烟雾血管病是一类病因不明的颅内大动脉闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉系统慢性狭窄、闭塞和异常血管网的形成.临床和流行病学研究发现,烟雾血管病患者具有较高的免疫相关疾病患病率,提示免疫因素在烟雾血管病的发生、发展中扮演了重要角色.本文旨在对烟雾血管病与感染、血管炎及自身免疫性疾病等免疫相关疾病的相关性研究展开综述,探讨免疫相关疾病参与烟雾血管病发病的潜在机制.

目的 探讨磷脂酶C样蛋白2(PLCL2)基因rs4535211、rs75885714、rs7653834位点单核苷酸多态性与大动脉粥样硬化(LAA)型缺血性卒中的相关性.方法 选取2021年7月至2022年7月新疆医科大学第二附属医院就诊的105例新发LAA型缺血性卒中患者作为观察组,选取同期该院性别、年龄相匹配的103例体检者作为对照组.收集并比较两组临床资料及血清炎症指标,同时检测两组PLCL2基因rs4535211、rs75885714、rs7653834位点的基因型,并计算基因型和等位基因频率.结果 观察组C反应蛋白(CRP)、白细胞介素-6(IL-6)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、单核细胞与高密度脂蛋白-胆固醇比值(MHR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)、D-二聚体水平高于对照组,高密度脂蛋白-胆固醇(HDL-C)水平低于对照组(P<0.05).rs7653834位点为C/C、C/T、T/T基因型,两组比较差异有统计学意义(P<0.05).两组rs7653834位点C/C、T/C、T/T基因型NLR、PLR水平比较,差异有统计学意义(P<0.05).共显性模型、显性模型、超显性模型分析结果显示,两组rs7653834位点基因型比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 PLCL2基因rs7653834位点多态性与LAA型缺血性卒中可能存在潜在关联.

目的:通过对比分析基于Fazekas评分的不同严重程度脑白质高信号(WMHs)患者的大脑中动脉管壁改变和斑块特征,探讨斑块易损性参数与脑白质高信号严重程度的相关性.方法:将2021年5月—2023年5月本院收治的因怀疑大脑中动脉粥样硬化斑块而行常规序列颅脑MR扫描及大脑中动脉M1段高分辨管壁成像检查的99例住院患者纳入本研究.基于颅脑MRI平扫图像,根据改良Fazekas评分标准将患者分为2组:无和轻度WMHs组(Fazekas 0～2分)57例,中重度WMHs组(Fazekas 3～6分)42例.采用两独立样本t检验、非参数Mann-Whitney U检验和卡方分析比较两组之间血管狭窄程度、斑块分布、管壁重构模式、斑块内出血和斑块负荷等易损性参数的差异.采用Spearman相关分析和二元logistic回归分析确定易损斑块与WMHs之间的关系.结果:年龄及血脂异常和斑块内出血占比在两组间的差异有统计学意义(P<0.05),中和重度WMHs组患者年龄更大,血脂异常更常见,斑块内出血比例更高.相关性分析显示,年龄,血脂异常和斑块内出血均与白质高信号等级呈正相关(r=0.276、0.215、0.321,P均<0.05).二元logistics回归分析结果显示年龄和斑块内出血是WMHs严重程度的独立危险因素[OR=1.083(1.030,1.139),P=0.002;OR=4.991(1.459,17.072),P=0.010].结论:年龄、血脂异常和斑块内出血与WMHs严重程度相关,年龄和斑块内出血是WMHs严重程度的独立影响因素,提示颅内大动脉粥样硬化易损性斑块与脑小血管病具有相关性,有助于指导临床制订个性化的治疗方案.

