经导管主动脉瓣置换术（TAVR）现已成为治疗主动脉瓣狭窄的重要手段，发展迅速。目前我国接受TAVR治疗的患者中约40%为二叶式主动脉瓣。二叶式主动脉瓣这一主动脉瓣瓣叶形态，因其解剖特殊性，仍属于TAVR治疗的挑战解剖类型。近期中华医学会心血管病学分会结构性心脏病学组撰写的《经导管主动脉瓣置换术治疗二叶式主动脉瓣狭窄的中国专家建议》已发表，现对此专家建议进行解读。

目的:比较二叶式主动脉瓣（BAV）和三叶式主动脉瓣（TAV）对经导管主动脉瓣置换术（TAVR）后患者血流动力学及左心室重构逆转的影响。方法:本研究为回顾性研究。入选2019年1月至2021年3月于大连大学附属中山医院因重度主动脉瓣狭窄接受TAVR的患者。根据术前主动脉增强CT将患者分为BAV组和TAV组。收集患者术前、术后24 h及术后1、6个月的N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平及超声心动图检查结果。具体指标包括平均主动脉瓣跨瓣压差（MPG）、主动脉瓣口面积（AVA）、左心室射血分数（LVEF）等，并计算左心室质量指数（LVMi）及左心室质量（LVM）等。结果:共入选41例患者，年龄（75.0±8.6）岁，男性22例（53.7%）。其中BAV组19例，TAV组22例。所有患者均使用Venus-A自膨式主动脉瓣膜。BAV组患者术前、术后24 h及术后1、6个月的MPG分别为（54.16±21.22）、（21.11±9.04）、（18.84±7.37）和（17.68±6.04）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），LVEF分别为（50.42±13.30）%、（53.84±10.59）%、（55.68±8.71）%和（57.42±7.78）%，MPG及LVEF从术后24 h起较术前均改善（ P均<0.05）；LVMi值分别为（164.13±49.53）、（156.37±39.11）、（146.65±38.84）和（134.13±39.83）g/m 2，在术后1、6个月随访时均较术前降低（ P均<0.05）。TAV组患者的MPG从术后24 h起均低于术前（ P均<0.05），LVEF于术后1、6个月随访时均高于术前（ P均<0.05），LVMi从术后24 h起较术前均改善（ P均<0.05）。两组患者术后各时点的NT-proBNP水平较术前均有改善（ P均<0.05）。TAV组患者在术后各时点的MPG较BAV组均更低［术后24 h：（11.68±5.09）mmHg比（21.11±9.04）mmHg， P<0.001；术后1个月：（10.82±3.71）mmHg比（18.84±7.37）mmHg， P<0.001；术后6个月：（12.36±4.42）mmHg比（17.68±6.04）mmHg， P=0.003］。两组患者术后各时点的LVEF、LVMi及NT-proBNP水平差异均无统计学意义（ P均>0.05）。 结论:BAV与TAV狭窄患者在接受TAVR术后均有血流动力学的改善，发生明显的左心室重构逆转，二者在TAVR术后短期内改善情况相近。

目的:探讨主动脉瓣修复手术在二叶主动脉瓣关闭不全中应用的早中期临床结果。方法:本研究为回顾性队列研究。回顾性分析2017年1月至2023年6月在中国医学科学院阜外医院心血管外科接受主动脉瓣修复手术的124例二叶主动脉瓣关闭不全患者的临床资料。男性117例，女性7例，年龄（38.1±12.7）岁（范围：14~65岁），根据主动脉窦部是否置换，手术方式分为保留主动脉瓣的根部替换术（主动脉根部再植术、重塑术、改良重塑术）和单纯主动脉瓣修复手术（主动脉瓣环环缩、单纯主动脉瓣叶修复）。收集患者的围手术期与随访资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存率、免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率及免于二次手术率曲线，组间比较采用Log-rank检验。结果:主动脉根部再植术47例，主动脉根部重塑术8例，改良重塑术8例，主动脉瓣环环缩48例（成形环环缩22例，CV-0缝线环缩26例），单纯瓣叶修复13例。瓣叶折叠是最常用的瓣叶修复技术，103例患者使用。心肺转流时间为（133.7±56.9）min（范围：48~461 min），主动脉阻断时间为（103.8±47.8）min（范围：25~306 min），无手术死亡。所有患者获得随访，累积随访时间为340.3人年，随访时间［ M（IQR）］34.0（25.5）个月（3~76个月），5年总体生存率为98.4%，5年免于中大量关闭不全率为93.4%，5年免于主动脉瓣二次手术率为95.6%。亚组分析结果显示，主动脉瓣环环缩患者免于主动脉瓣中大量关闭不全复发率优于瓣环未环缩患者（ P=0.033）。 结论:主动脉瓣修复手术用于二叶主动脉瓣关闭不全患者的早中期结果良好。主动脉瓣环环缩可降低二叶主动脉瓣修复患者主动脉瓣关闭不全复发的风险。

