目的:寻找参与蕈样肉芽肿（MF）患者瘙痒发生的相关分子。方法:纳入2009年10月至2021年8月于北京大学第一医院就诊的522例MF患者作为研究对象，统计瘙痒发生率。根据是否有瘙痒症状对患者进行分组，分析其中49例患者皮损活检组织的RNA测序数据，寻找有瘙痒症状与无瘙痒症状患者的差异表达基因；使用酶联免疫吸附试验和免疫组织化学技术分别检测88例MF患者血清和81例MF患者组织CC趋化因子17（CCL17）蛋白表达量；使用流式细胞仪检测46例患者外周血T淋巴细胞活化和分化标记，寻找与瘙痒症状相关的外周血淋巴细胞亚群。使用 χ2检验、Mann-Whitney U检验、Spearman相关性检验进行统计分析。 结果:522例患者中，男305例，女217例；早期MF 347例，进展期MF 175例。MF患者瘙痒发生率为67.2%（351例），进展期患者瘙痒发生率（81.7%，143/175）较早期患者（59.9%，208/347）上升（ χ2 = 25.03， P<0.001）。RNA测序结果显示，瘙痒MF患者CCL17 mRNA表达量高于无瘙痒MF患者（差异表达倍数= 10.09， P<0.001）。瘙痒患者血清CCL17浓度[1 017.05（377.12，4 831.80）pg/ml]较无瘙痒患者[361.66（180.47，500.08）pg/ml]上升（ Z = -4.57， P<0.001），且与瘙痒评分呈正相关（ r = 0.57， P = 0.010）。在早期和进展期MF患者中，瘙痒患者血清CCL17浓度均高于无瘙痒患者（ Z = -3.68， P<0.001； Z = -2.54， P = 0.011）。瘙痒患者与无瘙痒患者CCL17免疫组化相对定量评分差异无统计学意义（ Z = -1.84， P = 0.066）。瘙痒患者CD3 +CD4 +CD26 -CCR4 +恶性T细胞百分比高于无瘙痒MF患者（ Z = -2.03， P = 0.043），且与血清CCL17浓度呈正相关（ r = 0.49， P<0.001）。 结论:MF瘙痒患者皮损组织CCL17mRNA和血清CCL17浓度上升，CCL17与MF患者瘙痒发生相关，可能通过招募CD3 +CD4 +CD26 -CCR4 +恶性T细胞参与瘙痒发生。

长波紫外线1（UVA1）在皮肤疾病治疗中已有较广泛的应用，与传统的UVA加补骨脂素（PUVA）以及中波紫外线光疗法相比，UVA1不仅穿透较深，而且无PUVA相关光毒反应等不良反应，为局限性硬皮病、特应性皮炎及蕈样肉芽肿等提供了新的治疗方法。为保障UVA1光疗的有效性及安全性，相关领域专家基于国内外临床研究数据及临床经验，在充分讨论后拟定本共识，从UVA1光谱特性及作用机制、适应证及禁忌证、治疗方案、常见不良反应与处理等方面阐述，为皮肤科临床医师提供指导意见。

皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是T细胞来源的恶性肿瘤，目前针对CTCL的治疗主要为了控制症状及长期缓解，光疗及其联合疗法是重要手段之一。应用于CTCL的光疗方法包括长波紫外线加补骨脂素、窄谱中波紫外线、宽谱中波紫外线、体外光化学疗法、光动力疗法、长波紫外线1、308 nm准分子激光等。光疗效果受多种因素影响，如疾病分期、皮损部位、皮肤光反应类型等。在临床应用中，光疗包括清除、巩固、维持阶段，但维持治疗能否控制复发仍存在争议。了解各种光疗的机制、适应证、临床疗效及不良反应有助于选择最佳治疗方案。

目的:探讨色素减退性蕈样肉芽肿（HMF）与色素减退性界面T细胞异常增生（HITCD）的临床与病理特征。方法:收集2015年1月至2020年9月在杭州市第三人民医院皮肤科就诊、具有完整临床病理资料的皮肤色素减退性淋巴增殖性疾病患者41例，分析临床病理及免疫表型特征。符合正态分布的定量数据使用 t检验，分类数据采用卡方检验或Fisher精确检验，两组间等级数据比较采用秩和检验。 结果:41例患者临床均表现为不规则色素减退斑，可伴有红斑或糠状鳞屑。病理特征：21例表现为不典型淋巴样细胞向表皮浸润和聚集，符合典型蕈样肉芽肿病理学特征，诊断为HMF；20例表现为基底层空泡变性伴有淋巴样细胞浸润以及轻度嗜表皮现象，诊断为HITCD。免疫细胞表型均符合T细胞表型，14例（67%）HMF与13例（65%）HITCD表皮淋巴细胞以CD8表型为主。表皮中，HMF组总淋巴细胞数量多于HITCD组（ t = 1.81， P = 0.012）；真皮中，HMF组CD4 +淋巴细胞（ t = 2.64， P = 0.012）、CD8 +淋巴细胞（ t = 1.51， P = 0.002）以及总淋巴细胞数量（ t = 2.60， P = 0.001）均多于HITCD组。所有患者均予窄谱中波紫外线照射治疗，完成随访34例，30例（包括所有HITCD）皮损消退未复发，4例HMF皮损未完全消退。 结论:HITCD与HMF病理特征不同，且呈良性生物学行为，应作为一类独立疾病区别于HMF，单一光疗可获良效。

