巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）是最常见的先天性感染病原体之一，先天性CMV感染最易引起感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）。本文重点围绕鼠CMV（murine CMV，MCMV）感染小鼠致聋模型构建、CMV感染致聋机制以及靶点药物的筛选进行综述，认为：（1）小鼠模型可作为研究CMV感染致聋机制较好的工具；（2）CMV感染的致聋机制主要涉及内耳细胞损伤、细胞丢失、细胞凋亡、炎症反应、钙信号系统异常和宿主免疫反应等；（3）更昔洛韦、双黄连和黄连素可改善MCMV诱导的听力损失，以期为临床预防和治疗CMV感染引起的SNHL提供参考。

NK细胞是一种由淋巴样祖细胞分化而来的大颗粒淋巴细胞，通过发挥细胞毒性功能和产生细胞因子，主要在抗病毒和抗肿瘤中发挥重要作用。NK细胞功能的改变或调节的失衡与自身免疫性疾病的发生息息相关，但其在自身免疫性疾病中的研究报道较少。此外，NK细胞作为先天免疫和适应性免疫之间的桥梁，在炎症和免疫调节中的作用同样值得深入探讨。该文对NK细胞在类风湿性关节炎、过敏性紫癜以及系统性红斑狼疮中的相关研究进展作一综述，以协助进一步了解NK细胞与T、B细胞之间的关系及其在自身免疫性疾病发病机制中的作用。

目的:探讨支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）早产儿生后早期外周血免疫图谱的变化。方法:选择2022年4~6月中山大学附属第一医院和广东省第二人民医院新生儿科收治的出生胎龄≤32周早产儿进行横断面研究。根据2001年版BPD诊断标准将符合入组条件的患儿分为BPD组和非BPD组。生后28 d以上且校正胎龄36周以内时留取1 ml外周静脉血，采用流式细胞术检测，根据细胞表面蛋白将外周血免疫细胞分为10大群，统计各细胞群占比，比较两组间有无差异。结果:共纳入14例患儿，BPD组9例，非BPD组5例。BPD组适应性免疫细胞群CD4 +幼稚T细胞［7.9%（1.2%，10.0%）比24.8%（15.8%，29.7%）］、浆母细胞［0.01%（0.00%，0.07%）比0.14%（0.04%，0.18%）］、先天性免疫细胞群中性粒细胞［0.66%（0.52%，1.58%）比3.94%（2.29%，6.02%）］、CD127 +多形核髓系抑制细胞（polymorphonuclear myeloid-derived suppressor cells，PMN-MDSCs）［13.4%（4.3%，59.8%）比74.8%（58.2%，83.3%）］、CD127 +单核细胞髓系抑制细胞［3.6%（3.1%，5.5%）比22.0%（8.3%，22.5%）］占比均低于非BPD组，差异有统计学意义（ P<0.05）。PMN-MDSCs降低联合CD127 +PMN-MDSCs降低对BPD有较高的诊断价值，AUC=0.978（95% CI 0.910~1.000， P=0.004），灵敏度100%，特异度88.9%。 结论:早产儿生后早期中性粒细胞、CD127 +PMN-MDSCs等免疫细胞减少可能是导致炎症反应持续的原因之一，此种免疫细胞图谱的改变提示炎症反应在BPD发病过程中发挥作用。

目的:了解抗体延迟产生的肺炎支原体肺炎(MPP)患儿的临床特征及其相关因素。方法:选取2019年1月1日至12月31日苏州大学附属儿童医院住院治疗的MPP患儿285例，将病程14 d内血清抗体IgM 2次检测均为阴性，且IgG 2次检测抗体滴度无4倍及以上增高或减低的36例患儿设为抗体延迟产生组；将14 d内血清抗体检测IgM阳性或IgG 2次检测抗体滴度呈4倍及以上增高或减低的患儿249例设为抗体阳性组。对比分析两组的临床表现、免疫学及影像学特征。结果:抗体延迟产生组中位年龄0.75(0.30，2.78)岁，显著小于抗体阳性组5.50(3.73，7.20)岁( P<0.001)。血清免疫球蛋白IgG低水平是造成患儿肺炎支原体抗体延迟产生的独立影响因素( P＝0.037)，当血清免疫球蛋白IgG低于7.155 mmol/L时，预测发生肺炎支原体抗体延迟产生的敏感度为0.819，特异度为0.833。与抗体延迟产生相关基础疾病主要为新生儿期住院病史( P＝0.007)和先天性心脏病( P＝0.001)。抗体延迟产生组11.11%(4/36)发生痉挛性咳嗽、41.67%(15/36)发生喘息及33.33%(12/36)发生腹泻，显著高于抗体阳性组的0.40%(1/249)、24.50%(61/249)和9.64%(24/249)( P<0.05)。抗体延迟产生组63.89%(23/36)出现发热，显著低于抗体阳性组的92.37%(230/249)( P<0.001)，发热持续天数[2.50(0.00，4.75)d]也显著低于抗体阳性组[7.00(5.00，8.50)d]( P<0.001)。抗体延迟产生组19.44%(7/36)发生大叶性肺炎，无一例发生肺外表现，显著低于抗体阳性组的75.50%(188/249)和14.86%(37/249)( P<0.05)。 结论:MPP患儿抗体延迟产生多见于血清免疫球蛋白IgG水平低于7.155 mmol/L的患儿，尤其当存在新生儿期住院病史及先天性心脏病时。该类患儿临床表现主要以痉挛性咳嗽、喘息为主要特征，出现发热、大叶性肺炎和肺外表现概率低。