目的 探讨急性缺血性脑卒中(AIS)患者血清D-二聚体、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、C反应蛋白/白蛋白(CRP/Alb)与静脉溶栓预后的相关性.方法 根据预后情况将98例急诊行静脉溶栓治疗的AIS患者分成预后良好组(71例)和预后不良组(27例).比较两组患者一般临床资料、实验室检查指标、NLR及CRP/Alb.采用多因素logistic回归分析评估AIS患者静脉溶栓预后的影响因素;采用受试者工作特征(ROC)曲线分析血清D-二聚体、NLR、CRP/Alb 对AIS患者静脉溶栓预后的预测价值.结果 预后不良组发病至静脉溶栓时间(ONT)、基线美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分、D-二聚体、NLR、CRP/Alb及大动脉粥样硬化型患者比例均高于预后良好组,小动脉闭塞型患者比例低于预后良好组(P＜0.05).多因素logistic回归分析结果显示,ONT、基线NIHSS评分、短暂性脑缺血发作的病因分型(TOAST分型)、小动脉闭塞型、D-二聚体、NLR、CRP/Alb均为AIS患者静脉溶栓预后的影响因素(P＜0.05).ROC曲线分析结果显示,D-二聚体、NLR、CRP/Alb对AIS患者静脉溶栓预后均具有一定预测价值,且三者联合预测价值最高(P＜0.01).结论 高血清D-二聚体、NLR、CRP/Alb均为AIS患者静脉溶栓预后不良的独立危险因素,三者联合检测对患者预后具有较高预测价值.

目的 比较不同年龄段急性大面积脑梗死(acute massive cerebral infarction,AMCI)患者临床特征及早期生存状况.方法 回顾性分析经急诊脑动脉取栓手术治疗的102例AMCI病例资料,依据患者年龄分为青年组(18～44岁,12例)、中老年组(45～79岁,63例)及高龄组(≥80岁,27例).收集三组基本信息、基础疾病、个人史、入院时美国国立卫生研究院卒中量表(National institute of health stroke,NIHSS)评分、脑梗死分型(trial of Org 10172 in acute stroke treatment,TOAST)分型,统计早期生存状况.结果 高龄组男性占比低于中老年组、青年组,中老年组、高龄组的糖尿病史、高血压病史占比高于青年组,高龄组心房颤动史占比高于中老年组、青年组,高龄组卒中史占比高于青年组,中老年组及高龄组吸烟占比低于青年组,中老年组及高龄组其他病因(SOE)占比低于青年组,高龄组NIHSS评分高于中老年组、青年组,中老年组NIHSS评分高于青年组,差异有统计学意义(P<0.05);三组存活率比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 不同年龄段AMCI患者临床特征及早期生存状况差异显著,青年患者吸烟比例较高,且发病与大动脉粥样硬化(large-artery atherosclerosis,LAA)、SOE更相关;中老年及高龄患者中更易出现糖尿病史、高血压病史、心房颤动史、卒中史,且以LAA、小动脉闭塞(small artery occlusion,SAO)病因为主,即使能获得早期积极治疗,预后仍较差,致死致残率高.故管控危险因素意义重大.

目的 探讨胎儿心脏超声三血管气管(3VT)切面呈"卜"字征的病因鉴别诊断流程和鉴别要点.方法 回顾性分析2020年8月至2023年10月于南京医科大学附属苏州医院行胎儿心脏超声检查过程中3VT切面呈"卜"字征的37例胎儿的超声图像,总结形成"卜"字征的疾病类型,归纳鉴别诊断流程图和鉴别要点.所有病例的诊断均由2位经验丰富的高年资产前超声医师独立完成.结果 "卜"字征的发生率为0.14％(37/27 019).37例3VT切面呈"卜"字征的胎儿中有13例(35.14％)完全性大动脉转位(TGA)、11例(29.73％)大动脉关系异常的右心室双出口(DORV/AA)、7例(18.92％)共同动脉干(TA,van Praagh A1、A2和A3型)和6例(16.22％)室间隔缺损型肺动脉闭锁(PANSD).鉴别诊断过程中,可重点分析主动脉和肺动脉存在与否、心室-大动脉连接关系及双肺的血供来源3个方面,并根据流程图逐步推导诊断结果.TGA的鉴别要点是心室-大动脉连接不一致;DORV/AA可探及主动脉和肺动脉均完全或大部分起自右心室,两者失去正常螺旋关系;TA仅探及单一动脉干,肺动脉主干或分支起自动脉干;PANSD仅探及主动脉,肺动脉闭锁,双肺血供来源于动脉导管和/或体-肺侧支循环.结论 胎儿心脏超声3VT切面呈"卜"字征的鉴别诊断内容包括TGA、DORV/AA、TA(van Praagh A1、A2和A3型)和PANSD.超声医师掌握鉴别诊断流程和鉴别要点有助于提高相关畸形的产前检出率和诊断能力.

