IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎，20%～40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确，临床治疗主要以控制病情进展为主，缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1（galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1）开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面，综述了IgAN发病机制的研究进展，为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。

目的:探讨IgG排泄分数(FE IgG)对特发性膜性肾病(IMN)患者药物反应性及病情缓解的预测意义。方法:回顾性分析2014年4月至2017年8月本院经临床及病理资料确诊并定期随访的IMN患者82例，利用ROC曲线确定预测临床缓解时间的FE IgG界值，对比基线不同FE IgG水平临床缓解时间的差别，分析不同FE IgG水平对免疫抑制治疗(他克莫司或环磷酰胺)及支持治疗的药物反应性的影响。结果:绘制eGFR、24 h尿蛋白定量及FE IgG预测临床缓解时间的ROC曲线，曲线下面积(AUC)分别为0.509、0.701、0.948；确定FE IgG界值为0.029，所有患者分为高水平组(FE IgG>0.029)、低水平组(FE IgG<0.029)；接受治疗前，两组患者性别、年龄、平均动脉压及eGFR差异均无统计学意义( P>0.05)，两组间FE IgG、24 h尿蛋白定量、血清白蛋白差异有统计学意义( P<0.05)；两组临床缓解时间分别为(18.75±6.81)个月、(8.46±3.74)个月，差异有统计学意义( P<0.001)。FE IgG低水平免疫抑制治疗组与FE IgG低水平支持治疗组缓解时间比较差异无统计学意义( P＝0.265)，二者均低于FE IgG高水平免疫抑制治疗组( P<0.001)；FE IgG高水平组中他克莫司组较环磷酰胺组缓解时间缩短，但差异无统计学意义( P＝0.131)；FE IgG高、低水平组间他克莫司治疗缓解时间比较差异有统计学意义( t＝6.734， P<0.001)；电镜下，FE IgG高水平组足突广泛融合及足细胞弥漫空泡变性比例均较低水平组高，差异有统计学意义( P<0.001)。 结论:FE IgG可作为预测IMN患者药物反应性及病情缓解的临床指标，对早期识别高危患者及制定临床决策至关重要，高FE IgG患者早期开始免疫抑制治疗可能获益更大。

目的:探讨 18F-氟脱氧葡萄糖（FDG ）PET/CT对继发性肾淋巴瘤（SRL）的诊断价值，并与肾脏免疫性疾病（RID）进行鉴别分析。 方法:回顾性分析2017年12月至2020年12月于天津市第一中心医院行 18F-FDG PET/CT检查并经组织病理学检查证实或临床综合诊断确诊的12例SRL患者的临床和影像学资料，其中男性7例、女性5例，年龄（50±15）岁，设为SRL组。同时选取 18F-FDG PET/CT显像阳性、最终诊断为RID的患者10例，其中IgG4相关性肾病2例、肾抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎8例；男性5例、女性5例，年龄（60±10）岁，设为RID组。选取 18F-FDG PET/CT显像肾脏正常的健康受检者10例，其中男性5名、女性5名，年龄（55±10）岁，设为正常对照组。观察和记录肾脏以及肾外组织受累的 18F-FDG PET/CT影像学表现，测量并计算肾脏病变或肾皮质最大标准化摄取值（SUV max）、肾脏病变或肾皮质SUV max与肝脏平均标准化摄取值（SUV mean）的比值（SUV ratio）及肾外受累组织SUV max。3组受检者SUV max、SUV ratio的比较采用单因素方差分析，SRL组与RID组肾外受累病变 18F-FDG摄取SUV max的比较采用独立样本 t检验。 结果:12例SRL患者中，受累肾脏 18F-FDG PET/CT显像表现为双侧肾脏多发结节与肿物型6例，肾脏弥漫性肿胀型6例，病变摄取 18F-FDG均异常增高。10例RID患者中，受累肾脏 18F-FDG PET/CT显像均表现为双肾弥漫性肿胀型，肾实质弥漫性 18F-FDG摄取增高，与肾脏弥漫性肿胀型SRL表现相似。在肾外受累病变方面，RID组多有常见好发的累及部位，SRL组多伴全身不同组织脏器的受累，分布无规律性。SRL组患者肾脏病变的SUV max、SUV ratio显著高于RID组（21.88±12.04对9.09±3.51、11.38±6.52对3.67±1.12），2组肾脏病变的SUV max、SUV ratio亦均显著高于正常对照组（SUV max=3.23±0.39、SUV ratio=1.47±0.25），且差异均有统计学意义（ F=17.189、18.361，均 P<0.001）。SRL组肾外受累病变的SUV max明显高于RID组（27.67±15.09对7.55±3.70），且差异有统计学意义（ t=-3.889， P=0.001）。 结论:18F-FDG PET/CT对SRL的诊断和全身受累范围的评估有较好的临床应用价值，且有助于与RID的鉴别。

