1叶发生部分坏死，经换药后瘢痕愈合但后期继发挛缩。2叶色素沉着。邻近关节活动度无明显受限。供区均Ⅰ期愈合。结论:应用足背为供区的Y型分叶静脉皮瓣适用于两个部位或不规则形状的软组织缺损创面的修复，操作简单，是理想的修复方案之一。

目的:比较自体脂肪注射术与结膜入路眶隔脂肪带蒂移植术矫正年轻人眶下缘凹陷畸形的效果。方法:2017年9月至2019年9月，南昌大学第一附属医院整形外科收治眶下缘凹陷伴眶隔脂肪膨出患者40例，男9例，女31例，年龄20~40岁，平均30.6岁。根据治疗方法将患者分为两组，每组20例，1组经结膜入路眶隔脂肪释放重置术，2组在眶隔脂肪适量去除后行分层分区结构脂肪、微脂肪颗粒、纳米脂肪注射术。结合泪沟畸形等级量表(TTRS)和患者满意度评估术后效果。结果:两组患者术后6、12个月TTRS评分与术前比较，差异有统计学意义(均 P<0.01)。术后6~12个月两组患者TTRS评分比较，差异有统计学意义(均 P<0.01)；术后6个月两组患者TTRS各项评分改善比较，2组患者泪槽深度( P<0.05)、色素沉着( P<0.01)、皱褶( P<0.01)改善优于1组。2组患者满意度(95%)高于1组(70%)，其差异有统计学意义( P<0.01)。 结论:年轻人眶下缘凹陷经眶隔脂肪适量去除后分层分区自体脂肪注射术能获得较好效果，不仅减轻泪槽深度，还对眶周色素沉着和细纹具有改善作用。

目的:探讨旋转点下移的前臂逆行骨间后动脉穿支皮瓣修复手部皮肤软组织缺损的可行性及临床效果。方法:自2017年1月至2019年6月，我们采用旋转点下移的前臂逆行骨间后动脉穿支皮瓣修复手部皮肤软组织缺损患者16例。一期修复12例，二期修复4例。手掌背侧7例，虎口部7例，手指背侧2例。缺损面积为4.0 cm×3.0 cm~9.5 cm×6.0 cm。皮瓣供区直接拉拢缝合或采用全厚皮片移植修复。结果:术后16例皮瓣均存活，其中15例伤口Ⅰ期愈合，1例皮瓣术后发生静脉危象，拆除缝线积极处理，经加强换药最终存活。术后均获得随访，时间为6~18个月，平均13个月，皮瓣外形不臃肿，质地良好，无明显色素沉着，供受区功能恢复良好。结论:旋转点下移的前臂逆行骨间后动脉穿支皮瓣血供可靠，操作相对简便，可修复手部远端创面，同时降低骨间后神经损伤的手术风险，减少供区损害，有一定的临床应用价值。