患者，男，71岁，因"反复皮疹10年，加重伴淋巴结肿大1年余"就诊于北京协和医院血液内科。患者2010年出现手背、双肘、足踝部皮肤红斑，伴脱屑、瘙痒，外用糖皮质激素治疗有效，但仍反复出现皮疹。2018年患者出现全身弥漫性红斑，累及90%体表面积，瘙痒明显，并可触及腹股沟淋巴结肿大。患者2018年6月就诊于我院皮肤科，血常规大致正常；外周血细胞形态学：可见2%~4%异形单个核细胞，具有脑回状核，形态符合Sézary细胞；皮肤活检病理：表皮角化过度伴角化不全，少量淋巴细胞移入表皮，真皮浅层血管扩张，血管周围单一核细胞浸润；免疫组化：CD4（++），CD5（++）、CD7（+）、CD8（+）、CD30（个别+）、PD-1（+）；TCRβ重排阳性，诊断为蕈样肉芽肿（红皮病型，T4NxM0B0，ⅢA期）。先后予光疗（UVA、UVB）联合干扰素、糖皮质激素口服联合阿维A胶囊、低剂量甲氨蝶呤治疗，症状均无改善，并出现手足皲裂、瘙痒难耐。2019年6月就诊于我院血液科，血常规：WBC 13.33×10 9/L，HGB 111 g/L，PLT 161×10 9/L；乳酸脱氢酶323 U/L。血细胞形态学：Sézary细胞占28.5%（计算Sézary细胞绝对值为3.86×10 9/L）；外周血淋巴细胞亚群：CD4 +/CD8 +T细胞比值26.5；骨髓免疫分型：CD4/CD8比值16.8，主要表达CD2、CD3，不表达CD16、CD56、CD57。腹股沟淋巴结活检病理：符合皮病性淋巴结炎。PET-CT：双侧腋窝、腹股沟代谢增高淋巴结，直径1~3 cm，SUVmax 1.6~2.2。修订版皮肤T细胞淋巴瘤严重度加权评分（mSWAT）为109.5分。诊断：Sézary综合征（T4N1M0B2，ⅣA期）。2020年6月予患者西达本胺联合CHOEP方案（环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+依托泊苷+泼尼松）化疗，共行3个疗程。化疗后患者症状一过性好转，2个疗程化疗后再次加重。此后换用西达本胺联合GDP方案（吉西他滨+顺铂+地塞米松）化疗，共行3个疗程。3个疗程化疗后患者皮肤症状无改善，血细胞形态学：Sézary细胞占20%。2019年11月患者被纳入本中心开展的信迪利单抗联合西达本胺治疗复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤前瞻性单臂临床研究（ClinicalTrials.gov注册号：NCT04296786），具体用药方案为：信迪利单抗200 mg/次，第1日；西达本胺20 mg，每周2次，每3周为1个疗程。第1~2个疗程治疗期间患者出现一过性皮肤红斑、水肿、瘙痒加重。3个疗程治疗后患者皮肤红斑、脱屑及瘙痒开始逐步改善。10个疗程治疗后评估，mSWAT评分降至40分，外周血Sézary细胞降至8%，无新发淋巴结肿大及脏器受累，综合评估疗效为部分缓解。目前患者治疗周期延长为每2个月应用1次，随诊至2021年6月，患者仍为持续缓解状态。

目的:探讨外周血流式细胞仪检测在红皮病诊断中的应用价值。方法:收集2017年9月至2020年12月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的29例红皮病患者，包括6例红皮病型蕈样肉芽肿（EMF）、5例Sézary综合征（SS）及18例不同病因的炎症性红皮病（IE），4例健康志愿者为健康对照。采用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性，比较其在炎症性红皮病与淋巴瘤相关红皮病的差异。采用单因素方差分析及LSD- t检验进行组间比较。 结果:4组受试者的T细胞、B细胞、NK细胞及CD4 -CD8 -细胞比例差异均有统计学意义（均 P < 0.001），SS患者T细胞比例（93.8% ± 3.4%）高于EMF（42.7% ± 6.4%）及IE（46.0% ± 6.8%， t = 12.8、14.4， P < 0.001），IE患者CD4 -CD8 -细胞比例（0.37% ± 0.40%）低于EMF（2.93% ± 0.84%）及SS（2.38% ± 0.74%， t = 9.2、6.7， P < 0.05）。健康对照及IE患者均未检测到克隆性T细胞受体可变区β链（TCR-vβ）表达；3例EMF及所有SS患者检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且TCR-vβ克隆性细胞均为CD4 +CD7 -CD26 -表型。4组受试者CD4 + T淋巴细胞表面表达趋化因子受体CCR4、CXCR3、CCR5与皮肤淋巴细胞抗原（CLA）及程序性死亡受体1（PD-1）的细胞比例差异均有统计学意义（均 P < 0.001），IE患者表达CCR4、CLA、PD-1细胞比例低于SS及EMF患者（均 P < 0.001），表达CXCR3、CCR5细胞比例高于SS患者及EMF患者（均 P < 0.001）。 结论:流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群、免疫表型及克隆性，可为红皮病患者的病因诊断提供佐证，有助于淋巴瘤相关红皮病与炎症性红皮病的鉴别诊断。

