目的:探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)的临床、影像及组织病理特点，提高临床对该病的认识。方法:收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料，对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果:3例患儿有反复呼吸道感染，1例自发性气胸；2例胸部X线见到囊性改变，2例胸部CT提示存在CCAM，1例提示肺脓肿，1例提示不除外肺隔离症；4例均手术切除病变肺叶，术后病理证实为CCAM，均预后良好。结论:反复呼吸道感染者需注意该病可能，需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM，手术切除是有效治疗手段。

目的:总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法:回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿（男50例、女46例）的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果:96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d~13岁，86例（90%）患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例（42%），手术治疗30例，急症手术2例，死亡1例。肺隔离症12例（13%），手术治疗4例。先天性肺囊肿12例（13%），手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例（3%），手术治疗1例，1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例（30%），通过肺CT检查不能确诊，考虑"先天性肺囊性疾病"，部分病例与坏死性肺炎很难鉴别，有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好，无反复下呼吸道感染。结论:先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查，多数因呼吸道感染就诊时发现，以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗，手术预后较好。

既往认为先天性肺气道畸形体积比（congenital pulmonary airway malformation-volume ratio，CVR）>1.6或2.0 cm2有助于预测胎儿水肿，且在类固醇激素应用、生后呼吸系统症状和手术时机预测方面均具有指导意义，但最佳CVR阈值仍存在争议。现就CVR在先天性肺气道畸形胎儿预后、类固醇激素应用、生后呼吸系统症状和手术时机预测等方面的应用研究进展进行综述，旨在为先天性肺气道畸形胎儿的围产期管理提供指导。

患儿,男,5岁,身高105 cm,体重14 kg.因“咳嗽1个月余”入院.入院后体查左肺呼吸音低,可闻及少量湿罗音,胸部CT提示左上肺、左下肺背段多发肺囊性病变.先天性囊性腺瘤样畸形(Ⅰ型)合并感染可能性大.实验室检查未见异常,拟在胸腔镜下行左上肺叶切除术.术前根据患儿胸部CT测得其气管支气管参数(图l,图2),环状软骨横断位前后径(anteroposterior cricoid ring diameter, AP-CRD)为8.8mm,横径(transverse cricoid ring diameter, Tr-CRD)为10.8rmm;右主支气管长度(right mainstem bronchial length,RBL)为8.6 mm,右主支气管直径(right mainstem bronchial diameter,RBD)为11 mm;左主支气管长度(left mainstem bronchial length,LBL)为39.2 mm,左主支气管直径(left mainstem bronchial diameter,LBD)为3.2 mm.术前肺隔离方案:根据AP-CRD大小拟选择气管导管内径(inner diameter,ID)6.0mm气管导管,采用腔内法,在3.8 mm纤维支气管镜(fiberoptic bronchoscopy,FOB)牵引下置人5F Arndt封堵器.

虽然先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM）发病涉及的分子机制并不清楚，但已经发现许多潜在基因与肺囊肿的形成相关。现综述CPAM气管囊性病变结构特点，以及成纤维细胞生长因子、性别决定区域-2基因和其他信号通路在CPAM发生、发展中的调节作用。

目的:探讨成人肺先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）及其伴发肺癌间临床病理学特征的异同并探索其基因特征性改变。方法:收集同济大学附属上海市肺科医院病理科2015年6月至2023年5月诊断的13例成人肺CCAM病例，分析其临床病理特点，对其病理分型、组织学特点以及与肺癌发生的相关性进行讨论，并对这13例病例的良性及癌变区域分别进行二代测序。结果:13例成人肺CCAM的病理分型均为1型，男性4例，女性9例，年龄18~65岁，平均年龄41岁，其中6例伴发肺癌且均为黏液腺癌。发生癌变的病例囊壁内可见黏液腺上皮增生，周围可见黏液腺癌。二代测序结果显示，13例病例中仅2例未检测到基因突变，在7例具有KRAS基因第2号外显子突变的病例中6例伴发黏液腺癌，且同一病例中无论是癌变区域还是良性区域均具有相同位点的KRAS基因突变。结论:成人肺CCAM是一种先天性疾病，其中成人患者最常见的病理分型为1型，且常可伴发黏液腺癌，基因突变较为常见，其中KRAS基因突变最为常见且与癌变高度相关，其发生在黏液腺上皮增生/黏液腺癌之前，可能是驱动癌变的重要因素。

