目的:探讨“十二切面超声筛查诊断法”在基层单位对新生儿复杂型先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）筛查的可行性。方法:本研究为前瞻性研究。2015年11月至2019年12月在河北省黄骅开发区博爱医院、丰宁县中医院、唐县妇幼保健院和容城县妇幼保健院4个试点单位共71 580例新生儿采用“十二切面超声筛查诊断法”进行CHD筛查。同时收集未开展“十二切面超声筛查诊断法”（2012年6月至2014年6月）在上述单位超声检查后转诊至河北省儿童医院CHD筛查诊治中心（简称本中心）并得到手术证实的CHD患儿262例（其中复杂型CHD 39例），以本中心结果为金标准，计算新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度、特异度、诊断符合率。采用 χ2检验及受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）分析法对“十二切面超声筛查诊断法”开展前、后新生儿复杂型CHD筛查的灵敏度进行比较分析；采用 χ2检验对培训后试点单位与本中心复杂型CHD诊断结果，以及各试点研究单位间复杂型CHD筛查结果进行对比分析。 结果:“十二切面超声筛查诊断法”共检出CHD 553例（占筛查总例数的0.77%），包括66例复杂型CHD和487例简单型CHD。经本中心明确诊断发现，复杂型CHD假阴性3例（完全型肺静脉异位引流漏诊1例，冠状动脉异常起源于肺动脉漏诊1例，双主动脉弓左主动脉弓左锁骨下动脉远端闭锁漏诊1例），复杂型CHD假阳性1例（主-肺动脉间隔假性回声失落误诊为主-肺动脉间隔缺损1例），复杂型CHD类型误诊5例（肺静脉共同腔闭锁误诊为完全型肺静脉异位引流1例，永存第五主动脉弓狭窄误诊为主动脉缩窄1例，肺动脉吊带误诊为左肺动脉缺如1例，主动脉重度缩窄误诊为主动脉弓离断1例，主动脉峡部闭锁误诊为主动脉缩窄1例）。最终确诊的复杂型CHD 68例（占CHD总数的12.3%），筛查总体灵敏度、特异度、诊断符合率分别为95.6%（65/68）、99.8%（484/485）和86.8%（59/68），ROC曲线下面积为0.98，“十二切面超声筛查诊断法”开展前复杂型CHD常规筛查诊断方法的筛查灵敏度、特异度、诊断符合率分别为69.2%（27/39）、95.5%（213/223）和61.5%（24/39），ROC曲线下面积为0.82。“十二切面超声筛查诊断法”开展后，复杂型CHD筛查灵敏度较前明显提高（ χ 2=14.28， P<0.05）。“十二切面超声筛查诊断法”筛查结果与本中心以及各试点单位间复杂型CHD筛查灵敏度比较差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:“十二切面超声筛查诊断法”适用于基层单位开展新生儿复杂型CHD超声筛查工作；对于某些特殊类型的CHD，基层单位超声诊断水平有待提高，建议到诊治中心进一步确诊。

61岁男患者，反复大咯血2周。曾行覆膜支架置入术治疗Stanford B型主动脉夹层。心脏大血管CTA提示：覆膜支架近端主动脉弓周围血肿形成，气管受压，纵隔积气。超声心动图提示主动脉弓下囊实性包块大小约48 mm×52 mm；心包大量积液。通过正中切口，体外循环下行覆膜支架取出＋纵隔血肿清除＋全弓置换＋支架象鼻手术。术后患者出现肺部感染，经治疗后各项指标恢复良好，康复出院。

目的:探讨主动脉弓去分支杂交技术治疗60岁以上急性Stanford A型主动脉夹层患者的近中期疗效。方法:分析2018年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治并行手术治疗的60岁以上急性Stanford A型主动脉夹层患者共89例，其中男32例，女57例，其中行杂交手术患者41例，行孙氏手术患者48例，比较两组患者结果。结果:去分支杂交手术组手术时间[(5.87±1.77) h比(8.31±1.67) h ]以及体外循环时间[(114.31±23.45) min比(257.66±54.63) min]显著低于孙氏手术组，差异有统计学意义( t＝15.830、19.510， P<0.05)；去分支杂交手术组术后肾功能不全发生率[7.3%(3/41)]显著低于孙氏手术组[29.2%(14/48)]，差异有统计学意义( χ2＝6.832， P<0.05);去分支杂交手术组术后严重肺部感染发生率[4.9%(2/41)]显著低于孙氏手术组[22.9%(11/48)]，差异有统计学意义( χ2＝5.769， P<0.05)；去分支杂交手术组左侧锁骨下动脉重建率[100%(41/41)]显著高于孙氏手术组[68.8%(33/48)]，差异有统计学意义( χ2＝17.823， P<0.05)。两组患者住院期间死亡率[14.6%(6/41)比22.9%(9/48)]的差异无统计学意义( χ2＝0.267， P>0.05)。两组患者其他术后早期并发症如二次开胸、肝功能不全、内漏、CRRT、脑梗、截瘫的发生率差异无统计学意义( χ2＝0.653、0.827、2.395、2.238、0.717、0.530， P>0.05)。K-M生存分析显示，杂交手术组与孙氏手术组在早-中期生存率的比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:去分支杂交手术治疗60岁以上Stanford A型主动脉夹层患者疗效显著，并发症少，左锁骨下动脉重建成功率高。

