目的:探讨复杂先天性心脏病患儿施行体外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助支持治疗的情况。方法:收集2017年1月至2020年12月于上海儿童医学中心心胸外科进行ECMO辅助支持治疗的133例复杂先天性心脏病患儿的相关资料。其中，男76例，女57例；年龄范围为0~18岁，ECMO辅助支持治疗时的中位年龄为4.2个月；身高为（71.33±28.53 ）cm，体重为（9.06±11.38) kg。需ECMO辅助支持治疗的复杂先天性心脏病占比为：大动脉转位占17.29%（23/133），右心室双出口占9.77%（13/133），肺动脉闭锁占9.02% （12/133）、瓣膜病变占8.27%（11/133）、主动脉弓中断和主动脉弓缩窄均占7.51%（10/133）。观察患儿的一般资料、诊疗情况及检查指标，分析总结其治疗过程及预后。结果:本研究患儿术中体外循环转流时间为（221.00± 161.78) min，阻断时间为（100.31±68.09 ）min，ECMO转流时间为（114.87±84.39 ）h，ECMO整体撤机率为63.91 %（85/133），患儿生存率为49.62%（66/133）。有42例患儿进行体外心肺复苏（extracorporeal cardiopulmonary resuscitation, ECPR），ECPR撤机率为54.76% （23/42 ），患儿存活率为40.48%（17/42）。48.87%（65/133）的患儿ECMO辅助天数为3~5 d，该辅助天数的患儿存活率达64.62% （42/65 ），高于ECMO支持辅助天数<3 d和>5 d的患儿存活率，分别为64.62%（42/65）比22.73 %（5/22）、64.62%（42/65）比41.30%（19/46），差异具有统计学意义（ P<0.05）。患儿安置ECMO后24 h的乳酸值与撤机（ P=0.036）以及存活（ P=0.051 ）表现出相关趋势。患儿围辅助时期常见的并发症是颅内出血及消化道出血，新生儿时期为颅内出血发生的危险因素（ P=0.018），而消化道出血则与辅助前乳酸的水平相关（ P=0.013 ）。 结论:ECMO能为复杂先天性心脏病患儿心功能的恢复争取时间，辅助天数为3~5 d时患儿整体预后最佳，辅助支持治疗期间动态监测乳酸值、相关凝血功能以及肾功能指标有助于改善患儿预后。

目的:探讨永存第五主动脉弓(persistent fifth aortic arch，PFAA)的解剖特征及手术方式，以期改善患儿的预后和更好的指导临床工作。方法:收集2018年1月至2022年12月浙江大学医学院附属儿童医院诊断和治疗的5例体-体型PFAA患儿的临床资料，其中男2例，女3例；均在新生儿期经计算机断层血管造影明确诊断，其中4例是第五主动脉弓缩窄合并第四主动脉弓中断，另1例是主动脉双腔无狭窄，均无严重的心内畸形。根据患儿的临床特征、影像数据和手术资料，总结分析其解剖特征及诊断鉴别点，讨论手术矫治方法及术后随访结果。结果:2例患儿采用了两种不同的手术方法矫治，其中1例术后随访至今4年余无狭窄，而另1例术后6个月出现再狭窄给予经皮球囊扩张治疗。1例进行染色体检查后发现异常，家属放弃治疗死亡。1例合并复杂的主动脉及其分支变异：右侧PFAA合并右侧第四主动脉弓中断，伴迷走左锁骨下动脉及左弓残端Kommerell憩室。结论:计算机断层血管造影是明确诊断PFAA最有效的无创检查方法。手术矫治应尽可能完整地切除第五主动脉弓的组织来防止术后再狭窄。