蕈样肉芽肿（MF）是皮肤T细胞淋巴瘤最常见类型，早期仅累及皮肤，进展期出现肿块并有淋巴结、外周血和内脏受累。治疗前需对患者进行分期评估，根据分期选择治疗方案。我国12位MF诊疗领域专家在国外最新指南和共识的基础上，回顾了治疗方法的循证医学级别，结合我国现状，在MF一线、二线治疗方案和新疗法等方面达成共识，为规范MF治疗提供指导。

目的:分析早期蕈样肉芽肿（MF）皮损的反射性共聚焦显微镜（RCM）与组织病理学特征的一致性，探讨RCM作为病理学诊断早期MF的辅助价值及动态监测治疗反应的可行性。方法:2014年1月至2018年1月在杭州市第三人民医院皮肤科门诊收集临床疑诊MF病例40例，男26例，女14例，年龄（47.0 ± 17.6）岁。根据总结的早期MF的RCM特征，对活检部位进行初步定位后行组织病理学检查，对比MF的RCM与病理特征。对MF确诊病例进行窄谱中波紫外线联合干扰素治疗，运用RCM对靶向皮损跟踪随访，9个月后评价疗效。结果:在40例临床疑诊MF病例中，根据RCM特征初步诊断典型MF 8例，疑似MF18例，排除14例；根据MF病理学特征诊断典型MF12例，疑似14例，排除14例。一致性分析显示，RCM特征分类与病理诊断结果的Kappa系数为0.848， P < 0.01。RCM与组织病理学特征之间表皮低折光细胞浸润的相关性最高（Kappa系数= 1， P = 0.005），其次是红斑期的真皮纤维化（Kappa系数= 0.714， P = 0.035）。MF的RCM特征随着治疗的进行逐步恢复正常，但直至临床皮损完全缓解，非典型淋巴细胞依然存在。 结论:RCM技术可用于早期疑诊MF皮损的病理取材定位，同时可尝试作为一种动态监测MF疗效的方法。

患者，男，71岁，因"反复皮疹10年，加重伴淋巴结肿大1年余"就诊于北京协和医院血液内科。患者2010年出现手背、双肘、足踝部皮肤红斑，伴脱屑、瘙痒，外用糖皮质激素治疗有效，但仍反复出现皮疹。2018年患者出现全身弥漫性红斑，累及90%体表面积，瘙痒明显，并可触及腹股沟淋巴结肿大。患者2018年6月就诊于我院皮肤科，血常规大致正常；外周血细胞形态学：可见2%~4%异形单个核细胞，具有脑回状核，形态符合Sézary细胞；皮肤活检病理：表皮角化过度伴角化不全，少量淋巴细胞移入表皮，真皮浅层血管扩张，血管周围单一核细胞浸润；免疫组化：CD4（++），CD5（++）、CD7（+）、CD8（+）、CD30（个别+）、PD-1（+）；TCRβ重排阳性，诊断为蕈样肉芽肿（红皮病型，T4NxM0B0，ⅢA期）。先后予光疗（UVA、UVB）联合干扰素、糖皮质激素口服联合阿维A胶囊、低剂量甲氨蝶呤治疗，症状均无改善，并出现手足皲裂、瘙痒难耐。2019年6月就诊于我院血液科，血常规：WBC 13.33×10 9/L，HGB 111 g/L，PLT 161×10 9/L；乳酸脱氢酶323 U/L。血细胞形态学：Sézary细胞占28.5%（计算Sézary细胞绝对值为3.86×10 9/L）；外周血淋巴细胞亚群：CD4 +/CD8 +T细胞比值26.5；骨髓免疫分型：CD4/CD8比值16.8，主要表达CD2、CD3，不表达CD16、CD56、CD57。腹股沟淋巴结活检病理：符合皮病性淋巴结炎。PET-CT：双侧腋窝、腹股沟代谢增高淋巴结，直径1~3 cm，SUVmax 1.6~2.2。修订版皮肤T细胞淋巴瘤严重度加权评分（mSWAT）为109.5分。诊断：Sézary综合征（T4N1M0B2，ⅣA期）。2020年6月予患者西达本胺联合CHOEP方案（环磷酰胺+表柔比星+长春地辛+依托泊苷+泼尼松）化疗，共行3个疗程。化疗后患者症状一过性好转，2个疗程化疗后再次加重。此后换用西达本胺联合GDP方案（吉西他滨+顺铂+地塞米松）化疗，共行3个疗程。3个疗程化疗后患者皮肤症状无改善，血细胞形态学：Sézary细胞占20%。2019年11月患者被纳入本中心开展的信迪利单抗联合西达本胺治疗复发/难治性皮肤T细胞淋巴瘤前瞻性单臂临床研究（ClinicalTrials.gov注册号：NCT04296786），具体用药方案为：信迪利单抗200 mg/次，第1日；西达本胺20 mg，每周2次，每3周为1个疗程。第1~2个疗程治疗期间患者出现一过性皮肤红斑、水肿、瘙痒加重。3个疗程治疗后患者皮肤红斑、脱屑及瘙痒开始逐步改善。10个疗程治疗后评估，mSWAT评分降至40分，外周血Sézary细胞降至8%，无新发淋巴结肿大及脏器受累，综合评估疗效为部分缓解。目前患者治疗周期延长为每2个月应用1次，随诊至2021年6月，患者仍为持续缓解状态。

