目的:本研究旨在系统评价细胞因子在成人斯蒂尔病（AOSD）、大动脉炎（TA）等自身免疫疾病（AID）中的临床应用价值。本研究为一项回顾性的病例对照研究。方法:调取北京协和医院检验科2019年1月至2022年8月的834例AID患者常规项目肿瘤坏死因子-α（TNF-α），白介素6（IL-6），IL-8、IL-10检测数据，同时检测30名健康对照（HC）血清中细胞因子4项水平。同时将AOSD、TA、系统性红斑狼疮（SLE）、白塞综合征（BS）疾病分为活动亚组和非活动亚组。另对SLE的两个重要的器官受累（肾脏、神经系统）进行亚组分析。统计分析使用GraphPad Prism 9和R 4.2.2软件。组间差异比较使用非参数检验（Kruskal-Wallis H检验，Mann-Whitney U检验），并使用Dunn法来校正多重检验可能带来的假阳性。 结果:比较IL-6在各组中的水平，除了BS组和抗磷脂综合征（APS）组，其余各个AID组和HC组相比，AID组血清IL-6水平均高于HC组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，其中 ANCA相关血管炎（AAV）组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，特发性炎性肌病（IIM）组［7.80（2.50，6.50）pg/ml］，IgG4相关性疾病（IgG4RD）组［3.65（2.08，12.83）pg/ml］，类风湿关节炎（RA）组［5.50（2.20，16.10）pg/ml］，SLE组［4.70（2.75，16.55）pg/ml］，干燥综合征（SS）组［3.20（2.00，8.90）pg/ml］，系统性硬化症（SSc）组［2.70（2.00，8.90）pg/ml］，TA组［3.40（2.00，6.50）pg/ml］，其他疾病组［4.40（2.00，11.10）pg/ml］，尤其是AOSD组［15.20（2.10，39.20）pg/ml］，校正后差异均具有统计学意义（ P c<0.05）。同时，AOSD组和HC组相比，血清TNF-α［7.40（5.60，10.95）pg/ml］、IL-10［5.00（5.00，7.58）pg/ml］水平高于HC组［（7.15（5.93，8.00）pg/ml，5.00（5.00，5.00）pg/ml］，校正后差异有统计学意义（ P c<0.05）。活动期的AOSD、BS、SLE、TA患者血清中IL-6、IL-8水平较非疾病活动组呈现升高趋势，且差异均有统计学意义（ P均<0.05）。另外，狼疮肾炎亚组较非狼疮肾炎亚组，血清中IL-8水平显著升高，差异有统计学意义（ P<0.05）。同时，神经精神狼疮亚组较非神经精神狼疮亚组血清中IL-6、IL-8、TNF-α的比较均具有统计学意义（ P均<0.05），但是IL-10的差异无统计学意义（ P=0.25）。 结论:AID与细胞因子之间存在密切的关系。当下临床常规实践中还是以血清IL-6水平变化最为经典和实用。

目的:总结婴儿期起病的多发性大动脉炎（TA）的临床特点及英夫利昔单抗（IFX）治疗效果。方法:分析2018年1月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收治的1例小年龄TA患儿的病例特点及IFX单药治疗效果。以“多发性大动脉炎”“婴儿”为检索词，检索建库至2020年3月中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及Pubmed数据库并进行文献复习。结果:患儿 男，70日龄，因反复发热20 d入院。四肢血压增高（右上肢104/90 mmHg，左上肢95/59 mmHg， 右下肢125/80 mmHg， 左下肢152/125 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）。外周血白细胞（22.6×10 9/L）及血小板（858×10 9/L）增高，轻度贫血（血红蛋白 80 g/L），红细胞沉降率（119 mm/1 h）、C反应蛋白（112 mg/L）、血清铁蛋白（598 μg/L）均增高，CT血管成像示胸主动脉、腹主动脉管壁明显增厚，不均匀强化，管腔狭窄。冠状动脉彩超声示双侧冠状动脉扩张，管壁增粗毛糙，右冠状动脉中段扩张不均匀，呈串珠样改变。血管超声示双侧股动脉、股浅动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧股浅动脉远端多处轻度狭窄，双侧腋动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧颈总动脉管壁毛糙增厚，双侧锁骨下动脉管壁毛糙增厚，管壁结构不清晰。确诊TA后应用IFX单药治疗［5 mg/（kg·次），共13次］后病情缓解，体温及炎性指标恢复正常，血管影像学恢复正常，治疗期间患儿未出现严重过敏反应及感染。随访2年6个月，患儿身高、体重等生长发育指标均达正常标准。文献检索中文文献1篇，无详细临床资料，英文文献7篇，共7例婴儿期发病的TA患儿，最常见临床表现为发热（5例），炎性指标多增高，最常见受累动脉为腹主动脉（6例），多接受激素治疗。 结论:TA于婴儿期发病罕见，发热可为其主要表现，炎性指标多增高。疾病早期应用IFX单药治疗可迅速控制病情，不影响儿童正常生长发育。

