癫痫是儿童最常见的神经系统疾病之一，据统计，全世界约有7000万人患有癫痫，其中一半以上为儿童，大部分患者可通过抗癫痫发作药物治疗实现无发作，但仍有1/3患者对抗癫痫发作药物无反应而发展成难治性癫痫(refractory epilepsy，RE)。RE严重损害患儿及其家庭的生活质量，给社会造成重大负担，因此，探索和发现治疗RE的新方法和新策略具有重要意义。该文介绍了新型抗癫痫发作药物、生酮饮食、外科手术、神经电刺激及新兴的精准医疗等方法，以期为儿童RE的治疗提供新的选择和思路。

目的:探讨颅骨缺损患儿的临床特点、手术方法及治疗效果。方法:选择华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科自2010年1月至2020年12月收治的60例颅骨缺损患儿作为研究对象，根据影像学检查结果中是否伴有脑组织高出骨窗平面1.5 cm将患儿分为脑膨出组(28例)和无膨出组(32例)，比较2组患儿颅骨缺损时间、缺损面积等临床资料。应用钛网或聚醚醚酮材料对患儿颅骨缺损进行修补，24例脑膨出组织中无神经纤维束分布的患儿同时行膨出组织切除术。所有患儿门诊随访3~10年，术后1年时采用格拉斯哥预后量表(GOS)评分评估2组患儿预后。结果:与无膨出组患儿比较，脑膨出组患儿颅骨去除时的年龄更小，颅骨缺损病程时间更长，癫痫发病率更高，缺损周围脑组织继发改变更多见，但颅骨缺损面积偏小，差异均有统计学意义( P<0.05)。2组患儿术后均无出血及严重水肿，伤口无感染、脑脊液漏，均一期愈合。脑膨出组16例伴癫痫发作患儿中10例癫痫完全控制，余6例癫痫发作较术前好转；无膨出组8例伴癫痫发作患儿中6例癫痫完全控制，余2例癫痫发作较术前好转。术后1年无膨出组患儿GOS评分明显高于脑膨出组患儿，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:颅骨缺损发生年龄早、缺损时间较长的患儿易出现严重的缺损局部结构继发改变及偏高的癫痫发生率，治疗更加复杂，预后相对较差。

目的:探讨形态学分析测定程序（MAP）在提高儿童局灶性皮质发育不良（FCD）Ⅱ型病灶影像检出率中的应用价值。方法:回顾性选择河南省人民医院神经外科自2020年6月至2023年1月收治的42例术后EngelⅠ级的FCDⅡ型癫痫患儿为研究对象，应用MAP对患儿术前MRI数据进行分析，比较MAP阳性组与阴性组间一般资料的差异、MRI和MAP中病灶检出率的差异以及MAP真阳性和假阳性（依据术后CT资料判读）与发作间期PET低代谢阳性一致率的差异。结果:本组42例患儿中，致痫区MAP阳性28例，阴性14例。MAP阳性组与阴性组患儿在性别方面的差异有统计学意义（ P<0.05），MAP中病灶检出率（28/42）与MRI中病灶检出率（19/42）的差异有统计学意义（ P<0.05），MAP真阳性与发作间期PET低代谢阳性一致率（40/43）和MAP假阳性与发作间期PET低代谢阳性一致率（4/33）的差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:MAP可有效提高儿童FCDⅡ型病灶的影像检出率，PET有助于MAP假阳性的判断。

