目的 探讨儿童无骨折脱位型脊髓损伤(SCIWOFD)患者脑白质纤维束的特异性改变.方法 选取 25 例儿童SCIWOFD患者(SCIWOFD组)及 27 例年龄、性别相匹配的正常发育儿童(对照组)的弥散张量成像(DTI)数据,利用基于白质纤维骨架的空间统计学方法(TBSS)分析两组之间脑白质纤维束的差异,并进一步量化分析儿童SCIWOFD患者脑白质纤维束改变与临床指标之间的相关性,最后采用受试者工作特征曲线(ROC)分析,计算利用TBSS进行儿童SCIWOFD诊断的敏感性和特异性.结果 与HCs相比,儿童SCIWOFD患者右侧上纵束、左侧胼胝体压部和右侧内囊后肢的各向异性分数(FA)显著增加,平均扩散率(MD)、纵向弥散率(RD)显著减低,未发现DTI相关指标与感觉运动评分、患者年龄、病程之间的显著相关性.在使用右侧上纵束的FA值作为两组样本的分类指标时,其曲线下面积(AUC)达到了 0.903.结论 儿童SCIWOFD患者存在显著的脑白质纤维束改变,同时TBSS作为儿童SCIWOFD筛查工具具有一定的潜力,并为未来的康复治疗提供了新视角.

目的:总结分析脊髓性肌萎缩症（SMA）患儿多学科综合管理随访结果。方法:回顾性研究，分析2019年7月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受多学科综合管理45例SMA患儿随访1年的营养状况、呼吸功能、骨骼健康、运动功能等临床资料。管理前后比较采用配对样本 t检验或Wilcoxon秩和检验等。 结果:45例SMA患儿（男25例，女20例）入组年龄50.4（33.6，84.0）月龄，1、2、3型各6、22、17例。经多学科管理患儿营养不良由22例减少至12例（ P=0.030），维生素D水平升高［（45±17）比（48±14）nmol/L， t=-4.13， P<0.001］；用力呼气肺活量、第1秒用力呼气容积、用力呼气峰流量的实测值/预计值基线与复测比较，差异均无统计学意义［（76±19）%与（76±21）%、（81±18）%与（79±18）%、（81±21）%与（78±17）%， t=-0.24、1.36、1.21，均 P>0.05］；脊柱侧凸Cobbs角较前减小［8.0°（0°，13.0°）比10.0°（0°，18.5°）， Z=-3.01， P=0.003］；2、3型Hammersmith功能性运动量表扩展版评分均较前升高［11.0（8.0，18.0）比11.0（5.0，18.5）分，44.0（36.5，53.0）比44.0（34.0，51.5）分， Z=2.44、3.11， P=0.015、0.002］。 结论:多学科综合管理有助于延缓SMA患儿营养不良、限制性通气功能障碍、脊柱侧凸等多系统损伤进展。

儿童低能量无骨折脱位型脊髓损伤(SCIWORA)的发病机制不明。本文报道8例儿童低能量SCIWORA，年龄为5岁至8岁9个月；7例为舞蹈训练中的下腰动作导致，1例为摔伤所致；MRI显示8例均合并终丝型脊髓拴系。其中4例患儿行经单侧椎间隙入路脊髓拴系松解手术，3例行脊髓拴系松解+椎管减压术，1例保守治疗。术后随访8~33个月，5例患儿肌力和(或)感觉功能、大小便功能有一定程度恢复，3例无改善。研究结果初步提示合并终丝型脊髓拴系可能与儿童低能量SCIWORA有关，尽早行终丝离断术有可能减少脊髓的再次损伤。

