目的:对比分析经小切口单侧椎间隙入路手术治疗儿童圆锥位置正常与圆锥低位终丝型脊髓拴系综合征的疗效。方法:回顾性分析2017年4月至2020年10月在湖南省儿童医院行终丝离断术治疗的56例终丝型脊髓拴系综合征患儿临床资料。根据圆锥位置，将患儿分成圆锥位置正常组(40例)和圆锥位置下移组(16例)。对比两组患儿的临床症状、影像学资料、术后疗效等。结果:所有患儿顺利完成手术。圆锥位置正常组中，小便功能障碍改善19例(尿失禁改善4例，尿频改善4例，遗尿改善11例)，大便功能障碍改善18例(便秘改善12例，粪污改善6例)，腰痛缓解1例，下肢麻木缓解4例。圆锥低位组中，小便功能改善7例(尿失禁改善1例，尿频改善2例，遗尿改善4例)，大便功能改善6例(便秘改善4例，粪污改善2例)，腰痛缓解1例，下肢麻木缓解1例。两组小便功能功能障碍、大便功能障碍、腰痛或下肢麻木改善率差异无统计学意义( P>0.05)。圆锥位置正常组中，膀胱残余尿量较术前改善17例，肛门直肠测压反应改善17例，双下肢体感诱发电位较术前改善4例。圆锥低位组中，膀胱残余尿量较术前减少6例，肛门直肠测压反应改善5例，双下肢体感诱发电位较术前改善1例。两组患儿在膀胱残余尿量、肛门直肠测压及双下肢体感诱发电位改善率方面比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:终丝型脊髓拴系综合征患儿圆锥位置与其神经功能损伤程度及术后恢复情况无关。但本研究纳入的病例数较少，需收集更多病例进一步验证。

目的:初步观察血管内机械取栓治疗Alberta卒中项目早期CT评分(ASPECTS)<6分的急性前循环大血管闭塞性卒中的安全性和有效性。方法:回顾性分析2015年7月至2020年1月北京医院神经外科采用血管内机械取栓治疗的30例ASPECTS<6分的急性前循环大血管闭塞性卒中患者的临床资料。30例患者的术前美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分中位数(范围)为17(7～37)分，ASPECTS为(3.8±1.0)分。头颅数字减影血管造影(DSA)检查显示，大脑中动脉闭塞13例(其中M1段闭塞11例，M2段闭塞2例)，颈内动脉闭塞13例，颈内动脉与大脑中动脉串联闭塞病变4例。采用改良脑梗死溶栓(mTICI)分级对术后即刻血管再通情况进行评估，以mTICI分级2b或3级作为血管成功再通标准。根据欧洲急性卒中协作研究Ⅱ中的标准对出血转化进行分类，观察Ⅱ型脑实质血肿的发生率，用以评价血管内治疗的安全性。术后90 d通过门诊或电话进行随访，定义改良Rankin量表评分0～2分为神经功能预后良好，3～6分为预后不良。结果:30例患者中，24例(80.0%)血管成功再通，术后2例(6.7%)发生Ⅱ型脑实质血肿。术后90 d行临床随访，33.3%(10/30)的患者获得良好临床预后，其中成功再通组9例(9/24，37.5%)，未成功再通组1例(1/6)；10例患者(10/30，33.3%)死亡，其中成功再通组7例(7/24，29.2%)，未成功再通组3例(3/6)。基线ASPECTS 3～5分的患者中，获得良好神经功能预后者占37.0%(10/27)，病死率为25.9% (7/27)；基线ASPECTS 0～2分的患者中，获得良好神经功能预后者占比为0/3，病死比例为3/3。结论:初步观察发现，对于基线ASPECTS 3～5分的急性前循环大血管闭塞性卒中患者，行血管内机械取栓治疗仍可能是安全有效的；但基线ASPECTS 0～2分的患者行血管内机械取栓治疗预后仍差。

