目的:评价携带人肝细胞生长因子基因重组腺病毒对大鼠肺气肿的治疗作用并探索其机制。方法:健康8周龄Wistar大鼠24只，雌雄不限，体重180~200 g，由山西医科大学生理实验动物中心提供。数字序号随机分为3组，每组8只，A组为健康对照，B组为病理对照，C组为治疗组。采用单纯被动烟熏法制作Wistar大鼠肺气肿模型，携带人肝细胞生长因子基因的腺病毒(Ad-HGF)经尾静脉注入大鼠体内，对照组注射同等剂量的生理盐水，同期设立健康对照组。于转染48 h时尾静脉采血留血清，酶联免疫吸附试验(ELISA)测定人源肝细胞生长因子的表达情况。治疗4周后，对各组大鼠腹主动脉采血行动脉血气分析，取肺组织行苏木精-伊红(HE)染色进行病理评价，采用免疫组织化学法测定增殖核抗原及平均血管密度，原位末端标记法测定各组大鼠肺部细胞凋亡情况，并对各组凋亡指数(AI)、增殖指数(PI)及平均血管密度，各组间两两比较采用LSD法。结果:人源肝细胞生长因子在大鼠体内高度表达，且在转染48 h时血浆浓度仍达到58.493 ng/ml；肺气肿模型组、治疗组均出现肺气肿改变，但治疗组较轻；治疗组动脉血气分析氧饱和度明显高于对照组[(88.750±4.330)%比(83.500±5.424)%， F＝16.548， P<0.05]；肺部细胞AI在肺气肿组模型、治疗组大鼠明显高于正常对照组，但治疗组明显低于模型组[(16.228±1.432)%比(33.975±2.480)%， F＝926.804， P<0.01]；治疗组细胞PI及肺部平均血管密度明显高于对照组[(7.273±0.943)个/mm 2比(4.268±0.234)个/mm 2， F＝280.346， P<0.01]。 结论:静脉注射携带肝细胞生长因子基因的腺病毒通过促进肺血管新生，肺部细胞增殖达到对大鼠肺气肿病变的修复作用。

目的:构建并鉴定气道上皮细胞条件性Src同源区2蛋白酪氨酸磷酸酶1（SHP-1）基因敲除小鼠，观察慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）患者气道上皮SHP-1表达情况及SHP-1表达缺陷对肺气肿小鼠表型的影响。方法:检测慢阻肺患者肺组织中气道上皮SHP-1的表达情况。采用CRISPR/Cas9技术构建SHP-1 flox/flox转基因小鼠，并将其与气道上皮细胞Clara蛋白10-环化重组酶与雌激素受体融合转基因小鼠（CC10-CreER +/+）进行交配，腹腔注射他莫昔芬后，获得气道上皮SHP-1基因敲除小鼠（SHP-1 flox/floxCC10-CreER +/-，SHP-1 Δ/Δ）。提取小鼠鼠尾和肺组织DNA，经PCR扩增后判别小鼠的基因型；通过qRT-PCR、Western blot、免疫荧光等方法验证气道上皮细胞SHP-1基因的敲除效果。使用弹性蛋白酶构建肺气肿小鼠模型，评估各组小鼠肺气肿严重程度。 结果:慢阻肺患者气道上皮SHP-1表达显著下调。基因型鉴定证实SHP-1 Δ/Δ小鼠表达CC10-CreER及SHP-1-flox。他莫昔芬诱导后，我们从DNA、RNA及蛋白水平证明SHP-1 Δ/Δ小鼠气道上皮细胞中SHP-1蛋白表达缺失，表明气道上皮细胞特异性SHP-1基因敲除小鼠构建成功。肺气肿动物模型中，SHP-1 Δ/Δ小鼠与对照组相比，肺气肿表型更为严重，表现为肺组织肺泡结构紊乱，肺泡壁破裂融合形成肺大疱。 结论:本研究成功建立并鉴定气道上皮细胞SHP-1基因敲除小鼠模型，为深入阐明SHP-1在慢阻肺进程中的作用及其机制提供了新的实验工具。