目的:分析临床明确诊断为大动脉炎肺动脉受累（PTA）患者心脏磁共振（CMR）心肌延迟强化（LGE）、心功能参数及组织特征追踪技术（FT）所得的心室心肌整体应变情况，探讨其心肌结构及功能受损表现。方法:回顾性选择2017年1月到2020年12月临床明确诊断为PTA的患者32例和无心肺疾病的健康受试者21名，且均进行了CMR检查。依据有无肺动脉高压（PAH），将PTA患者分为PAH组（11例）和非PAH组（21例），应用Fisher精确检验比较两组PTA患者间心肌LGE表现的差异。进一步应用单因素方差分析或非参数Kruskal-Wallis检验比较PAH组、非PAH组患者和健康对照组心功能参数，以及左、右心室心肌的整体应变峰值，并进行组间两两比较。将PAH组上述FT参数值与右心导管检查（RHC）所得的血流动力学参数、经胸超声心动图估测的肺动脉收缩压进行Pearson或Spearman相关性分析。结果:PTA患者存在心肌LGE阳性者23例（71.9 %）。PAH组心室结合部（IP）（11/11）、心肌中层（11/11）或心外膜下（10/11）与非PAH组IP部（11/21）、心肌中层（7/21）或心外膜下（9/21）比较，更易出现LGE阳性（ P值分别为0.006、<0.001和0.011）。PAH组左心室整体周向应变峰值（LVGPCS）、左心室整体纵向应变峰值（LVGPLS）和右心室整体纵向应变峰值较健康对照组绝对值均明显减低（ P<0.05），非PAH组LVGPCS和LVGPLS绝对值小于健康对照组（ P<0.05）。PAH组中RHC所得平均肺动脉压与多个FT参数值相关性良好（ P<0.05），尤其是左心室整体径向应变峰值（ r=-0.807， P=0.009）和LVGPCS（ r s=0.817， P=0.007）。 结论:PTA患者可出现心肌损伤，且合并PAH的患者更易出现IP部、心肌中层或心外膜下LGE。LVGPCS和LVGPLS可早期提示未合并PAH的PTA患者左心功能障碍。

目的:探讨肾动脉型大动脉炎介入治疗的疗效。方法:回顾性分析2012年1月至2023年7月首都医科大学宣武医院收治的26例(28条血管)累及肾动脉的大动脉炎患者的临床资料，采用球囊扩张或支架植入术，随访观察患者的血管通畅率、血压变化情况、手术效果及并发症情况。结果:所有患者施行球囊扩张或支架植入术，手术均获得成功，其中球囊扩张23例(25条血管)，支架植入3例(3条血管)。随访12～102个月，在随访过程中1例于术后57个月死于肾功能衰竭(单侧肾动脉球囊扩张病例)，1例在第1年失访(单侧肾动脉球囊扩张病例)。球囊扩张的血管1年、3年及5年的通畅率分别为23/24(95.83%)，22/24(91.67%)，20/23(86.96%)。支架植入的患者随访1年有2条病变血管通畅，随访3年有1条病变血管通畅。部分患者临床症状得到改善，其中高血压症状治愈3例(3/26，11.54%)，改善19例(19/26，73.08%)，无效4例(4/26，15.38%)，收缩压从术前的(169.29±10.76)mmHg降到(150.31±14.62)mmHg，差异有统计学意义( P<0.05)。血肌酐术前(78.42±21.38)μmol/L，术后(77.83±21.14)μmol/L，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:血管腔内成形术治疗累及肾动脉的大动脉炎患者安全、可行，疗效肯定。

