在小儿中枢神经系统疾病中，如高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、巨细胞病毒感染、脑瘫等均可导致脑干听觉系统神经纤维变性坏死，髓鞘破坏，造成听力损害。传统听觉测试因患儿年龄小或疾病状态影响难以实施，尤其是确定小婴儿病变部位及损害程度较困难。脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential，BAEP)是一种敏感且客观的神经电生理检查方法，对评估脑干听觉功能具有重要意义。该文对儿科临床BAEP的应用进展进行综述。

言语的发展是大脑神经网络结构对输入信号进行感知、解码、表征和输出的过程。经典语音处理模型在皮层水平提出了由听觉系统引出的两条途径：腹侧流和背侧流。腹侧流涉及颞叶上部和中部的结构，参与言语的感知和理解(言语识别)，背侧流涉及后额叶及颞叶和顶叶后背侧的大部分结构，具有听觉-运动整合功能，与言语生成密切相关。然而自前庭蜗神经到听觉皮层的中枢听觉神经系统(central auditory nervous system，CANS)的听处理过程对言语发展的重要性尚未阐明，本文旨在从认知神经科学范畴综述CANS在言语识别及生成中的作用及相关机制，从而为听处理及言语发育临床监测、言语发展的远期预测以及临床言语相关疾病的诊疗提供新思路。

目的:探讨重症肌无力(myasthenia gravis，MG)患者的认知功能特征。方法:纳入83例MG患者和39例健康对照者，应用简易智能状态检查量表(mini-mental status examination, MMSE)、加利福尼亚语言学习测验(California verbal learning test, CVLT)、简易视觉空间记忆测验(brief visuospatial memory test-revised, BVMT-R)、符号数字模式测验(symbol digit modalities test，SDMT)、Benton线方向判断测验(benton judgment of line orientation test，BJLOT)、定步调听觉连续加法测验(paced auditory serial addition test，PASAT)、言语流畅性测验(verbal fluency test，VFT)进行认知功能评估，应用贝克抑郁测验(Beck depression inventory, BDI)评估抑郁状态，对两组资料进行对比分析，并进一步评估疾病分型、合并症情况、病程、疾病严重程度、药物治疗情况等临床特征对MG组认知损害的影响。结果:MG组MMSE[28(26，29)分，29(28，30)分]、CVLT、BVMT-R、SDMT[(37.06±12.18)分，(47.54±14.91)分]、PASAT[(32.86±10.23)分，(37.00±8.82)分]评分低于对照组，差异具有统计学意义( P<0.05)，两组间BJLOT、VFT、BDI评分差异无统计学意义(均 P>0.05)。Spearman相关分析显示重症肌无力患者疾病严重程度定量评分(quantitative MG score，QMG)与SDMT得分存在负相关( r＝－0.234， P<0.05)；MG日常生活质量量表(MG-activities of daily living profile，MG-ADL )评分与BVMT-R 3试总和得分存在负相关( r＝－0.283， P<0.05)。 结论:重症肌无力存在认知功能损害，主要表现在记忆力、注意力、信息处理速度、视觉记忆，提示重症肌无力可能存在中枢神经系统受累。部分认知领域的损害可能与疾病严重程度相关。临床医生在工作中应加强对MG患者认知障碍的认识，早期评估，密切随访，适当干预。

阿尔茨海默病是一种起病隐匿、进行性发展的神经系统退行性疾病，临床上以记忆障碍、执行功能障碍和行为改变等全面痴呆表现为特征。流行病学研究发现，阿尔茨海默病患者中枢和外周听觉功能障碍均发生在疾病前驱阶段，因此听力下降有望成为该病的预警指标之一。本文总结了阿尔茨海默病并发听觉障碍的临床流行病学研究、脑内影像学变化、听觉中枢与外周听觉器官的组织病理改变及其可能细胞分子机制，并对阿尔茨海默病与听觉障碍之间的因果关系进行了剖析。

传导性听力损失可由多种病因引起，在临床上十分常见。听觉发育关键期的传导性听力损失除引起严重的听力问题外，是否会导致听觉中枢信号处理障碍，以及大脑其他区域功能损害，目前尚缺乏确切定论。本文结合传导性听力损失相关疾病的临床和基础研究，从疾病对听觉外周体系、听觉中枢以及中枢神经系统其他方面的影响进行综述。

脑性瘫痪(cerebral palsy,CP)简称脑瘫,是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群,这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致.脑瘫的运动障碍常伴感觉、知觉、认知、交流和行为障碍,及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题[1].目前,我国1-6岁脑瘫的患病率为2.46‰[2].脑瘫儿童由于存在脑损伤,因此,可能伴发疼痛、癫痫、智力低下、胃肠道问题、睡眠障碍和视/听觉障碍等各种受神经系统调控的疾病,这些可能比运动障碍对功能和生活质量的影响更大[3].其中,脑瘫儿童常发生胃肠道问题,患病率为25％一75％[4].

