吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，是急性对称性弛缓性麻痹最常见的病因，可导致儿童死亡。急性自主神经功能紊乱是儿童GBS常见合并症，可导致心脏和血流动力学异常，如高血压、体位性低血压、心律失常、心力衰竭等并发症，严重影响预后。现通过1例GBS谱系疾病合并急性全自主神经功能不全(acute pandysautonomia，APD)病例回顾，提高对此病的认识。

目的:总结接受大脑半球离断/切除术的Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）患儿围手术期麻醉管理要点。方法:回顾2017年1月至2020年11月在全麻下行大脑半球离断/切除术的SWS患儿的医疗记录。收集并分析人口统计学、围手术期及术后相关信息。结果:8例SWS患儿因难治性癫痫在全麻下行大脑半球离断/切除术，其中7例（87.5%）患儿颜面部存在葡萄酒色斑，4例（50.0%）患儿合并青光眼，未发现有患儿合并气道血管瘤造成困难气道。手术出血均在200 ml以上，所有患儿术中均输注异体红细胞，中位输注量260（146.3~357.5） ml。因术中出血较多，有4例患儿出现不同程度的低血压，较严重的1例患儿同时伴有低血氧饱和度现象。患儿围手术期均未应用使眼内压增高的药物。术后8例患儿出现中度以上贫血，颅内感染发生率较高（7/8，87.5%）。术后远期随访患儿癫痫症状控制Engel分级：Ⅰ级7例、Ⅱ级1例，术后均未见永久性功能障碍。结论:SWS所致难治性癫痫大脑半球离断/切除术中出血量较大，严密的术中监测和积极的围手术期管理对于维持循环稳定十分重要。患儿有很大比例合并青光眼，围手术期应谨慎应用使眼内压升高的药物。基于以往研究，术前充分评估患者气道是否合并血管瘤，做好困难气道准备也是十分必要的。

目的:提高对以副肿瘤综合征（PS）为表现的急性髓系白血病（AML）伴嗜碱性粒细胞增多的认识。方法:回顾性分析河北省石家庄平安医院2021年7月收治的1例以PS为表现的AML[慢性粒细胞白血病（CML）转化]伴嗜碱性粒细胞增多患者的临床资料，并复习相关文献。结果:患者，女性，54岁，诊断为CML 42个月，反复出现低血压等PS表现，血常规提示嗜碱性粒细胞增多，骨髓涂片提示AML，第2代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）联合化疗未缓解，ABL基因检测到T315I突变，给予第3代TKI联合化疗PS症状改善，嗜碱性粒细胞数量恢复正常，骨髓形态学缓解，最后行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）达到完全缓解，嗜碱性粒细胞比例及数量均正常。结论:以PS为表现的AML患者预后主要与AML预后相关，CML急变为AML发生T315I突变后，一、二代TKI及化疗效果差，预后差，可尝试allo-HSCT改善不良预后。

肾综合征出血热（HFRS）是一种由汉坦病毒引起的以发热、出血、充血、低血压休克及肾脏损害为主要临床特征的鼠传自然疫源性疾病，人主要通过接触鼠的排泄物、分泌物等方式感染HFRS。HFRS流行特征具有显著的人群差异、地理异质和季节消长特点，这些典型特征与宿主动物栖息环境和人类活动等因素密不可分。全球每年HFRS报告发病人数约15万~20万，我国病例数占全球的70 %~90 %，是遭受HFRS危害最严重的国家。本文详细综述了我国HFRS流行特征、传播影响因素以及相关生态学研究的模型与方法进展，以期了解我国HFRS的三间分布特征及传播的潜在影响因素，有助于开展HFRS疾病调查监测和预防控制工作。

