目的:探讨孤立性头臂动脉分支的超声心动图特征，分析漏误诊原因，以提高超声心动图对孤立性头臂动脉分支畸形的诊断准确度。方法:回顾性分析2017年5月至2021年7月于河北省儿童医院经手术或CT血管造影(CTA)、数字减影血管造影(DSA)证实的孤立性锁骨下动脉、孤立性头臂动脉干患儿的超声心动图表现，复习PubMed检索到的其他罕见类型的孤立性头臂动脉分支的相关文献，归纳总结此类血管畸形的超声心动图特征。结果:共纳入4例孤立性头臂动脉分支患儿，超声心动图诊断正确孤立性头臂动脉干1例，漏误诊3例，其中漏诊孤立性锁骨下动脉1例，孤立性锁骨下动脉误诊为迷走锁骨下动脉1例，误诊为动脉导管未闭1例。文献回顾孤立性头臂动脉分支病例共105例，包含孤立性锁骨下动脉56例(53.3%)、孤立性头臂动脉干31例(29.5%)、孤立性颈总动脉15例(14.3%)，孤立性颈内动脉3例(2.9%)。孤立性头臂动脉分支的超声心动图特征为主动脉弓头臂动脉分支与主动脉弓失去连接，常经动脉导管或直接连于肺动脉分叉处。结论:孤立性头臂动脉分支具有一定特征性超声心动图表现，该类血管畸形均伴有不同程度的窃血现象。仔细追踪头臂动脉分支的起源，必要时结合颈部血管超声可提高孤立性头臂动脉分支病变的诊断率。

桥臂主要由小脑前下动脉供血,部分由小脑上动脉供血,桥臂区侧支循环丰富,孤立梗死较少见.作者回顾性分析1例影像学表现为孤立的双侧对称性桥臂梗死患者的临床资料,并结合相关文献,探讨双侧对称性桥臂梗死的临床特点及发病机制.目前双侧对称性桥臂梗死机制尚不十分明确,临床表现主要为眩晕及小脑性共济失调,可伴构音障碍、耳鸣和双耳听力障碍及周围性面瘫等.多种疾病可导致类似影像学改变,根据病史、临床特征、不同序列影像学特点,及时行头部血管成像有助于鉴别诊断.治疗上同缺血性卒中,有适应证者,血管内治疗可能使患者受益.

脑桥臂梗死是小脑前下动脉(AICA)闭塞综合征的一种少见类型,孤立的双侧脑桥臂梗死更是罕见.现报道1例孤立的双侧脑桥臂梗死患者如下.1 病例 患者,男,62岁,因“头晕、走路不稳6d”入院.患者入院6d前无明显诱因下出现头晕,呈持续性,严重时伴视物旋转、恶心、呕吐.患者自觉双下肢无力,伴走路不稳,向左侧偏斜,双耳听力下降,无耳鸣,时有饮水呛咳及吞咽困难,症状持续无缓解.既往有“高血压病”13年,最高时达到220/100 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),规律口服“施慧达片2.5 mg/d”;有“脑梗死”6年,治疗后遗留言语欠清、左侧肢体麻木;吸烟30余年,每天10支.患者母亲患有“高血压病”.

目的 通过对比分析单侧肺动脉缺如(U APA )及单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)的产前超声心动图特征,提高产前对两种疾病的诊断及鉴别诊断能力.方法 回顾性总结2012年6月至2018年12月期间经我院产前诊断的AOPA及UAPA胎儿的超声心动图特点,总结其超声心动图特征及鉴别要点.结果 共诊断6例AOPA和6例UAPA胎儿; 6例AOPA胎儿中5例为右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA) (其中3例为孤立性AORPA , 2例合并Berry综合征) ,1例为左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)合并先天性肺动脉瓣缺如征;6例AOPA病例均为近端型;6例UAPA胎儿中,4例为孤立性右肺动脉近端缺如,1例为孤立性左肺动脉近端缺如,1例为左肺动脉近端缺如合并法洛四联症(TOF).主要的共同的超声心动图特征:多切面显示正常的肺动脉主干分叉处"八"字型结构消失,受累肺动脉分支未与主肺动脉相连;不同的超声心动图特征:三血管气管切面(3VT )及左室长轴切面显示AOPA受累肺动脉发自升主动脉近端右后或左后,3VT及头臂干动脉根部的冠状切面显示UAPA受累的肺动脉分支通过同侧动脉导管(DA)垂直走形,连接于头臂干动脉根部,彩色多普勒血流显像显示受累肺动脉分支在肺野内血流孤立.结论 AOPA及 UAPA的胎儿期超声心动图特征有很多相似之处;3VT及左室长轴切面是显示近端型AOPA的最佳切面,3VT及头臂干动脉根部的冠状切面是显示U APA的最佳切面.

