本研究报道一例以慢性肌无力、腱反射减低及自主神经症状为主要表现患者，其血清及脑脊液神经系统副肿瘤综合征（PNS）相关抗体检测均为阴性，肺组织活检确定为小细胞肺癌，给予常规化疗后神经系统症状完全消失，最终确诊为PNS。

回顾性分析南京鼓楼医院2013年1月至2019年8月确诊、住院治疗的10例变应性肉芽肿性血管炎（AGPA）患者的临床资料。10例中5例出现神经系统受累，其中3例以周围神经病为首发表现，1例周围神经和中枢神经系统同时受累。5例周围神经受累患者中，2例表现为多发性单神经病，3例为多发性神经病。所有患者急性或亚急性起病，肢体麻木疼痛症状为突出表现。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。10例中8例应用激素联合免疫抑制剂治疗，2例单用激素治疗。8例预后良好，2例患者死亡。提示，AGPA患者常见周围神经受累；当患者出现急性或亚急性起病的轴索性周围神经病合并血嗜酸性粒细胞数明显升高时，需考虑AGPA的可能。

抗接触蛋白相关蛋白1（Caspr1）抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）为一种罕见的自身免疫性抗体介导的周围神经病。文中报道1例62岁男性患者，临床表现为亚急性起病，肢体远端运动感觉异常，脑脊液蛋白水平升高，对血浆置换治疗有较好反应。下肢肌电图提示以运动受累为主，运动传导速度减慢、复合肌肉动作电位（CMAP）及感觉神经动作电位波幅减低，F波未引出；无症状的上肢肌电图提示正中神经CMAP波幅下降，传导速度正常。全球抗Caspr1阳性CIDP报道并不多见，文中结合相关文献复习，以提高临床医师对该疾病的认识和诊治能力。