目的:分析2例以腹膜炎为首发表现的原发性先天性肾病综合征(CNS)患儿的临床特点，提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院诊治的2例以腹膜炎为首发表现的原发性CNS患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及诊治经过，并复习相关文献。结果:2例患儿均为女性，生后2个月内起病。顺产，1例足月，1例早产(胎龄36周)。否认肾脏病家族史。2例患儿腹胀，例1腹部CT示不完全性肠梗阻、腹腔积液、腹膜炎，例2腹部CT示腹腔积液，肠郁积。2例患儿腹腔积液常规均提示白细胞显著升高，血常规白细胞及中性粒细胞比例升高，C-反应蛋白和降钙素原升高。2例患儿TORCH 5项、输血前4项阴性。尿气相色谱-质谱、血氨基酸和血酰基肉碱检查未发现特异性改变，血氨正常。尿蛋白3+。肝肾功能正常。血浆白蛋白低于15 g/L。例2患儿全外显子检查示 NPHS1基因复合杂合突变：c.2121G>A(p.W707X)(exon 16)来自母亲；c.1531C>G(p.R511G)(exon 12)来自父亲，目前未见文献报道。2例患儿均诊断原发性CNS、腹膜炎，予抗感染、输注白蛋白和免疫球蛋白、抗凝、利尿等治疗，好转出院。 结论:小婴儿持续腹胀、腹腔积液，应及时行尿常规和血浆白蛋白检查，需考虑CNS可能，需警惕CNS抵抗力差所致原发性腹膜炎的可能。

乳糜泻是遗传易感人群摄入含麸质蛋白的谷类及其制品诱发的自身免疫病。近年研究发现，麸质蛋白触发的异常肠道黏膜免疫反应在免疫球蛋白A肾病(IgAN)发病机制中扮演着重要角色，但乳糜泻与IgAN的相关性和相互作用尚未阐明。本文从麸质蛋白、肠道黏膜免疫两方面对乳糜泻与IgAN的关系进行综述。

目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后新发免疫球蛋白A肾病(IgAN)患者临床特征、诊断和治疗，并进行相关文献复习。方法:选择2020年2月四川大学华西医院收治的1例34岁因急性髓细胞白血病(AML)行非清髓性allo-HSCT移植后发生IgAN的女性患者为研究对象。采用回顾性研究方法，对患者的临床特征与诊疗过程进行分析。对患者的随访截至2023年2月20日。以"造血干细胞移植""急性髓细胞白血病""IgA肾病""hematopoietic stem cell transplantation""acute myeloid leukemia""IgA nephropathy"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中进行相关文献检索，通过阅读摘要及正文，筛选与本研究相关文献。检索时间设定为以上数据库建库至2023年2月28日。本研究遵循的程序符合2013年修订版《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:①病史采集。本例患者因"诊断AML 6年，allo-HSCT后3年，尿常规检查结果异常6个月"于2020年2月本院肾内科就诊。②入院实验室检查结果如下。尿蛋白定量、尿沉渣镜检红细胞数、血肌酐水平分别为0.77 g/24 h、388/高倍镜视野(HPF)、89 μmol/L。血液学相关检查结果证实，患者AML缓解，不伴移植物抗宿主病(GVHD)。患者经肾活组织病理学检查诊断为IgAN，患者和其母亲(供者)均发生血半乳糖缺乏(Gd)-免疫球蛋白(Ig)A1水平升高。③本例患者经泼尼松(30 mg/d)联合吗替麦考酚酯(1 g/d)诱导治疗后尿蛋白转阴，并且无感染等不良反应。截至随访结束，患者已经停药，肾功能正常，尿蛋白呈阴性。④经文献检索和筛选后，本研究共纳入4篇文献，加上本例患者，共6例造血干细胞移植(HSCT)后IgAN患者被报道。其中，3例患者接受清髓性allo-HSCT，2例接受非清髓性allo-HSCT，1例接受自体HSCT(auto-HSCT)；5例患者伴血清IgA或Gd-IgA1水平升高，仅2例同时伴GVHD，其余4例不伴GVHD。5例患者经过免疫抑制治疗后病情缓解。结论:HSCT后IgAN极为罕见，其发病与GVHD不一定相关，免疫抑制治疗可改善患者病情。

