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肉芽肿性多血管炎并发主动脉壁间血肿一例
编辑人员丨2天前
肉芽肿性多血管炎是一种系统性血管炎,主要累及中小血管,主动脉受累罕见。本例患者为52岁男性,临床表现为皮肤、肺、肾、周围神经、心脏、主动脉多系统受累,皮下肿物病理提示坏死性、肉芽肿性炎症,血清抗中性粒细胞胞质抗体胞质型(cANCA)1∶80,诊断为肉芽肿性多血管炎,予甲泼尼龙1 g/d 静脉滴注3 d后改口服泼尼松60 mg/d,环磷酰胺 0.2 g 隔日1次静脉注射,7次血浆置换治疗后主动脉壁间血肿吸收,其他器官受累亦好转。肉芽肿性多血管炎累及主动脉罕见且危重,需早期识别和治疗。
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编辑人员丨2天前
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第582例 胸痛—主动脉瘤周围占位—胸椎破坏
编辑人员丨2天前
患者男,79岁,以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重,影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能,但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描(PET/CT)提示主动脉瘤周围占位18F-脱氧葡萄糖(FDG)代谢增高,炎症指标升高,患者进一步被诊断为血管炎可能;但加用足量糖皮质激素和环磷酰胺的治疗后,患者主动脉瘤周围占位却逐渐扩大、包绕胸椎。胸椎骨质破坏的发现带来新的线索,经过胸椎穿刺活检标本的病原学高通量测序,最终确诊患者为慢性Q热感染(累及主动脉瘤和胸椎)。多西环素联合羟氯喹治疗有效控制炎症,但未能逆转慢性Q热血管感染这一凶险疾病的不良结局。
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编辑人员丨2天前
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淋巴瘤治疗后的肠系膜病变:残余肿瘤还是假阳性病灶?
编辑人员丨2天前
患者男,55岁,2021年4月无意中发现左侧腹股沟淋巴结无痛性肿大,无发热、盗汗、体质量下降,查体可及双侧腹股沟淋巴结肿大,最大径1~3 cm。既往史:23年前因阑尾炎行阑尾切除术。外院行左侧腹股沟淋巴结穿刺活组织检查(简称活检),病理经本院会诊考虑为滤泡性淋巴瘤(WHO 1~2级),免疫组织化学:B细胞淋巴瘤(B-cell lymphoma,Bcl)-2(滤泡中心+),Bcl-6(滤泡+),CD3(滤泡间区+),CD10(中心及滤泡间+),CD20(++),CD21(滤泡树突状细胞+),细胞增殖核抗原Ki-67(中心5%),CD19(+),C-MYC(-),多发性骨髓瘤癌基因-1(multiple myeloma oncogene-1, Mum-1;-),CD5(滤泡间区+),CD23(少量+),CD30(Ki-1)(散在+)。患者为治疗前分期行 18F-FDG PET/CT检查(图1),结果示双侧锁骨上/下区、右腋下、小肠系膜、腹主动脉及下腔静脉周围、双髂、双侧腹股沟区多发淋巴结,代谢不同程度增高,最大、代谢最高者位于左侧腹股沟,最大径3.3 cm,SUV max为16.7。
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编辑人员丨2天前
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎重叠IgG4相关性疾病四例并文献复习
编辑人员丨2天前
目的:总结ANCA相关性血管炎(AAV)重叠IgG4相关性疾病(IgG4-RD)病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料,并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中,2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎(GPA),1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎(MPA),1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性,年龄26~56岁,平均(42±12)岁;病程4~13个月,平均(7±4)个月;表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎,严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂(包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特)治疗后,2例诱导缓解未成功,2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗,1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗,病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征,文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见,激素和免疫抑制剂治疗效果不佳,可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低,易复发,激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。