目的:回顾总结不同术式治疗婴儿期主动脉弓中断的手术经验和随访结果，为优化外科治疗方案提供依据。方法:收集中国人民解放军总医院第七医学中心2012年10月至2020年9月收治的53例1岁以内的主动脉弓中断患儿临床资料，其中男38例，女15例；年龄为(3.0±0.9)个月；体重为(4.0±1.2)kg。53例患儿中，42例合并室间隔缺损，1例合并主动脉瓣下纤维环伴重度狭窄、降落伞样二尖瓣、二尖瓣内纤维环，6例合并主肺动脉窗，1例合并共同动脉干，1例合并完全型心内膜垫缺损，1例合并右室双出口及冠状动脉起源异常，1例合并主动脉瓣二叶畸形。52例给予一期解剖矫治手术，1例行分期手术。53例手术患儿中，行降主动脉与近端主动脉弓单纯端端吻合8例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合28例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+牛心包补片加宽主动脉弓前壁12例，行左锁骨下动脉翻转与降主动脉直接吻合2例，行降主动脉与近端主动脉弓扩大端侧吻合+肺动脉血管补片加宽主动脉前壁3例。记录患儿延迟关胸情况、术后并发症及死亡情况、再狭窄情况等，采用SPSS 22.0进行统计学分析。结果:术后存活48例，死亡5例。术后延迟关胸26例，2例术后因低心排血量综合征给予安装体外膜氧合辅助循环治疗；1例术后出现心包填塞，给予急诊开胸探查止血；1例术后血培养检出金黄色葡萄球菌，给予亚胺培南联合万古霉素抗感染治疗后痊愈；1例术后出现乳糜胸，给予禁食辅以肠外静脉营养治疗后痊愈；1例术后出现抽搐，头颅磁共振成像提示缺氧缺血性脑病，转神经内科给予营养神经及康复治疗后好转出院。45例随诊病例中，1例术后1年复查主动脉弓部峰值压差86 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，遂行经皮介入主动脉球囊扩张治疗，余随访患儿术后1年及长期随访峰值压差均<30 mmHg。结论:患儿一旦确诊主动脉中断应尽早进行手术治疗，要根据弓中断的部位、范围及合并的心内畸形等个体化选择合理术式。相关并发症如主动脉瓣下隔膜形成及左室流出道梗阻等呈慢性病表现，长期的随访十分必要，必要时需再次外科干预。

目的:总结新生儿及婴儿期主动脉弓中断合并室间隔缺损(interrupted aortic arch with ventricular septal defect，IAA/VSD)的外科治疗策略和随访结果。方法:回顾性分析我院2009年1月至2019年1月于新生儿及婴儿期手术的123例IAA/VSD患儿的临床资料。中位手术年龄48天，其中新生儿44例(36%)。122例(99%)患儿行标准主动脉弓重建+VSD修补术，1例(1%)新生儿行分期Yasui手术。利用决策树模型分析术后早期死亡的危险因素。结果:术后早期死亡16例(13%)。体外循环>135 min、新生儿期接受手术、手术早于2016年的患儿死亡比例高。术后随访1～10年，中位随访时间为3.5年。术后半年、1年、5年免于发生主动脉弓残余梗阻率分别为75%、72%和72%，免于发生左心室流出道梗阻率分别为91%、83%和73%。术后17例患儿接受了21例次再手术。分期Yasui手术的患儿随访过程中无残余梗阻发生。结论:新生儿、婴儿期IAA/VSD术后的早期效果满意。但是标准主动脉弓重建术后主动脉弓与左心室流出道梗阻发生率高，需要多次再手术解除梗阻。

孕妇40岁，孕5产1，顺产1女，现体健，人工流产1次，2020、2021年均孕50 d左右因胚胎停育行清宫术2次，胚胎未进行染色体检查。夫妻双方否认家族遗传病史、近亲结婚史，既往体健，无乙肝、结核等慢性传染病史，无高血压、糖尿病等慢性病史。外院11 ＋4周颈项透明层检查厚1.5 mm，11 ＋5周行唐氏筛查提示18-三体临界风险，12 ＋3周行无创DNA检查呈低风险，12 ＋5周超声提示胎儿多发畸形，遂来甘肃省妇幼保健院院行进一步检查。现孕16 ＋3周，产前超声显示：双顶径2.65 cm，头围9.25 cm，股骨长1.10 cm，肱骨长0.91 cm；胎儿腰骶部脊柱略侧弯；主动脉起源于解剖学左心室，肺动脉起源于解剖学右心室，心房心室及大动脉关系正常，主动脉弓峡部明显较细，宽约0.8 mm；胎儿腹壁连续性回声中断，腹腔内脏器、胃泡、肠管从缺损处翻到腹腔外，自由漂浮在羊水中，表面未见膜状物包裹；胎儿左手姿势固定，呈"钩状"，双侧小腿与足底在同一切面，双足呈内翻姿态，动态观察后姿势不变；因胎儿体位受限，多次连续动态观察，未测得典型颜面部及胆囊声像(图1)。超声提示：①宫内妊娠，单活胎，胎儿大小相当于孕14周，胎儿双顶径、头围、腹围、股骨、肱骨均低于M-2SD线，考虑胎儿生长受限(图2A)；②胎儿腰骶部脊柱侧弯；③主动脉弓缩窄；④胎儿腹裂；⑤胎儿四肢声像图所见，考虑左侧钩状手，双足内翻。充分告知患儿父母病情后，患儿父母坚持要求终止妊娠，经引产后证实：胎儿腹裂，腰骶部脊柱侧弯，左侧钩状手，双足内翻，与产前超声提示基本相符(图2B)。

