目的:探讨瘤段骨体外射线灭活回植术在儿童四肢恶性/侵袭性骨肿瘤治疗中应用的安全性及有效性。方法:2016年6月至12月郑州大学附属肿瘤医院应用术中瘤段骨体外射线灭活回植术治疗儿童四肢骨肿瘤共8例，其中男4例，女4例；平均年龄12.75岁(11～14岁)。骨肉瘤6例，尤文氏肉瘤1例，反复复发的朗格汉斯组织细胞增生症1例。肿瘤位于股骨中下段4例，胫骨中上段2例，胫骨中段1例，肱骨中上段1例。瘤段骨切除平均长度23 cm(16～35 cm)，瘤段离体后应用直线电子加速器-X线给予一次性等中心对穿照射60 Gy，灭活后回植，应用钢板内固定重建。结果:所有病例均获得有效随访，平均随访时间20.4个月(18～24个月)，截止末次随访，均无局部复发，1例术后6个月死于肺转移，1例术后12个月发现肺转移，目前带瘤存活，其余6例未发现转移。存活病例中除1例末次随访时灭活骨尚未完全愈合，其余6例均获得愈合，平均愈合时间8.7个月(6～11个月)，美国骨骼肌肉肿瘤协会功能评分(MSTS)平均24.3分(21～29分)。出现并发症3例，其中内固定断裂1例，膝关节强直2例，经再次手术后均获得满意效果。未发生感染、回植骨骨折、吸收、骨不愈合等。结论:术中瘤段骨体外射线灭活回植是儿童四肢骨肿瘤切除后骨缺损重建的有效方式。

患儿女，16岁，因“右髋部疼痛1年余”至解放军总医院门诊就诊。入院1年前在久坐和夜间出现右髋部疼痛，服用非甾体类抗炎药、局部热敷后症状部分缓解。从发病至今，右髋部疼痛程度逐渐加重，发病频率增高，近1个月药物及物理治疗效果不佳。患者门诊髋关节X线提示右侧股骨颈前内侧有一病灶（图1），CT可见病灶位于骨皮质内，周围骨质硬化，内部为环形低密度阴影，中心可见卵圆形硬化骨，呈“牛眼征”表现（图2），MRI 2T压脂成像也可见病灶内高信号环形液性区及中心低信号硬化骨（图3）。考虑股骨颈骨样骨瘤诊断可能性大。收入本科行关节镜手术彻底切除病灶，送病理检测后确诊为骨样骨瘤：骨样组织形态不规则，间质可见骨母细胞和毛细血管。骨样骨瘤是一种好发于儿童和青少年的单发良性肿瘤，主要发生在四肢长股骨干和长骨干骺端，男女发病率之比约为2∶1。瘤巢所在区域常出现疼痛，典型症状为夜间痛，口服非甾体抗炎药可缓解。骨样骨瘤主要依靠CT诊断，在骨皮质内可见典型的“牛眼征”表现。治疗方法是通过手术彻底清除瘤巢及其周围硬化的骨质。本例患者的症状、影像学和病理表现均符合股骨颈骨样骨瘤的特征，诊断明确，术后效果良好。

先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤，是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤，最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式，影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征，如生长迅速，常是大肿瘤，好发于四肢和躯干，与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等，限制了此类手术的进行。同时，鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性，经病理确诊后，化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案，但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性，其长期安全性仍有待验证。现阶段，疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化，对IFS的诊治意义重大。同时，新型治疗方法，包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗，为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。

与发生在椎体和颅骨的骨血管瘤不同,儿童四肢长骨骨血管瘤常常伴有局部疼痛、肿胀等症状,其影像学特征不典型,常伴有骨质破坏的表现,因此容易误诊为恶性骨肿瘤.经皮穿刺活检术是明确诊断的优先推荐方式.本文报道1例儿童股骨远端骨内血管瘤的病例,归纳该病例的首发症状、影像学特点、确诊过程及随访结果,以期为本病的临床诊疗提供参考.

目的:通过探讨儿童外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学及影像学特点,旨在提高对此类少见疾病的认识及影像学诊断水平.方法:回顾并分析27例由病理学检查证实为pPNET的患儿的临床病理学及影像学资料,比较分析不同起源pPNET患者临床病理学及影像学特征的差异.结果:27例pPNET患者中,12例来源于骨组织,包括椎体3例,四肢骨3例,髂骨2例,下颌骨、颞骨、颧骨及眼眶各1例;15例源于软组织,包括腹盆腔3例,肾脏3例,胸部3例,下肢肌间隙2例,肾上腺、胰腺、腮腺及颈部各1例.本研究中起源于软组织的pPNET较起源于骨组织的病灶更大(7.9 vs 4.2,P＜0.001)、Syn阳性率更高(80.0％vs 25.0％,P=0.007)、更易发生淋巴结转移(5 vs 0,P=0.047).在计算机体层成像(computed tomography,CT)平扫上,91.7％的病灶表现为不均匀低密度肿块影,起源于骨组织的肿瘤则伴有溶骨性骨质破坏,4例软组织起源的pPNET病灶内见钙化影;增强后所有肿块样病灶呈不均匀强化,并伴不同程度的囊变影.骨组织起源的PNET患者在平扫图像上较软组织起源的PNET更易表现为边界不清(100.0％vs 58.3％,P=0.037).9例起源于骨组织pPNET患者术前磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均显示溶骨性骨质破坏和不规则软组织肿块,T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)呈等或低信号,T2加权成像(T2-weighted imaging,T2WI)呈不均匀高信号,增强后呈不均匀强化.结论:pPNET可累及身体的各个部位,若CT或MRI上表现为巨大、边界不清、伴有或不伴有骨质破坏的不均匀强化的侵袭性软组织肿块时应考虑本病的可能.

