接触蛋白相关蛋白2是一种广泛分布于中枢和周围神经系统的细胞黏附分子，协助有髓轴突上电压门控钾离子通道的正确定位和聚集，维持和稳定静息电位及动作电位。而抗接触蛋白相关蛋白2抗体可以干扰和破坏这种作用，引起中枢神经及周围神经和组织器官损害，出现认知障碍、癫痫发作、边缘性脑炎、莫旺综合征和Isaacs综合征等纷繁复杂的临床症状或综合征，其基本核心是抗接触蛋白相关蛋白2抗体引发了免疫损伤、导致自身免疫性脑炎—抗接触蛋白相关蛋白2抗体脑炎。因此，血清和脑脊液针对性的抗体检测极为关键，通常情况下此类疾病对免疫治疗有较好的反应和疗效。

目的:探讨不典型神经型布鲁氏菌病（以下简称布病）病例的临床特点。方法:回顾性分析内蒙古自治区人民医院2020年12月至2021年6月收治的5例不典型神经型布病病例的流行病学特征、临床表现、实验室检查及影像学检查结果等。结果:5例病例的年龄范围为4 ~ 69岁，其中女性3例、男性2例，4例有明确的羊接触史。5例病例血清布病抗体均为阳性，3例血清试管凝集试验（SAT）阳性，4例腰穿脑脊液（CSF）检查颅内压升高，5例细菌涂片及结核菌培养均为阴性。经磁共振（MRI）检查，2例颅内异常高信号，其中1例异常部位为双侧额顶叶及右侧颞枕叶，表现为长T1、T2信号，液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号；另1例异常部位为双侧放射冠-内囊后肢-双侧大脑脚，表现为连续T2、FLAIR稍高信号。1例脊髓信号异常，表现为C2-3间盘水平椎管内脊髓右侧见小斑片样长T2信号。1例肌电图检查异常。5例病例中，2例诊断为布病性脑炎，1例诊断为布病性脊髓炎，1例诊断为布病性舌咽神经损害，1例诊断为布病性脑脊髓神经病。5例病例均应用多西环素、利福平及头孢曲松3种药物联合治疗，有3例预后良好。结论:不典型神经型布病临床表现多样，应加强临床医生对其的认知，减少漏诊及误诊。

目的:探讨抗郎飞结区和结旁区相关抗体在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的检测及其临床特征。方法:收集2018年1月至2021年7月在复旦大学附属华山医院住院和门诊就诊及外院送检的212例临床诊断CIDP患者血清样本，采用细胞底物法检测抗郎飞氏结区和结旁区相关自身抗体（抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体）和IgG亚型。根据检测结果分为抗NF155抗体阳性、抗NF186抗体阳性和抗CNTN1抗体阳性组，回顾性分析各组患者肢体无力、深浅感觉异常、震颤、脑脊液蛋白水平、臂丛核磁共振（MRI）等临床特点，并进行对比。结果:共发现抗NF155抗体阳性患者23例（10.8%，23/212），抗NF186抗体阳性12例（5.7%，12/212），抗CNTN1抗体阳性4例（1.9%，4/212）。抗NF155抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组抗体均为IgG4亚型。抗NF186抗体阳性组（12例）患者IgG均阳性，4例可检测到抗体亚型，但优势亚型不明。抗NF155抗体阳性组（23例）患者均有肢体无力和深感觉障碍，19例有（19/23，82.6%）浅感觉障碍，22例（95.7%，22/23）为对称性受累，18例（78.3%，18/23）有震颤；19例行臂丛MRI，均为异常。抗NF186抗体阳性组（12例）患者均有肢体无力，浅感觉和深感觉障碍分别有9和6例，8例为不对称性受累，仅1例出现震颤；7例行臂丛MRI，1例异常。抗CNTN1抗体阳性组（4例）患者均表现为对称性肢体无力和深浅感觉障碍，3例有震颤，4例均有臂丛MRI异常。抗NF155抗体阳性组、抗NF186抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组在发病年龄［分别为（25.8±13.8）、（43.4±20.7）和（61.2±5.1）岁］、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常上的差异均有统计学意义（ P均<0.01）。 结论:抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体阳性CIDP患者在发病年龄、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常等临床特征上有差异。