目的:探讨象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉技术在Stanford A型主动脉夹层外科手术中的应用效果。方法:回顾性分析2020年1月至2021年12月在荆州市中心医院因Stanford A型主动脉夹层行孙氏手术治疗的55例患者的临床资料，根据左锁骨下动脉不同的手术处理方式分为A组(26例)和B组(29例)。A组患者行标准孙氏手术(升主动脉、全主动脉弓置换＋象鼻支架植入术)；B组患者行改良孙氏手术并象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉。比较两组患者手术相关指标(主动脉阻断时间、体外循环时间及深低温停循环时间)、机械通气时间、术后引流量、住院时间及喉返神经损伤、乳糜胸、肾功能损伤、肺部感染、截瘫发生率。结果:B组患者术中主动脉阻断时间、体外循环时间及深低温停循环时间均短于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。B组机械通气时间、术后引流量及住院时间均少于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)。B组患者术后喉返神经损伤及乳糜胸发生率显著低于A组，差异有统计学意义(均 P<0.05)；两组患者术后肾功能损伤、肺部感染及截瘫发生率差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:在Stanford A型主动脉夹层全弓替换术中，采用象鼻支架开窗＋覆膜分支支架植入重建左锁骨下动脉技术简化了手术操作流程，降低胸导管、喉返神经损伤及内漏发生风险，值得临床推广应用。

目的:探讨孙氏手术与去分支杂交手术治疗老年急性Stanford A型主动脉夹层方面的临床疗效。方法:2017年1月至2018年6月，天津市胸科医院收治53例年龄大于60岁的急性Stanford A型主动脉夹层患者，行孙氏手术35例，去分支杂交手术18例。杂交手术组较孙氏手术组术前脑梗塞病史更多，其余术前资料差异无统计学意义。两组均选择了中低温脑保护策略，孙氏手术术中予双侧顺行脑灌注以及停循环期间降主动脉球囊阻断保持下肢和脏器血供，去分支杂交手术弓部血管重建后术应用覆膜支架封闭全主动脉弓以及分支血管。统计分析患者基本资料、围手术期情况，并随访至术后1年，比较两组手术效果及近期预后。结果:杂交组避免了停循环，术中最低鼻咽温度略高于孙氏组[(25.1±0.4)℃比(27.7±0.6)℃]，两组手术操作时间[(178.9±43.5)min比(166.9±95.4)min]以及术中出血量[(1 724.9±1 394.2)ml比(1 590.7±920.5)ml]差异无统计学意义，术后肾衰竭(20.0%比11.1%)、脑血管意外(脑梗塞/脑出血)(11.4%比5.6%)、认知功能障碍(17.1%比11.1%)、呼吸机辅助时间[84.0 h(25.0，160.0)h比61.7 h(17.3，90.5)h]、ICU停留时间[6.5(2.9，14.3)天比4.4(2.0，6.1)天]等差异无统计学意义。孙氏手术组围手术期死亡3例，杂交手术组围手术期死亡2例。所有患者随访平均14.8个月，孙氏手术组无新发脑血管事件，1例术后2个月死亡，1例胸降部远端假腔存在活动性血流；杂交手术组随访期内无死亡，新发脑血管事件1例，两组术后1年生存率差异无统计学意义。结论:对于60岁以上急性Stanford A型主动脉夹层患者，孙氏手术和杂交手术均安全有效。