患者,女,22岁.就诊日期:2017年7月18日.主诉:四肢麻木、无力并进行性加重3周,排尿困难2周.现病史:于3周前在国外时无明显诱因出现一过性黑蒙、意识丧失伴跌倒,数分钟后自行恢复,无抽搐,此后自觉行走时双足麻木无力,病情进行性加重,麻木逐渐进展至双侧小腿,2周前出现站立不能伴跌倒数次,双上肢活动不利,双手和胸部麻木,同时出现排尿困难,立即回国,至北京某三甲医院急诊科就诊,予留置导尿管治疗.既往体健,5年前独自留学美国,生活不规律,近1年间断吸食笑气(N2O),聚会时将笑气(8 g/罐)充进气球吸食(2～3罐/次、1～2次/月),近1个月因无聊而吸食10余次;否认毒物接触史和吸毒史;无其他不良史;否认家族史及遗传病史.怀疑N2O致神经中毒而转入此院神经内科,行实验室检查:红细胞计数2.90×1012/L,血红蛋白97 g/L,余正常;腰穿检查:脑脊液检查正常,血液和尿液毒物检测重金属正常;头颅MRI示:大脑皮质轻度萎缩;脊椎MRI示:C2～C3平面髓内可疑长T2信号;肌电图(EMG)示:双侧胫神经、正中神经和尺神经神经源性损害.以"中毒性脊髓病(脊髓亚急性联合变性)、周围神经病、共济失调"入院,予鼠神经生长因子18 μg/d肌内注射、甲钴胺500 μg/d静脉注射、氯硝西泮0.50 mg/d 口服,连续治疗2周,患者病情未加重也未见明显好转.为求中医针灸治疗,遂来我校高维滨教授名老中医工作室就诊,查体:神志清楚,吟诗样语言,精神差、易激惹,对答切题,计算力、记忆力减退;双上肢肌力4级,双下肢近端肌力3级、远端2级,四肢肌张力降低;快复轮替试验动作笨拙,双侧指鼻试验欠稳准,跟-膝-胫试验不能完成;T4平面以下痛温觉略减退,四肢"手套-袜套"样痛觉过敏,深感觉障碍;上肢深反射均减弱,下肢跟、膝腱反射未引出,双侧巴宾斯基(Babinski)征(+ ),舌质红、苔薄白,脉细弱弦;我院门诊(2017年7月18日)复查颈椎MRI(3.0T)示:颈髓后索倒"V"形长T2信号;查脑电图:呈现边缘状态;免疫学检测、肿瘤标志物筛查正常.中医诊断:痿证;癃闭.西医诊断:中毒性脊髓亚急性联合变性病;周围神经病;共济失调.采用针灸和中药治疗:(1 )针灸取穴:电项针取风池、供血穴(风池下1.5寸);尿潴留对症治疗取电针肾俞、会阳穴;头穴取双侧足运感区、大脑运动区、大脑感觉区、情感区、舞蹈震颤区、平衡区、视区.操作:局部皮肤常规消毒后,选用0.30 mm×40 mm 毫针(会阳穴选用 0.30 mm×60 mm毫针)常规针刺,先坐位针刺:头穴,针尖与头皮呈15°～30°角快速刺入头皮下或肌层10～20 mm,留针30 min;风池、供血穴直刺20～30 mm,使用KWD-808 Ⅱ型电针仪,将每根导线的正极接风池穴,负极接同侧供血穴,通过调节电针仪输出功率,以出现颈部肌肉做轻微运动、患者可耐受幅度偏大为佳,每次30 min.然后侧卧位针刺:电针肾俞、会阳穴,肾俞直刺20～30 mm,会阳直刺30～40 mm (肌肉丰厚,应深刺),使用KWD-808Ⅱ型电针仪,将每根导线的正极接肾俞穴,负极接同侧会阳穴,每次30 min.针刺每天1次.(2)中药治则:益气养血,方剂:黄芪30g、当归20g、女贞子20g、醋龟甲20g、白芍15g,每日1剂,水煎服;嘱患者每天自服大枣10枚.治疗5 d后拔导尿管,语言流利、记忆力和计算力好转;治疗14 d后能站立行走,双下肢肌力4+级,双上肢肌力正常,共济失调明显改善,麻木减轻;继续治疗7 d,四肢肌力正常,肌张力正常,症状完全消失,停止针灸治疗,继续服汤药7剂.1个月后随访,患者已正常上学.

目的:总结误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的正己烷中毒性周围神经病患者的临床表现与组织病理学特点.方法 与结果:2例密切接触含有正己烷成分粘合剂的患者均于6～8个月后出现亚急性或慢性周围神经病变,以始于双下肢远端的肢体麻木、无力为首发症状,逐渐进展至下肢近端和上肢,脱离有毒作业环境后临床症状呈延迟恶化现象.神经传导检测提示四肢运动和感觉神经传导速度减慢、波幅降低,下肢重于上肢.腓肠神经活检有髓纤维密度呈轻至中度减少,可见有髓纤维形成巨大轴索和Wallerian变性,偶见再生簇结构,巨大轴索内充满神经微丝和颗粒物质.治疗原则为迅速脱离有毒作业环境和B族维生素营养神经,预后良好.结论:正己烷中毒性周围神经病的临床症状和脑脊液改变与CIDP相似,周围神经组织活检术可明确诊断.

系统性红斑狼疮(systemeic lupus erythemato-sus,SLE) 是一种多发于青年女性的自身免疫性疾病,可累及全身多个系统和器官,如血液系统、神经系统、肾脏、皮肤、关节等. 格林-巴利综合征(Guillian-Barre syndrome, GBS) 是一种自身免疫性、多发性周围神经病,以脱髓鞘反应为主,可累及运动神经、感觉神经和自主神经,多为急性或亚急性起病,临床表现为四肢瘫痪及呼吸肌麻痹,脑脊液检查提示蛋白细胞分离, 肌电图提示神经传导异常.