目的:探讨脑脊液宏基因组学第二代测序在神经型布鲁菌病病原诊断试验中的应用价值。方法:回顾性分析首都医科大学宣武医院2017年5月至2021年2月收治的临床诊断为神经型布鲁菌病的患者，将7例行脑脊液宏基因组学第二代测序检查的患者纳入本研究，分析其临床、脑脊液、血清学及病原学检查等结果。结果:7例患者中男性5例，女性2例，年龄21~49［38（24，47）］岁，3例有牛羊接触史，发病至诊断时间2~30［12（5，18）］个月。神经系统临床表现有头痛（7例）、听力下降（3例）、肢体无力（4例）以及尿便障碍（4例）。血液相关检查结果：虎红试验阳性3/7例，血清凝集试验阳性4/6例，血培养阳性0/4例。脑脊液相关检查结果：虎红试验阳性1/5例，血清凝集试验阳性2/4例，脑脊液培养阳性2/5例，脑脊液宏基因组学第二代测序检出布鲁菌DNA序列5/7例。结论:脑脊液宏基因组学第二代测序对神经型布鲁菌病的诊断较脑脊液布鲁菌血清学检测和脑脊液培养更为敏感，对临床疑似神经型布鲁菌或不能确定病原体的神经系统感染患者行脑脊液宏基因组学第二代测序检查有利于明确诊断。

患者男，38岁，因头痛、发热1周，加重3 d就诊。患者起病前1周着凉后出现头痛、头晕，无恶心呕吐，自觉发热（当时未测体温），当地医院治疗3 d，症状稍好转。3 d前头痛加重，呈搏动性；外院脑脊液涂片隐球菌阳性，HIV抗体待查转我院。入院后第7天，患者右前臂伸侧、右手掌、右胸背逐渐出现红斑、簇状小水疱，伴阵发性、烧灼样痛，无痒感。既往身体健康，否认水痘病史。否认皮损部位外伤史及鸽粪接触史。2014年有静脉吸毒史，曾与他人共用注射器；曾发生无保护措施的男男性行为。否认药物、食物过敏史。家族史无特殊。体检：一般状况可，慢性病容，神清，检查配合。肺部和神经系统未见明显异常。余体格检查未发现阳性体征。皮肤科检查：右前臂伸侧、右手掌、右胸背部可见红斑、斑丘疹、丘疱疹，簇状小水疱，疱液多混浊，部分皮损中间干涸、结痂（图1）。初诊为带状疱疹，予伐昔洛韦、膦甲酸钠等治疗2周，皮损仍增加，疼痛无改善。实验室及辅助检查：中性粒细胞比例0.889（参考值：0.5 ~ 0.7，下同）；CD4 + T细胞计数4个/μl（500 ~ 1 600个/μl），辅助性与抑制性T细胞比值0.02（1.4 ~ 2.0），HIV抗体阳性，HIV核酸定量1.38 × 10 2/ml；乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、人巨细胞病毒阴性；血隐球菌荚膜抗原阳性；血、脑脊液、肺泡灌洗液真菌培养发现新型隐球菌。脑脊液检查：白细胞计数64 × 10 6/L，脑脊液墨汁染色：隐球菌阳性。肺泡灌洗液人巨细胞病毒检测：阳性；骨髓细菌、真菌培养：阴性。肺部CT示双肺上叶感染；头颅CT未见明显异常。右前臂伸侧皮损组织病理检查：表皮轻度角化过度及角化不全，鳞状上皮局部增生，少许淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润（图2）。皮肤浅表过碘酸希夫染色及六胺银染色均见散在隐球菌菌体。

目的:研究脑脊液二代测序(Next-generation sequencing，NGS)在中枢神经系统布鲁菌感染诊断中的应用价值。方法:对2018年1至6月郑州大学人民医院住院并临床疑诊为中枢神经系统布鲁菌感染的3例患者的临床资料进行回顾性分析，3例患者均行常规脑脊液及NGS检测，并进行病原分析。结果:3例患者中2例有牛羊接触史，1例有饮用生羊奶史，急性起病，主要症状为头痛、发热。影像学表现为柔脑膜、腰髓或脑室旁受累。脑脊液常规白细胞计数升高，以单核细胞为主，蛋白质水平增加，葡萄糖水平降低。脑脊液NGS检出布鲁菌的核酸序列数为(47～16 411)条，覆盖度为(0.092～4.340)%。结论:脑脊液NGS能够辅助中枢神经系统布鲁菌感染的临床诊断。

