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一种用于非侵入性鉴别易损动脉粥样硬化斑块的智能化T 1-T 2可切换MRI对比剂
编辑人员丨5天前
易损斑块可能会破裂并导致血栓形成,早期发现易损斑块对于降低致命动脉粥样硬化并发症的发病率和死亡率具有重要意义。巨噬细胞在动脉粥样硬化的整个过程中发挥着重要作用。病理学研究表明,大量浸润的巨噬细胞是斑块易损性的重要指标。利用分子探针的MRI分子成像技术可用于评估动脉粥样硬化斑块的状态,但目前单一或双模态的斑块成像方式判断斑块易损性取决于斑块中巨噬细胞的数量,注射对比剂后信号减少或增加有限,很难有效区分易损斑块和稳定斑块。具有T 1-T 2双模态的氧化铁纳米颗粒(IONP)可以在成像期间提供更多信息,但不在T 1和T 2增强之间切换的双模态成像模式仍然不能有效地识别易受损伤的斑块。
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编辑人员丨5天前
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新型冠状病毒感染相关免疫性肌病5例
编辑人员丨5天前
目的:探讨新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染(COVID-19)相关免疫性肌病的临床、影像、肌肉病理改变特点和治疗转归。方法:收集2022年12月至2023年4月在北京大学第一医院确诊的5例SARS-CoV-2 感染后免疫性肌病患者的临床特征、血清肌酸激酶、肌炎抗体、肌肉磁共振成像、肌肉病理资料,短期随访后分析其治疗效果。结果:5例患者中,男性3例,女性2例,发病年龄42~86岁,均表现为COVID-19症状消失后不久出现肢体近端无力,其中3例伴肌痛、1例伴吞咽困难、2例伴皮肤损害、1例伴间质性肺病。5例的血清肌酸激酶在1 663~16 000 IU/L,分别有1例出现抗3-羟基-3甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体和抗信号识别颗粒抗体,肌电图均显示肌源性损害,肌肉磁共振成像表现为弥漫性肌肉水肿,3例伴皮下组织和肌筋膜水肿。4例肌肉活组织检查结果提示坏死性肌病,伴随肌纤维内P62阳性沉积。2例电镜检查可见肌纤维出现线粒体空泡化以及核内管丝样包涵体。4例使用糖皮质激素,其中2例联合使用丙种球蛋白、环磷酰胺或他克莫司,1例采用观望疗法,结果肌无力均有不同程度好转,但4例患者的血清肌酸激酶依然高于正常水平。结论:COVID-19可以引起免疫性肌病,主要表现为肢体近端无力伴血清肌酸激酶增高,肌肉磁共振成像可见弥漫性水肿,肌肉活组织检查显示坏死性肌病,免疫抑制治疗有效性还需要继续观察。
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编辑人员丨5天前
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第543例 乏力—转氨酶异常—气短—嗜酸性粒细胞升高
编辑人员丨5天前
多发性肌炎发病率低,起病隐匿,容易误诊、漏诊。本文报道了1例以乏力、转氨酶异常起病,疑诊为自身免疫性肝病的患者,由于其肝功能异常与自身免疫性肝病的特点不匹配,进一步发现患者肌力下降且合并肺间质病变,同时结合抗信号肽识别颗粒抗体阳性,确诊为多发性肌炎;患者肌炎治疗有效,但恢复期出现持续嗜酸性粒细胞升高,详细排查未找到原因,直到病程约3年时再次行全身正电子发射计算机断层显像发现左腋下乳腺癌转移灶,未发现原位实体瘤,临床极其少见。最终患者在肌炎维持治疗的情况下,及时行左乳切除及同侧腋下淋巴结清扫,目前病情相对稳定。
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编辑人员丨5天前
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肌炎特异性抗体在幼年特发性炎症性肌病中的意义