多发性大动脉炎（TA）是一种少见的慢性非特异性血管炎，易造成眼部组织低灌注状态，从而出现以慢性缺血性视网膜病变为主的眼缺血综合征（OIS）。TA合并OIS以无痛性视力下降和一过性黑矇为主要表现，但由于该症状缺乏特异性，临床需借助荧光素眼底血管造影为主的多模式影像提高早期诊断率。早期诊断有助于及时逆转TA患者的眼底缺血状态，改善疾病的转归。针对TA合并OIS患者的治疗应基于多学科综合团队，联合全身及眼部治疗，根据疾病特点得出最优的个性化方案。眼科医师应提升对该病的认知，明确定期规范的眼科检查在本病随访过程中的重要性，以改善患者预后。

目的:回顾性探讨、研究主动脉炎的临床与病理学特点，提高对此类疾病的认识，避免漏诊、误诊。方法:从武汉亚心总医院2016年1月1日至2021年12月31日共1 838例升主动脉病理资料中筛选出活动性主动脉炎24例。收集临床资料包括病史、影像学数据、实验室检查、免疫抑制剂、激素治疗及随访情况。病理学资料包括主动脉瓣和主动脉的大体所见、病理组织分型及组织学改变。连续变量以 ± s来描述，频数分布用百分比来描述。 结果:在这24例活动性主动脉炎中，术前临床确诊为动脉炎1例，怀疑动脉炎7例，其余16例在病理检查中发现。由病理检查发现的16例主动脉炎的出院诊断为血管型白塞综合征1例，感染性主动脉炎2例，多发性大动脉炎3例，临床孤立性主动脉炎10例。所有患者均无主动脉瓣狭窄，21例患者伴有主动脉瓣关闭不全。11例主动脉炎的标本出现中膜块状凝固性坏死。本研究共有5例血管型白塞综合征，其中3例伴有主动脉瓣的急性非感染性心内膜炎。结论:本研究中大部分的主动脉炎是在病理检查中意外发现的，每种主动脉炎都有被漏诊的病例，其中临床孤立性主动脉炎全部漏诊。大部分主动脉炎发生在单纯性主动脉瓣关闭不全的患者中。中膜块状凝固性坏死是诊断主动脉炎的一个重要线索。急性非感染性心内膜炎是诊断血管型白塞综合征的一个重要线索。

目的:分析总结不同年龄儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点，以提高对该病的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2010年1月至2020年5月于首都儿科研究所附属儿童医院住院确诊的41例TA患儿临床资料及随访情况，以3岁为界将患儿分为大年龄组、小年龄组，分析总结该病的临床特点，对冠状动脉受累情况、血压控制情况及生长发育受限情况进行统计学分析。计数资料以例数及百分比表示，组间比较采用 χ2检验。 结果:17例小年龄组患儿中男8例，女9例；24例大年龄组患儿中男6例，女18例。小年龄组广泛型最常见，共10例(58.8%)；大年龄组以胸腹主动脉型最为常见，共13例(54.2%)。小年龄组最常见的临床表现为发热，共13例(76.5%)；大年龄组为高血压，共19例(79.2%)。小年龄组患儿均有血红蛋白(Hb)降低，均有白细胞、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)升高(100.0%)；大年龄组白细胞升高6例(25.0%)，ESR增快13例(54.2%)，CRP升高11例(45.8%)。小年龄组受累最多为冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)，共16例(94.1%)；大年龄组受累最多为锁骨下动脉，共15例(62.5%)。小年龄组患儿均处于疾病活动期，其中8例单用生物制剂，3例单用糖皮质激素治疗，5例为糖皮质激素和生物制剂联合治疗，1例先用糖皮质激素，因效果欠佳换用生物制剂治疗。大年龄组有18例活动期病例(75.0%)，2例拒绝治疗；16例活动期病例和6例非活动期病例予糖皮质激素治疗，其中19例为糖皮质激素联合环磷酰胺，3例为糖皮质激素联合生物制剂。小年龄组有16例冠状动脉受累，大年龄组仅1例冠状动脉受累( P<0.01)；小年龄组中9例存在生长发育受限，大年龄组均未出现生长受限( P<0.01)；小年龄组血压均得到控制，大年龄组中16例血压控制不满意( P<0.01)；小年龄组广泛型发生率高于大年龄组，且病情活动期发生率高于大年龄组，但差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:不同年龄TA临床特点、治疗差异大。小年龄TA病情进展更急剧；血管受累更广泛，更易累及冠状动脉等中血管；更应注意药物对生长发育影响。大年龄TA部分可自行进入非活动期，受累以大血管为主，易遗留高血压后遗症。