目的 探讨伴有骨质破坏的儿童浅表软组织肿块的超声诊断思路.方法 回顾性分析 175 例患儿的临床资料和超声表现.结果 ①84 例骨肉瘤中 78 例＞5 岁,74 例发生于股骨远端;65 例骨嗜酸性肉芽肿,40 例≤5 岁,41 例在头面部;16 例原始神经外胚层肿瘤/尤因肉瘤(PNET/EWS)中 10 例＞5 岁,10 例在四肢;10 例横纹肌肉瘤,6 例≤5 岁,8 例在头面部.②骨质破坏超声表现为骨皮质连续性中断和表面不光滑,骨肉瘤分别有 51 例和 33 例,骨嗜酸性肉芽肿有 50 例和 15 例,PNET/EWS有 6 例和 10 例,横纹肌肉瘤有 3 例和 7 例.③肿块最大径比较,骨嗜酸性肉芽肿与横纹肌肉瘤差异无统计学意义,与骨肉瘤及PNET/EWS差异有统计学意义.结论 伴有骨质破坏的常见的 4 种儿童浅表软组织肿块超声具有一定特征,结合临床资料,可协助诊断.

目的 探讨儿童四肢骨肉瘤保肢治疗临床疗效情况.方法 回顾性分析2010年1月至2021年10月新疆医科大学附属肿瘤医院儿童四肢骨肉瘤保肢患者的临床资料.随访时间6～116个月,平均随访时间为(30.0±27.5)个月,中位生存时间为47个月.根据随访结果,分析儿童四肢骨肉瘤的发生部位、术前碱性磷酸酶、Enneking分期、手术方式、肿瘤最大直径、病理类型、是否规律完成化疗、是否局部复发以及术后肺转移情况等因素对患者预后的影响.采用单因素及多因素分析影响儿童四肢骨肉瘤保肢预后的因素.结果 男女比例为1.2∶1,1年内总生存率为82.7%,3年内总生存率为53.6%,5年内总生存率为40.5%.经分析显示肿瘤最大直径≥10 cm、是否规律完成化疗、肿瘤坏死率及肺转移情况是影响儿童四肢骨肉瘤保肢患者预后的独立危险因素(P＜0.05).结论 肿瘤最大直径、是否规律完成化疗、肿瘤坏死率及肺转移情况可明确影响儿童四肢骨肉瘤保肢患者预后,因此早发现、早治疗以及全程规律地完成化疗并预防肺转移的发生是治疗骨肉瘤的关键.

钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma,CAF)在1953年由Keasbey第一次定义为发生于儿童手和足的软组织疾病;1973年Iwasaki和Enjoji正式定义为钙化性腱膜纤维瘤[1-2],是一种罕见的多发生于儿童及青少年四肢远端的软组织无痛性病变,是与肌腱、腱鞘或关节滑囊有关的增生性病变,生长缓慢,边缘不清[3-5].Enzinger和Weiss提出CAF分为两个时期,早期和晚期.早期患者更加年轻也更加常见,肿瘤具有浸润性和破坏性生长,通常缺乏钙化,早期包块生长较快[6];晚期肿瘤发病年龄相对较大,肿块更加致密,结节状钙化或软骨形成更多[7-8].两种时期的病变影像学表现不同,截止2022年4月,国内外CAF病例不足200例,病例较少,认识有限.早期无钙化性CAF病变缺乏钙化更加容易误诊,精准的诊断会对临床手术方式提供更优的参考及依据.广西省贵港市人民医院于2021年7月收治足部无钙化的钙化性腱膜纤维瘤1例,现报告如下.

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淋巴管内乳头状血管内皮细胞瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma,PILA),1969年由Dabska[1]首次报道,故称为Dabska瘤.WHO(2013)第4版软组织与骨肿瘤分类中将PILA定义为一种具有局部侵袭性、罕见转移的中间性血管源性肿瘤.组织学以淋巴管样腔隙和乳头状内皮细胞增生为特征,主要发生在儿童四肢远端,发生在脾罕见.文献报道脾PILA仅4例.本文通过分析1例成人脾PILA的临床、影像学、形态学和免疫组化标记资料,结合1969-2016年间国内外所有文献报道,总结PILA的临床病理特征.