皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是T细胞来源的恶性肿瘤，目前针对CTCL的治疗主要为了控制症状及长期缓解，光疗及其联合疗法是重要手段之一。应用于CTCL的光疗方法包括长波紫外线加补骨脂素、窄谱中波紫外线、宽谱中波紫外线、体外光化学疗法、光动力疗法、长波紫外线1、308 nm准分子激光等。光疗效果受多种因素影响，如疾病分期、皮损部位、皮肤光反应类型等。在临床应用中，光疗包括清除、巩固、维持阶段，但维持治疗能否控制复发仍存在争议。了解各种光疗的机制、适应证、临床疗效及不良反应有助于选择最佳治疗方案。

患者，男，71岁，因"反复皮疹10年，加重伴淋巴结肿大1年余"就诊于北京协和医院血液内科。患者2010年出现手背、双肘、足踝部皮肤红斑，伴脱屑、瘙痒，外用糖皮质激素治疗有效，但仍反复出现皮疹。2018年患者出现全身弥漫性红斑，累及90%体表面积，瘙痒明显，并可触及腹股沟淋巴结肿大。患者2018年6月就诊于我院皮肤科，血常规大致正常；外周血细胞形态学：可见2%~4%异形单个核细胞，具有脑回状核，形态符合Sézary细胞；皮肤活检病理：表皮角化过度伴角化不全，少量淋巴细胞移入表皮，真皮浅层血管扩张，血管周围单一核细胞浸润；免疫组化：CD4（++），CD5（++）、CD7（+）、CD8（+）、CD30（个别+）、PD-1（+）；TCRβ重排阳性，诊断为蕈样肉芽肿（红皮病型，T4NxM0B0，ⅢA期）。先后予光疗（UVA、UVB）联合干扰素、糖皮质激素口服联合阿维A胶囊、低剂量甲氨蝶呤治疗，症状均无改善，并出现手足皲裂、瘙痒难耐。2019年6月就诊于我院血液科，血常规：WBC 13.33×10 9/L，HGB 111 g/L，PLT 161×10 9/L；乳酸脱氢酶323 U/L。血细胞形态学：Sézary细胞占28.5%（计算Sézary细胞绝对值为3.86×10 9/L）；外周血淋巴细胞亚群：CD4 +/CD8 +T细胞比值26.5；骨髓免疫分型：CD4/CD8比值16.8，主要表达CD2、CD3，不表达CD16、CD56、CD57。腹股沟淋巴结活检病理：符合皮病性淋巴结炎。PET-CT：双侧腋窝、腹股沟代谢增高淋巴结，直径1~3 cm，SUVmax 1.6~2.2。修订版皮肤T细胞淋巴瘤严重度加权评分（mSWAT）为109.5分。诊断：Sézary综合征（T4N1M0B2，ⅣA期）。2020年6月予患者西达本胺联合CHOEP方案（环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+依托泊苷+泼尼松）化疗，共行3个疗程。化疗后患者症状一过性好转，2个疗程化疗后再次加重。此后换用西达本胺联合GDP方案（吉西他滨+顺铂+地塞米松）化疗，共行3个疗程。3个疗程化疗后患者皮肤症状无改善，血细胞形态学：Sézary细胞占20%。2019年11月患者被纳入本中心开展的信迪利单抗联合西达本胺治疗复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤前瞻性单臂临床研究（ClinicalTrials.gov注册号：NCT04296786），具体用药方案为：信迪利单抗200 mg/次，第1日；西达本胺20 mg，每周2次，每3周为1个疗程。第1~2个疗程治疗期间患者出现一过性皮肤红斑、水肿、瘙痒加重。3个疗程治疗后患者皮肤红斑、脱屑及瘙痒开始逐步改善。10个疗程治疗后评估，mSWAT评分降至40分，外周血Sézary细胞降至8%，无新发淋巴结肿大及脏器受累，综合评估疗效为部分缓解。目前患者治疗周期延长为每2个月应用1次，随诊至2021年6月，患者仍为持续缓解状态。

目的:探讨外周血流式细胞仪检测在红皮病诊断中的应用价值。方法:收集2017年9月至2020年12月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的29例红皮病患者，包括6例红皮病型蕈样肉芽肿（EMF）、5例Sézary综合征（SS）及18例不同病因的炎症性红皮病（IE），4例健康志愿者为健康对照。采用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性，比较其在炎症性红皮病与淋巴瘤相关红皮病的差异。采用单因素方差分析及LSD- t检验进行组间比较。 结果:4组受试者的T细胞、B细胞、NK细胞及CD4 -CD8 -细胞比例差异均有统计学意义（均 P < 0.001），SS患者T细胞比例（93.8% ± 3.4%）高于EMF（42.7% ± 6.4%）及IE（46.0% ± 6.8%， t = 12.8、14.4， P < 0.001），IE患者CD4 -CD8 -细胞比例（0.37% ± 0.40%）低于EMF（2.93% ± 0.84%）及SS（2.38% ± 0.74%， t = 9.2、6.7， P < 0.05）。健康对照及IE患者均未检测到克隆性T细胞受体可变区β链（TCR-vβ）表达；3例EMF及所有SS患者检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且TCR-vβ克隆性细胞均为CD4 +CD7 -CD26 -表型。4组受试者CD4 + T淋巴细胞表面表达趋化因子受体CCR4、CXCR3、CCR5与皮肤淋巴细胞抗原（CLA）及程序性死亡受体1（PD-1）的细胞比例差异均有统计学意义（均 P < 0.001），IE患者表达CCR4、CLA、PD-1细胞比例低于SS及EMF患者（均 P < 0.001），表达CXCR3、CCR5细胞比例高于SS患者及EMF患者（均 P < 0.001）。 结论:流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性，可为红皮病患者的病因诊断提供佐证，有助于淋巴瘤相关红皮病与炎症性红皮病的鉴别诊断。