目的:探讨新生儿主动脉弓病变生后早期干预的意义及临床管理模式。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月在青岛市妇女儿童医院心脏中心重症监护室(cardiac intensive care unit，CICU)诊断为主动脉弓病变并行手术治疗的新生儿临床资料，根据生后48 h内是否接受早期评估及干预分为早期干预组和晚期干预组。将两组患儿术前心率、呼吸频率、右上肢血压、差异性紫绀、动脉导管未闭、射血分数、凝血功能、肝功能、肾功能、气道狭窄、术前机械通气、急诊手术、术后机械通气时间、CICU滞留时间、并发症及病死率进行对比分析。结果:纳入新生儿主动脉弓病变共34例，其中早期干预组9例，晚期干预组25例。晚期干预组患儿心率和呼吸较早期干预组显著增快[(152.0±14.4)次/min比(140.0±12.7)次/min，(50.7±15.9)次/min比(40.2±9.7)次/min]，更易出现气道狭窄合并肺部感染(10/25比0/9)，术前行机械通气(12/25比0/9)和急诊手术(13/25比1/9)比例增高，术前动脉导管更趋于闭合或已闭合(14/25比1/9)，射血分数更低[60.0% (51.5%, 63.5%)比67.0%(63.8%, 69.5%)]，右上肢血压升高[(95.0±16.7)mmHg比(81.6±9.9)mmHg]，少尿甚至无尿比例增加(14/25比1/9)，乳酸升高[4.0(1.4, 12.7)mmol/L比1.0(0.8, 1.7)mmol/L]，差异均有统计学意义( P<0.05)。手术治疗后，两组患儿CICU滞留时间、机械通气时间、并发症及病死率差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:新生儿主动脉弓病变患儿可出现心力衰竭症状并迅速恶化，早期干预可有效改善患儿术前状态，为患儿手术创造有利条件。

目的:评价永存动脉干不同手术方式的效果，探讨死亡及再手术的风险因素。方法:回顾性分析2008年至2018年上海儿童医学中心收治的84例永存动脉干患儿的临床资料。男45例，女39例，其中新生儿5例(6.0%)，小于1岁67例(79.8%)。Van Praagh分型A1型36例，A2型34例，A3型7例，A4型7例。重建右心室流出道使用自体组织34例，心外导管50例。结果:全组体外循环(148.0±46.9)min，主动脉阻断(91.0±25.9)min。早期死亡13例，晚期死亡3例，10年生存率为79.5%。多因素分析未发现近远期死亡的独立风险因素。16例接受了19次再手术，10年免于再手术率为10.8%。年龄小于3个月( P＝0.014)和重建新的肺动脉瓣( P＝0.021)会显著增加再手术风险。 结论:永存动脉干根治术后患者疗效满意，但再手术率较高。低体质量、小年龄、显著的动脉干瓣膜反流、合并主动脉弓中断或冠状动脉畸形均不是死亡的独立危险因素。手术年龄小和重建新的肺动脉瓣会显著增加再手术的风险。

目的:总结一期矫治新生儿主动脉弓中断(IAA)合并畸形的疗效及随访结果。方法:2012年10月至2019年6月，我院心脏中心一期外科手术纠治新生儿IAA 38例，男28、女10例；手术年龄(12±7)天；体质量(3.3±0.5)kg。按Celoric和Patton分型：A型29例(76%)、B型7例(18%)、C型2例(6%)。其中合并室间隔缺损30例，右心室双出口(Taussig-Bing畸形)4例(10.5%)，主动脉瓣二叶瓣畸形4例(10.5%)，左心室流出道狭窄(瓣下隔膜)1例(2.6%)，永存动脉干1例(2.6%)，主肺动脉窗及新生儿坏死性小肠结肠炎1例(2.6%)。38例主动脉弓离断患儿，均行一期解剖矫治手术。手术均经正中切口，于体外循环深低温停循环或低流量脑灌注下进行，彻底充分切除导管组织，采用降主动脉近心端与主动脉弓远心端扩大端侧吻合。同期进行室间隔缺损、主肺动脉窗修复，对伴右心室双出口行大动脉调转、永存动脉干行REV等手术纠治。结果:术后早期死亡2例(5.2%)，1例为IAA合并右心室双出口患儿术后24 h内死于低心排血量综合征；1例术后20天死于肺脓肿、感染性休克。延迟关胸12例(31%)，腹膜透析8例(20%)。中位体外循环时间138 min(90~305 min)，中位主动脉阻断时间68 min(47~163 min)，中位停循环时间24.5 min(13.5~61.0 min)，中位手术时间248 min(180~390 min)。术后患儿呼吸机辅助通气4~18天，中位值9天；住院13~52天，中位值25天。36例顺利出院，出院时上下肢血压差均小于20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。术后随访32例，随访率87.5%，中位随访时间34个月(9~85个月)，2例(6.0%)肺动脉或分支肺动脉轻度狭窄(压差20~25 mmHg)，3例(9.3%)主动脉弓吻合口轻度狭窄(压差21~44 mmHg)，1例(3.1%)左心室流出道狭窄(瓣下隔膜狭窄)，进行性加重，术后10月返院行左心室流出道疏通术。1例(3.1%)左支气管轻度狭窄，为IAA合并主肺动脉窗，无临床症状，无需外科处理。全组心肺功能良好。结论:新生儿主动脉弓中断合并畸形一期矫治成功率高，死亡比例低，手术安全，近期效果良好，远期效果待随访。