目的:探讨非甾体类抗炎药帕瑞昔布钠和氟比洛芬酯不同给药时机对肠系膜牵拉综合征(MTS)的影响。方法:采用前瞻性、随机临床对照研究。全身麻醉下行开腹胃癌根治术的老年患者100例，随机分为四组：对照组、帕瑞昔布钠肠系膜牵拉(MT)前应用组(P-Pre-MT组)、氟比洛芬酯MT前应用组(F-Pre-MT组)和氟比洛芬酯MTS时应用组(F-Post-MT组)，每组25例。P-Pre-MTS和F-Pre-MTS组分别在切皮前30 min和5 min静注帕瑞昔布钠40 mg和氟比洛芬酯50 mg，F-Post-MTS组在MTS出现即刻静注氟比洛芬酯50 mg，对照组组给予生理盐水。血浆靶控输注丙泊酚和瑞芬太尼行全程静脉麻醉诱导和维持。记录MTS的发生率以及MTS患者MT后低血压持续时间和去甲肾上腺素使用量，监测四组MTS患者基础、MT即刻(T 0)、后10 min(T 10)、20 min(T 20)、30 min(T 30)、45 min(T 45)和60 min(T 60)的收缩压、心率和瑞芬太尼效应室靶浓度。 结果:对照组、P-Pre-MT、F-Pre-MT和F-Post-MT四组发生MTS的患者数分别为19、19、0和20例，发生率分别为86%、83%、0%和87%，F-Pre-MT组MTS发生率低于对照组( χ2＝35.313， P＝0.000)，F-Post-MT组MTS患者低血压持续时间和去氧肾上腺素使用量小于对照组( P＝0.007和 P＝0.015)。对照组MTS患者MT后不同时间点收缩压和心率的差异有统计学意义( F＝47.425和26.318， P＝0.000和0.000)，而F-Pre-MT组差异无统计学意义( F＝2.140和1.013， P＝0.066和0.413)。对照组组MT 10和MT 20收缩压和瑞芬太尼靶浓度低于F-Pre-MT组以及心率快于F-Pre-MT组(均为 P＝0.000)，F-Post-MT组MT 20收缩压高于和心率慢于对照组组( P＝0.002和0.002)。 结论:氟比洛芬酯能预防老年患者开腹手术后MTS的发生，保持MT后血压和心率稳定，在MTS发生时应用能减少低血压持续时间和心率增快的幅度，而帕瑞昔布钠对MTS无影响。

目的:研究胎龄≤34周的早产儿入院低体温的高危因素，分析入院低体温质量改进项目实施前后低体温的发生率及对各系统并发症的影响，旨在提高对低体温患儿的早期识别并揭示及时进行体温管理的重要临床意义。方法:收集2017年5月至2018年12月在湖北省妇幼保健院出生，胎龄≤34周，生后1 h内收住新生儿科的早产儿临床资料。将患儿按入院体温分为正常体温组(36.5~37.5 ℃)、轻度低体温组(36.0~36.4 ℃)、中度低体温组(32.0~35.9 ℃)和重度低体温组(<32.0 ℃)，分析早产儿入院低体温的高危因素，对比入院低体温质量改进项目实施前后低体温的发生率、程度及对各系统并发症的影响。结果:共纳入306例早产儿，其中正常体温组63例(20.6%)，轻度低体温组115例(37.6%)，中度低体温组128例(41.8%)，无重度低体温患儿。出生窒息患儿低体温发生风险更高( OR＝0.195，95% CI 0.046-0.833， P＝0.027)；生后1 min( r＝0.123， P＝0.032)和5 min Apgar评分( r＝0.136， P＝0.017)越低，入院体温越低。入院低体温质量改进项目实施后，入院低体温的发生率由82.3%降至73.8%( χ2＝32.674， P<0.001)，呼吸窘迫综合征患儿的肺表面活性物质使用率显著减少(70.0%比32.0%， χ2＝40.114， P<0.001)，生后72 h内低血压的发生率减低(11.8%比4.9%， χ2＝3.867， P<0.049)。 结论:出生窒息是早产儿发生入院低体温的危险因素，Apgar评分与早产儿发生入院低体温相关。进行早产儿体温管理可显著减少低体温、低血压的发生率，减少呼吸窘迫综合征患儿的肺表面活性物质使用率。

自主神经介导性晕厥是儿童晕厥中最常见的类型，是一种功能性心血管疾病，包括血管迷走性晕厥(vasovagal syncope，VVS)、体位性心动过速综合征(postural tachycardia syndrome，POTS)、直立性低血压(orthostatic hypotension，OH)、直立性高血压(orthostatic hypertension，OHT)、境遇性晕厥(situational syncope，SS)、颈动脉窦敏感综合征(carotid sinus syndrome，CSS)。其中以VVS及POTS为主，约占自主神经介导性晕厥患儿的95%。自主神经介导性晕厥影响儿童的日常生活和学习，威胁着患儿的身心健康，也引起家长的焦虑。因此近年来针对此病的相关研究进一步增多。该文就儿童青少年VVS、POTS、OH和OHT临床特点、临床诊断和治疗方法等相关研究进展作一综述。

