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免疫检查点抑制剂相关嗜酸性筋膜炎1例并文献复习
编辑人员丨5天前
患者男,58岁。诊断血管免疫母细胞T细胞性淋巴瘤,使用程序性细胞死亡蛋白-1抑制剂卡瑞利珠单抗治疗6个月后出现颜面、四肢及躯干皮疹伴皮肤变硬,双腕、肘和膝关节僵硬并功能受限,外周血嗜酸性粒细胞明显增多(0.07×10 9/L升至3.3×10 9/L),双前臂磁共振成像示皮下组织增厚,T 2压脂序列(T 2WI)示肌群间肌筋膜信号增高,增强后明显强化。右前臂皮肤活检病理示,筋膜层增厚及纤维化,淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润。最终诊断免疫检查点抑制剂(ICI)相关嗜酸性筋膜炎(EF),予甲泼尼龙 40 mg/d+甲氨蝶呤10 mg/周+巴瑞替尼4 mg/d治疗1个月后,患者皮肤肿胀硬化较前明显减轻,关节功能改善,外周血嗜酸性粒细胞降至正常(0.17×10 9/L)。ICI相关EF属少见的免疫治疗相关不良反应,检索国外文献报道的20例EF患者,结合本例共21例患者,使用ICI至出现EF的中位时间12(8,15)个月,临床表现以皮肤受累(19例)、关节功能受限(11例)、肌痛/肌无力(9例)为主。16例患者外周血嗜酸性粒细胞增多,17例患者经3(1,8)个月的治疗后,临床症状改善,嗜酸性粒细胞恢复正常。提示EF是ICI的一种可致功能障碍的不良反应,接受肿瘤免疫治疗的患者应关注EF的相关症状,尽早治疗对预防长期并发症至关重要。
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编辑人员丨5天前
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型临床病理学特征
编辑人员丨5天前
目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法:回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料,检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,分析患者的临床病理特征。结果:(1)11例AITL模式Ⅰ型病例中,男性6例,女性5例,男女比例为1.2∶1.0,中位年龄为59岁(范围47~78 岁)。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期,Ⅰ~Ⅱ期占2/11,Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或(和)脾肿大者占2/11,有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11,出现胸水者占2/11。初始诊断中,有6例诊断为反应性增生,1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变,4例诊断为淋巴组织增生,不除外淋巴瘤。(2)形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡,滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状,界限不清,4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕,其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间,呈现环状生长模式。细胞体积中等,细胞核型略不规则,染色质略粗,未见明显核仁。(3)免疫表型:11例CD21染色显示滤泡树突细胞(follicular dendritic cell,FDC)网主要局限于滤泡内,4例见FDC网轻微扩张,周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3(11/11)、CD4(11/11)、PD1(11/11)、CXCL13(6/11)、ICOS(10/11)和CD10(7/11)。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式,滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。(4)EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞(5~20个/HPF)。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊,临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状(皮疹、发热等),组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布,综合分子检测结果,方能做出正确的诊断。