目的:探讨双侧丘脑胶质瘤的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月解放军总医院第六医学中心神经外科通过立体定向活组织检查术明确病理诊断的18例双侧丘脑胶质瘤患者的临床资料。以门诊复查和电话回访的方式随访患者的后续治疗、生存状况及生存期。结果:18例患者的中位年龄为35.5岁(3岁4个月至68岁)，成人15例，儿童3例；男、女患者的比例为1.25 ∶1.00。首发症状表现为颅内压增高症状者4例，嗜睡3例，复视3例，癫痫发作3例，眼睑下垂2例，听力下降1例，肢体无力1例，流涎1例。18例患者均明确病理诊断，其中异柠檬酸脱氢酶(IDH)野生型弥漫性星形细胞瘤10例，IDH野生型间变性星形细胞瘤2例，H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤6例；13例存在表皮生长因子受体阳性，Ki-67标记指数为3%～20%，无一例发生IDH1和α地中海贫血伴智力低下综合征X连锁(ATRX)基因突变。18例患者术后的中位随访时间为10个月(6周至21个月)。明确诊断后行放疗1例，替莫唑胺化疗2例，同步放化疗15例；9例肿瘤继发脑积水，其中5例患者行脑室-腹腔分流术。至末次随访，16例患者死亡，2例存活，16例患者的中位生存期为13个月(6周至21个月)。结论:双侧丘脑胶质瘤常见于成人，临床症状多不典型，且多继发脑积水，明确诊断后可给予放化疗及脑室-腹腔分流术等综合治疗，但该病总体预后较差。

目的:分析儿童药物难治性癫痫患者行迷走神经刺激术(VNS)的术后并发症情况，并探讨并发症的处理措施。方法:回顾性分析2015年9月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院功能神经外科行VNS治疗，且随访时间≥6个月的294例儿童药物难治性癫痫患者的临床资料，分析患儿手术相关并发症的发生情况，总结其处理措施和效果。结果:294例患儿中，术后23例(7.8%)出现手术操作或硬件相关并发症，其中咽喉部并发症最常见，占4.4%(13/294)，其他依次为切口浅表感染(2.0%，6/294)、切口深部感染(1.4%，4/294)、刺激器组件周围皮下血肿(0.7%，2/294)以及免疫排斥反应(0.3%，1/294)。6例术后发生切口浅表感染的患儿予抗感染治疗后局部症状消失；4例合并切口深部感染的患儿予去除VNS装置、抗感染治疗后，感染被有效控制；2例合并刺激器组件周围皮下血肿的患儿行加压包扎并换药后血肿消退；1例发生免疫排斥反应的患儿经取出全部VNS装置后症状消失；13例合并咽喉部并发症的患儿通过调节刺激器参数以及采用术后康复措施后症状消失。结论:儿童药物难治性癫痫VNS术后并发症的发生率低，其中咽喉部并发症和感染最多见。各项并发症经相应处理后效果满意。手术操作中诸多技术环节与术后并发症存在关联，规范化操作是预防并发症的关键因素。

目的:在儿童皮质发育畸形(MCD)疾病谱中构建预测局灶性皮质发育不良(FCD) Ⅱ型的临床预测量表。方法:横断面研究。纳入2014年1月至2019年6月于北京大学第一医院儿童癫痫中心接受手术治疗，且术后病理诊断为MCD的患儿，采用随机数编号，将其分为训练集和验证集，在训练集中分析临床、电生理及影像数据，通过逻辑回归模型筛选出能够预测FCD Ⅱ型的变量，并构建评分量表，在验证集中对评分量表的诊断效能进行验证，确定最佳截断值，并进行一致性检验。结果:共纳入381例患儿，其中训练集260例，验证集121例。在训练集中使用逻辑回归模型确定了5个与FCD Ⅱ型显著相关的独立影响因素：(1)癫痫发作起病年龄(<24个月)；(2)额叶受累；(3)癫痫性痉挛发作；(4)癫痫家族史；(5)海马萎缩±信号改变。使用这5个变量构建FCD Ⅱ型预测量表，并在验证集中进行验证，曲线下面积为0.732。预测量表的最佳截断值为1分，约登指数为0.384，量表的阳性预测值为0.836，阴性预测值为0.500。病理诊断和FCD Ⅱ型预测量表对于FCD Ⅱ型的诊断一致性尚可(Kappa值为0.351)，且二者差异无统计学意义(McNemar检验 P＝0.065)。 结论:FCD Ⅱ型预测量表在临床上具有一定的实用性，应用此量表术前对MCD患者的病理类型进行预测，可以帮助医师选择合适的手术策略。