目的:通过新生儿胎儿肺间质瘤(fetal lung interstitial tumor，FLIT)1例并文献复习，探讨小儿胸外科医生对FLIT的认识和诊治方法。方法:回顾性分析2018年8月宁波市妇女儿童医院收治的1例FLIT患儿的临床资料，同时检索Medline、Embase、Web of Science等外文数据库和中国知网、万方、维普网等中文数据库的相关文献，分析该疾病的病理组织学特点、临床表现、诊疗和预后情况。结果:本例患儿因出生后呼吸急促2 d就诊于当地医院，胸部CT发现右肺上叶巨大占位，转诊至我院，入院考虑为"先天性囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)"。因生命体征不稳定，急诊行"右上肺叶切除术"。术后病理组织学结合免疫组织化学考虑为胸膜肺母细胞瘤(Ⅰ型)；外院病理学检查会诊结果：间叶源性肿瘤，可见核分裂，低度恶性，难以进一步分类。Dicer1的外显子exon24和exon25未见突变。查阅文献资料，复核病理组织学特点，最后诊断为FLIT，未辅助化疗。术后患儿恢复良好，体格生长同正常儿，随访至今无复发。检索文献至2018年11月，总共报道10例，全部经手术治疗(7例肺叶切除＋3例肺楔形切除)，其中1例辅以长春新碱为基础的化疗。全部病例随访至今无复发。结论:FLIT是一种极其罕见的小婴儿肺部肿瘤，需要小儿胸外科医生充分认识并合理选择诊治方案：在诊断上，需要联合影像学、病理组织学和免疫组织化学加以明确；在治疗上，以手术切除为主，不建议辅助化疗。

先天性肺气道畸形(CPAM)作为最常见的先天性肺发育畸形，是一组可累及气道和肺实质的异质性罕见病。随着医学影像学技术的发展和人们健康体检意识的增强，在胎儿期CPAM被越来越多地发现，给临床医师在产前和产后患儿管理方面带来了新的挑战。部分CPAM患者由产前超声和常规体检发现，还有一部分患者因出现结构性或感染性并发症于就诊时发现。对于CPAM的流行病学、无症状患者的治疗方式和随访时间等存在争议，国内外尚无统一的CPAM诊疗指南。2021年，中国多位小儿外科专家联合发表《先天性肺气道畸形诊疗中国专家共识(2021版)》指导临床医师工作。本文着重介绍CPAM的诊治现状，并讨论疾病自然史、CPAM发展为恶性肿瘤等尚存争议的问题。

目的:探讨不同胎儿先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformations，CPAM）容积比（CPAM volume ratio，CVR）病例的临床特点，以及孕期母体糖皮质激素治疗CPAM的效果。方法:回顾性纳入2020年9月至2023年5月南京大学医学院附属鼓楼医院妇产科产前诊断的胎儿CPAM孕妇56例（均为单胎妊娠），其中3例接受孕期母体糖皮质激素治疗。详细介绍接受孕期母体糖皮质激素治疗病例的临床情况。采用两独立样本 t检验、非参数检验、 χ2检验或Fisher精确概率法进行统计学分析。 结果:（1）一般情况：56例胎儿CPAM孕妇年龄（32.0±0.7）岁，所有胎儿均为单侧病变，其中左侧25例（44.6%），Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型CPAM分别占5.4%（3/56）、50.0%（28/56）和44.6%（25/56）。56例中发生胎儿水肿2例，非水肿胎儿的胎儿期最大CVR为0.79±0.66。（2）以非水肿CPAM胎儿的最大CVR平均值加2个标准差作为胎儿水肿发生风险的CVR阈值（0.79+2×0.66=2.1），将研究对象根据胎儿期最大CVR分为CVR≤2.0组（ n=50）及CVR>2.0组（ n=6）。CVR>2.0组与CVR≤2.0组相比，胎儿水肿［2/6与0.0%（0/50），Fisher精确概率法］、纵隔移位［5/6与32.0%（16/50）， χ2=4.03］、羊水过多［6/6与4.0%（2/50），Fisher精确概率法］和生后手术治疗的比例均较高［4/5与22.2%（10/45），连续校正 χ2=4.86］，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。CVR≤2.0的胎儿均未合并水肿，均未接受宫内干预。总体活产率为89.3%（50/56）。（3）孕期母体糖皮质激素治疗情况：6例CVR>2.0的胎儿中3例接受孕期母体糖皮质激素治疗，干预后水肿缓解和/或肿块体积减小，均足月活产分娩。其中2例生后行胸腔镜手术干预，分别随访至5和14月龄，喂养发育未见异常；另1例随访至3月龄时暂未手术干预，无呼吸道相关症状，喂养发育未见异常。 结论:产前超声提示CVR>2.0时，胎儿水肿、纵隔移位、羊水过多的发生率增加。对于这类CPAM胎儿，孕期母体糖皮质激素治疗有望获得较好妊娠结局。

先天性肺囊性腺瘤样畸形是一种累及胎儿支气管树的罕见的支气管肺发育异常疾病，青少年及成年人罕见。由于非儿科医师对此病认识较少，经验缺乏，此病易被误诊误治。本文通过报道武汉市肺科医院收治的被误诊为肺结核的5例先天性肺囊性腺瘤样畸形患者的病例资料，分析其临床特征、治疗及误诊原因，以提高非儿科医师对先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊治能力。