目的:对1例抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体阳性莫旺综合征（MoS）患者的临床资料及相关文献进行分析，总结MoS患者的临床特征。方法:收集2021年6月就诊于解放军总医院第一医学中心的1例抗CASPR2抗体阳性MoS患者的临床资料，通过细胞免疫荧光法检测抗CASPR2 IgG抗体，完善正电子发射体层摄影/计算机体层摄影（PET/CT）、皮肤交感反应（SSR）测定等检查。通过文献复习，总结MoS患者的临床资料。结果:患者为55岁男性，表现为周围神经过度兴奋、自主神经功能障碍、神经精神症状和疼痛；体检发现认知障碍、肌肉颤搐、四肢腱反射消失；否认家族史和毒物接触史。辅助检查示血清肌酸激酶升高（570 U/L），抗核抗体阳性（颗粒型1∶320），余风湿免疫、红细胞沉降率、自身免疫抗体谱、肿瘤标志物、甲状腺功能等均正常，脑脊液蛋白和免疫球蛋白略高，血清与脑脊液抗CASPR2抗体均阳性（血清：1∶100，脑脊液：1∶10）；针极肌电图示肌颤搐放电，运动感觉神经传导速度正常，SSR测定示双手、双足未引出波形。头颅磁共振成像示散在缺血灶。PET/CT提示双侧肩背部软组织、右侧腰背部肌肉、两侧臀中肌局部代谢轻度增高。文献复习发现目前国、内外共报道232例MoS患者，以男性多见；临床表现以睡眠障碍居多，认知障碍占32.3%，其中通过PET发现骨骼肌受累仅1例报道，4例患者有SSR异常。经免疫治疗患者结局普遍良好。结论:MoS作为一种抗体相关的自身免疫综合征，PET/CT检查可出现骨骼肌高摄取，骨骼肌受累是本病少见临床表现。SSR作为评价自主神经病变的电生理检查，其在MoS中的临床价值应进一步强化。

接触脑脊液神经核，简称触液核，是作者团队在世界上首先发现和命名的一个独特神经核。与目前已知的神经核显著不同的是：触液核的胞体位于脑实质，突起伸在脑脊液中，专司脑-脑脊液的信息传递。本研究历时30余年，参与者超过100人，取得了一系列成果，2010年曾获江苏省科学技术一等奖。文章提供了90~400 g大鼠触液核中心点坐标的经验公式，触液核与全脑24个功能区、235个功能核团之间的纤维投射及其可能参与的功能。著录了包括敲除触液核模式动物制作方法等7篇重要参考文献，以便为感兴趣的研究者开展相关研究提供必要的工作基础。

脑和脊髓凭借室管膜上皮构成的脑—脑脊液屏障与脑脊液分隔.但是在中枢神经系统某些部位,一些神经元胞体、树突或轴突直接与脑脊液相接触,被称为"接触脑脊液的神经元系统".张励才教授研究团队创新性地应用CB-HRP特异性地标记出特殊的触液神经元系统,在国际上首次将其命名为"接触脑脊液神经核",简称"触液核".触液核的发现,第一次为脑实质内存在联系脑—脑脊液的特殊神经结构提供了明确的形态学证据,并推测它可能在脑实质与脑脊液间的物质及信息交换过程中扮演着重要角色.研究团队围绕啮齿类和非人灵长类脑内触液核的形态结构、物质表达、基因分析和功能进行了一系列研究,发现全脑皮质及皮质下核团与触液核有纤维联系,可能参与机体的疼痛、认知和学习记忆、情感、成瘾、紧张应激、内脏活动、嗅觉、视觉、听觉和运动、内稳态调控、能量平衡、体液平衡、睡眠和觉醒、生物节律等功能调控.目前实验已证实触液核与疼痛、吗啡依赖与戒断、学习记忆及应激等有关.本文对触液核的神经生物学特性及其疼痛调控研究进展进行综述,以期为以触液核为桥梁结构的脑—脑脊液双向调节路径的疼痛调控研究提供新线索,为疼痛等相关疾病的治疗提供新途径.

目的:探讨苯中毒性脑病的MRI影像学特征及动态变化特点.方法:回顾性分析2009年3月至2016年11月温州市4家三甲医院收治的35例经确诊苯中毒性脑病患者的MRI影像及临床资料,分析其MRI表现特征.结果:患者表现为急性或慢性起病,有明确苯剂接触史,临床表现为中枢神经受损改变,大部分患者血常规白细胞下降,部分患者脑电图异常,腰穿脑脊液压力增高.MRI扫描35例均累及白质区皮层下弓形纤维,呈"葵花瓣"或"火焰"状改变,33例累及两侧小脑齿状核,病变区呈"蝶翼"样改变,28例累及外囊,病变区呈条状异常信号,边缘光整,16例累及豆状核.病变区T1WI低信号,T2WI、FLAIR高信号,DWI高信号,26例ADC呈高信号或等信号,9例ADC值减低呈低信号.1例磁共振波谱成像(MRS)示Cho、Cr峰略升高, 2例MRS无异常;MRI增强、SWI、MRA扫描均无明显异常改变.结论:苯中毒性脑病的MRI表现具一定特征性,结合病史,可提示诊断并全面评估脑内病变的累及范围与程度,对临床及时治疗具有重要的价值.