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编辑人员丨2天前
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超声诊断腹主动脉大动脉炎继发中主动脉综合征1例
编辑人员丨2天前
患儿女,6岁,因夜尿次数增多1周入院。既往体健,无家族史。入院血压:右上肢192/130 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左上肢186/133 mmHg,右下肢136/91 mmHg,左下肢130/87 mmHg。查体:脐周可闻及血管杂音,双侧视网膜动脉硬化,余未见明显异常。实验室检查:血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)37 mm/1 h,超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein,hs-CRP)5.67 mg/L,结核菌素试验强阳性。超声心动图:左室壁增厚,主动脉弓增宽,余未见明显异常。腹主动脉超声检查:肠系膜上动脉水平远心端腹主动脉管壁增厚,管腔不规则狭窄,范围约42 mm,较窄处原始管腔内径约8.8 mm,残余管腔内径1.5 mm(图1),狭窄处收缩期峰值流速175 cm/s,舒张末期流速32.8 cm/s,阻力指数0.81;该狭窄段远心端可见管腔内呈条索样回声,累及长度范围约14 mm,未见血流信号显示;远端腹主动脉管腔血流来自肠系膜上动脉侧支循环;肠系膜上动脉水平至髂血管水平腹壁及腹腔见广泛的侧支血管。结论:腹主动脉大动脉炎声像;腹主动脉中下段管腔部分节段重度狭窄,内径减少>70%;部分节段闭塞,伴广泛侧支循环形成。超声见双侧髂血管改变符合大动脉炎声像:双侧髂总动脉、髂内动脉、髂外动脉可见管壁增厚,管壁层次结构不清,频谱呈单相;双侧髂总、髂外动脉略窄,双侧髂外动脉末端周围均可见侧支循环。双侧股总动脉及远端至足背动脉管壁及管腔未见异常,频谱呈低搏动(图2)。肾血管超声检查:左肾内血流较对侧略有减少,略显稀疏,左肾动脉起始处管壁明显增厚,管腔狭窄,范围约18 mm,较窄处原始管腔内径约7.7 mm,残余管腔内径1.4 mm,该处血流明显紊乱(图3),收缩期峰值流速91 cm/s,舒张末期流速56 cm/s,阻力指数0.39,左肾叶间动脉收缩期峰值流速12 cm/s,舒张末期流速7 cm/s,阻力指数0.39。结论:左肾动脉改变符合大动脉炎声像,左肾动脉起始处重度狭窄,内径减少>70%。胸腹主动脉计算机断层造影(computed tomography angiography,CTA):腹主动脉局部管壁不均匀增厚,管腔不同程度变窄,局部断续显影,长约6.3 cm,累及左肾动脉起始段,左肾灌注减低。双侧髂总动脉、髂外及髂内动脉管腔略变窄,腹主动脉周围见多发迂曲血管影(图4)。结论:腹主动脉局部动脉炎,局部管腔不同程度狭窄,局部闭塞,累及左肾动脉起始处,继发左肾灌注减低;双侧髂总动脉、髂外及髂内动脉略变窄及腹主动脉周围侧支循环开放。临床诊断:大动脉炎,中主动脉综合征(middle aortic syndrome,MAS)。
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编辑人员丨2天前
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儿童多发性大动脉炎主动脉CT血管成像的影像特征
编辑人员丨2天前
目的:探讨儿童多发性大动脉炎(TA)主动脉CT血管成像(CTA)的影像特征及临床价值。方法:回顾性分析2016年1月至2022年9月新疆维吾尔自治区人民医院收治的11例TA患儿的临床资料、影像资料及实验室检查结果。男患儿1例、女患儿10例(青春期女童8例),年龄(14.3±3.7)岁,病程(24.3±37.9)个月。所有患儿均行胸腹部CT平扫、主动脉CTA及其后处理检查,包括多平面重建、最大密度投影、容积再现和曲面重建。分析儿童TA的影像特征,判断Numano分型,观察主动脉及其分支、肺动脉受累的范围和程度,管壁(增厚、钙化、高密度环征、低密度环征、不均匀强化)、管腔(狭窄、扩张、正性重塑)及血管周围脂肪组织情况。结果:11例TA患儿中,活动期9例(81.8%,9/11),并发高血压10例(90.9%,10/11),伴发全身症状5例(45.5%,5/11),伴心脏症状4例(36.4%,4/11),伴中枢神经系统症状3例(27.3%,3/11),其中1例并发高血压脑病(9.1%,1/11)。C反应蛋白升高、血红蛋白减低各5例(45.5%,5/11),红细胞沉降率、白细胞计数和血小板计数升高各4例(36.4%,4/11)。Numano分型最常见的为Ⅳ、Ⅴ型,共10例(90.9%,10/11),降主动脉受累11例(100%,11/11),肾动脉受累10例(90.9%,10/11),主动脉弓及其分支受累5例(45.5%,5/11),肺动脉受累2例(18.2%,2/11)。11例(100%,11/11)TA患儿CT平扫管壁密度均增高,呈高密度环征。9例(81.8%,9/11)活动期患儿有血管周围脂肪组织浑浊,3例(27.3%,3/11)管壁钙化。11例患儿CTA中主动脉及其分支均有弥漫性、多节段受累,管壁均增厚(3.1±0.9)mm并伴有不均匀强化。8例(72.7%,8/11)壁内层呈低密度环征。主动脉分支中肾动脉狭窄发生率最高(90.9%,10/11),2例(18.3%,2/11)肺动脉受累管腔均狭窄和(或)闭塞,4例主动脉扩张(36.4%,4/11)。结论:主动脉CTA可清晰显示主动脉及其分支、肺动脉,全面显示受累血管的情况。分析儿童TA的CTA影像特征,对该病的筛查、诊断及评估具有重要意义。
