烟雾病是一种病因不明的慢性进展性脑血管疾病,高发于东亚人群的儿童和青壮年.近20年来,烟雾病的基础和临床研究飞速发展,取得了以易感基因研究为代表的一系列突破性进展.然而,在取得进步的同时也面临着诸多问题与挑战:基因检测是否必要?儿童和成人烟雾病的差异在哪里?无症状患者是真的无症状吗?烟雾病和烟雾综合征是否能明确区分?出血型烟雾病患者能否从手术中获益?一系列问题依旧给临床上带来困惑.未来研究者需要通过开展一系列高质量的基础和临床研究来驱散烟雾病诊疗中的"迷雾".

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织恶性肿瘤,即使采用综合治疗,患者的预后仍不理想.深入了解横纹肌肉瘤的分子发生机制、寻找治疗靶点一直是人们追寻的目标.非编码RNA(non-coding RNA,ncRNA)可以调节基因转录和翻译,参与个体的发育与分化、细胞凋亡等,主要包括微小RNA(microRNA,miRNA)、长链非编码 RNA(long non-coding RNA,lncRNA)和环状 RNA(circular RNA,circRNA),已有研究表明其失调与恶性肿瘤的发生、发展密切相关.目前研究显示ncRNA在横纹肌肉瘤中也发挥重要作用,本综述分别阐述了 miRNA、lncRNA和circRNA在横纹肌肉瘤中扮演的角色,为靶向ncRNA治疗横纹肌肉瘤奠定理论基础.

目的:探讨急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿继发门冬酰胺酶(Asp)相关性胰腺炎(AAP)的临床特征、影像学表现及预后.方法:回顾性分析2014年10月—2022年1月在本院初诊为急性淋巴细胞性白血病(ALL)并接受Asp联合化疗后出现急性胰腺炎的14例患儿的临床和影像资料,主要包括ALL患儿的联合化疗方案、危险度分层、主要临床表现、发生胰腺炎时所处治疗阶段、药物累积用量、实验室指标(血常规、胰酶指标、肝肾功能、血脂血糖、凝血功能等化验结果)、影像学表现(胰腺是否坏死及坏死程度、出血、积液范围等影像特征)、转归及预后等.结果:14例中,男12例、女2例,中位年龄6.5岁(1～14岁);Asp用药1～8次(中位数为5次)后发病;中度AAP 9例,重度5例.14例行腹部超声检查,均可见声像异常,主要表现为胰腺增大,包膜回声欠光滑,实质回声增强且欠均匀,坏死部分表现为液性暗区,伴有胰周和腹、盆腔积液12例.13例行腹部CT检查,1例行MRI检查,主要影像特点为胰腺肿大、胰腺边缘毛糙和胰周液体积聚,其中11例胰腺实质内出现坏死灶;伴有腹腔积液11例,盆腔积液7例.禁食及药物治疗4周后随访结果为1例间质水肿性AAP发展为胰腺假性囊肿,8例出血坏死性AAP发展为包裹性坏死.2例AAP患儿分别于治疗后21及107天后再次使用Asp进行化疗,分别随访18、20个月,均未再发胰腺炎.结论:AAP是Asp药物治疗相关的严重并发症,随访显示AAP可完全吸收或形成胰腺假性囊肿或包裹性坏死,有必要及早通过临床影像特征确诊AAP,以便提早干预,从而改善预后.

背景 农村医生(以下简称村医)作为农村地区居民的健康"守门人",是农村人群健康管理服务的主要提供者,其社区健康管理能力直接影响农村居民的健康水平.目的 调查我国村医健康管理能力现状,探讨村医社区健康管理能力提升策略,为加强村医队伍建设提供依据.方法 于 2020 年 8 月,采用多阶段分层整群抽样和典型抽样相结合的方法,在全国东、中、西部5个省份共抽取村医3 916名.通过"问卷星"平台向村医发放调查问卷,内容涉及村医的儿童、妇女、老年人、慢性病患者健康管理能力具备情况,以及各项能力满足工作需要情况,均由村医自评.结果 3 916名村医中,分别有3 494名(89.22%)、3 175名(81.08%)、3 775名(96.40%)、3 738名(95.45%)村医具备儿童、妇女、老年人、慢性病患者的健康管理能力.性别方面,女性村医的计生指导、孕期健康指导、围绝经期疾病的预防与诊治、妇科常见病筛查能力及妇女总体健康管理能力具备率高于男性村医(P<0.05);男性村医的常见慢性病危急状况识别与处理方法、常见慢性病稳定期治疗与并发症预防能力及慢性病患者总体健康管理能力具备率高于女性村医(P<0.05).执业资质方面,执业(助理)医师的围绝经期疾病的预防与诊治能力具备率高于乡村医生和其他/无资质的村医(P<0.008 3),执业(助理)医师村医的妇女总体健康管理能力具备率高于乡村医生(P<0.008 3);全科医师的老年人功能减退预防能力具备率高于乡村医生(P<0.0083).学历方面,本科及以上者的常见慢性病稳定期治疗与并发症预防能力具备率高于大专学历者(P<0.017).东部地区村医的体检指导与常见病筛查能力满足实际工作需要率高于中部、西部地区,中部地区高于西部地区(P<0.017);东部、中部地区村医的健康与自理能力评估、不良情绪识别与干预、功能减退预防能力满足实际工作需要率高于西部地区(P<0.017).结论 我国村医基本具备健康管理能力,女性村医在开展妇女健康管理服务方面更具优势,乡村医生执业资质村医的少数重点人群健康管理能力不足,西部地区村医的老年人健康管理能力满足实际工作需要情况相对较差,应采取积极措施提升村医素质,促进村医队伍的稳定性和可持续发展.

