脂肪酸结合蛋白7(FABP7)是一种小分子胞浆蛋白，作为细胞内脂肪酸伴侣与DHA等配体特异性结合并广泛参与机体的生理病理过程。在脑发育过程中，FABP7在神经干细胞、星型胶质细胞和少突胶质前体细胞中大量表达，在调控中枢神经系统疾病病理过程中发挥重要作用。本文现围绕FABP7的结构、功能、表达及其在中枢神经系统疾病中的相关研究进展综述如下。

αB-晶状体蛋白(CRYAB)具有分子伴侣的作用，可以维持血管内皮生长因子水平，促进肿瘤新生血管的形成。近年来研究发现CRYAB在乳腺癌、肺癌、结直肠癌、膀胱癌等多种肿瘤中异常表达，其可通过促进肿瘤细胞失巢凋亡抵抗，调节基质金属蛋白酶和上皮钙黏着蛋白的分泌以及参与上皮间质转化过程，促进肿瘤的迁移和侵袭。CRYAB在肿瘤细胞中的异常表达与肿瘤分期、淋巴结转移、总生存期以及不良预后显著相关，可作为一种新的肿瘤标志物。

肺癌是较为常见的癌症，也是致死率最高的癌症之一，其中非小细胞肺癌(NSCLC)发病率占总发病率80%以上，治疗效果不佳且存活率较低。热休克蛋白90 (HSP90)是在遗传上具有高度保守特点的热休克蛋白成员之一。HSP90作为一种分子伴侣，在其底物蛋白进行正确折叠再折叠中起到重要作用。HSP90在肿瘤的发生、发展和预后中发挥着重要的作用，近年来以HSP90为靶点来治疗NSCLC是目前治疗的重要方法之一，本文就热休克蛋白90在NSCLC的研究进展作一综述。

目的:基于生物信息学技术筛选2型糖尿病肾病(DN)肾小球病变差异表达基因，并探讨其在分子过程中可能的途径。方法:筛选基因表达公共数据库(GEO)中DN相关基因芯片数据集GSE96804，采用R 3.6.2软件分析在DN肾小球与正常肾小球中差异表达的基因。对筛选得到的差异基因进行基因本体论(GO)功能富集分析和京都基因与基因组百科全书(KEGG)信号通路分析。应用蛋白-蛋白相互作用数据库(String)11.0及Cytoscape 3.7.2软件分析关键基因及其相关通路。结果:通过生物信息学方法得到168个差异表达基因，筛选后得到7个关键基因ALB、FN1、EGF、PTGS2、PLG、KDR、LOX，其中ALB、EGF、PLG直接作用于肾小球。差异基因的GO富集分析主要表现在细胞外基质组织、细胞外结构组织、血小板脱颗粒等生物过程，细胞外基质、分泌颗粒腔、血小板α颗粒等细胞组成，分子伴侣结合、铜离子结合、抗氧化活性等分子功能。主要调控与脂肪酸降解信号通路、CYP酶相关的外源性物质代谢及药物代谢信号通路相关的代谢过程。结论:本研究从肾小球病变的角度进行生物信息学分析，有利于了解DN发生的潜在分子机制，为进一步验证研究提供参考。