目的:探讨立体脑电图(SEEG)引导的射频热凝术(RF-TC)治疗儿童药物难治性癫痫的疗效和安全性。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院癫痫中心2017年1月至2018年12月收治的71例药物难治性癫痫患儿的临床资料。发作类型为局灶性发作伴或不伴泛化62例，局灶性发作合并癫痫性痉挛6例，局灶性发作合并肌阵挛发作2例，单纯癫痫性痉挛1例。影像学表现为皮质发育畸形27例，海马硬化9例，发育性或低级别肿瘤8例，脑软化灶5例，合并2种类型病变5例，头颅MRI阴性17例。所有患儿均接受SEEG引导的RF-TC治疗。通过门诊复诊及电话随访评估患儿的癫痫发作情况，并采用单因素分析法探讨手术疗效的影响因素。结果:71例患儿植入颅内电极5～14根/例。8例患儿行RF-TC后出现一过性神经功能损伤。69例随访(1.2±0.5)年(0.5～2.5年)，2例失随访。末次随访时，45例(65.2%)无发作，24例仍有癫痫发作，其中18例(26.1%)发作减少>50%；术后随访时间>1年的42例患儿中，25例(59.5%)无发作。2例脑室旁结节状灰质异位患儿发作均控制1年以上，局灶皮质发育不良患儿的术后6个月的无发作率为85.7%(18/21)。单因素分析结果显示，手术疗效与电极植入目的(方案)有关( P＝0.007)，而与手术年龄、病程、癫痫发作类型、MRI阴性无关(均 P>0.05)。 结论:对于儿童药物难治性癫痫，SEEG引导的RF-TC是一种安全、有效的治疗手段，其适用于体积小或深在的病灶，亦可探索MRI阴性的癫痫网络，为多发病灶、累及功能区者提供了手术机会，并能辅助切除性手术制定计划、评估疗效。

目的:探讨神经外科门诊癫痫患者的临床特征及其发作控制的影响因素。方法:选择自2017年9月至2022年12月于郑州大学第五附属医院等6家三级甲等医院神经外科门诊就诊且符合研究条件的673例癫痫患者为研究对象，应用河南省癫痫病系统化诊疗中心自行编制的调查问卷收集患者就诊时的临床资料（包括一般人口学资料、受教育程度、发病初始年龄、发作周期、发作持续时间、病程、家庭年收入及发作控制情况等），总结其临床特征，并应用单因素分析及多因素Logistic回归分析筛选影响门诊癫痫患者发作控制情况的相关因素。结果:（1）673例神经外科门诊癫痫患者中，发病初始年龄<1岁（婴儿期）、1~2岁（幼儿期）、3~5岁（学龄前期）、6~16岁（少年期）、17~39岁（青年期）、40~64岁（中年期）及≥65岁（老年期）者分别为50例（7.4%）、78例（11.6%）、192例（28.5%）、100例（14.9%）、68例（10.1%）、72例（10.7%）及113例（16.8%）；既往治疗情况中，未干预、药物治疗和手术治疗者分别占23.0%（155/673）、72.4%（487/673）和4.6%（31/673）；癫痫发作控制良好、不良者分别占55.9%（376/673）和44.1%（297/673）。（2）受教育程度为中等教育（ OR=2.199，95% CI：1.037~15.221， P=0.033）和初等教育及以下（ OR=3.544，95% CI：2.101~21.343， P=0.012）、癫痫每天发作（ OR=4.788，95% CI：1.369~33.103， P=0.011）、每次发作持续≥3 min（ OR=4.179，95% CI：3.338~18.550， P=0.003）、病程为1~3年（ OR=0.379，95% CI：0.108~0.882， P=0.031）和≥3年（ OR=0.199，95% CI：0.077~0.602， P=0.001）、目前服用的抗癫痫药物数量≥3种（ OR=6.237，95% CI：2.195~17.837， P=0.001）是门诊癫痫患者发作控制不良的独立危险因素。 结论:神经外科门诊癫痫患者中，儿童期前起病占比最大，药物治疗仍是主要的治疗方式；患者受教育程度低、发作周期短、发作持续时间长、病程长及服用药物数量多预示其抗癫痫治疗效果会较差。