多国心脏介入与心脏外科专家联合起草了首份经导管主动脉瓣置换术治疗二叶式主动脉瓣狭窄国际专家共识。在系统综述近年最新证据的基础上，该共识采用德尔菲法对15个核心问题征集了专家组意见，在解剖分型、治疗方式选择、术前计划、人工瓣膜选择、术中操作、术后管理等诊治全流程上进行了操作推荐并点明了相应证据缺失。该文对该共识的方法学及推荐要点做简要介绍。

先天性二叶式主动脉瓣(bicuspid aortic valves，BAV)是最常见的先天性心血管畸形之一。早期症状不明显，大多通过心脏超声检查获得诊断。随着疾病发展，成年后可出现主动脉瓣狭窄或关闭不全、主动脉扩张、主动脉夹层和主动脉瘤等并发症，严重威胁患者生命健康。尽管其诊断及外科治疗方法已经明确，但是具体的发病机制尚未完全阐明。近年研究发现，基因突变和相关信号通路异常与BAV及其并发症的发生相关，同时表观遗传学和环境因素共同参与瓣膜发育和疾病发展过程。因此，明确BAV发生及发展的相关机制，对于疾病的早期诊断、合理干预以及改善预后具有重要意义。

经导管主动脉瓣置换术（TAVR）已成为老年主动脉瓣狭窄的主流治疗方式。股动脉入路是TAVR的首选入路，90%以上的患者可经股动脉完成TAVR，替代入路包括经锁骨下动脉、经腋动脉、经颈动脉、经升主动脉和经心尖入路。对于常规经股动脉或上述替代入路均不适合的患者，近年来国际上报道了经腔静脉入路，但该入路操作步骤相对复杂、技术要求高，在国内尚未见报道。该文报道1例具有明确TAVR指征，但股动脉入路和常规替代入路均不适合的主动脉瓣狭窄病例，通过建立腔静脉至腹主动脉通路成功完成TAVR，植入球扩式脉瓣系统。

目的:应用超声心动图对比研究二叶式与三叶式主动脉瓣重度狭窄患者经导管主动脉瓣置换术后左室逆重构。方法:回顾性分析2013年3月至2018年12月在浙江大学医学院附属第二医院行经导管主动脉瓣置换术的主动脉瓣重度狭窄患者276例，根据术前主动脉CT图像分为三叶组(161例)和二叶组(115例)。比较两组术前、术后1周、术后1个月、术后1年超声心动图指标主动脉瓣口峰值流速(Vmax)、平均跨瓣压差(PGmean)、有效瓣口面积(EOA)、舒张期室间隔厚度(IVSd)、舒张期左室后壁厚度(LVPWd)、舒张末期左室内径(LVEDd)、左室心肌质量指数(LVMI)、左室心肌质量指数变化分数(ΔLVMI%)、左室射血分数(LVEF)的差异。结果:①与术前相比，TAVR术后1周、1个月、1年三叶组和二叶组Vmax、PGmean下降，EOA增加(均 P<0.05)；术后1年三叶组与二叶组Vmax、PGmean、EOA、中度及以上瓣周漏、中度及以上人工瓣膜功能不匹配差异无统计学意义(均 P>0.05)。②与术前相比，两组术后1个月、1年LVEDd、IVSd、LVPWd下降，术后1周、1个月、1年LVMI下降，LVEF升高，差异有统计学意义(均 P<0.05)。③二叶组术前LVMI较三叶组低，但两组间术后1周、1个月、1年ΔLVMI%差异无统计学意义(均 P>0.05)；两组术后LVMI下降趋势差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:主动脉瓣重度狭窄患者经导管主动脉瓣置换术后早期发生左室逆重构并持续到术后1年，二叶式与三叶式患者以LVMI为代表的左室逆重构趋势相似，患者同样获益。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。