目的:探讨经导管动脉栓塞（TAE）治疗胆胰十二指肠区术后出血的临床应用效果。方法:回顾性分析2018年7月至2022年8月间中国医学科学院北京协和医院39例因怀疑胆胰十二指肠区术后出血行数字减影血管造影（DSA）检查患者的临床资料，比较经TAE治疗和未经TAE治疗患者的临床转归，采用Kappa检验分析DSA与增强CT对出血提示的一致性。结果:39例患者中，DSA检查提示出血患者26例（66.7%），分别为胃十二指肠动脉出血4例，肝总动脉及分支6例，肠系膜上动脉及分支6例，胰十二指肠动脉及分支4例，胰大动脉3例，脾动脉2例，胃左动脉1例。DSA阳性征象表现为单纯对比剂外溢18例（69.2%），单纯假性动脉瘤7例（26.9%），假性动脉瘤伴对比剂外溢1例（3.8%）。26例经TAE治疗，技术成功率为96.2%（25/26），临床成功率为88.5%（23/26），再出血率为7.7%（2/26）。13例未经TAE治疗，再出血率为30.8%（4/13）。14例患者行DSA同期的增强CT检查，在判断是否出血方面，与DSA一致性较低，Kappa值为0.462。结论:TAE对胆胰十二指肠区术后出血的治疗是安全、有效的。未进行TAE治疗的患者，需警惕再出血。怀疑术后出血时，增强CT检查与DSA检查结果一致性有限，DSA检查可直接作为首选检查。

目的:探讨药物联合主动脉介入治疗对大动脉炎伴中段主动脉狭窄（TA-MAS）合并射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）患者左心结构与功能的影响。方法:该研究为纵向研究。连续收集2010年1月至2020年9月因TA-MAS合并HFrEF于中国医学科学院阜外医院住院接受主动脉介入治疗的患者。通过电子病历系统收集入选者的基线临床资料（包括人口统计学资料、基础治疗情况等），及介入治疗前后（术后3 d、1个月及每6个月进行随访）纽约心脏协会（NYHA）心功能分级、血N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平、左心室舒张末期内径（LVEDD）、左心室射血分数（LVEF）、左心室质量指数（LVMI）等左心结构及功能指标，并进行比较。结果:共入选患者10例，其中女性8例，年龄（18.4±5.0）岁，发病年龄（15.3±5.0）岁。10例患者均在激素和/或免疫抑制剂抗炎治疗的基础上给予了标准的抗心力衰竭药物治疗，但心功能仍未改善，遂行主动脉球囊扩张成形术和/或主动脉支架置入术，患者均顺利完成手术，术后随访3.3（1.3，5.6）年。术后第3天10例患者临床症状均明显改善，术后6个月NYHA心功能分级均恢复至Ⅱ级，与术前比较差异有统计学意义（ P<0.05）。与术前比较，术后6个月患者血NT-proBNP水平明显降低（ P=0.028），LVEDD明显减小（ P=0.011）、LVMI明显减小（ P=0.019）、LVEF明显升高（ P<0.001）；术后1年，患者血NT-proBNP水平仍明显降低（ P=0.016），LVEDD仍减小（ P=0.023）、LVMI仍减小（ P=0.043）、LVEF仍升高（ P<0.001）。 结论:对于TA-MAS合并HFrEF患者，药物联合主动脉介入治疗可在短期内改善左心结构与功能，长期效果有待进一步探讨。