编辑人员丨5天前
目的:分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性,探讨MSAs在JIIM中的意义。方法:回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例,采用欧蒙免疫印迹法检测血清16项肌炎抗体(MSAs和MAAs)的阳性率,分析肌炎抗体与JIIM患儿临床表现、并发症、治疗及预后的相关性。其中MSAs包括抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)α抗体、抗Mi-2β抗体、抗转录中介因子(TIF)1-γ抗体、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶抗体、抗信号识别颗粒抗体和抗合成酶(ARS)抗体。结果:53例JIIM患儿肌炎抗体(MSAs和MAAs)阳性率为69.8%(37/53例),MSAs阳性率为66.0%(35/53例),最常见MSAs为抗NXP2抗体(10例),其次为抗TIF1-γ抗体(9例)、抗MDA5抗体(7例)、抗ARS抗体(7例)。抗NXP2抗体阳性患儿以中度肌肉损害(7例)和中度皮肤损害(7例)为主,抗TIF1-γ抗体阳性患儿5例出现持续性皮疹,抗MDA5抗体阳性患儿有严重皮疹(2例)和肺间质病变(5例)。与抗NXP2抗体阴性患儿比较,抗NXP2抗体阳性患儿的天冬氨酸转氨酶(AST)及肌酸激酶(CK)水平明显升高,抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体和抗ARS抗体阳性患儿的CK水平均明显降低,抗MDA5抗体阳性患儿的血清铁蛋白水平明显升高,差异均有统计学意义(均 P<0.05)。抗NXP2抗体与皮疹( r=0.360, P=0.008)和吞咽困难( r=0.504, P<0.001)呈正相关。抗MDA5抗体( r=0.497, P<0.001)和抗ARS抗体( r=0.621, P<0.001)与肺间质病变呈正相关。抗TIF1-γ抗体( r=-0.542, P<0.001)和抗MDA5抗体( r=-0.446, P<0.001)与CK水平呈负相关。 结论:MSAs在JIIM患儿中阳性率较高,部分MSAs与JIIM特征性临床表型相关。MSAs可为JIIM患儿的临床亚类分型和疗效针对性评价提供指导。
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编辑人员丨5天前
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10孕周胎儿标本脑发育结构9.4 T MRI表现与组织病理学特征的对照研究
编辑人员丨5天前
目的:探讨10孕周胎儿标本脑发育结构的9.4 T超高场强MR影像及其与组织病理学图像的对应关系。方法:纳入山东大学齐鲁医学院断层影像解剖学研究中心的6具10孕周发育正常的自发性流产胎儿标本为研究对象。使用9.4 T MR仪行颅脑T 2加权像(T 2WI)扫描并三维重建,观察脑组织结构及形态;脑组织切片染色获取组织病理学图像,对比MRI与组织病理学两种检查方法对脑层状结构、侧脑室、小脑等的显示情况。 结果:10孕周胎儿脑层状结构在9.4 T MRI上显示为4层,组织病理学图像则显示为6层,其中侧脑室层、皮质层、边缘层在MRI与组织病理学图像可清晰显示;MRI所显示的混合的室周层、室下层、中间层、皮质下层于组织病理学图像上显示为室周层,混合的室下层、中间层,皮质下层。侧脑室内脉络丛MRI显示为3层,边缘呈低信号,中间呈稍低信号,中心呈更低信号;组织病理学图像亦表现为3层,边缘为上皮细胞,中间为结缔纤维基质,中心为血管组织:MRI形态学特点与病理图像对应。小脑表面光滑,MRI呈低信号,无法具体显示各层;组织病理学图像各层结构显示清晰,由内至外为中间层、分子层、颗粒前体细胞层。脑组织结构经MRI三维重建可直观显示其形态、位置及毗邻关系。10孕周胎儿脑体积较小,脉络丛位于侧脑室内,侧脑室外为层状结构及大脑半球,小脑匐于中脑后方,局部与中脑相连。脉络丛占侧脑室体积的40.4%±1.3%,侧脑室占大脑半球体积的46.1%±4.7%。结论:10孕周胎脑尚处于发育的早期阶段,其9.4 T MRI显示与组织病理学图像显示有很好的一致性,而三维重建可以更好地显示10孕周胎脑结构的特点,为临床医师早期识别胎儿发育相关性疾病提供参考。