重度肺气肿由于肺过度充气，导致缺氧症状甚至呼吸衰竭，是不可逆转的进行性发展的慢性呼吸系统疾病，药物治疗效果差。经过不断探索，外科肺减容术和经支气管镜肺减容术获得了长足的发展，经支气管镜活瓣置入肺减容术是目前唯一可逆的、并达到临床应用证据水平的内科肺减容术，具有与外科肺减容术相同的获益，但侵入性更小、并发症和病死率更低，已被慢性阻塞性肺疾病全球倡议指南、英国国家卫生与临床优化研究所推荐作为重度肺气肿患者的一种治疗选择。支气管内活瓣可致靶肺叶不张，降低肺过度充气，最终改善患者肺功能和临床症状。手术的成功取决于精准的患者选择、靶肺叶确定以及靶肺叶和临近肺叶间无侧支通气。现已证明，无论异质型或均质型肺气肿均可获益，对术后并发症的预知和积极管理可最大程度减少手术相关风险。

目的:探讨钟向式肺叶切除术在治疗儿童先天性肺畸形（congenital lung malformations，CLMs）中的安全性与有效性。方法:收集2015年1月至2019年1月在四川大学华西医院接受钟向式肺叶切除术的184例CLMs患儿的临床资料，其中男113例，女71例，中位手术年龄为6.8个月，中位体重为9 kg。所有病例均为下叶切除，其中左侧81例，右侧103例。患儿术前均进行胸部增强CT扫描以明确病变位置及伴发畸形，术后进行病理检查，出院后对所有患儿进行随访。结果:184例患儿术后病理诊断为先天性肺气道畸形133例，叶内型隔离肺44例，支气管扩张4例，先天性大叶性肺气肿3例。3例患儿因胸腔粘连而中转开胸，其余均通过钟向式肺叶切除术顺利完成手术。平均手术时间为46 min，范围为35~113 min；平均出血量为3.5 ml，范围为1~60 ml。88.0%（162/184）的患儿未安置胸腔引流管，所有患儿术后6 h正常饮食。23例患儿术后出现低热，2例出现漏气，其余患儿恢复顺利，术后中位住院时间为2 d。共21例患儿失访，其余随访1年以上无明显并发症发生。结论:钟向式肺叶切除术适用于儿童胸腔镜肺下叶切除，是治疗儿童CLMs的一种安全且有效的手术方法。

目的:总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法:回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿（男50例、女46例）的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果:96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d~13岁，86例（90%）患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例（42%），手术治疗30例，急症手术2例，死亡1例。肺隔离症12例（13%），手术治疗4例。先天性肺囊肿12例（13%），手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例（3%），手术治疗1例，1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例（30%），通过肺CT检查不能确诊，考虑"先天性肺囊性疾病"，部分病例与坏死性肺炎很难鉴别，有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好，无反复下呼吸道感染。结论:先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查，多数因呼吸道感染就诊时发现，以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗，手术预后较好。

慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻肺）是一种异质性疾病，其本质为慢性支气管炎、肺气肿或两者并存。慢阻肺全球倡议（GOLD）对慢阻肺的诊疗和研究产生了巨大的影响。本文通过回顾GOLD中慢阻肺定义的演变及其治疗策略改变的情况，结合相关临床研究试图说明认识慢阻肺异质性本质的重要意义，并分析对其本质忽略可能造成的影响，包括以肺功能为“金标准”所致的与支气管哮喘的混淆、吸入糖皮质激素（ICS）过度使用等。建议在临床实践中，应通过多种信息的搜集尽量明确慢阻肺患者的本质特征，并对其病情评价、治疗策略和康复采取相应的个性化处理。同时，应更多地开展基于疾病本质的慢阻肺基础与临床研究，探索治疗新方法。

α-1抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体共显性遗传性疾病，以血液中低水平的α-1抗胰蛋白酶为标志，临床上主要表现为年轻患者的肺气肿和急/慢性肝损伤甚至肝癌等，治疗方法包括对症治疗和α-1抗胰蛋白酶的补充，但无法阻止肝脏纤维化的进展。目前国内已有10余例该疾病的报道，但是对该疾病的认识仍然不足，生物治疗药物空白。现就肝细胞移植治疗该疾病的研究进展进行介绍。