"2019至2020基础与临床科学教程"《小儿眼科与斜视》一书由美国眼科学会(AAO)组织编写,是国际眼科联盟(WOC)和中国医学考试网都推荐全世界的眼科医生和专业研究生学习的眼科临床教程.现在我们组织石一宁等专家翻译.本书主要介绍了基础的眼部解剖学和生理学知识,斜弱视、小儿葡萄膜炎、青光眼、白内障等眼部疾病的检查、诊断与治疗,视力矫正等.图书涵盖面广、内容权威,实用性强.除了配有大量清晰的病理图片、临床学习视频外,还配有大量测试题,能帮助读者加深对前面知识的理解,非常适合自学使用.本书在儿童眼健康基础知识、临床处理及最新进展方面具有独特优势,有助于我国眼科医生拓宽医学诊疗视野,系统学习小儿眼病相关知识,提升业务能力及专业英文水平,更好地服务患者.本书将会成为青年眼科医生参加住院医师规范化培训和进行继续教育的重要教材,引导更多眼科医生关注并学习儿童眼病的相关知识,积极推动我国儿童眼病诊疗水平的发展.

目的:对我国健康公平状况研究进行文献计量分析,追踪研究发展脉络,明确研究现状、梳理研究热点主题和指明我国健康公平状况研究方向,为"健康中国"建设的后续研究提供参考.方法:以中国知网和Web of Science为文献数据源,检索 1998 年 1 月-2024 年 2 月我国健康公平状况研究的文献,运用CiteSpace 6.3.R1软件对作者和机构进行共现分析,对关键词进行共现、聚类和突现分析.结果:共 880 篇文献被纳入研究,中英文文献分别有284 个作者、270 个机构和298 个作者、289 个机构参与研究,但作者与机构的共现图谱网络密度均较低;研究高频关键词为"老龄人口""健康""医疗保险""农村居民""集中指数""死亡率""医疗服务""社会经济地位"和"心理健康";中英文文献分别形成了10 个和8 个聚类;最近突现的关键词为"流动人口"(强度为2.1).结论:我国健康公平状况研究的发文量总体呈增长趋势,但作者和机构间缺乏紧密的合作机制,研究热点主题在呈现多元化的同时也对老龄人口、儿童、农村居民等社会弱势群体有所侧重.我国健康公平状况研究应当构建核心作者群,加强国内外高校和不同类型机构间的合作,推进数字健康公平的量化研究和实证研究,助力"健康中国"的建设和中国式卫生健康现代化的实现.

目的:分析我国儿童药物专利现状,为未来我国儿童药物研发提出建议.方法:以2003-2022 年Innojoy专利数据库收录的儿童药物专利数据为研究对象,应用专利的IPC分类号结合统计分析方法对在我国专利库申请的儿童药物专利现状进行研究.结果:共检索1285 项专利,其中包括其他国家在我国申请专利50 项,国内专利有1255 项,从国内省份的分布来看,山东省儿童药物专利申请量最高有 203 项,其次是北京有128 项和广东有118 项.当前我国儿童药物专利主要集中于A61K36 领域类,即中药组合物的或者相关的外用敷贴领域的专利,相关专利总数有698 项;以C12N为代表的新型技术出现了明显的增加,C12N占比从0.62%增加到10.99%.结论:随着国家儿童药物鼓励政策的出台,我国儿童药物的专利出现了较为明显的增长,但主要申请人集中于医药制造企业,高校和研究所申请专利较少,我国儿童药物专利申请主要关注传统中药领域的儿童药物创新.随着新型技术的发展,一些新型技术出现在我国儿童药物研发中,但是新技术的应用仍然不足.未来我国儿童药物在创新中应该注重发挥产学研合作研发的优势,还可以考虑出台相关激励政策激励医药制造企业积极研发儿童药物.

原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphomas，PGIL)是一组起源于胃肠道黏膜下层淋巴组织的恶性肿瘤，多发于胃和小肠，中老年常见，儿童少见 [1]。此病起病隐匿，发展迅速，预后差，早期识别具有重要的临床意义。现将我院收治的1例以消化道症状为首要临床表现的T细胞性非霍奇金淋巴瘤合并噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)患儿报道如下，旨在提高临床医生对该病的认识。

随着机械循环支持(mechanical circulatory support，MCS)技术的发展，体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)技术被作为机械循环支持的主要治疗手段，应用于心源性休克、低氧血症、呼吸衰竭、心肺复苏等紧急情况。近年来，ECMO技术在小儿先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)围手术期的应用受到人们越来越多的关注，但也存在一定的局限性。本文概述ECMO技术在CHD患儿围手术期的应用进展，讨论ECMO技术应用于CHD患儿的适应证、禁忌证以及相关并发症与应对策略。

骨龄评估是儿科放射学的一个重要研究课题。传统的骨龄评定方法要求放射科或者内分泌科医生对少儿非优势侧手腕部X线图像进行人工判读，这种评定方法存在判读过程耗时长、结果不稳定等问题。因此，亟须一种自动评估骨龄的方法来辅助临床诊断。近年来，随着计算机技术和人工智能算法的空前发展，各种骨龄相关计算机人工智能辅助评估系统的研究进展迅速。本文对以往具有代表性的基于人工智能的骨龄自动评估系统研究与发展进行了综述，希望能为骨龄自动评估技术的发展提供新的思路。