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编辑人员丨2天前
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活动性大动脉炎主动脉CT血管成像的影像特征
编辑人员丨2天前
目的:探讨活动性大动脉炎主动脉CT血管成像(CTA)的影像特征及临床价值。方法:回顾性分析2015年1月至2022年10月新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科收治的77例大动脉炎(TAK)患者的临床资料、实验室检查结果,分为2组,TAK活动组62例,TAK非活动组15例。其中17例患者进行随访,13例转为非活动性,4例仍为活动性,共94次主动脉CTA影像结果,分为2组,TAK活动组66例次,TAK非活动组28例次。所有患者均行胸腹部CT平扫、主动脉CTA及其后处理检查,其中12例活动性TAK患者行主动脉增强延迟期扫描。采用 t检验、Mann-Whitney U检验、 χ2检验、Fisher确切概率法及Pearson/Spearman相关性分析,测量、比较2组的影像学特征,分析影像特征与实验室结果、Kerr评分的相关性,评估影像特征的诊断效能,观察治疗前后影像特征变化,分析活动性TAK患者主动脉增强延迟期影像特点。 结果:TAK活动组与非活动组病程[14(1,29)个月]和[33(8,69)个月, Z=2.70, P=0.007]、身体不适或体质量减轻症状发生率[32.3%(20/62)和20.0%(3/15), χ2=4.08, P=0.043]、ESR增快率[98.4%(61/62)和13.3%(2/15), χ2=64.69, P<0.001]、CRP升高率[69.4%(43/62)和6.7%(1/15), χ2=29.94, P<0.001]比较差异均具有统计学意义,2组血管壁厚度值[(4.2±1.4)mm和(2.4±0.8)mm, t=7.81, P<0.001)]、动脉期管壁CT mean值[(81±8)Hu和(70±13)Hu, t=2.82, P=0.011]、动脉期管壁CT max值[(106±12)Hu和(96±12)Hu, t=2.38, P=0.024]、动脉期管壁相对CT值1(0.20±0.08和0.14±0.04, t=2.56, P=0.016)、动脉期管壁相对CT值2(1.23±0.18和1.06±0.17, t=2.63, P=0.013)、主动脉周围脂肪组织CT mean值[(-31±12)Hu和(-58±20)Hu, t=4.80, P<0.001]、主动脉周围脂肪组织CT max值[-35(-45,-25)Hu和-87(-95,-42)Hu, Z=4.27, P<0.001]、分支周围脂肪组织CT mean值[-28(-33,-14)Hu和-76(-83,-31)Hu, Z=3.37, P=0.001]、分支周围脂肪组织CT max值[-7(-13,-1)Hu和-59(-72,-14)Hu, Z=3.74, P<0.001]、主动脉周围脂肪组织相对CT值(0.26±0.09和0.51±0.19, t=4.47, P<0.001)、分支周围脂肪组织相对CT值(0.17±0.09和0.28±0.18, t=2.35, P=0.025)比较差异也具有统计学意义(管壁厚度值、主动脉周围脂肪组织相对CT值和主动脉周围脂肪组织CT mean值具有较高的诊断效能,临界值分别为3.25 mm、0.455、-55 Hu;AUC分别为0.911、0.887和0.863;约登指数分别为0.687、0.730和0.715;灵敏度、特异度分别为0.758和0.929、0.909和0.821、0.894和0.821。11例活动性TAK患者经治疗后转为非活动性,管壁增厚程度、强化幅度和血管周围脂肪组织密度均有减低。13例活动性TAK患者行主动脉增强延迟扫描,发现主动脉内膜低密度环征在此期显示更清晰,血管壁强化幅度趋于均匀。 结论:主动脉CTA是定性评估TAK活动性的有效方法。
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编辑人员丨2天前
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血管周围脂肪组织在腹主动脉瘤发生发展中的作用与机制研究进展
编辑人员丨2天前
血管周围脂肪组织(PVAT)分布在血管外膜周围,并与外膜直接接触。PVAT内含有多种细胞,可分泌多种细胞因子,对心血管疾病的进程具有重要意义。PVAT的功能障碍会影响腹主动脉瘤(AAA)的多种发病机制。本文将就PVAT简介、PVAT内主要细胞构成、PVAT与AAA发病相关机制展开综述。
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编辑人员丨2天前