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编辑人员丨5天前
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原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病一例
编辑人员丨5天前
患者女,54岁。2019年因“右前臂结节”就诊,组织病理提示:肿瘤细胞在真皮内呈结节状分布,累及皮下脂肪组织,肿瘤细胞以淋巴细胞样大细胞为主。免疫组织化学:CD30阳性、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阴性,T细胞受体(TCR)重排结果阳性,诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。患者先后进行3次病理活检,2014年诊断为淋巴瘤样丘疹病。2015年诊断为淋巴瘤样丘疹病(C型)。历时5年,患者由淋巴瘤样丘疹病逐渐进展为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。
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编辑人员丨5天前
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以皮肤红斑溃疡为首发表现的结外NK/T细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征1例
编辑人员丨5天前
患者男,49岁,因双下肢红疹半月,咽喉部疼痛伴间断发热10 d于2018年4月25日就诊。患者就诊前半个月右胫前出现钱币大小类圆形红疹,局部有灼热疼痛感,后出现咽喉部间歇性疼痛,干咳,咳少量白痰。外院予抗感染治疗后症状无缓解。10 d前出现间断发热,最高39 ℃,自行口服退热药物后体温可恢复正常,伴恶心、呕吐。外院行耳鼻咽喉镜检查提示破裂溃疡,予静脉滴注头孢哌酮他唑巴坦、地塞米松治疗3 d,体温恢复正常,咽喉部疼痛无缓解。皮疹继续蔓延至双下肢,局部出现溃烂结痂。起病以来,精神、饮食、睡眠差,体力明显下降,近半月内体重下降7 kg。我科门诊以"血管炎?淋巴瘤?"收入院治疗。患者既往体健。
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编辑人员丨5天前
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西达本胺联合PD-1单抗治疗Sézary综合征获得持续缓解1例
编辑人员丨5天前
患者,男,71岁,因"反复皮疹10年,加重伴淋巴结肿大1年余"就诊于北京协和医院血液内科。患者2010年出现手背、双肘、足踝部皮肤红斑,伴脱屑、瘙痒,外用糖皮质激素治疗有效,但仍反复出现皮疹。2018年患者出现全身弥漫性红斑,累及90%体表面积,瘙痒明显,并可触及腹股沟淋巴结肿大。患者2018年6月就诊于我院皮肤科,血常规大致正常;外周血细胞形态学:可见2%~4%异形单个核细胞,具有脑回状核,形态符合Sézary细胞;皮肤活检病理:表皮角化过度伴角化不全,少量淋巴细胞移入表皮,真皮浅层血管扩张,血管周围单一核细胞浸润;免疫组化:CD4(++),CD5(++)、CD7(+)、CD8(+)、CD30(个别+)、PD-1(+);TCRβ重排阳性,诊断为蕈样肉芽肿(红皮病型,T4NxM0B0,ⅢA期)。先后予光疗(UVA、UVB)联合干扰素、糖皮质激素口服联合阿维A胶囊、低剂量甲氨蝶呤治疗,症状均无改善,并出现手足皲裂、瘙痒难耐。2019年6月就诊于我院血液科,血常规:WBC 13.33×10 9/L,HGB 111 g/L,PLT 161×10 9/L;乳酸脱氢酶323 U/L。血细胞形态学:Sézary细胞占28.5%(计算Sézary细胞绝对值为3.86×10 9/L);外周血淋巴细胞亚群:CD4 +/CD8 +T细胞比值26.5;骨髓免疫分型:CD4/CD8比值16.8,主要表达CD2、CD3,不表达CD16、CD56、CD57。腹股沟淋巴结活检病理:符合皮病性淋巴结炎。PET-CT:双侧腋窝、腹股沟代谢增高淋巴结,直径1~3 cm,SUVmax 1.6~2.2。修订版皮肤T细胞淋巴瘤严重度加权评分(mSWAT)为109.5分。诊断:Sézary综合征(T4N1M0B2,ⅣA期)。2020年6月予患者西达本胺联合CHOEP方案(环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+依托泊苷+泼尼松)化疗,共行3个疗程。化疗后患者症状一过性好转,2个疗程化疗后再次加重。此后换用西达本胺联合GDP方案(吉西他滨+顺铂+地塞米松)化疗,共行3个疗程。3个疗程化疗后患者皮肤症状无改善,血细胞形态学:Sézary细胞占20%。