目的:分析不同病理学类型儿童颞叶癫痫的临床特点及手术效果。方法:回顾性分析2016年9月至2019年5月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科手术治疗的34例颞叶癫痫患儿的临床资料。其中位年龄为4.0岁(0.4～17.0岁)；中位病程为16个月(1个月至13年)。34例患儿中，24例行标准前颞叶切除术，5例行占位病变扩大切除术，2例行选择性海马杏仁核切除术，2例行单纯颞叶病变切除术，1例行前颞叶＋额叶结节切除术。对手术切除的组织标本进行病理学诊断。术后对所有患儿进行≥12个月的随访。依据病理学结果分为肿瘤组和非肿瘤组，比较两组间的年龄、性别、病程、癫痫发作类型以及Engel分级。结果:34例患儿的手术均成功，所有患儿的MRI均显示病灶全部切除，术后无1例发生严重并发症。病理学诊断结果为混合性神经元－胶质肿瘤22例(64.7%)，包括16例(47.1%)神经节细胞胶质瘤、3例(8.8%)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤及3例(8.8%)不能分类的混合性神经元－胶质肿瘤；多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例(2.9%)；局灶性皮质发育不良8例(23.5%，6例伴海马硬化)；结节性硬化症1例(2.9%)；脑动静脉畸形1例(2.9%)；无明确组织病理学诊断者1例(2.9%)。34例患儿的中位随访时间为24.5个月(12.0～43.0个月)。至末次随访，肿瘤组的患儿均未见复发。复查脑电图显示，2例患儿手术侧颞区仍有大量的痫样放电，余32例患儿痫样放电均较术前明显减少或消失。Engel分级为Ⅰ级29例，Ⅱ级3例，Ⅲ级1例，Ⅳ级1例。与非肿瘤组(11例)比较，肿瘤组(23例)年龄小[分别为11.0岁(2.8～14.0岁)、3.0岁(0.4～17.0岁)， P＝0.003]、病程短[分别为4.0年(0.3～13.0年)、1.0年(0.1～7.2年)， P＝0.008]。两组间的性别、癫痫发作类型及Engel分级比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:手术治疗的儿童颞叶癫痫中肿瘤较为常见，且多为神经节细胞胶质瘤，肿瘤患儿年龄小、病程短，与非肿瘤颞叶癫痫患儿的术后短期疗效均较好。

目的:分析儿童颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点、病因和预后。方法:2019年3月至2022年12月南京医科大学附属儿童医院神经外科收治20例CVST患儿，所有患儿确诊后立即给予低分子肝素皮下注射，1 000 IU/10 kg，2次/d，共15 d；第12~15天同时口服华法林，根据国际标准化比值(维持在2~3)调节药物剂量，之后根据病因不同个体化应用华法林。回顾性分析患儿的临床症状、病因、影像学特点、实验室指标及抗凝疗效。结果:20例患儿起病至就诊的中位时间为5.5 d(0.5~17.0 d)；发病以头痛为主的14例、发热4例、癫痫1例、偏瘫1例，治疗前改良Rankin量表评分(mRS)1分17例，3分1例，4分2例。病变位于横窦、乙状窦15例，上矢状窦5例(3例累及皮质静脉)。13例患儿的致病因素为中耳乳突炎，病变均位于横窦、乙状窦。7例为非感染性因素，其中2例为白血病，溃疡性结肠炎、TBHB基因突变、颅脑外伤、系统性红斑狼疮各1例，病因不明1例；5例病变位于上矢状窦，其中3例合并脑水肿和出血转化。治疗前D-二聚体≥500 ng/ml的有8例。20例患儿的中位随访时间为12.5个月(6~51个月)。因系统性红斑狼疮脑病、多器官功能衰竭死亡1例；至末次随访mRS 0分18例，2分1例；治疗后3个月头颅MR静脉造影显示静脉窦血栓受累位置均再通，6个月随访显示均无复发。结论:儿童CVST的病因复杂，中耳乳突炎是最常见的危险因素，主要病变部位在横窦、乙状窦。积极的抗凝治疗是安全有效的，大部分患儿预后较好。