目的:研究主动脉弓畸形先天性心脏病手术后患儿神经系统发育障碍的发生情况，为先天性心脏病大血管手术中采用选择性脑灌注(selective cerebral perfusion，SCP)方法提供理论依据。方法:纳入2019年5月至2021年6月上海儿童医学中心心脏中心患有主动脉弓畸形先天性心脏病(包括主动脉缩窄和主动脉弓中断)进行心脏矫治术的58例患儿临床资料，其中男34例，女24例；手术年龄范围为生后1~2 052 d，体重范围为2.5~21.4 kg。纳入患儿按照体外循环灌注方法分为使用SCP(SCP组)和深低温停循环(停循环组)两组，SCP组44例，停循环组14例。对两组患儿的年龄、性别、体重、术中转流时间、主动脉阻断时间、术后血乳酸和降钙素原含量等方面进行总结分析。58例患儿有33例(SCP组22例，停循环组11例)术后1年进行头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查并采用Griffiths心理发育评估量表-中文版(Griffiths development scales-Chinese edition，GDS-C)测评患儿神经发育情况，评分用发育商(development quotient，DQ)表示。两组间DQ评分值比较采用独立样本 t检验。 结果:58例患儿均痊愈出院，临床均无明显神经系统并发症。两组患儿性别、年龄、体重、心肺转流时间、主动脉阻断时间及降钙素原含量等方面的差异均无统计学意义。术后乳酸值SCP组为(2.41±1.08) mmol/l，停循环组为(3.19±1.22) mmol/l，差异有统计学意义( P＝0.028)；GDS-C神经发育测试手眼协调能区DQ值SCP组和停循环组得分分别为(94.51±14.53)分和(81.95±18.16)分，差异具有统计学意义( P＝0.039)；运动、个人-社会、听力和语言等能区DQ值SCP组均高于停循环组，虽然差异缺乏统计学意义，但在听力和语言能区两组DQ值≥70分的患儿占比相等，其余能区患儿占比SCP组均高于停循环组。 结论:SCP是一种简单可行和安全有效的脑保护措施，能提供患儿大脑及部分机体有效的灌注，降低传统婴幼儿弓部手术造成脑缺血所致的中枢神经系统并发症风险。

目的:总结Yasui手术治疗主动脉弓中断合并室间隔缺损(IAA/VSD)以及主动脉瓣狭窄(AS)或闭锁(AA)的临床经验。方法:回顾2014年12月至2019年12月4例行Yasui手术纠治的IAA/VSD/AS(AA)患儿，AS 3例，AA 1例。年龄10天~25个月，体质量2.5~10 kg。A型IAA 1例，B型IAA 3例。主动脉瓣环直径1.9~4.3 mm，Z值-6.7~-3.6，升主动脉直径2.6~5.8 mm，Z值-5.4~-2.6。左心室舒张期末径Z值3.6±2.6，左心室收缩期末径Z值3.6±2.9。结果:4例患儿均顺利完成Yasui手术，3例为一期Yasui手术，1例为二期Yasui手术，无手术死亡，体外循环128~283 min，主动脉阻断98~171 min。术后呼吸机使用93~296 h，监护室滞留7~25天，住院18~39天。术后随访8~92个月，无死亡，心功能Ⅰ级3例，Ⅱ级1例，超声心动图显示无左心室流出道狭窄。结论:Yasui手术可以作为双心室纠治IAA/VSD/AS(AA)的手术方案选择之一，早期手术疗效良好。