目的:分析2例以腹膜炎为首发表现的原发性先天性肾病综合征(CNS)患儿的临床特点，提高对本病的认识。方法:回顾性分析我院诊治的2例以腹膜炎为首发表现的原发性CNS患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及诊治经过，并复习相关文献。结果:2例患儿均为女性，生后2个月内起病。顺产，1例足月，1例早产(胎龄36周)。否认肾脏病家族史。2例患儿腹胀，例1腹部CT示不完全性肠梗阻、腹腔积液、腹膜炎，例2腹部CT示腹腔积液，肠郁积。2例患儿腹腔积液常规均提示白细胞显著升高，血常规白细胞及中性粒细胞比例升高，C-反应蛋白和降钙素原升高。2例患儿TORCH 5项、输血前4项阴性。尿气相色谱-质谱、血氨基酸和血酰基肉碱检查未发现特异性改变，血氨正常。尿蛋白3+。肝肾功能正常。血浆白蛋白低于15 g/L。例2患儿全外显子检查示 NPHS1基因复合杂合突变：c.2121G>A(p.W707X)(exon 16)来自母亲；c.1531C>G(p.R511G)(exon 12)来自父亲，目前未见文献报道。2例患儿均诊断原发性CNS、腹膜炎，予抗感染、输注白蛋白和免疫球蛋白、抗凝、利尿等治疗，好转出院。 结论:小婴儿持续腹胀、腹腔积液，应及时行尿常规和血浆白蛋白检查，需考虑CNS可能，需警惕CNS抵抗力差所致原发性腹膜炎的可能。

过敏性疾病主要是由IgE介导的Ⅰ型变态反应，可累及全身多个器官和系统，可以贯穿人的一生，有遗传易感性。由于我国大多数医院没有独立的过敏反应科，因此，由多学科专家制定的本共识将为过敏性疾病诊治和预防提供指导。本文为共识的第一部分，内容包括名词定义、流行病学、发病机制、诊断、伴随疾病。过敏性疾病患病率呈快速暴增趋势，患者越来越年轻化，带来严重危害。先天免疫、卫生假说、微生态失衡、菌群失调、空气污染等参与发病。根据典型病史、家族史、症状、体征、过敏原检测、辅助检查等可明确诊断。必须检测过敏原。过敏性疾病经常伴随慢性鼻窦炎、分泌性中耳炎、鼾症、慢性阻塞性肺病等。

中东呼吸综合征冠状病毒（Middle East respiratory syndrome coronavirus，MERS-CoV）属单股正链RNA病毒，具有高度变异性。但目前人类感染MERS-CoV后主要采取对症支持治疗，病死率高，预后差。已有研究表明冠状病毒能抵抗宿主先天免疫的清除作用，因此本文简要阐述了MERS-CoV逃避宿主先天免疫的机制，以期为冠状病毒的特效治疗药物、疫苗开发提供新的靶点、方向和理论基础。

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)是一种全身炎症反应综合征，X连锁凋亡抑制因子(X-linked inhibitor of apoptosis，XIAP)缺乏症是一种先天免疫缺陷病，常合并HLH，对EB病毒的易感性增加，多在儿童期发病。目前认为发生HLH的机制是XIAP缺乏导致了固有免疫功能缺陷、细胞凋亡增加以及NLRP3炎症小体过度激活，共同导致了病原体的清除障碍及细胞因子的过度释放。XIAP缺乏症患者中HLH的病程一般较轻，病死率较低，但经常复发。除HLH外，该病还可同时合并一些自身炎症性疾病的表现。造血干细胞移植是唯一可以治愈的方法，减低强度的预处理效果较好。一些新型靶向药物如IFN-γ单克隆抗体、IL-18及IL-6等拮抗剂也许有效，但尚需更多的研究来证实。

报道1例罕见的新生儿肺间质肿瘤。男性新生儿，出生1 d因呼吸困难就诊， 影像学诊断新生儿肺炎，左胸腔占位，疑先天性肺隔离症和肺囊肿。病变行手术切除，术后病理检查和免疫组织化学诊断为胎儿肺间质肿瘤（FLIT）。该报道旨在引起儿科和病理医师对新生儿FLIT的认识、关注和研究，以积累更多的循证医学数据，避免不适当诊断。

伴随着酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的广泛应用，慢性粒细胞白血病（CML）患者获得无治疗缓解（TFR）逐步成为治疗的长期目标。疾病进展中自我更新的白血病干细胞与复发有关，对残余白血病细胞的免疫监视被认为是TFR成功的关键。近年来，在CML细胞的先天性免疫和适应性免疫方面有了众多研究突破。文章就CML患者的免疫功能和免疫标志物在TFR中的作用以及TKI组合新型免疫制剂疗法对实现更大程度TFR的研究进行阐述。