目的:总结新型冠状病毒感染相关儿童多系统炎症综合征（MIS-C）的临床特征，分析发生低血压的危险因素。方法:单中心回顾性研究，以2023年1月至2023年3月在北京儿童医院急诊内科就诊并收入院、最终确诊为MIS-C的患儿为研究对象，总结其临床特征，根据血压分为低血压组和血压正常组，比较两组患儿的实验室指标，并分析发生低血压的危险因素。结果:共纳入36例患儿，中位年龄3.1（2.3，5.8）岁，男22例（61.1%）。所有患儿在发病前1～9周均有明确的新型冠状病毒感染史。临床表现包括发热（100.0%），皮疹（94.4%），双侧结膜充血（88.8%），口唇干红或杨梅舌（100.0%），手足硬肿（61.1%），颈部淋巴结肿大（88.8%），22例（61.1%）存在腹泻、腹痛、呕吐等急性消化道症状，12例（33.3%）存在精神萎靡、嗜睡、头痛、抽搐等神经系统表现，出现咳嗽、咽痛、呼吸促等呼吸道症状患儿15例（41.6%）。所有患儿预后良好，无死亡病例。19例（52.8%）患儿出现低血压并需要血管活性药物维持血压，其中4例需呼吸支持，1例为有创呼吸支持，且该例患儿同时接受了连续肾脏替代治疗。低血压组患儿的血清铁蛋白水平显著高于血压正常组（ P＜0.05）；而血小板计数、血清钠离子和钾离子水平则较血压正常组明显下降（ P＜0.05）。Logistic回归分析发现血清铁蛋白升高（ OR=20.000，95% CI 2.750~145.481， P=0.003）是发生低血压的独立危险因素。 结论:新型冠状病毒感染相关MIS-C的临床表现多样且常合并多器官功能损伤，容易发生低血压。血清铁蛋白升高是发生低血压的独立危险因素。

目的:探究趋化因子和黏附分子在肾综合征出血热(hemorrhagic fever with renal syndrome，HFRS)发病机制中的作用及其临床意义。方法:纳入2014年至2016年丹阳市人民医院收治的35例HFRS患者。根据病期患者被分为发热期8例，低血压少尿期13例，多尿期8例，恢复期6例，并根据病情轻重分为轻症组19例和重症组16例。纳入20名健康者作为健康对照组。按病期采集血标本，分别检测血浆趋化因子、黏附分子、白细胞计数、淋巴细胞计数、单核细胞计数、血小板计数、凝血功能指标、肌酸激酶同工酶、肝肾功能相关指标。统计学分析采用LSD- t检验。 结果:重症组发热期和低血压少尿期单核细胞趋化蛋白-1水平分别高于健康对照组( t＝3.239、5.585)，重症组发热期和低血压少尿期血浆白细胞介素-8水平分别高于轻症组( t＝2.201、3.670)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。重症组发热期和低血压少尿期的P选择素( t＝4.621、5.129)、L选择素( t＝5.321、5.641)、E选择素( t＝14.915、10.726)和细胞间黏附分子-1( t＝9.071、9.580)水平分别与健康对照组比较，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。白细胞介素-8和单核细胞趋化蛋白-1分别与白细胞计数( r＝0.521、0.355)、中性粒细胞计数( r＝0.512、0.457)、单核细胞计数( r＝0.479、0.387)呈正相关(均 P<0.01)。重症组肌酸激酶同工酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和乳酸脱氢酶在发热期( t＝4.049、3.887、6.021、4.660)与低血压少尿期( t＝4.614、3.955、4.937、4.396)均升高，与健康对照组相比差异均有统计学意义(均 P<0.01)。重症组尿素氮、肌酐在发热期( t＝11.127、8.342)和低血压少尿期( t＝10.078、6.011)均升高，与健康对照组相比差异均有统计学意义(均 P<0.01)。肌酸激酶同工酶与P选择素、L选择素、E选择素呈正相关( r＝0.365、0.401、0.425， P＝0.002、0.013、0.004)。重症组发热期和低血压少尿期活化部分凝血活酶时间( t＝6.977、7.862)、国际标准化比值( t＝6.326、6.664)、D-二聚体( t＝9.455、10.848)水平分别高于健康对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。重症组纤维蛋白原在发热期和低血压少尿期分别低于健康对照组，差异均有统计学意义( t＝-3.614、-5.674，均 P<0.01)。重症组血小板计数在发热期与低血压少尿期分别低于健康对照组( t＝-12.795、-14.160)，而血小板平均体积在发热期和低血压少尿期分别高于健康对照组( t＝8.132、9.976)，差异均有统计学意义(均 P<0.01)。 结论:HFRS患者趋化因子和黏附分子所介导的白细胞和内皮细胞的相互作用是引起毛细血管损伤和多器官损伤的重要因素。

目的:总结6例复发难治性淋巴瘤患者自体采集CAR-T细胞及细胞回输的护理。方法:CAR-T细胞采集前建立中心静脉导管(CVC)，以建立有效静脉通道，保证采集顺利完成。采集期间密切动态监测生命体征；细胞回输前进行化疗预处理，做好化疗宣教；回输时密切观察患者生命体征、意识等。细胞回输后观察患者出现的不良反应，及时处理。结果:6例患者均顺利完成自体CAR-T细胞联合化疗FC(氟达拉滨＋环磷酰胺)的治疗，有3例患者发生不良反应，其中1例患者出现反复发热、低血压、胸闷，1例发热、1例腹泻。结论:治疗期间注重患者及家属的心理疏导和对细胞因子释放综合征的护理，对于患者能顺利完成治疗及治疗效果具有重要意义。