目的 探讨单侧肺动脉缺如(U APA )的产前超声心动图特征.方法 回顾性分析总结2012年6月至2018年10月期间经我院产前诊断的6例U APA胎儿及3例在外院产检、出生后我院诊断为UAPA患儿的超声表现,总结该病胎儿期的超声心动图特征.结果 6例UAPA胎儿中,4例为孤立性右肺动脉近端缺如,1 例为孤立性左肺动脉近端缺如,1 例为左肺动脉近端缺如合并法洛四联症(TOF). UAPA胎儿超声心动图特征为:①孤立性 UAPA心内结构正常;②多切面显示正常的肺动脉主干分叉处"八"字型结构消失,正常的肺动脉分支内径增宽;③在三血管气管切面(3V T )的基础上上下移动做横切面扫查,二维及彩色多普勒显像(CDFI)可显示发自主动脉弓的粗大血管(即头臂干动脉),其具有双重血管特征,无法区分是肺动脉分支还是主动脉弓分支;④沿粗大血管做冠状切面扫查,二维及CDFI可显示发自主动脉弓的粗大血管为头臂干动脉,并可清楚显示向肺内走形的肺动脉分支通过同侧垂直走行的动脉导管(DA)与头臂干动脉根部相连,而胎儿左肺动脉近端缺如合并 TOF时,其左肺动脉远端则通过DA连接于主动脉弓的腹侧;⑤频谱多普勒显示向肺内走形的血管为肺动脉血流频谱,其血流孤立,与主肺动脉缺乏确切连接.结论 超声心动图可对胎儿期U APA做出准确的诊断,头臂干动脉冠状切面对诊断本病至关重要,早期诊断对产前咨询及预后评估起到至关重要的作用.

患者女,21岁,孕2产2.既往右侧上肢乏力,无头晕、目眩、共济失调、肢体发凉等,因右侧慢性化脓性中耳炎(胆脂瘤型)入院,右侧上肢血压100/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左侧上肢血压160/80 mm Hg.术前超声检查:左室前后径约55 mm,右肺动脉内径约18 mm,主肺动脉内径约21 mm(图1),其内见异常血流汇入(图2),汇入口处血流束宽约3 mm,呈双期连续动脉频谱,峰值流速3.50 m/s(图3);右侧颈总动脉起自主动脉弓,未见正常头臂干,右侧锁骨下动脉未与主动脉弓相连;右侧椎动脉、胸廓内动脉增粗,内血流反向,汇合成一短干,部分流向右侧供应右侧上肢动脉,部分血流迂曲下行.

目的 分析孤立性左锁骨下动脉和孤立性左侧头臂干畸形的产前超声特征、临床表现及预后.方法 对产前诊断的胎儿及pubmed所检索到的婴幼儿和成人ILSCA和ILBCT的超声特征、临床表现及预后进行分析.结果 孤立性左锁骨下动脉和孤立性左侧头臂干畸形的超声特征为左锁骨下动脉或左头臂干不与主动脉弓相连,多为右位主动脉弓合并右位动脉导管.66例患者中孤立性左侧头臂干10例,孤立性左锁骨下动脉56例,其中4例胎儿引产,剩余62例中,40例有临床表现描述资料,分别为左上肢异常(无力、桡动脉搏动减弱、血氧饱和度减低、发育不良)36例,神经系统异常4例.23例产后进行了锁骨下动脉或头臂干移植手术,术后无并发症.结论 对右位主动脉弓合并右位动脉导管的胎儿,仔细追踪左锁骨下动脉和左颈总动脉起源,结合血流频谱特征,可以提高ILSCA和ILBCT产前诊断率.

目的 分析急性桥臂病变患者的临床表现及诊断,探讨其病因及相关机制,提高对可累及桥臂的相关疾病的认识.方法 回顾性分析我院2010年1月至2020年12月期间核磁弥散成像(DWI)存在桥臂高信号的住院患者共82例,总结其临床特征,进一步行病因及相关机制探讨.结果 ①所有患者均急性起病,以头晕/眩晕为主要症状,共济失调为主要体征,可伴肢体无力或麻木、构音障碍、走路不稳等.②68例为(82.9％)单侧桥臂病变,14例(17.1％)为双侧桥臂病变.③72例(87.8％)诊断为急性脑梗死,7例(8.5％)诊断为华勒氏变性,1例(1.2％)诊断免疫相关中枢神经系统脱髓鞘疾病可能性大,1例(1.2％)诊断原发性中枢神经淋巴瘤可能性大,1例(1.2％)MOG抗体病.④72例急性脑梗死患者中,20例(27.8％)为孤立单侧桥臂梗死,其中11例(55.0％)为大动脉粥样硬化型,5例(25.0％)为小动脉闭塞型,4例(20.0％)为不明原因;45例(62.5％)单侧桥臂合并其他部位梗死,其中33例(73.3％)为大动脉粥样硬化型,4例(8.9％)为心源性栓塞,9例(20.0％)为未明原因型;2例孤立双侧桥臂梗死,5例双侧桥臂合并其他部位梗死,病因均为大动脉粥样硬化型.结论 (1)急性桥臂病变临床症状以头晕/眩晕最多见,病因以脑梗死最多见.(2)桥臂梗死多合并其它部位梗死,孤立桥臂梗死及双侧桥臂梗死临床相对少见,病因分型以大动脉粥样硬化型为主,其次为不明原因型、小动脉闭塞型、心源性脑栓塞.(3)华勒氏变性、免疫相关中枢神经系统脱髓鞘疾病、MOG抗体病和中枢神经淋巴瘤也可出现桥臂受累.