原发性皮肤T细胞淋巴瘤（PCTCL）是一组原发于皮肤的罕见非霍奇金淋巴瘤，最常见亚型为蕈样肉芽肿，其次为原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴组织增生性疾病。虽然2022年第5版世界卫生组织造血淋巴肿瘤分类已将Sézary综合征从PCTCL中划除，但基于其与蕈样肉芽肿的密切相关性，依然有必要一起讨论。PCTCL的早期确诊和及时治疗十分重要，专家组成员结合PCTCL的诊治现状及国内外相关研究数据，制定了该共识，旨在为临床医生提供参考。

患者男,69岁,全身红斑伴瘙痒11个月余.皮损组织病理示:表皮轻度肥厚,可见淋巴细胞亲表皮,数个Pautrier微脓肿,真皮浅层小血管周围大量淋巴样细胞浸润,其中较多细胞中等偏小、核型不规则.免疫组织化学示:CD2、CD3、CD5、CD4均阳性,CD7、CD8、CD20、CD30、CD68均阴性.诊断:Sézary综合征.

患者男,90岁,全身红皮病,伴顽固性瘙痒和脱屑3+年,淋巴结肿大和白细胞升高1+月.外周血淋巴细胞数迭41.83×109/L.外周血流式细胞免疫荧光分析结果:T淋巴细胞占有核细胞总数约为56.5％,免疫表型为CD2(+),CD3(+),CD5(十),CD4(+),CD8(-),CD7(表型丢失),CD4:CD8＞10.TCRγ基因重排检测(片段分析)检测到单克隆重排.骨髓穿刺活检组织病理检查示:间质内见散在脑回状细胞(Sézary细胞)浸润,免疫表型为CD2(弱+),CD3(弱+),CD4(弱+),CD8(-),CD5(弱+),CD7(表型丢失),CD43(弱+),Ki-67增殖指数约35％.病理诊断为Sézary综合征累及骨髓.

皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma,CTCL)大多属于惰性淋巴瘤,病情进展缓慢,患者确诊时多处于疾病早期.局部用药和物理治疗在CTCL治疗中占重要地位,包括局部外用皮质类固醇激素、 免疫抑制剂、 维A酸,放疗及光疗等.近年来,有研究对CTCL传统局部用药和物理治疗方法的有效性和安全性进行了重新评估.同时,新型CTCL局部用药和物理治疗策略也不断涌现,如局部外用他扎罗汀、 瑞喹莫特,紫外线A联合新型光敏剂的光化学疗法和光动力治疗等.本文对CTCL局部用药和物理治疗的研究进展作一综述.

皮肤T细胞淋巴瘤是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,蕈样肉芽肿和Sézary综合征占绝大部分.肿瘤细胞早期有丝分裂指数较低及对细胞毒性药物的治疗反应差,提示细胞凋亡缺陷在其发病机制中起重要作用.本文以蕈样肉芽肿和Sézary综合征为重点,对凋亡在皮肤T细胞淋巴瘤发病与治疗中的作用进行了综述.

Mogamulizumab是一种定向作用于CC趋化因子受体4的重组人源化单克隆抗体,用于治疗至少接受过1次预先全身治疗后的复发性或难治性蕈样肉芽肿或Sézary综合征的成年患者.与伏立诺他相比,本品可延长患者无进展生存期.本品于2018年8月获美国食品药品监督管理局(Food and Drug Administration,FDA)批准在美国上市.本文就其作用机制、药代动力学、临床评价、不良反应、用法用量等进行综述,旨在为临床用药提供参考.

目的:评价Southern印迹分析(SBA)和聚合酶链反应(PCR)检测原发性皮肤T细胞淋巴瘤(PCTCL)T细胞受体(TCR)基因重排(GR)的意义.方法:以PCR扩增TCRγ的结合Ⅴ(可变区)-J(结合区)序列(TCRγPCR)和SBA分析TCRβ链基因(TCRβSBA)检测克隆性GR.结果:蕈样肉芽肿(MF):TCRγPCR和TCRβSBA检测6例Ⅱ A期和7例Ⅱ B期皮损标本的GR分别为5例和4例以及6例和5例,外周血分别有4例、2例和5例、3例示GR;而7例ⅠA期和10例ⅠB期的TCRγGR和TCRβGR皮肤组织为4例、1例和7例、1例,外周血为3例、阴性和4例、1例.1例MFⅡA表现为皮病性淋巴结病患者的淋巴结中证实有GR.疑诊MF:11例患者的皮损和外周血标本经TCRγPCR检测5例皮肤和3例外周血见GR.非蕈样肉芽肿、Sézary综合征的PCTCL:PCR和SBA显示TCRGR分别为皮肤组织占9例/10例和6例/8例,外周血占9例/10例和6例/11例.Sézary综合征和淋巴瘤样丘疹病:2例Sézary综合征外周血和其中1例皮肤标本同时见TCRγGR和TCRβGR;2例淋巴瘤样丘疹病的皮肤标本.