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者大动脉受累的临床特点
编辑人员丨2天前
目的:总结ANCA相关性血管炎(AAV)患者大动脉受累的临床特点。方法:回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果:①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例,占同期住院的AAV患者的1.3%,男女比例为2∶1,中位年龄47岁。② 9例患者中肉芽肿性多血管炎(GPA)4例,显微镜下多血管炎(MPA)4例,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)1例。③大动脉受累平均每例3处,主要集中在7处部位:升主动脉、主动脉弓3例,头臂干(含颈动脉、锁骨下动脉)4例,腹主动脉2例,腹腔干1例,肾动脉2例,累及肱桡动脉1例,髂动脉及下肢动脉2例,累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式:3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层,6例有动脉狭窄或闭塞,3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况:发现大动脉受累时,原发病多处于活动期,血管炎活动评分平均(19±11)分,五因子评分平均(1±1)分。AAV脏器受累包括肺受累6例,肾脏受累6例,耳鼻喉受累4例,眼部受累1例,神经系统受累3例,消化道受累1例。⑥治疗和预后:全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗,1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论:AAV以小血管炎为主,也可有大动脉受累,多见于活动期患者,受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主,可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等,需积极治疗原发病,必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。
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编辑人员丨2天前
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下期要目预告
编辑人员丨1周前
2型糖尿病海马血管周围间隙扩大与认知功能的相关性研究;神经突方向离散度与密度成像对颞叶癫痫患者海马亚区的研究;基于颈动脉斑块CT影像组学联合Essen卒中风险评分量表在缺血性脑卒中的风险评估;脑桥旁正中梗死的评分模型预测早期神经功能恶化的价值;基于logistic回归联合受试者工作特征曲线分析锥形束CT在茎突综合征中的诊断价值;颅颈部腺样囊性癌侵犯神经孔管的影像学分析;先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像表现与病理对照分析;PET/CT影像组学模型对非小细胞肺癌Ki-67表达状态的预测作用;基于CT影像组学联合机器学习预测Ⅰ期肺腺癌气腔播散;老年人群中睡眠碎片化与MR左心室结构的关系:动脉粥样硬化多种族研究;个体化冠状动脉血管周围容积特征指数与冠心病的相关性研究;动态对比增强MRI结合钼靶X线对三阴性乳腺癌术后复发的预测价值;基于能谱CT影像组学对结直肠腺癌患者预后的预测价值;晚期肝门部胆管癌治疗前后多排螺旋CT及CT胆管造影、CT血管成像的诊断评估价值;基于CT影像组学列线图对胰十二指肠切除术后胰瘘中的预测研究;扩散加权成像定量参数对鉴别卵巢上皮性肿瘤性质的价值;基于MR的孕晚期前置胎盘数字三维模型临床应用的研究;基于复合灵敏度编码扩散加权成像表观扩散系数直方图参数评估宫颈癌淋巴结转移;侵袭性前列腺癌MRI影像表现与血清miR-27a、AMACR水平的关系及其预后分析;3.0T MRI表观扩散系数在子宫内膜癌预后和病理分型的应用价值;动态扩散张量成像对脊髓型颈椎病患者手术预后的预测价值;创伤性和非创伤性肩袖撕裂的MRI征象鉴别分析;高分辨率血管壁成像在儿童中枢神经系统血管炎诊治中的应用;三联治疗与两联治疗在中晚期肝细胞癌中的对比研究;数字减影血管造影引导下泡沫硬化治疗下肢静脉曲张临床分析;介入栓塞术在治疗巨大婴幼儿腮腺血管瘤中的应用价值;原发不孕症患者对不同碘油对比剂在子宫输卵管造影后结果的比较分析;基于3D-Densenet神经网络技术助力低剂量CT测量骨密度:与定量CT 一致性研究;心率对双源CT头颈-主动脉及冠状动脉一站式扫描图像质量的影响;CT及MR增强扫描对比剂外渗发生率及相关因素分析;320排探测器CT双低剂量胸痛三联征CT血管成像扫描方案对急性胸痛的可行性分析;能谱CT单能量成像技术对CT门静脉成像图像质量和肝脏体积测量的影响;钆贝葡胺增强后MR胰胆管成像检查时间的探讨;多模态MRI技术在首发青少年精神分裂症中的研究进展;肥胖性心肌病无创影像学研究进展;酰胺质子转移成像在脑肿瘤中的应用与展望;MR扩散成像技术在腮腺肿瘤鉴别中的应用;人工智能在肺癌介入治疗中的应用;基于智慧教室的互动性教学模式在影像诊断学教学中的初步应用
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编辑人员丨1周前