目的:实现不同国产自膨式人工瓣膜的计算机模型并虚拟植入0型二叶式主动脉瓣（BAV）狭窄患者模拟方法，并探索该方法指导临床经导管主动脉瓣置换（TAVR）制定术前策略的可行性。方法:利用参数化建模方法构建国产不同制造商的自膨式人工瓣膜计算机模型，建立虚拟人工瓣膜模型数据库。筛选于我院经TAVR治疗的三例0型BAV严重狭窄伴钙化患者，基于其术前心脏CT造影影像进行三维模型重建。定量化分析主动脉根部解剖结构，选择并比较三款产品虚拟置入的潜在锚定效果及冠脉闭塞风险等差异，及拟选定瓣膜型号不同植入深度的潜在瓣周漏风险差异。结果:共创建12个不同规格人工瓣膜计算机模型，以适当的个体化瓣环参数压缩比为依据，选择潜在匹配的人工瓣膜型号。三款瓣膜模型（沛嘉26号、微创27号、启明26号）均可实现封堵且无冠脉闭塞风险（三例左右冠脉开口高度均>14.0 mm）。但扩张的升主动脉，造成顶部瓣架均未形成锚定，选择适当高压缩比的人工瓣膜以增强瓣环及瓣叶层面锚定效果。人工瓣膜的高位植入可减少冠窦联合处的瓣周漏风险。临床TAVR术采用高位植入，术后结果表明峰值压差显著下降且反流小。结论:对于0型BAV，两窦联合处高，且大弯侧两窦联合点高度显著高于小弯侧，宜高位且往小弯侧倾倒的植入策略。TAVR术前虚拟置入方法是可行的，并提供了一种直观地评估方法，但更精准、高效的系统仍待进一步开发，以期应用于临床常规术前评估。

目的:总结妊娠合并急性Stanford A型主动脉夹层孕妇的临床特点及外科治疗经验。方法:2005年1月至2018年12月期间，复旦大学附属中山医院共收治12例妊娠合并急性Stanford A型主动脉夹层患者，2例急诊行主动脉CTA检查过程中突发夹层破裂死亡，另外10例患者接受外科手术治疗。年龄22～40岁，平均(30.7±5.8)岁；妊娠15～39周，平均(28.8±6.5)周；孕中期2例，孕晚期7例，产褥期1例。其中，7例患者为马方综合征，1例患者为二叶式主动脉瓣畸形，2例患者合并妊娠期高血压。结果:围手术期死亡1例，术后12天死于腹主动脉夹层破裂。胎儿1例术前确诊为死胎。其余9例患者及新生儿均生存并康复出院。2013年12月以前6例患者体外循环(96.8±16.5)min，主动脉阻断(70.8±19.3)min，重症监护室停留(3.4±2.3)天，呼吸机辅助机械通气(21.6±15.6)h。2014年1月以后4例患者体外循环(202.3±6.4)min，主动脉阻断(137.5±10.3)min，停循环(27.3±8.8)min，重症监护室停留(12.0±5.7)天，呼吸机辅助机械通气(40.3±24.4)h。术后并发症包括气管切开2例，血液透析1例，伤口局部愈合不良1例。1例先前行Bentall手术患者，随访至6年死于弓降部夹层进展破裂。1例患者随访至7年因人工瓣膜感染及弓降部夹层进展，行再次Bentall手术、全弓、降主动脉支架置入术，术后顺利康复出院。其余患者无不良心血管事件发生。结论:妊娠合并急性Stanford A型主动脉夹层应积极考虑外科手术治疗，多学科团队协作可以有效提高手术安全性及手术效果。