目的:探讨伴大细胞转化的蕈样肉芽肿（TMF）的临床病理特征及预后。方法:回顾性分析2014—2020年中国医学科学院皮肤病医院诊治的24例TMF患者的临床病理资料及其中11例患者的16份外周血样本流式细胞术检测结果。结果:24例患者中男11例，女13例，诊断TMF时年龄平均为50.0（18~77）岁，早期（9例）及肿瘤期（15例）患者分别为44.8岁和52.6岁。诊断MF至发生大细胞转化的时间间隔平均为3.7年，其中8例初诊时即为TMF（经组织病理检查明确诊断）。组织病理显示，20例患者大细胞呈弥漫分布，4例呈灶状分布，其中7例大细胞比例> 75%。免疫组化显示，18例患者表达CD30，其中9例CD30阳性大细胞比例> 75%；6例不表达CD30。16份外周血样本（早期4份，肿瘤期12份）流式细胞仪检测结果显示，2份早期及10份肿瘤期样本中检测到表达克隆性TCR-vβ的细胞亚群，且16份样本均检测到前向角散射明显大于正常淋巴细胞的肿瘤细胞。随访结果显示，早期TMF患者中，3例发生大细胞转化后平均3.3年后进展为肿瘤期，1例进展为红皮病型MF（ⅢA期），另4例仍呈惰性病程；肿瘤期TMF患者中，1例进展为Ⅳ期，5例死亡，平均为发生大细胞转化后3.3（1.5~6）年。结论:大细胞转化可发生于任何疾病分期的MF患者，部分患者预后较差，应对TMF患者密切临床随访。

患者女,70岁,全身皮肤暗红色斑片、脱屑伴瘙痒6个月余,加重1周.根据患者临床表现、组织病理、免疫组织化学及血液、骨髓涂片结果,诊断为红皮病型蕈样肉芽肿.患者及家属放弃治疗.

Alibert在1806年首先使用"蕈样霉菌病"(MF)的病名.1870年Bazin提出该病的自然进程是从非特异的蕈样前期发展到斑块状病变,最后成为肿瘤.1885年Vidal等认识到存在着暴发型,该型不经过前面两期就出现肿瘤.以后,Besnier等描述了红皮症型.Sézary等于1938年报告了由①红皮症,②具有折叠核的单一核细胞白血病,③在肿大的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症.23年后Taswell等在美国文献中正式承认"Sézary"综合征.1968年Lutzner等在Sézary对血液中异常细胞的光学显微镜分析基础上,用电子显微镜证实高度扭曲的细胞核.

作者报告17例蕈样肉芽肿,占本科皮肤病患者总数的0.07%,是比较稀少的疾患。发病年龄分布于36～76岁之间,好发于40～69岁之间,特别是50～59岁年龄组最多,平均发病年龄为50岁。性别为男13例,女4例,男:女为3:1。本病按其临床经过可分成古典型、红皮病型、暴发型三型,其中以古典型为代表,也最多见。本文全部为古典型。古典型有三期:1.红斑期或湿疹期,又称初期多形发疹期。2.扁平浸润期或苔癣样浸润期。第1、2期总称肉芽肿前期,也有仅第1期称肉芽肿前期,作者按后者划分处理。3.肉芽肿期或肿瘤形成期。

1976～1986年间东加州斯坦福大学医学院接受PUVA治疗的38例蕈样肉芽肿(MF)患者,除9例接受PUVA治疗少于10次者外,其余经活检证实的29例MF患者进行了长期随访。男21例,女8例,年龄从29～87岁,病期从活检确诊起为1月到12年。其中10例在最初发病时就接受PUVA治疗,其余的病例是在接受电子束治疗或外用氮芥后复发而接受PUVA治疗的。

在1949年,Sèzary对1939年以来的4例病人进行了仔细的研究后发表了一种新的皮肤网状细胞增生病(即“Sèzary综合征”)的详细报告。此病的临床特点为全身性红皮病伴有着色过度和表皮剥脱、狮面、掌跖鳞屑和皲裂以及甲板营养不良,并合并慢性自血病。关于Sèzary综合征在临床上是否是一种特殊的独立的疾病以及将其分类为一种真正的恶性肿瘤是否适当,资料中曾有过相当多的讨论。一些研究者认为该综合征是一种良性疾病,或者是一种非特异性的复合症状,可能并发于各种不同的淋巴增生状态,如何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤。另一些研究者则认为Sèzary综合征代表蕈样肉芽肿(MF)的一种类型的临床表现,是一种恶性肿瘤。近来关于淋巴细胞膜标记的研究证实,Sèzary综合征和MF中的异常细胞均具有胸腺衍生(T细胞)的特性,支持上述解释。

光化学疗法(补骨脂素继以长波紫外线照射,简称PUVA)用来治疗银屑病、白癜风、蕈样肉芽肿和湿疹已数年.此疗法在理论上有致皮肤癌变的可能.实际情况则尚未确立,因为在人体致癌的潜伏期很长.所以早期发现PUVA疗法致癌是重要的.本文报告一例男性,32岁,患寻常型银屑病12年多,曾经皮质类固醇激素、境界线、白血宁、氨甲蝶呤、羟基脲、维生素A和煤焦油等治疗.1974年10月发展成红皮病用皮质类固醇包封而好转.肝活检示大结节性肝硬化,可能由氨甲蝶呤或维生素A引起.