脑和脊髓凭借室管膜上皮构成的脑—脑脊液屏障与脑脊液分隔.但是在中枢神经系统某些部位,一些神经元胞体、树突或轴突直接与脑脊液相接触,被称为"接触脑脊液的神经元系统".张励才教授研究团队创新性地应用CB-HRP特异性地标记出特殊的触液神经元系统,在国际上首次将其命名为"接触脑脊液神经核",简称"触液核".触液核的发现,第一次为脑实质内存在联系脑—脑脊液的特殊神经结构提供了明确的形态学证据,并推测它可能在脑实质与脑脊液间的物质及信息交换过程中扮演着重要角色.研究团队围绕啮齿类和非人灵长类脑内触液核的形态结构、物质表达、基因分析和功能进行了一系列研究,发现全脑皮质及皮质下核团与触液核有纤维联系,可能参与机体的疼痛、认知和学习记忆、情感、成瘾、紧张应激、内脏活动、嗅觉、视觉、听觉和运动、内稳态调控、能量平衡、体液平衡、睡眠和觉醒、生物节律等功能调控.目前实验已证实触液核与疼痛、吗啡依赖与戒断、学习记忆及应激等有关.本文对触液核的神经生物学特性及其疼痛调控研究进展进行综述,以期为以触液核为桥梁结构的脑—脑脊液双向调节路径的疼痛调控研究提供新线索,为疼痛等相关疾病的治疗提供新途径.

听神经病/听神经失同步化(auditory neuropathy/auditory dys-synchrony,AN/AD),又称听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD),是一种特殊的听觉功能障碍疾病,临床主要表现为患者可以听到声音却不能理解其语义,患者的听觉时域处理功能下降,言语识别率与纯音听阈不成比例的下降.听神经病的诊断标准为毛细胞的功能正常——耳声发射(OAE)和/或耳蜗微音器电位(CM)可引出,而听神经功能异常——听性脑干反应(ABR)异常或全部消失,同时多可伴有中枢或周围神经病变.从 Spoendlin[1]和 Hallpike等[2]报道的遗传性神经系统疾病和特殊的听力损失的病例到1991年Starr等[3]描述的1例低频听力损失伴有言语交流困难的患者,近40年来历经了从发现到命名以及逐渐阐释其病因、病理机制的发现过程.

听觉神经系统的发育在出生后有一快速增长时期,若在这期间没有得到足够的感觉(听觉)刺激,则会对听觉中枢的发育和发展产生严重的负面影响.如果在关键期不能解除听觉剥夺的话,听觉及视觉皮层将会发生交叉模式重组和皮层功能重新定位.植入人工耳蜗后,特别是在低龄期的干预,可使听觉传导通路和皮层得到刺激和兴奋,持续的信号输入可使大脑皮层发生重构,适应和重建听觉功能.通过多重感觉模式的协同效果,可使言语和语言能力得到发展.

双耳掩蔽级差(binaural masking level differ-ence,BMLD)是双耳功能测试中的一种,它可以反映双耳对声信息的整合能力,可以协助诊断拥有正常的听力却无法理解声信息,尤其在噪声环境下理解力更差的一类患者.美国言语语言听力协会(a-merican speech - language hearing association, ASHA)将这类患者称为中枢听觉处理障碍(central auditory processing disorder,CAPD),即在中枢神经系统听觉信息的感受处理过程中发生的神经生物学活动障碍[1].此类患者部分合并外周听力损失,在此情况下诊断听觉处理障碍需结合时间处理测试、噪声下言语感知测试、空间化噪声句子测试、快速交替言语识别、双耳融合测试等[2].Moore 认为听觉处理能力即声音的定位和优势偏侧、听觉模式的识别、听觉时间处理(瞬时整合、时间分辨、时间顺序等)、声信号的解析等存在异常就是听处理障碍[3],所以需要多方面的测试结果综合才能作出判断;而双耳掩蔽级差作为敏化测试方法中的一种,操作简单快速,可以在没有纯音听阈受损,其他指标正常情况下发现听觉神经系统病变[4].Hirsh(1948年)研究得出 96％的正常人 BMLD 在 8～16 dB 之间,平均为 11 dB,国内报告为11.2±3.3 dB[5].顾瑞得出BMLD的下限值为7 .5 dB,并且认为低于此值为BMLD异常,表明听觉系统的相位编码或相位辨别能力障碍[6].近年来双耳掩蔽级差受到了国内外学者的广泛关注,现对该方面的研究进展综述如下.