目的:探讨舒更葡萄糖钠对接受颅内动脉瘤介入手术患者发生术后恶心呕吐（PONV）的影响。方法:前瞻性纳入2020年1月至2021年3月在北京大学国际医院神经外科行介入手术治疗的符合纳入和排除标准的颅内动脉瘤患者资料。采用随机数字表法按照1∶1比例将患者随机分成新斯的明+阿托品组（N组）与舒更葡萄糖钠组（S组）。使用加速度肌松监测仪进行肌松监测，术毕分别予以新斯的明+阿托品和舒更葡萄糖钠拮抗肌松药残余。记录两组患者术后0~0.5 h（T1）、>0.5~2.0 h（T2）、>2.0~6.0 h（T3）、>6.0~12.0 h（T4）及>12.0~24.0 h（T5）各时间段的PONV发生率、严重程度、麻醉苏醒情况，并分析PONV与术后并发症的关系。定量资料组间比较采用 t检验，分类资料的组间比较采用 χ2检验或秩和检验。 结果:共有66例患者纳入本研究，其中男性37例，女性29例，年龄（59.3±15.4）岁（范围：18~77岁）。S组33例患者术后T1、T2、T3、T4、T5各时间段PONV的发生率分别为27.3%（9/33）、30.3%（10/33）、12.1%（4/33）、3.0%（1/33）、0（0/33），N组33例患者分别为36.4%（12/33）、36.4%（12/33）、33.3%（11/33）、6.1%（2/33）、0（0/33）。S组仅在逆转后T3时间段PONV发生率低于N组（ χ2=4.227， P=0.040）；而其他时间段两组患者PONV发生率的差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。S组患者自主呼吸恢复时间为（7.7±1.4）min，拔管时间为（12.4±5.3）min，麻醉恢复安全离室时间为（12.3±3.4）min；N组分别为（13.9±2.0）min、（18.2±6.0）min、（18.6±5.2）min。两组术后不同时间段发生不同级别PONV患者的并发症发生情况显示，N组T3时间段仅不同级别PONV患者发生术后并发症的差异有统计学意义（ χ2=24.786， P<0.01）；而T4时间段同一级别PONV和不同级别PONV患者发生术后并发症的差异均有统计学意义（ χ2=15.435、15.435， P值均<0.01）。S组T3、T4时间段同一级别PONV和不同级别PONV患者发生术后并发症的差异均有统计学意义（ P值均<0.01）。 结论:舒更葡萄糖钠可用于颅内动脉瘤介入手术患者术后逆转肌松，且对PONV发生率无明显影响，同时可优化麻醉苏醒质量，降低颅内动脉瘤栓塞术后并发症发生率。

目的:探讨成人初发大脑半球胶质瘤患者的预后影响因素以及手术切除程度与患者生存期、术后癫痫控制率的关系。方法:基于中国脑胶质瘤基因组图谱计划(CGGA)数据库，回顾性分析2006年1月至2018年12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科接受手术治疗的1 828例成人初发大脑半球胶质瘤患者的临床资料，并根据世界卫生组织(WHO)2016版中枢神经系统肿瘤分类标准进行病理学分级。采用单因素和多因素Cox回归分析法分析患者生存预后的影响因素；通过Kaplan-Meier生存曲线分析比较各级别脑胶质瘤患者之间的生存期差异。结果:WHO Ⅲ、Ⅳ级脑胶质瘤患者的中位总生存期分别为82.43个月(2.60～164.20个月)和16.47个月(0.63～143.43个月)；中位无进展生存期分别为64.73个月(0.67～156.70个月)和12.13个月(0.63～143.43个月)。WHO Ⅱ、Ⅲ级脑胶质瘤中，伴有异柠檬酸脱氢酶( IDH)突变和染色体1p/19q联合缺失脑胶质瘤患者的生存预后显著延长( P<0.001)；WHO Ⅳ级脑胶质瘤中，伴有 IDH突变脑胶质瘤患者的生存预后显著延长( P<0.001)。多因素Cox回归分析结果显示，年龄( HR＝1.015，95% CI：1.006～1.024， P<0.001)为独立的不良预后因素；而肿瘤全切除( HR＝0.220，95% CI：0.175～0.277， P<0.001)、WHO低级别(WHO Ⅱ级对比Ⅳ级： HR＝0.142，95% CI：0.104～0.192， P<0.001；WHO Ⅲ级对比Ⅳ级： HR＝0.348，95% CI：0.265～0.458， P<0.001)、 IDH突变( HR＝0.511，95% CI：0.400～0.652， P<0.001)、染色体1p/19q联合缺失( HR＝0.536，95% CI：0.404～0.711， P<0.001)为独立的良好预后因素。携带 IDH突变特征的脑胶质瘤更易于实现手术全切除(均 P<0.05)。肿瘤全切除能够显著延长患者的总生存期及无进展生存期(均 P<0.001)，并且明显改善患者术后12个月的癫痫控制率(均 P<0.01)。 结论:患者年龄、WHO级别、肿瘤切除程度、 IDH突变及染色体1p/19q联合缺失是成人初发大脑半球胶质瘤患者生存预后的影响因素。脑胶质瘤行最大范围安全切除能够延长患者的生存期，并降低术后癫痫的发生率。