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编辑人员丨5天前
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幼年皮肌炎复发的临床特点及相关危险因素分析
编辑人员丨5天前
目的:分析幼年皮肌炎(JDM)患儿复发的临床资料、实验室检查特征及预测复发的危险因素。方法:回顾性分析2017年3月至2021年3月在南京医科大学附属儿童医院住院诊治的JDM患儿临床资料,患儿分为单病程组和复发组,比较2组患儿病程、临床表现、实验室检查、治疗转归等情况。计量资料组间比较应用 t检验或者Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较应用 χ2检验或Fisher确切概率法,并用多因素Logistic回归分析影响JDM患儿复发的危险因素。 结果:102例JDM患儿中20例(19.6%)在药物减量过程中或停药后出现疾病复发,复发中位时间为3.24年(9个月至7年)。复发组患儿中肌炎特异性抗体(MSA)阳性率为40%(8/20),其中5例患儿抗核基质蛋白2抗体阳性,2例抗转录中介因子1-γ抗体阳性,1例抗信号识别颗粒抗体阳性,其余12例均为MSA阴性。2组患儿的临床资料和实验室检查项目中,皮下钙化[ OR值(95% CI)=17.54(1.55,198.64), P=0.021]及肺间质病变[ OR值(95% CI)=3.83(1.27,11.59), P=0.017]是JDM患儿复发的独立危险因素。102例患儿中53例(51.9%)初始治疗给予甲泼尼龙冲击,复发组患儿13例(65.0%)初始治疗给予甲泼尼龙冲击,2组比较差异无统计学意义( χ2=1.70, P=0.193)。肿瘤坏死因子拮抗剂联合甲氨蝶呤可作为复发患儿的选择,在临床治疗中取得良好的效果。 结论:JDM患儿复发率高,皮下钙化和肺间质病变是患儿复发的危险因素,复发组患儿经积极治疗仍可获得满意的治疗效果。
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编辑人员丨5天前
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茜素红S染色在血管钙化疾病中的应用价值
编辑人员丨5天前
目的:探讨茜素红S(alizarin red S)染色在血管钙化疾病中的应用价值。方法:选择钙盐含量高、中、低的组织共31例分别进行茜素红S染色和von Kossa硝酸银染色,对比2种不同染色法的一致性。对58例慢性肾病,17例动脉粥样硬化以及13例主动脉夹层血管组织进行茜素红S染色观察钙化情况。结果:茜素红S染色和硝酸银染色对高、中、低钙含量组织31例均能明确着色,结果差异无统计学意义( P>0.05),但在钙盐颗粒信号显示方面,茜素红S染色明显强于硝酸银染色,且前者比后者更易识别杂质。在染色时间方面,茜素红S染色明显短于硝酸银染色法(40 s比30 min)。使用茜素红S法染色:53%(31/58)慢性肾病、13例(13/17)动脉粥样硬化和13例(13/13)主动脉夹层组织可见钙盐沉积,获得双盲一致的结果。 结论:茜素红S染色和硝酸银染色的检测结果一致,但前者相比后者具有操作快捷简便的特点,且阳性信号更容易识别,可作为血管钙化疾病中显示钙盐沉积的首选方法推荐。
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编辑人员丨5天前
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基于网络药理学及实验验证探讨雷公藤治疗肾癌的作用机制