2019年11月患者被纳入本中心开展的信迪利单抗联合西达本胺治疗复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤前瞻性单臂临床研究(ClinicalTrials.gov注册号:NCT04296786),具体用药方案为:信迪利单抗200 mg/次,第1日;西达本胺20 mg,每周2次,每3周为1个疗程。第1~2个疗程治疗期间患者出现一过性皮肤红斑、水肿、瘙痒加重。3个疗程治疗后患者皮肤红斑、脱屑及瘙痒开始逐步改善。10个疗程治疗后评估,mSWAT评分降至40分,外周血Sézary细胞降至8%,无新发淋巴结肿大及脏器受累,综合评估疗效为部分缓解。目前患者治疗周期延长为每2个月应用1次,随诊至2021年6月,患者仍为持续缓解状态。
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编辑人员丨5天前
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蕈样肉芽肿治疗中国专家共识(2023)
编辑人员丨5天前
蕈样肉芽肿(MF)是皮肤T细胞淋巴瘤最常见类型,早期仅累及皮肤,进展期出现肿块并有淋巴结、外周血和内脏受累。治疗前需对患者进行分期评估,根据分期选择治疗方案。我国12位MF诊疗领域专家在国外最新指南和共识的基础上,回顾了治疗方法的循证医学级别,结合我国现状,在MF一线、二线治疗方案和新疗法等方面达成共识,为规范MF治疗提供指导。
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编辑人员丨5天前
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光疗在皮肤T细胞淋巴瘤中的应用进展
编辑人员丨5天前
皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是T细胞来源的恶性肿瘤,目前针对CTCL的治疗主要为了控制症状及长期缓解,光疗及其联合疗法是重要手段之一。应用于CTCL的光疗方法包括长波紫外线加补骨脂素、窄谱中波紫外线、宽谱中波紫外线、体外光化学疗法、光动力疗法、长波紫外线1、308 nm准分子激光等。光疗效果受多种因素影响,如疾病分期、皮损部位、皮肤光反应类型等。在临床应用中,光疗包括清除、巩固、维持阶段,但维持治疗能否控制复发仍存在争议。了解各种光疗的机制、适应证、临床疗效及不良反应有助于选择最佳治疗方案。
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编辑人员丨5天前
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以额部肿物为首发症状的多骨累及的弥漫大B细胞淋巴瘤1例
编辑人员丨5天前
患者,男,56岁,2021年8月因右额部皮下肿物15 d就诊。头部CT示右侧额骨骨质破坏,伴邻近皮下软组织肿胀,考虑恶性。额部肿物大小约5 cm×4 cm,表面皮肤光滑,肤色正常,无破溃,质略硬。肿物细针穿刺,苏木精-伊红(HE)染色结果显示大量深染异型的细胞,为正常淋巴细胞3~4倍及以上,细胞大,核质比高,染色质粗颗粒状,细胞恶性特征明显。细胞蜡块切片显示坏死背景中见大量异型细胞,为正常淋巴细胞的3倍以上,核圆形、卵圆形,部分呈分叶状,泡状核,染色质粗,部分细胞有2~4个靠近核膜的小核仁(图1A)。免疫细胞化学结果:CD20(弥漫+,图1B)、Ki-67(约70%+,图1C),AE1/AE3、CD3、Syn、CgA、CD56、TTF1、HMB45、Melan-A、SOX-10、P40阴性表达。右额部皮下肿物穿刺:恶性肿瘤细胞,考虑弥漫大B细胞淋巴瘤。患者由神经外科转入血液科。随后进行了彩超引导下右额部肿物穿刺活检:镜下见挤压的细胞结构欠清晰,因为有细胞学结果作为参考,因此免疫组化更有方向性。免疫组化结果:CD20(弥漫+图1D)、MUM1(约90%+)、Bcl-6(约80%+)、Ki-67(约95%+,图1E)、c-Myc(约10%+)、Bcl-2(约90%+)、P53(野生型+)、CD22(约95%+),CD3、CD10、CD5、CD30、CD19、Syn、AE1/AE3阴性表达。诊断:弥漫大B细胞淋巴瘤,非生发中心(Non-GCB)型。与细针穿刺结果一致。分子检测:MYC、BCL2、BCL6均未检测到断裂。骨髓活检:骨髓增生活跃,粒红比例大致正常,粒红二系均以偏成熟阶段细胞为主,巨核细胞数量及形态大致正常,分叶核为主。骨髓涂片:淋巴细胞占10%,未见异常淋巴细胞。骨髓免疫流式细胞术检测未见骨髓浸润。PET-CT:右侧额骨皮下代谢增高软组织肿块影,相邻骨质受侵犯;右侧眼眶外侧壁代谢增高软组织肿块,相邻上颌窦前壁及颧弓骨受侵;左侧颧突、双侧上颌骨、枕骨基底部、C5、T6、L1椎体多发骨代谢增高,部分骨质呈溶骨样改变。结果符合淋巴瘤征象,Deauville评分:5分。诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅳa期,给予一线RCTOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+吡柔比星+长春新碱+泼尼松)方案化疗2个周期。化疗后PET-CT较前:右侧额骨皮下软组织影消失,相邻颅骨呈虫蚀样改变,无代谢,其余病灶代谢均消失,Deauville评分:2分。全身PET-CT检查疗效评估为完全缓解。LDH水平从治疗前的653 U/L降至150 U/L(正常值120~250 U/L)。截至2023年10月,该患者已确诊弥漫大B细胞淋巴瘤2年余,共化疗9次,且每年的影像学检查都未发现活动性疾病或复发的迹象。