儿童多发性大动脉炎是儿童时期发生的大血管炎，其具有潜在生命危险。早期临床表现无特异性，其损伤常导致器官的缺血性功能障碍。目前非侵入性技术(如磁共振血管造影)已纳入患儿的诊断和随访工作中。儿童多发性大动脉炎目前常规治疗方案是糖皮质激素和免疫抑制剂联合使用，在难治性病例中，应尽快考虑使用生物制剂，以防止缺血对终末器官的损害。当动脉狭窄严重时，需要使用血管内支架或球囊，或旁路介入术来重建受影响器官的血管。早期诊断和及时、正确管理对于降低发病率和器官损害至关重要。

目的:探讨 18F-FDG全身PET/CT半剂量2 h显像在大动脉炎(TA)活动性病灶探测中的价值。 方法:回顾性分析2020年1月至2021年6月在复旦大学附属中山医院行全身PET/CT半剂量2 h显像的55例TA患者[男13例、女42例，年龄(34.3±13.9)岁]的临床与影像学资料。TA根据美国风湿病学会(ACR)标准诊断。按照美国国立卫生研究院(NIH)标准将患者分为活动期TA与非活动期TA组。病灶SUV max≥(肝脏SUV max－0.1)定义为活动性病灶。同一血管节段有多个病灶者，只选SUV max最高者。病灶的靶本比为病灶SUV max/血池SUV max。使用两独立样本 t检验或Mann-Whitney U检验分析2组间肝脏、血池SUV max以及病灶靶本比的差异。 结果:活动期与非活动期TA组分别有39和16例患者，活动性病灶数分别为363和137个。2组肝脏SUV max分别为1.93±0.45与1.95±0.35，血池SUV max分别为0.75(0.63，0.98)与0.90(0.77，1.01)，差异均无统计学意义( t＝0.20， P＝0.846； z＝－1.45， P＝0.148)；病灶的靶本比分别为3.09(2.36，4.24)和2.57(2.24，3.25)，差异有统计学意义( z＝4.05， P<0.001)。 结论:全身PET/CT半剂量2 h显像在TA患者中有着较好的病灶靶本比，在活动期与非活动期TA患者中均能灵敏地检测到血管壁炎性病灶。

目的:分析颅内血管受累的大动脉炎（Takayasu′s arteritis，TA）患者的临床特点。方法:回顾性分析2012年11月至2018年11月北京安贞医院135例住院TA患者的临床资料，根据有无颅内血管受累，将患者分为颅内血管病变组（32例）和无颅内血管病变组（103例）。比较2组患者的影像学类型、基本临床资料、实验室检查等临床特点。结果:TA患者颅内血管受累的比例为23.7%（32/135），最常受累的部位为颈内动脉（颅内段）占59.4%（19/32）。颅内血管病变组既往合并高血压病史及冠心病史发生率分别为46.9%、21.9%，高于无颅内血管病变组的26.2%、6.8%，差异均有统计学意义（χ 2=4.863、4.460，均 P<0.05）；颅内血管病变组托珠单抗使用率为40.6%，明显高于无颅内血管病变组的19.4%，差异有统计学意义（χ 2=5.945， P<0.05）。颅内血管病变组血小板计数明显低于无颅内血管病变组[（218±55）×10 9/L比（272±71）×10 9/L, t=-3.570, P<0.01]，血红蛋白[（130±17）比（121±18）g/L, t=2.363， P<0.05]及三酰甘油[1.22（0.75,1.64）比0.92（0.63,1.21）mmol/L, U=1 017.000, P<0.01]明显高于无颅内血管病变组。颅内血管病变组冠状动脉受累比例为43.8%，显著高于无颅内血管病变组的14.6%，差异有统计学意义（χ 2=12.331， P<0.01）。Logistic回归分析发现冠状动脉受累的TA患者并颅内血管受累的比例是无冠脉病变患者的4倍，比值比（ OR）=3.965，95%置信区间（ CI）：1.584~9.926， P=0.003。 结论:TA颅内血管受累并不少见，合并心血管危险因素的TA患者应重视颅内血管检查。