银屑病是一种慢性炎症性皮肤病，约1/3的银屑病患者存在银屑病关节炎（PsA）。银屑病常常合并有代谢异常，如高血压、高血脂、高血糖、心血管疾病等。中重度银屑病是慢性肾脏病的独立危险因素，而PsA患者患慢性肾脏病风险更高。免疫球蛋白A（IgA）肾病是最常见的肾小球疾病，也是导致终末期肾衰竭的主要原因之一。PsA合并IgA肾病目前仅有个别病例报道，尚缺乏规范的诊治标准。本文通过1例PsA合并IgA肾病的病例来探讨生物制剂在其中作用。

过敏性紫癜又称为IgA血管炎，肾脏受累即紫癜性肾炎（Henoch-Sch?nlein purpura nephritis，HSPN）是其主要临床表现之一。半乳糖缺陷型IgA1在HSPN发病中发挥了重要作用，其机制与IgA肾病“四重打击假说”相似，IgA1在肾小球系膜区沉积致病，还与炎性反应密切相关，且其致病免疫复合物组成更复杂。因此，异常糖基化IgA1有望成为诊断和预测HSPN发病、判断疾病活动性和预测预后的生物标志物。该文简述了近年来异常糖基化IgA1在HSPN发病机制及临床应用中的研究进展。

基于质谱技术的蛋白质分析已成为一种强大的临床实验室工具，相较于传统方法，它提供了更可靠的评估途径，为疾病的诊断和治疗带来更多益处。针对靶向蛋白的定量分析已广泛应用于胰岛素样生长因子1、甲状腺球蛋白和单克隆抗体药物等领域。同时，非靶向质谱蛋白分析也取得重大进展，如淀粉样变性、单克隆免疫球蛋白疾病和膜性肾病的诊断。高分辨质谱技术使得致病蛋白得以鉴定和鉴别，同时揭示了参与疾病发病和进展的新蛋白质。因此，临床诊断和疾病鉴别得到改进，对这些疾病的认识也得到提高。

目的:研究血清免疫球蛋白E（IgE）预测儿童频复发型肾病综合征激素治疗疗效的价值。方法:选取我院60例肾病综合征患儿纳入研究对象，其中频复发患儿30例，非频复发患儿30例，分别设为频复发组与非频复发组；另外选取30名健康儿童纳入研究对象，设为健康组。频复发组与非频复发组患儿入院后均接受激素治疗，三组均在入院后（频复发组与非频复发组用药前）检查免疫球蛋白A（IgA）、IgE、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM），对比三组血清免疫球蛋白水平差异，对比两组肾病综合征患儿IgE水平变化情况，对比IgE升高、不升高频复发型肾病综合征患儿激素治疗疗效，通过ROC曲线分析IgE预测频复发型肾病综合征患儿激素耐药的价值。结果:三组IgE水平对比频复发组>非频复发组>健康组，差异有统计学意义（ P<0.05）；三组IgG、IgM对比健康组>频复发组、非频复发组，差异有统计学意义（ P<0.05）。频复发组IgE升高率显著高于非频复发组，差异有统计学意义（ P<0.05）。IgE不升高的频复发型肾病综合征患儿激素耐药率显著高于IgE升高的频复发型肾病综合征患儿，差异有统计学意义（ P<0.05）。经ROC分析，IgE的曲线下面积为0.884，标准误为0.048，95%CI为0.789~0.979，最佳截断值为99.500，敏感度0.833，特异性0.900，且 P<0.05。 结论:频复发型肾病综合征患儿血清IgE呈现出高表达，当IgE>99.500时行激素治疗激素敏感性高，能够为疾病的治疗提供帮助，值得临床医师关注。