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编辑人员丨5天前
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血管内NK/T细胞淋巴瘤2例并文献复习
编辑人员丨5天前
目的:探讨血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗方法。方法:回顾性分析重庆大学附属肿瘤医院2022年3月和2022年6月收治的2例血管内NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料及诊治过程,并进行文献复习。结果:2例患者均以皮肤症状首发。例1诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤,接受程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂特瑞普利单抗+P-Gemox(培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂)方案治疗4个疗程,PD-1+ME(特瑞普利单抗+米托蒽醌+依托泊苷)方案治疗1个疗程后行自体造血干细胞移植。例2诊断为血管内NK/T细胞淋巴瘤累及鼻腔,接受P-Gemox方案治疗4个疗程,外院行自体造血干细胞移植。2例患者疗效均较好。结论:血管内NK/T细胞淋巴瘤罕见,常累及皮肤和中枢神经系统,NK细胞来源的瘤细胞在血管内生长是其诊断和鉴别要点,P-Gemox方案及造血干细胞移植等可获得较好疗效。
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编辑人员丨5天前
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普乐沙福联合粒细胞集落刺激因子在淋巴瘤患者中进行自体造血干细胞动员的效果及安全性
编辑人员丨5天前
目的:分析普乐沙福(Plerixafor)联合粒细胞集落刺激因子(G-CSF)在淋巴瘤患者中进行自体造血干细胞动员的效果及安全性。方法:收集2019年4月至2021年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院采用普乐沙福联合G-CSF(普乐沙福+G-CSF组)或单用G-CSF(G-CSF组)进行自体造血干细胞动员的淋巴瘤患者,回顾性分析两组之间临床资料、干细胞动员/采集成功率、移植后造血重建和治疗不良反应。结果:全部184例淋巴瘤患者包括弥漫大B细胞淋巴瘤115例(62.5%)、经典型霍奇金淋巴瘤16例(8.7%)、滤泡性非霍奇金淋巴瘤11例(6.0%)、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤10例(5.4%)、套细胞淋巴瘤6例(3.3%)、间变大细胞淋巴瘤6例(3.3%)、NK/T细胞淋巴瘤6例(3.3%)、伯基特淋巴瘤4例(2.2%)、其他类型B细胞淋巴瘤8例(4.3%)、其他类型T细胞淋巴瘤2例(1.1%)。31例(16.8%)患者曾接受放疗。普乐沙福+G-CSF组84例,G-CSF组100例。普乐沙福+G-CSF组患者年龄较大、复发及三线化疗患者占比较高,其他临床特征基本一致。G-CSF组动员后1 d采集成功率为74.0%,2 d采集成功率为89.0%;普乐沙福+ G-CSF组1 d采集成功率为85.7%,2 d采集成功率为97.6%。普乐沙福+G-CSF组的动员成功率明显高于单用G-CSF组( P=0.023)。普乐沙福+G-CSF组、G-CSF组采集CD34 +细胞中位数分别为3.9(0.7~21.2)×10 6/kg、3.2(0.6~19.4)×10 6/kg( P=0.001)。普乐沙福+G-CSF组常见的不良反应为1~2级胃肠道反应(31.2%)、局部皮肤发红(2.4%)。 结论:普乐沙福联合G-CSF用于淋巴瘤患者自体造血干细胞动员/采集成功率、CD34 +细胞采集量均明显高于单用G-CSF,不良反应少,即使在年龄较大、二线动员、复发或者多次化疗的患者中也具有较高的动员成功率。
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编辑人员丨5天前