目的:探讨CT多平面重建技术(MPR)对叁期尘肺及并发症的诊断价值。方法:于2020年9月，选择广州市第十二人民医院94例叁期尘肺患者进行数字化X线摄影（DR）检查和MPR检查，对大阴影检出率及有关并发症发生情况进行对比分析。计数资料用频数及百分比（%）表示，比较用χ 2检验。 结果:患者MPR和DR胸片分别检出大阴影178、132个，与DR检查比较，MPR对肺结核、肺气肿、胸膜增厚和黏连、肺门及纵膈淋巴结增大和钙化、气胸、胸腔积液和肺炎等尘肺相关并发症的检出率均较高，差异均有统计学意义（ P<0.05），对肺大泡的检出率差异无统计学意义（ P>0.05）。与DR检查比较，MPR对空洞、钙化、支气管扩张、瘢痕旁气肿征象的诊断检出率更高，差异均有统计学意义（ P<0.05）。 结论:MPR对叁期尘肺大阴影及并发症的检出效果较好，具有一定的应用价值。

目的:探讨老年慢性阻塞性肺疾病(COPD)中肺癌筛查评分模型建立及相关血清学标志物水平。方法:本研究为病例对照研究。采用非随机抽样的方法纳入2018年9月至2020年9月山西医科大学第一医院收治的年龄≥60岁，且第一次诊断为COPD或COPD合并肺癌患者109例，其中COPD合并肺癌患者55例(COPD合并肺癌组)，单纯COPD患者54例(单纯COPD组)。收集2组患者临床资料，包括年龄、体质量指数、吸烟史、吸烟指数、肺气肿、病程时间及相关血清学标志物等。采用SPSS 26.0统计软件对上述结果进行统计分析。选取危险因素赋值后建立筛查评分模型并验证。结果:COPD合并肺癌组与单纯COPD组的淋巴细胞计数、中性粒细胞/淋巴细胞比值、血小板/淋巴细胞比值差异均有统计学意义( Z值分别为2.53、2.42、2.95， P值均<0.05)。病程时间≥23年、吸烟指数≥55包年、年龄≥73岁、肺气肿是老年COPD合并肺癌的危险因素。建立7分筛查评分模型并进行验证，发现2组间差异有统计学意义( χ2＝35.52， P<0.001)。 结论:可用7分筛查评分筛选老年COPD人群中患肺癌高危人群，血清学标志物中淋巴细胞计数、中性粒细胞/淋巴细胞比值、血小板/淋巴细胞比值可用于进一步探究COPD患肺癌风险指标。

目的:了解儿童重症腺病毒(ADV)肺炎流行病学、临床特点，及发生相关危险因素，为针对性地预防和治疗提供依据。方法:回顾性分析2011年1月至2020年12月苏州大学附属儿童医院腺病毒肺炎患儿病例资料，根据疾病严重程度分为重症ADV肺炎组和普通ADV肺炎组，比较两组流行病学和临床特征，并分析重症ADV肺炎发生的危险因素。结果:1 158例腺病毒肺炎患儿中重症ADV肺炎组104例(8.98%)，普通ADV肺炎组1 054例(91.02%)。重症ADV肺炎患儿77.89%(81/104)小于3岁，中位年龄1.17(0.83，2.73)岁，显著低于普通ADV肺炎组的3.16(1.50，4.50)岁( P<0.05)；重症ADV肺炎以冬春季发生为主，占全年病例的71.15%(74/104)。重症ADV肺炎组89.42%(93/104)有咳嗽，99.01%(103/104)发热，发热时间10(6，14)d显著高于普通ADV肺炎组的5(4，7)d；发生气促、喘息、抽搐/昏迷的比例显著高于普通ADV肺炎组[100%比2.09%、45.19%比13.57%、10.57%比1.99%，均 P<0.05]；重症ADV肺炎组出现胸腔积液、肺气肿、肺实变、肺不张病例，均显著高于普通ADV肺炎组[21.15%比2.09%、5.77%比0.19%、4.81%比0、3.85%比0.09%，均 P<0.05]。多因素Logistic回归分析显示：年龄、喘息、有基础疾病(中重度贫血、先天性心脏病、神经系统疾病)是重症ADV肺炎发生的危险因素( P<0.05)，受试者工作特征曲线分析显示年龄<1.71岁(20月龄)预测重症ADV肺炎发生的敏感度65.4%，特异度71.5%。 结论:苏州地区重症ADV肺炎多见于3岁以下患儿，好发于冬春季，以发热、咳嗽、气促、喘息为主要症状，可出现胸腔积液、肺气肿、肺实变、肺不张等肺部表现；患儿有基础疾病、喘息、发病年龄小于1.71岁(20月龄)是重症ADV肺炎发生的独立危险因素。