目的:分析剥脱综合征(XFS)患者房水蛋白质的表达差异。方法:收集2020年6月至2021年1月在和田地区人民医院拟行手术治疗的维吾尔族年龄相关性白内障患者和XFS伴白内障患者各10例，分别作为白内障组和XFS组。术中借助超声乳化手术通道吸取前房中部50～100 μl房水。通过非标记定量蛋白质组学质谱分析技术对房水中提取的蛋白进行分析，以白内障组作为对照组，并根据 P<0.05、差异倍数>1.5的标准筛选得到XFS组的差异表达蛋白。通过基因本体论(GO)功能分析和京都基因与基因组百科全书(KEGG)信号通路分析来探讨XFS组差异表达蛋白的功能及调控信号通路。 结果:与白内障组相比，XFS组共鉴定出25个差异表达蛋白，这些蛋白主要涉及细胞黏附、受体、水解酶、分子运输等。表达下调的蛋白有14个，包括补体H因子相关蛋白1(CFHR1)、内质网分子伴侣BiP(HSPA5)、双糖链蛋白多糖(BGN)、FRAS1相关的细胞外基质蛋白2(FREM2)、血红蛋白亚基δ(HBD)、血红蛋白亚单位γ1(HBG1)、棕榈酰蛋白水解酶2(PPT2)等。表达上调的蛋白有11个，包括转化生长因子结合蛋白2(LTBP2)、极低密度脂蛋白受体、层粘连蛋白亚基α2(LAMA2)、凝血因子Ⅸ(F9)等。其中，FREM2为XFS组差异表达最显著的蛋白，其在XFS组个体样本中表达水平基本一致。GO分析显示，这些差异蛋白主要定位于胶原蛋白的细胞外基质、结合珠蛋白－血红蛋白复合物、血浆脂蛋白颗粒和溶酶体腔；分子功能和生物学过程显示，HBD和HBG1参与细胞解毒过程，PPT2参与水解酶活性，BGN和LTBP2参与糖胺聚糖结合。KEGG信号通路分析显示，CFHR1和F9参与补体和凝血级联通路；FREM2和LAMA2参与细胞外基质相互作用通路。结论:XFS的进展可能与细胞外基质蛋白的改变、血－房水屏障破坏以及潜在的炎症反应有关。显著下调的FREM2可能作为XFS潜在的生物学标志物。

法布雷病是一种罕见的X连锁遗传性溶酶体脂质贮积病，是由于 GLA基因突变导致α-半乳糖酶A(α-Gal A)活性下降或缺失，引起鞘糖脂代谢紊乱，造成三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)及其衍生物脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)等糖鞘脂在组织中进行性累积，最终导致多器官系统病变。临床表现缺乏特异性，需结合酶活性、生物标志物GL-3和Lyso-GL-3的测定、病理及基因检测明确诊断。目前的治疗方法主要是酶替代疗法和口服药物伴侣。现就法布雷病的诊断和治疗进展进行综述。

目的:探讨热休克蛋白90(Hsp90)与沉默信息调节因子2同源蛋白1(SIRT1)的相互作用及其对肺癌A549细胞发生上皮-间质转化(EMT)的影响。方法:采用5 μg/L转化生长因子-β1(TGF-β1)作用于肺癌A549细胞建立EMT模型，分为对照组和TGF-β1组；采用免疫共沉淀法检测肺癌A549细胞中Hsp90与SIRT1的相互作用；采用RNA干扰技术沉默Hsp90基因的表达，分为TGF-β1组、TGF-β1+siRNA-Hsp90-neg组、TGF-β1+siRNA-Hsp90组；采用Transwell侵袭实验研究Hsp90与SIRT1的相互作用对肺癌A549细胞侵袭能力的影响；采用蛋白质印迹法分别检测Hsp90、SIRT1、上皮钙黏素以及波形蛋白的表达情况，观察抑制Hsp90表达对SIRT1蛋白稳定性及肺癌A549细胞EMT的影响。结果:采用TGF-β1诱导48 h后，肺癌A549细胞呈现EMT变化，对照组和TGF-β1组Hsp90蛋白的相对表达量分别为0.45±0.05、1.31±0.06，SIRT1蛋白的相对表达量分别为0.29±0.04、0.95±0.08，差异有统计学意义( t＝10.98， P＝0.018； t＝7.39， P＝0.028)。免疫共沉淀结果显示，肺癌A549细胞中Hsp90和SIRT1蛋白之间存在相互作用；TGF-β1组、TGF-β1+siRNA-Hsp90-neg组、TGF-β1+siRNA-Hsp90组Hsp90蛋白的相对表达量分别为0.75±0.07、0.63±0.06、0.23±0.05，差异具有统计学意义( F＝18.85， P＝0.012)，上述3组SIRT1蛋白的相对表达量分别为0.99±0.08、0.97±0.12、0.35±0.05，差异具有统计学意义( F＝16.52， P＝0.014)，TGF-β1+siRNA-Hsp90组细胞中Hsp90和SIRT1表达水平均显著低于TGF-β1组( P＝0.019， P＝0.016)。上述3组通过Matrigel基质胶的细胞数量分别为378.13±27.70、323.52±19.82、142.51±22.54，差异具有统计学意义( F＝27.35， P＝0.022)，TGF-β1+siRNA-Hsp90组通过Matrigel基质胶的细胞数量明显少于TGF-β1组( P＝0.028)。上述3组上皮钙黏素蛋白相对表达量分别为0.31±0.02、0.34±0.04、0.63±0.05，差异具有统计学意义( F＝19.39， P＝0.031)，波形蛋白相对表达量分别为0.33±0.02、0.27±0.05、0.09±0.03，组间差异具有统计学意义( F＝12.58， P＝0.012)，TGF-β1+siRNA-Hsp90组细胞中上皮钙黏素表达水平显著高于TGF-β1组( P＝0.017)，而波形蛋白表达水平显著低于TGF-β1组( P＝0.023)。 结论:Hsp90与SIRT1存在相互作用，抑制Hsp90表达可导致SIRT1蛋白水平降低，Hsp90可能发挥分子伴侣功能来维持SIRT1蛋白构象稳定，Hsp90与SIRT1的相互作用可能是肺癌A549细胞发生EMT并增强侵袭能力的分子机制之一。