近年来，心血管外科领域经导管腔内治疗的理念、技术、材料发展迅速，适应证不断扩展，深刻影响着心血管外科技术的发展方向。主动脉腔内修复术已成为急、慢性远端主动脉弓或胸部降主动脉、腹主动脉病变的常规治疗方法，在升主动脉疾病包括升主动脉瘤、假性动脉瘤及急慢性夹层、壁间血肿、穿透性溃疡等的治疗中亦受到关注并有相应报道。相比于经典外科开放手术，腔内修复术具有微创优势，增加了高危患者的治疗选择。由于升主动脉和主动脉根部解剖结构特殊，支架材料和手术器械选择有限，腔内修复术还存在很多亟待解决的问题。该术式的中长期疗效亦缺乏可靠的临床证据，其安全性和有效性尚需进一步研究。

目的:探讨右美托咪定（dexmedetomidine, Dex）对先天性心脏病新生儿心脏手术的炎性反应、氧化应激、心肌损伤及肺部并发症的影响。方法:选取广东省妇幼保健院2015年1月至2020年6月收治的76例先天性心脏病新生儿，按随机数字表法将患儿分为观察组和对照组（每组38例）。两组患儿均行CPB下主动脉缩窄矫治术或主动脉弓离断矫治术。观察组在麻醉诱导前予负荷剂量的Dex 0.5 μg/kg，后以0.4 μg·kg -1·h -1的速率持续泵注至手术结束；对照组给予同等容量的生理盐水。记录两组患儿麻醉诱导前（T0）、主动脉开放后1 h（T1）、主动脉开放后6 h（T2）、主动脉开放后12 h（T3）时血清肌钙蛋白I（cardiac troponin I, cTnI）、肌酸激酶同工酶（creatine kinase isoenzymes-MB, CK-MB）、IL-6、C反应蛋白（C-reactive protein, CRP）、TNF-α、丙二醛（malondialdehyde, MDA）、皮质醇（cortisol, Cor）水平，术后1 d、术后7 d时肺部并发症发生率，术中情况及术后恢复情况。 结果:两组患儿T1、T2、T3时血清cTnI、CK-MB、IL-6、CRP、TNF-α、Cor水平较T0时升高（ P<0.05），T2、T3时血清MDA水平较T0时升高（ P<0.05）。观察组T1、T2、T3时血清cTnI、CK-MB水平低于对照组（ P<0.05），T2、T3时血清IL-6、CRP、TNF-α、MDA、Cor水平低于对照组（ P<0.05）。观察组术后1 d和术后7 d肺部并发症总发生率均低于对照组（ P<0.05）。两组患儿CPB时间、主动脉阻断时间比较差异无统计学意义（ P>0.05），观察组ICU入住时间、住院时间短于对照组（ P<0.05）。 结论:Dex用于新生儿CPB下心脏手术可抑制氧化应激及炎性反应，减轻心肌损伤，促进患儿恢复并减少肺部并发症。

目的:探讨妊娠合并主动脉夹层（AD）孕妇的治疗及母儿结局。方法:收集2011年1月1日至2022年8月1日空军军医大学第一附属医院收治的11例妊娠合并AD孕妇的临床资料及随访资料，回顾性分析其临床特点、治疗方案及母儿结局。结果:（1）临床特点：11例妊娠合并AD孕妇的发病年龄为（30±5）岁，发病孕周为孕（31.4±8.0）周；临床表现：主要症状为突发胸背部疼痛或腰背部疼痛；AD分型：Stanford A型8例，B型3例；主动脉宽度为（42±11）mm。诊断方法：均通过经胸壁超声心动图（TTE）、计算机断层扫描血管造影（CTA）或增强CT检查明确AD的诊断，其中4例CTA检查、4例TTE检查、3例增强CT检查确诊。实验室检查结果：白细胞计数为（15.4±8.7）×10 9/L，中性粒细胞计数为（13.5±8.5）×10 9/L；中位D-二聚体水平为2.7 mg/L（2.1~9.2 mg/L），中位纤维蛋白降解产物水平为12.0 mg/L（5.4~36.1 mg/L）。（2）治疗：11例妊娠合并AD孕妇均急诊入院，术前心外科、产科、儿科、麻醉科协作制定个体化治疗方案。11例妊娠合并AD孕妇均行主动脉手术，其中6例终止妊娠与主动脉手术同期进行，且均先行剖宫产术再行主动脉手术；4例终止妊娠与主动脉手术分期进行，其中2例剖宫产术后行主动脉手术、2例主动脉手术后行剖宫产术；1例（孕12 +6周）主动脉手术后当天自然流产。11例妊娠合并AD孕妇的终止妊娠孕周为孕（32.9±7.4）周。主动脉手术方式：7例行体外循环下升主动脉置换±主动脉瓣置换±冠状动脉移植（或冠状动脉旁路移植）±左右冠状动脉Cabrol分流+全弓置换（或主动脉弓置换）±支架置入术，1例行体外循环下主动脉根部置换术，3例行主动脉腔内隔绝术。（3）母儿结局：11例妊娠合并AD孕妇中，9例（9/11）孕妇存活，2例（2/11）死亡，死亡的2例孕妇发病前均有双下肢缺血表现；9例孕妇分娩后共获新生儿10例（其中1例为双胎），2例分别为孕早期（孕12 +6周）主动脉手术后自然流产、孕中期（孕26 +3周）剖宫取胎术后胎儿死亡。10例新生儿中，3例为足月儿，7例为早产儿；新生儿出生体重为（2 651±784）g；其中6例出现呼吸窘迫综合征。新生儿出生后随访（5.6±3.6）年，随访期内婴幼儿发育良好。 结论:妊娠合并AD发病凶险，胸背部疼痛为其主要临床表现，尽早识别并选择合适的诊断方法，多学科协作诊治，母儿可获得良好结局。