目的:探讨术中皮层脑电监测下经改良翼点入路显微手术治疗颞叶癫痫的效果。方法:回顾性分析2012年1月至2021年6月商丘市第一人民医院神经外科收治的32例颞叶癫痫手术患者的临床资料，所有患者均在皮层脑电监测下经改良翼点入路显微手术切除致痫灶。结果:术后随访半年至6年，按谭氏分类法评价手术效果，满意25例（78.1%，25/32）、显著改善3例（9.4%，3/32）、效果良好4例（12.5%，4/32）。术后出现同向性偏盲1例（3.1%），无手术死亡。结论:术中皮层脑电监测下经改良翼点入路显微手术切除致痫灶是治疗颞叶癫痫安全有效的方法。

目的:基于机器学习方法筛选脑胶质瘤1p/19q共缺失特征基因，并探讨其在预测1p/19q共缺失中的作用。方法:回顾性分析中国脑胶质瘤基因组图谱计划(CGGA)、癌症基因组图谱计划(TCGA)数据库中脑胶质瘤患者的肿瘤组织转录组测序数据及临床信息，将CGGA_693的数据作为试验组(508例)，CGGA_325(298例)和TCGA(545例)的数据作为验证组。采用单因素Cox回归方法和机器学习方法分别筛选试验组中1p/19q共缺失与1p/19q非共缺失者与免疫相关的差异表达基因。2种筛选方法共同具有的候选基因定义为1p/19q共缺失特征基因(以下简称特征基因)。在2个验证组中验证特征基因在1p/19q共缺失与非共缺失者间的差异。绘制受试者工作特征曲线(ROC)，计算试验组和验证组中特征基因预测1p/19q共缺失的曲线下面积(AUC)；采用Kaplan-Meier生存分析法分析AUC值较大的特征基因与预后的关系。在试验组，采用logistic回归分析方法，基于特征基因及临床信息构建不同的1p/19q共缺失预测模型；采用AUC、赤池信息量准则、净重新分类指数、综合判别改善指数、决策曲线分析法综合评估每个模型的预测效能。另纳入南京医科大学附属常州第二人民医院神经外科行手术切除的22例脑胶质瘤标本，采用实时荧光定量PCR法检测1P/19q类缺失者与非共缺失者特征基因mRNA的表达水平。结果:试验组中共筛选出6个特征基因，分别为血管生成素样蛋白2(ANGPTL2)、骨形成蛋白2(BMP2)、骨形成蛋白8b(BMP8b)、成纤维细胞生长因子11(FGF11)、组蛋白去乙酰化酶1(HDAC1)及滑行蛋白α(TXLNA)。2个验证组中，6个特征基因在1p/19q共缺失与非共缺失组中的表达差异均有统计学意义(均 P<0.001)。试验组和验证组的ROC显示，HDAC1、TXLNA基因预测1p/19q共缺失的AUC值均>0.9；生存分析显示，HDAC1、TXLNA基因低表达者的总生存期均长于高表达者，差异均有统计学意义(均 P<0.001)。共建立3个预测1p/19q共缺失模型：模型A (变量：TXLNA)，模型B (变量：TXLNA+HDAC1)，模型C[变量：TXLNA+HDAC1+年龄+世界卫生组织(WHO)分级+异柠檬酸脱氢酶突变] 。多个预测效能评估结果显示，模型A对1p/19q共缺失的预测能力略逊于模型B、C，但差异不大。1p/19q共缺失者TXLNA的mRNA表达水平低于非共缺失者( P<0.01)。 结论:TXLNA是胶质瘤1p/19q共缺失特征基因，其预测1p/19q共缺失的效能较高。

目的:探讨多发创伤患儿中合并脑外伤者入急诊科BIG评分(基础缺陷，INR，GCS)与出院时功能障碍[儿科脑功能表现分类(PCPC)≥4]之间的关系。设计:2001至2018年儿科创伤数据库回顾性队列研究。场所:大学附属儿科医院一级创伤项目对象:2～17岁儿童遭受包括创伤性脑损伤(TBI)在内的重大钝性创伤，并符合创伤小组激活标准。干预措施:无测量方法与主要结果:由两名事先不知BIG分值的调查人员确定出院PCPC得分。到达急诊科时测量BIG分值。609例研究患儿年龄(9.7±4.4)岁，中位损伤严重程度评分为22( IQR 12)。171/609例(28%)PCPC≥4(初级结局)。校正神经外科手术需求( OR 2.83，95% CI 1.69-4.74)，瞳孔固定和扩张( OR 3.1，95% CI 1.49-6.38)，现场或转诊医院插管( OR 2.82，95% CI 1.35-5.87)和其他预后不良假定预测因子后，BIG构成了PCPC≥4的多变量预测因子( OR 2.39，95% CI 1.81-3.15)。BIG ROC曲线下面积为0.87(0.84-0.90)。使用最佳BIG拐点值≤8，出院时功能障碍的敏感度和净现值分别为93%和96%。GCS≤8的敏感度为79%，净现值为91%。GCS 3分患儿BIG评分与脑死亡相关( OR 2.13，95% CI 1.58-2.36)。BIG还预测住院患儿康复倾向( OR 2.26，95% CI 2.17-2.35)。 结论:BIG评分是一项简单且可快速获得的疾病严重程度评分，为TBI等创伤患儿出院时功能依赖的独立预测因子。BIG得分可能有助于创伤和神经重症监护项目在治疗窗口期确定TBI试验的理想入组对象。