编辑人员丨5天前
目的:采用网络药理学和实验验证的方法探索雷公藤治疗肾癌的作用机制。方法:利用中药系统药理学(TCMSP)数据库与分析平台筛选雷公藤的有效成分,并通过Swiss数据库预测雷公藤的靶点。自DisGeNET、GeneCards和OMIM数据库收集肾癌相关靶点,并通过Venny 2.1.0获得交集靶点。使用STRING数据库和Cytoscape软件绘制蛋白-蛋白相互作用(PPI)网络,并进行基因本体(GO)及京都基因与基因组百科全书(KEGG)富集分析。通过Cytoscape软件构建"成分-靶点-通路"网络。诱导肾癌皮下移植瘤模型,将裸鼠随机分为对照组和治疗组,每组5只,治疗组灌胃615 mg/ml雷公藤溶液(将1 845 mg雷公藤颗粒溶于3 ml水)2.46 g/kg,10 μl/次,1次/d,共给药21 d;对照组灌胃等量生理盐水。每5天测量1次肿瘤体积,并采用酶联免疫法检测丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶1(AKT1)、信号转导子与转录激活子3(STAT3)、肿瘤坏死因子(TNF)、T肿瘤蛋白p53(TP53)、JUN、丝裂原激活蛋白激酶8(MAPK8)和MAPK14表达情况。结果:筛选出雷公藤有效药物成分28个,潜在靶点117个。识别出13 425个相关疾病靶点,最后获得113个药物和疾病交集靶点。在PPI网络中,AKT1、STAT3、TNF、TP53、JUN、MAPK8和MAPK14是核心靶点。GO分析显示BP主要包括核受体活性、配体激活的转录因子活性、RNA聚合酶特异性DNA结合转录因子结合、核类固醇受体活性、肾上腺素能受体活性等;CC主要包括对激素的反应、细胞对脂质的反应、积极调节细胞迁移、对TNF的反应、炎症反应、细胞对激素刺激的反应、对缺氧的反应、对金属离子的反应等;MF涉及膜筏、膜微区、质膜的外侧、膜侧、质膜筏、突触前膜、小窝、转录调控复合体、突触后膜、突触膜等。KEGG分析显示雷公藤治疗肾癌涉及脂质和动脉粥样硬化、晚期糖基化终末产物-晚期糖基化终末产物受体(AGE-RAGE)、TNF、Toll样受体、磷脂酰肌醇3-激酶-蛋白激酶B(PI3K-Akt)和MAPK等信号通路。实验验证结果显示雷公藤治疗后肿瘤体积减小( P<0.05),TP53蛋白表达增加( P<0.001),AKT1、STAT3、TNF、JUN、MAPK8和MAPK14蛋白表达均降低(均 P<0.001)。 结论:预测了雷公藤治疗肾癌的靶点及信号通路,为进一步研究其保护机制及临床应用提供参考依据。
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编辑人员丨5天前
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抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病的临床、肌肉影像及病理特点分析
编辑人员丨5天前
目的:分析抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病(SRP-IMNM)患者的临床、肌肉影像及病理特点。方法:收集2018年5月至2023年5月就诊于焦作市人民医院神经肌肉病中心、经骨骼肌病理和肌炎特异性抗体(MSAs)确诊的9例SRP-IMNM患者的临床资料,分析并总结其临床特征、肌肉影像学及肌肉病理学特点。结果:9例患者中女性7例,男性2例,起病年龄为18~59岁。9例患者临床均表现为四肢近端肌无力,7例伴颈肌无力,5例有吞咽困难。9例患者的血清肌酸激酶均有不同程度升高(1 866~6 725 U/L)。其中4例合并间质性肺病,3例合并心脏受累。抗体检测9例患者除SRP抗体阳性以外,有8例合并其他抗体阳性,7例合并抗Ro-52抗体阳性,4例为单纯合并抗Ro-52抗体阳性,3例同时合并3种以上抗体阳性。其中出现间质性肺病和心脏受累的患者均合并其他抗体阳性。7例患者行大腿肌肉磁共振成像(MRI)检查均可见弥漫性骨骼肌水肿,部分肌肉萎缩及脂肪化,病变主要累及大腿后侧肌群。