目的 探讨笑气(氧化亚氮,N2O)滥用致神经系统损害的临床特点、治疗及预后.方法 收集8例N2O滥用患者的临床资料,随访评估疗效及预后.结果 8例患者均为19～ 26岁的青年;临床表现类似于脊髓亚急性联合变性(SCD)的症状;实验室检查多伴有高同型半胱氨酸血症,磁共振检查可见脊髓后索脱髓鞘病变,电生理检查可有以下肢为主的感觉运动性周围神经病表现,神经心理学测试显示认知受损;停止接触N2O和大剂量维生素B12补充治疗后上述症状均有不同程度的改善.结论 N2O滥用可致中枢及周围神经系统受损,补充大剂量维生素B12是有效的治疗手段.

目的 探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)临床表现及神经副肿瘤抗体的特征.方法 分析2009年1月至2019年9月北京大学第一医院神经内科确诊的110例PNS患者的临床特征及神经副肿瘤抗体类型.结果 110例患者出现17种临床综合征,其中43例(39.1％)为经典临床综合征,最常见的为亚急性小脑变性14例(12.7％)和边缘性脑炎11例(10.0％);62例(56.4％)为非经典临床综合征,最常见的为感觉运动周围神经病19例(17.3％)和重症肌无力10例(9.1％).69例(62.7％)患者发现恶性肿瘤,肺癌20例(18.2％)及血液系统肿瘤12例(10.9％)为最常见的肿瘤.71例(64.5％)患者在血液中检测到特征性副肿瘤抗体,最常见的为抗Amphiphysin抗体26例(23.6％)和抗Yo抗体24例(21.8％).结论 临床表现为非经典副肿瘤综合征的患者,亦应积极进行特征性副肿瘤抗体的检测,并根据抗体结果 对特定肿瘤进行重点筛查.

目的 分析神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome of nervous system,PNSNS)的临床特点,以提高对该病的早期诊断和治疗效果.方法 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院神经内科2016年9月-2019年10月收治的17例PNSNS患者的临床表现、实验室检查结果和治疗效果,并作文献复习.结果 17例患者中14例(82.4％)在肿瘤之前出现神经系统症状,3例(17.6％)在肿瘤之后出现神经系统症状.抗Hu抗体、抗Yo抗体;抗Amphiphysin抗体、抗recoverin抗体、抗Titin抗体、抗Ma2抗体、抗SOX-1抗体、抗Zic4抗体阳性例数分别为4(23.5％)、3(17.6％)、2(11.8％)、2(11.8％)、2(11.8％)、2(1 1.8％)、2(11.8％)、1(5.9％)例.抗Hu抗体、抗Zic4抗体同时阳性者1例(5.9％).神经系统病变表现为亚急性小脑变性6例(35.2％);感觉运动性周围神经病3例(17.6％);边缘性脑炎2例(11.8％);Lambert-Eaton综合征2例(11.8％);运动神经元病1例(5.9％);多发性肌炎(5.9％)1例;脑干脑炎1例(5.9％);亚急性感觉神经元病1例(5.9％).结论 多数诊断为神经系统副肿瘤综合征的患者神经系统损害症状早于原发肿瘤临床表现,需要对患者进行肿瘤筛查以及长期随访.激素及丙种球蛋白治疗有效.

周围神经病( peripheral neuropathy)是指周围运动、感觉及自主神经的结构和功能障碍所致的一类疾病,主要表现为四肢麻木、腱反射减弱、肌张力低下、共济失调、视力下降等[1] ,根据病程可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等.周围神经病的病因多且复杂,导致的临床表现各异,因此,病史描述、临床体格检查和必要的辅助检查是诊断的主要依据.其中,慢性周围神经病( chronic peripheral neuropa-thy)的发病率日益增长,其早期诊断难、病程长及预后差,严重影响患者的身心健康及生活质量,因此早期明确慢性周围神经病的诊断及类型,并行必要的辅助检查确定病因,为后期诊疗提供理论依据至关重要.本文结合国内外研究报道,将近年来对于慢性周围神经病的检查及诊断进展概述如下.