蕈样肉芽肿病（MF，又称蕈样霉菌病）/Sezary综合征是皮肤T细胞淋巴瘤的一种。全身皮肤照射已经被证明是一种治疗皮肤MF的有效方式。既往一般使用电子线治疗，全身皮肤电子治疗剂量与处方剂量的偏差高达40%。随着放疗技术的进步，光子螺旋断层放射治疗在技术上可以代替电子线治疗，其优点包括：明显改善剂量均匀性、不存在射野衔接、患者在更加舒适的仰卧位进行治疗。本文根据中山大学肿瘤防治中心的治疗数据，联合多家放射治疗中心，就光子螺旋断层放射治疗MF，从物理、技术、临床三个方面，对体位固定、CT模拟定位、放疗计划设计和剂量处方等放射治疗的各个环节，提供尽量统一的规范和标准，共各医疗单位参考，使MF患者获得最为合理的放射治疗。

界面皮炎是指炎症主要影响表真皮交界面的一类皮肤疾病，包括扁平苔藓、红斑狼疮、皮肌炎、硬化性苔藓、光泽苔藓、线状苔藓、多形红斑、大疱性类天疱疮、Riehl黑变病、皮肤异色病、大斑块副银屑病/蕈样肉芽肿等，其界面改变在反射式共聚焦显微镜下有特征性表现，本文综述界面皮炎成像特点及其用于常见界面皮炎辅助诊断的研究进展。

目的:探讨蕈样肉芽肿的临床病理特征及预后。方法:回顾性分析1996年1月至2016年12月于辽宁省肿瘤医院住院的34例蕈样肉芽肿患者的临床资料，总结患者临床病理特征和预后。随访至2021年6月。采用Kaplan-Meier法进行生存分析，并采用log-rank检验对不同亚组之间患者的总生存（OS）进行比较。结果:34例患者中，男性22例（64.7%），女性12例（35.3%）；中位发病年龄56.5岁（25~93岁）。皮疹发生部位主要为周身（23例，67.6%），肿瘤期主要表现为肿物破溃（10例，29.4%）、红肿（7例，20.6%）；发病早期误诊20例（58.8%）。TNMB分期Ⅰ期3例（8.8%），Ⅱ期11例（32.4%），Ⅲ期3例（8.8%），Ⅳ期17例（50.0%）；病变局限于皮肤和远处转移各17例（50.0%）；远处转移患者中，内脏器官受累7例，淋巴结受累5例，骨髓或外周血受累5例；一线化疗32例，一线放疗9例，其中放化疗联合治疗7例。一线化疗32例患者中，完全缓解（CR）14例，部分缓解（PR）12例，有效率81.3%（26/32）；接受一线放疗的　9例患者中，CR 3例，PR 5例，有效率88.9%（8/9）。中位随访142.5个月（4~300个月），至末次随访，34例中，20例（58.8%）生存，6例（17.6%）死亡，8例（23.5%）失访。生存分析显示，全组中位OS时间未达到；相较于病变局限于皮肤的患者，远处转移患者OS差（ P＝0.039）；远处转移患者中，淋巴结受累者较好，骨髓或外周血受累者次之，内脏器官受累者OS最差（ P＝0.045）。 结论:蕈样肉芽肿早期临床误诊率高，诊断主要依据临床、组织学和病理学特征。早期放化疗有效率高，出现远处转移者预后差，其中淋巴结受累者OS好于骨髓或外周血受累者，内脏器官受累者OS最差。