目的:探讨孤立性头臂动脉分支的超声心动图特征，分析漏误诊原因，以提高超声心动图对孤立性头臂动脉分支畸形的诊断准确度。方法:回顾性分析2017年5月至2021年7月于河北省儿童医院经手术或CT血管造影(CTA)、数字减影血管造影(DSA)证实的孤立性锁骨下动脉、孤立性头臂动脉干患儿的超声心动图表现，复习PubMed检索到的其他罕见类型的孤立性头臂动脉分支的相关文献，归纳总结此类血管畸形的超声心动图特征。结果:共纳入4例孤立性头臂动脉分支患儿，超声心动图诊断正确孤立性头臂动脉干1例，漏误诊3例，其中漏诊孤立性锁骨下动脉1例，孤立性锁骨下动脉误诊为迷走锁骨下动脉1例，误诊为动脉导管未闭1例。文献回顾孤立性头臂动脉分支病例共105例，包含孤立性锁骨下动脉56例(53.3%)、孤立性头臂动脉干31例(29.5%)、孤立性颈总动脉15例(14.3%)，孤立性颈内动脉3例(2.9%)。孤立性头臂动脉分支的超声心动图特征为主动脉弓头臂动脉分支与主动脉弓失去连接，常经动脉导管或直接连于肺动脉分叉处。结论:孤立性头臂动脉分支具有一定特征性超声心动图表现，该类血管畸形均伴有不同程度的窃血现象。仔细追踪头臂动脉分支的起源，必要时结合颈部血管超声可提高孤立性头臂动脉分支病变的诊断率。

目的:探讨椎动脉颅内段重复变异的发生率、磁共振血管成像（MRA）表现特点及其临床意义。方法:回顾性研究。纳入2011年1月—2020年12月聊城市人民医院38 503例患者和体检者的头颈联合或颅脑三维（3D）时间飞跃法（TOF）MRA扫描及最大密度重建（MIP）资料，其中男21 048例、女17 455 例，年龄2～96（63±8）岁；行头颈联合3D TOF MRA检查35 546例，行颅脑3D TOF MRA检查2 957例。观察并统计椎动脉颅内段重复变异的发生率，进而分析椎动脉颅内段重复变异的MRA特点，测量椎动脉重复分支的路径长度，同时记录伴随的头颈部其他血管异常。结果:38 503例受检者中，共发现椎动脉颅内段重复变异36例，检出率为0.093%。左侧13例，右侧23例；重复分支均汇入基底动脉17例，分别汇入基底动脉及对侧椎动脉19例；重复近侧分支的行径长度为（0.64±0.32）cm，远侧分支路径长度为（1.06±0.57）cm。6例合并头颈部其他血管变异：2例合并开窗变异，其中1例开窗发生在重复分支，1例发生在对侧椎动脉；2例合并左侧椎动脉起源于主动脉弓；1例合并动脉瘤；1例合并大脑动脉A1段缺如。1例并发急性脑梗死。结论:椎动脉颅内段重复变异发生率低，通过3D TOF MRA检查可清晰显示椎动脉颅内段重复及其合并的头颈部其他血管异常；在进行后颅窝外科手术或血管介入治疗之前，通过3D TOF MRA扫描检出这种血管变异，更有助于治疗方案的制定。