目的:了解云南省及周边高海拔地区胎儿心脏缺陷的现状及影响其妊娠结局的社会因素。方法:本研究为回顾性研究。连续纳入2017年6月至2021年1月于云南省阜外心血管病医院超声科行胎儿超声心动图检查并确诊为心脏缺陷的病例。根据胎儿心脏出生缺陷临床预后评分体系和分级标准对入选病例的预后进行评级（Ⅰ至Ⅳ级），分析比较各预后等级病例的比例及病种分布情况、妊娠结局。依据妊娠结局将病例分为继续妊娠组和终止妊娠组，采用多因素logistic回归分析影响妊娠结局选择的社会因素。结果:收集到行胎儿超声心动图检查病例4 929例，4 464例（90.57%）来源于云南省及周边高海拔地区。最终纳入心脏缺陷病例2 166例，其中先天性心脏病（先心病）998例，心脏肿瘤、心肌病及心律失常93例，卵圆孔、动脉导管异常及正常变异1 075例。孕妇年龄为（29.2±5.0）岁，孕（25.6±3.8）周。预后等级为Ⅰ至Ⅳ级的例数分别为1 037例（47.88%）、620例（28.62%）、314例（14.50%）、44例（2.03%），未分级者151例（6.97%）。病种分布情况方面，正常变异和主动脉弓发育偏细分别占42.66%（924/2 166）和5.22%（113/2 166）；评级为Ⅱ级的病例中占比排名前3位的病种为室间隔缺损、主动脉缩窄和轻-中度肺动脉瓣狭窄，均为简单先心病，在所有心脏缺陷病例中占比分别为11.63%（252/2 166）、3.92%（85/2 166）和2.35%（51/2 166），在先心病病例中占比分别为25.25%（252/998）、8.52%（85/998）和5.11%（51/998）；评级为Ⅲ级、Ⅳ级病例中以复杂先心病居多，且病种较为分散，Ⅲ级中较常见的为完全型大动脉转位［占所有心脏缺陷病例的2.40%（52/2 166）、占所有先心病病例的5.21%（52/998）］和Ⅰ至Ⅲ型肺动脉闭锁合并室间隔缺损［占所有心脏缺陷病例的2.17%（47/2 166）、占所有先心病病例的4.71%（47/998）］，Ⅳ级中较常见的是单心室［占所有心脏缺陷病例的0.74%（16/2 166）、占所有先心病病例的1.60%（16/998）］和左心发育不良综合征［占所有心脏缺陷病例的0.65%（14/2 166）、占所有先心病病例的1.40%（14/998）］。成功随访1 084例，其中出生675例，终止妊娠392例，自然流产17例。预后等级Ⅰ至Ⅳ级的病例中终止妊娠者占比逐渐增加［等级内占比分别为5.24%（21/401）、27.78%（70/252）、89.54%（214/239）和95.56%（43/45）］，在终止妊娠的病例中预后等级为Ⅲ级者占比最高［54.59%（214/392）］；终止妊娠病例中病种分布主要为复杂先天畸形或预后极差的病种（Ⅲ、Ⅳ级），可见正常变异或预后好的Ⅰ、Ⅱ级病例［在终止妊娠病例中占比分别为5.36%（21/392）和17.86%（70/392）］。多因素logistic回归分析结果显示，低学历（高中及以下： OR=2.73，95% CI 1.26~5.93， P<0.001；文盲： OR=3.27，95% CI 1.29~7.10， P<0.001）和低家庭收入（年收入<10万元： OR=2.47，95% CI 1.69~5.12， P<0.001）是选择终止妊娠的影响因素。 结论:云南省及周边高海拔地区心脏出生缺陷胎儿中，病种分布以简单或低危病种为主，但复杂畸形特别是预后差的病种占比也较高；部分预后良好的病例被终止妊娠，孕妇的文化程度和家庭收入可能会影响其对心脏缺陷胎儿妊娠结局的选择。

急性大动脉闭塞性卒中具有高病死率、高致残率的特点。血管内介入治疗已被证实是时间窗内脑部大动脉闭塞的有效治疗方案，但闭塞再通介入治疗的技术策略尚缺乏统一规范。为此，中国研究型医院学会介入神经病学专业委员会组织国内部分脑血管病专家就上述问题展开讨论，并达成共识，以期为临床医生在急性脑部大动脉闭塞再通介入治疗技术策略的制定中提供参考依据。