有2例患者行小腿肌肉MRI,可见比目鱼肌受累较明显,1例有胫骨前肌、腓肠肌受累。9例患者肌肉病理均可见有不同程度的肌纤维变性、坏死和再生,1例可见少量炎性细胞浸润。4例患者可见管柱状毛细血管。免疫组织化学染色可见8例患者坏死肌纤维内有少量CD68阳性淋巴细胞,5例患者可见肌纤维膜上有主要组织相容性复合体Ⅰ表达上调,6例患者非坏死肌纤维和毛细血管上可见膜攻击复合物(C5b-9)沉积,6例患者行P62染色均可见部分肌纤维内有均质的细颗粒样物质沉积。结论:SRP-IMNM患者除肢体近端肌无力外,常伴有颈肌无力和吞咽困难,合并多种抗体阳性的患者更容易出现间质性肺病和心脏受累。SRP-IMNM患者受累肌肉呈弥漫性水肿,大腿后侧肌群更易发生萎缩和脂肪化。C5b-9沉积和管柱状毛细血管是SRP-IMNM的重要病理特征,可为临床诊断提供更多的依据。
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编辑人员丨5天前
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免疫介导坏死性肌病患者临床、股部磁共振及电生理特征分析
编辑人员丨5天前
目的:总结归纳免疫介导坏死性肌病(IMNM)患者3个临床亚组的临床、股部磁共振(tMRI)及肌电图特点。方法:纳入2019年4月至2021年4月解放军总医院第一医学中心神经内科确诊IMNM患者32例,分为抗信号识别颗粒抗体阳性(SRP +)组、抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性组(HMGCR +)和血清抗体阴性(SN)组,分析3组间的性别、年龄、病程、合并肌炎抗体、肌外表现、肌电图等临床资料,tMRI炎性水肿和脂肪浸润评分评估骨骼肌受累特征。应用方差分析、Kruskal-Wallis检验、Chi-square检验对比3组间不同临床特征以及tMRI评分的差异,3组间有统计学差异时,其中两组间比较应用Bonferroni法校正。 结果:(1)32例患者中女性20例(62.5%),起病年龄为18~76(47±14)岁,25例(78.1%)患者呈现急性或亚急性病程,SRP +组17例(53.1%),HMGCR +组8例(25.0%),SN组7例(21.9%)。抗Ro52抗体是最常见的合并抗体(12/32,37.5%),其中SRP +组10例。(2)所有患者肌酸激酶值均升高,峰值中位数为5 948(4 229,7 664)U/L,徒手肌力评定法(MMT)评分3组间差异无统计学意义( P值均>0.05),肢体近端低于远端( P<0.01),中轴肌低于肢体远端( P<0.05)。(3)HMGCR +组肌外表现显著少于其余两组(12.5% 比 71.4%和76.5%, P<0.017),抗SRP抗体合并Ro52抗体阳性患者皮疹(60.0% 比 14.3%, P<0.05)和间质性肺病(70.0% 比 14.3%, P<0.05)均多于单纯SRP +者。SN组合并结缔组织病最多见(57.1% 比 11.8%和0, P<0.017)。(4)tMRI示SN组的筋膜水肿比其他两组更明显( P<0.017),脂肪浸润和肌肉水肿程度在3组间差异无统计学意义( P值均>0.05),但SRP +组有更多的病例早期即出现脂肪化。(5)HMGCR +组中肌强直电位(25% 比 0和0, P<0.017)和复合重复放电(CRDs)(50.0% 比 5.9%和0, P<0.017)均明显多于其余两组,蛋白组学分析发现有上述自发电位患者的肌肉组织中细胞骨架、细胞连接和细胞外基质等相关蛋白表达上调。 结论:单纯SRP +和HMGCR +的IMNM以骨骼肌受累为主,抗SRP抗体和抗Ro52抗体共阳性者有更多的肌外表现,可能是SRP +组的特殊亚型。本研究提出肌筋膜炎性水肿是SN-IMNM早期损伤征象。HMGCR +组肌电图更易出现肌强直电位及CRDs。
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编辑人员丨5天前