目的:初步观察微钛板内固定椎管重建技术在儿童椎管内先天性肿瘤切除术中的应用效果。方法:回顾性分析2013年1月至2016年12月郑州大学附属儿童医院神经外科在肿瘤切除术中采用微钛板内固定椎管重建技术治疗的46例椎管内先天性肿瘤患儿的临床资料。分别于出院后第1、3、6及12个月进行门诊随访，第2年开始每年复查1次。复查时行脊柱螺旋CT三维重建及MRI检查。采用改良McCormick分级标准评估临床症状。采用White-Panjabi影像学评分标准评估脊柱稳定性，以评分≥5分为脊柱失稳。分别测量手术前、后的颈、胸、腰椎各手术节段椎管的横径和前后径，并进行手术前、后的比较，以评估是否造成椎管狭窄。结果:46例患儿术中游离椎板节段数为(4.0±1.1)个(2~7个)，手术椎管共184个节段，包括61个颈椎节段、91个胸椎节段以及32个腰椎节段，手术时长为(102.4±15.2)min(60~130 min)。术后均无感染、脑脊液漏、脊髓或神经根损伤等并发症。46例患儿的随访时间为(24.7±5.3)个月(12~36个月)。术后1年改良McCormick分级Ⅰ级30例，Ⅱ级12例，Ⅲ级3例，Ⅳ级1例，较术前改善，差异有统计学意义( P＝0.009)。末次随访时无一例出现脊柱失稳。184个手术节段的术后椎管横径和前后径与术前比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:椎管内先天性肿瘤切除术中采用微钛板内固定椎管重建技术的患儿术后临床症状改善、并发症少，术后脊柱稳定性好。

目的:对比分析经小切口单侧椎间隙入路手术治疗儿童圆锥位置正常与圆锥低位终丝型脊髓拴系综合征的疗效。方法:回顾性分析2017年4月至2020年10月在湖南省儿童医院行终丝离断术治疗的56例终丝型脊髓拴系综合征患儿临床资料。根据圆锥位置，将患儿分成圆锥位置正常组(40例)和圆锥位置下移组(16例)。对比两组患儿的临床症状、影像学资料、术后疗效等。结果:所有患儿顺利完成手术。圆锥位置正常组中，小便功能障碍改善19例(尿失禁改善4例，尿频改善4例，遗尿改善11例)，大便功能障碍改善18例(便秘改善12例，粪污改善6例)，腰痛缓解1例，下肢麻木缓解4例。圆锥低位组中，小便功能改善7例(尿失禁改善1例，尿频改善2例，遗尿改善4例)，大便功能改善6例(便秘改善4例，粪污改善2例)，腰痛缓解1例，下肢麻木缓解1例。两组小便功能功能障碍、大便功能障碍、腰痛或下肢麻木改善率差异无统计学意义( P>0.05)。圆锥位置正常组中，膀胱残余尿量较术前改善17例，肛门直肠测压反应改善17例，双下肢体感诱发电位较术前改善4例。圆锥低位组中，膀胱残余尿量较术前减少6例，肛门直肠测压反应改善5例，双下肢体感诱发电位较术前改善1例。两组患儿在膀胱残余尿量、肛门直肠测压及双下肢体感诱发电位改善率方面比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:终丝型脊髓拴系综合征患儿圆锥位置与其神经功能损伤程度及术后恢复情况无关。但本研究纳入的病例数较少，需收集更多病例进一步验证。

儿童颈椎畸形发病率较低，通常为先天性发育畸形。复杂多样的病因以及散在发病的特点使得儿童先天性颈椎畸形的系统性分类、分型更加困难；在对这些患儿进行诊治时，很难完全掌握准确的畸形情况，对患儿的畸形发展预测和精准随访干预也很难进行。根据颈椎畸形的手术治疗方式，目前常以上颈椎畸形和颈椎后凸畸形进行分类。上颈椎畸形若存在显著的寰枕或寰枢关节不稳合并高位颈脊髓压迫症状，应积极行内固定融合手术，以免造成不可逆的神经损伤。颈椎后凸畸形一旦发现应密切随诊，部分后凸畸形随着颈后肌肉生长发育有自发矫正的趋势，当后凸进行性加重或产生神经压迫症状时应积极进行手术治疗。根据颈椎畸形的病因学分类，目前研究较深入的是各类综合征疾病，多种综合征疾病均可合并上颈椎发育异常或后凸畸形，但其致病机理和临床特点各异。因此，本文拟对儿童颈椎畸形的流行病学、常见病因分类及诊治研究进展进行评述。