目的 探讨BRAF V600E突变的儿童型弥漫性低级别胶质瘤(DLGG)的临床病理学特征.方法 选取2021年12月—2023年6月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科接受手术治疗,且术后病理学整合诊断为BRAF V600E突变的15例儿童型DLGG患者为研究对象.根据WHO第5版神经系统肿瘤分类进行诊断.分析患者的一般资料,行苏木精-伊红及免疫组织化学染色、二代测序方法分析肿瘤的组织病理学及分子病理学特征.结果 15例患者中,2例患者≤6岁,9例为7～14岁,4例≥15岁;女性6例,男性9例;5例肿瘤在小脑幕上,10例在小脑幕下;4例无临床症状,6例临床症状为头痛、恶心,3例临床症状为癫痫发作,2例存在视觉或听觉异常.二代测序结果显示,15例患者肿瘤均携带BRAF V600E突变,并排除了IDH基因及组蛋白H3的基因突变.二代测序结合免疫组织化学染色方法排除了CDKN2A/2B的纯合性缺失.形态学分析显示,13例肿瘤呈弥漫性星形细胞肿瘤的形态学特点,2例肿瘤镜下呈少突星形细胞瘤形态.结论 BRAF V600E突变的儿童型DLGG较为罕见,主要累及儿童及年轻成人,常需与颅内其他类型胶质瘤相鉴别.在临床工作中,需将镜下形态学特征与患者临床表现、分子病理学特征结合综合考虑诊断.

目的 探讨自主研制的国内首台新型16层移动CT头部扫描成像的临床应用效果. 方法 陆军总医院附属八一脑科医院自2017年3月19日至2017年6月13日应用新型16层移动CT扫描391例患者头部,扫描地点为急诊室131例、神经外科重症监护病房(ICU) 156例、手术室69例、救护车35例,疾病分类为脑外伤68例、脑出血122例、脑梗死120例、脑肿瘤59例及面肌痉挛等22例.从391例受检者中随机抽取35例同时行美国进口8层移动CT头部扫描,其中脑外伤12例、脑出血6例、脑梗死12例、脑肿瘤3例、面肌痉挛等2例.比较16层移动CT与8层移动CT头部扫描成像的分辨率及成像质量、辐射剂量、个人功耗及性能稳定性. 结果 16层与8层移动CT脑组织图像分辨率分别为91 p/cm、71 p/cm.2种移动CT头部扫描断层成像均符合诊断要求.8层移动CT辐射剂量为82.52 mGy,而16层移动CT辐射剂量为40.43 mGy,较8层移动CT下降51.01％.8层移动CT检查时个人功耗为0.47 kW·h,16层移动CT检查时个人功耗为0.29kW·h,较8层移动CT下降38.30％.16层移动CT性能稳定,在临床试验期间未发生任何故障,而8层移动CT同期发生2次停机故障. 结论 16层移动CT的成像质量达标,且图像分辨率高,辐射剂量低,功耗低,性能稳定.

目的 探讨先天性皮毛窦及其伴发的神经管畸形的诊断要点与手术方法及其疗效.方法 回顾性分析2008年1月至2017年12月解放军总医院神经外科收治的43例先天性皮毛窦患者的临床资料.分类计数皮毛窦的外观特点、部位及伴发的神经管畸形种类.全部患者均经MRI检查,并行显微手术治疗.采用脊柱裂神经功能量表(SBNS)评估手术疗效.术后随访6个月～8年.结果 外观特征多为局部皮肤凹陷(23/43,53.4％);皮毛窦部位以腰骶部最多(25/43,58.1％);合并的神经管畸形以脊髓拴系最多(22/43,51.2％).本组患者手术的总有效率为90.7％ (40/43).结论 先天性皮毛窦的皮损特点各异,皮损以局部皮肤凹陷多见.发病部位沿躯干背侧神经中轴分部,以腰骶部多见.先天性皮毛窦往往伴发多种神经管畸形及脊髓先天性肿瘤,因此相应部位的MRI检查是必要的.在手术处理先天性皮毛窦的同时,须一并处理并发的神经管畸形相关疾病,能获得较好的效果.