Allan-Herndon-Dudley综合征(AHDS)是因甲状腺激素(TH)转运体基因 SLC16A2突变，致其编码单羧酸转运蛋白8(MCT8)功能失活，不能介导TH进入靶细胞引起的内分泌罕见病。主要临床表现为脑甲状腺功能减退(甲减)所致的严重神经运动发育异常，TH分泌代谢异常所致血清学(高T 3、低T 4、正常或轻度升高的促甲状腺激素)改变及外周组织甲状腺毒症。基因检测证实 SLC16A2基因变异可确诊。有效的治疗应以改善脑甲减和外周甲状腺毒症以及恢复蛋白功能为目标。相比于激素替代治疗，T 3类似物三碘甲状腺乙酸可以不依赖MCT8进入细胞，激活TH受体而发挥TH样作用，在改善患者外周甲状腺功能亢进症状上疗效显著，对神经表型可能也有效，是目前治疗AHDS较好的方法；旨在恢复MCT8功能的基因替代和伴侣分子治疗仍处于研究阶段。

目的:构建高毒力肺炎克雷伯菌NTHU-K2044菌株 hfq基因缺失株(△ hfq)，并通过表型试验分析 hfq基因对高毒力肺炎克雷伯菌生长特性、环境适应能力和毒力等生物学特性的影响。 方法:利用同源重组技术对NTUH-K2044菌株进行 hfq基因敲除；通过表型试验，比较高毒力肺炎克雷伯菌野生株和△ hfq突变株在细菌生长速度、抗环境胁迫能力、生物膜形成、荚膜形成中性粒细胞杀菌活性和大蜡螟幼虫感染致死率等方面的差异性。 结果:成功构建高毒力肺炎克雷伯菌NTUH-K2044 △ hfq缺失株，表型试验表明△ hfq缺失株的生长速度显著减慢，菌落变小和超黏性下降；在pH9、pH5.5、0.7 mmol/L SDS、5% NaCl、0.1%H 2O 2环境和50℃高温等环境胁迫条件下，△ hfq缺失株生长受到显著抑制；在毒力方面，△ hfq缺失株生物膜形成能力下降，荚膜形成能力下降且荚膜合成基因 magA和 rmpA表达量明显下降，中性粒细胞杀菌试验存活率下降，大蜡螟幼虫致死能力显著降低。 结论:Hfq蛋白作为RNA伴侣分子能够参与转录后调控进而对高毒力肺炎克雷伯菌生理、环境适应性及毒力致病性具有重要的调控作用。这为寻找治疗和控制高毒力高耐药肺炎克雷伯菌新靶标提供了基础。

支气管哮喘(哮喘)的病理改变包括气道炎症、气道高反应性、气道重塑，而气道炎症会加重气道重塑与气道高反应性。热休克反应在炎症和纤维化的发生、发展中起到重要作用。热休克蛋白90是热休克蛋白家族成员之一，可以辅助客户蛋白正确折叠，调节白细胞介素的释放、肿瘤坏死因子的产生，上皮-间充质间转化，成纤维细胞的激活等。其在机体发挥调控作用受到多种机制的调节：翻译后修饰、辅助伴侣因子以及ATP酶的结合。哮喘气道炎症和重塑过程受众多因素的影响，其中许多因素与HSP90相关。本综述将总结HSP90的翻译后修饰以及与其协同的共伴侣蛋白特异性结合对哮喘气道炎症和气道重塑的影响，为未来哮喘治疗方式提供新途径和新依据。