目的:分析小儿脊髓压迫症(SCC)的病因及其临床特点，为临床提供参考。方法:对2014年1月至2019年8月苏州大学附属儿童医院收治的36例SCC患儿进行随访研究，分析其临床特点、诊疗方法、疗效及其预后情况。结果:36例患儿中，男15例，女21例，平均年龄79.6(1～169)个月，随访中位时间6(2～47)个月。临床表现多样，包括运动功能受累23例(63.89%)、感觉异常6例(16.67%)、括约肌功能障碍10例(27.78%)、局部疼痛14例(38.89%)。根据美国脊柱损伤协会Frankel分级标准，36例起病时脊髓损伤程度：A级2例(5.56%)、B级2例(5.56%)、C级10例(27.78%)、D级14例(38.89%)，E级8例(22.22%)。主要治疗措施为糖皮质激素应用、椎管减压术、原发瘤灶切除术及后续康复、化疗等，28例(77.78%)脊髓功能经治疗后基本恢复，另外8例中，1例死亡，1例失访，其他6例患儿脊髓功能无明显改善甚至恶化。生存分析提示良性占位所致SCC患儿中发病时脊髓损伤程度较轻(Frankel分级D～E级) ( P＝0.017)、治疗间隔4周以内者( P＝0.030)恢复较好，外伤所致SCC患儿中病初运动功能受累者恢复不佳( P＝0.025)。 结论:Frankel分级提示起病时脊髓损伤程度较重、运动功能受累，治疗间隔较长在不同病因的SCC患者中可能提示远期脊髓功能恢复不佳。

新型冠状病毒感染相关的神经系统病变临床表现多样，包括头痛、精神障碍、急性脑(膜)炎、急性播散性脑脊髓膜炎、吉兰-巴雷综合征、急性脑病，甚至急性(出血性)坏死性脑病等，可归因于多种潜在的病理生理机制，以细胞因子风暴、血管内皮损伤(包括血脑屏障)和缺氧缺血性损伤等为主，其严重程度决定了感染者的预后。治疗以一般支持治疗及免疫调节为主。临床医生需对患儿的脑功能障碍程度和预后进行监测、评估，并及时干预。

目的:回顾分析儿童急性过伸性脊髓损伤的临床特点和预后情况。方法:纳入2010年9月至2020年9月间在武汉协和医院、武汉儿童医院收治的因持续或反复过伸脊柱后儿童脊髓损伤病例资料，根据美国脊髓损伤协会残损等级（American Spinal Injury Association impairment scale，AIS）标准，将患者分为完全性脊髓损伤组和不完全性脊髓损伤组，回顾分析两组脊髓损伤病例的年龄、损伤后症状及演变、神经损伤情况、影像学资料、实验室检查资料、预后及并发症等数据，总结这一类型疾病的特征。结果:共有44例儿童发生儿童过伸性脊髓损伤，年龄分布在3~10岁，95%的患儿<8岁且为女童。完全性脊髓损伤组与不完全脊髓损伤组患儿的发病年龄、舞蹈训练时间等差异无统计学意义。发病特征为持续或者反复过伸脊柱过程中出现腰腿疼痛、下肢无力或感觉异常，随后短时间内症状进行性加重至截瘫。相关血液、脑脊液常规及生化检查未见明显异常。全脊柱无骨折及脱位，MR检查显示胸腰段脊髓髓内弥漫性水肿高信号影。完全性脊髓损伤患儿占比达60%，预后差，后期脊髓萎缩，并发症多。结论:10岁以下的儿童在反复过伸脊柱后可发生急性过伸性脊髓损伤；完全性损伤患儿预后差，并发症多，因此预防这一类型的损伤最为重要。

儿童急性过伸性脊髓损伤（PAHSCI），又称为儿童下腰瘫，主要发生在儿童下腰训练中，多为完全性脊髓损伤，其发生率呈逐年上升趋势；大部分PAHSCI患者终身残疾，给患者、家庭及社会带来了沉重的经济负担。由于目前国内外均缺乏PAHSCI相关诊疗指南，很多专科医师对此类损伤的预防、临床特点、治疗及预后等认识不足。PAHSCI早期神经症状不典型，未引起重视；患者就诊过程中易误诊，同时目前尚无有效的治疗方法，患者预后差、并发症多。因此，中华医学会骨科学分会、中国医师协会骨科医师分会等组织国内相关专业专家，本着科学性和实用性原则共同制订了《儿童急性过伸性脊髓损伤诊疗指南（2022版）》。本指南从PAHSCI的诊断、发病机制、神经功能评估、治疗、预后评估、并发症及预防等方面提出基于循证医学的建议，规范PAHSCI诊断、治疗及预防。