既往认为先天性肺气道畸形体积比（congenital pulmonary airway malformation-volume ratio，CVR）>1.6或2.0 cm2有助于预测胎儿水肿，且在类固醇激素应用、生后呼吸系统症状和手术时机预测方面均具有指导意义，但最佳CVR阈值仍存在争议。现就CVR在先天性肺气道畸形胎儿预后、类固醇激素应用、生后呼吸系统症状和手术时机预测等方面的应用研究进展进行综述，旨在为先天性肺气道畸形胎儿的围产期管理提供指导。

目的:调查副心支气管（ACB）的流行病学与CT影像特征。方法:横断面研究。纳入南京医科大学附属无锡第二医院2022年11月—2023年2月行常规胸部螺旋CT扫描的11 088例患者的临床和影像资料，其中男5 764例、女5 324例，年龄2~101（52.5±19.4）岁。观察指标：（1）统计ACB的患病率及性别分布等；（2）观察ACB的起源、分支方向、形态和其他影像学特点，测量比较不同分型ACB的最大直径、长度、距离气管隆突距离、与中间段支气管的夹角（分支角度）之间的差异；（3）基于CT影像的其他异常发现。结果:（1）11 088例患者中，共检出32例ACB，患病率为0.29%。32例ACB患者中，25例男性、7例女性，男女比为3.6∶1；男女患病率分别为0.43%和0.13%，差异有统计学意义（ χ2=8.79， P=0.003）。（2）ACB起源于右侧中间段支气管内侧壁27例（84%，27/32），起源于右主支气管5例（16%，5/32）；分支方向为后内侧18例（56%，18/32），内侧13例（41%，13/32），前内侧仅1例（3%，1/32）。根据形态，32例ACB患者分为憩室型（Ⅰ型）19例（59%）、囊变型（Ⅱ型）5例（16%）、通气型（Ⅲ型）8例（25%）。ACB的最大直径为5.2~13.5（9.2±2.0）mm，长度为6.0~23.8（12.7±4.5）mm，距气管隆突距离为12.6~29.2（22.6±4.7）mm，分支角度为32.4°~90.7°（56.3°±16.9°）。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型ACB的长度分别为（10.6±2.6）、（13.8±2.1）、（16.9±6.0）mm，3种类型间总体比较，以及Ⅰ型、Ⅲ型间比较，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；而3种分型ACB的最大直径、距离气管隆突距离、分支角度比较，差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。（3）32例ACB中，2例见气管内黏液栓形成，1例合并右上气管支气管，1例伴有左肺下叶上副裂，1例右侧水平裂缺失。4例患者进行过增强CT扫描，其中1例发现主动脉夹层（DeBakey Ⅲ型）同时合并右侧奇裂。 结论:ACB的患病率为0.29%，其中男性患病率为0.43%，女性患病率为0.13%，存在明显的性别差异。ACB主要起源于右中间段支气管，以后内侧分支较多；根据形态可分为3种类型，其中憩室型最多见。

目的:描述儿科患者家庭肠内营养（HEN）实施现状，为儿童患者HEN的管理提供参考。方法:本研究为横断面研究。采用便利抽样法，选取2020年3月—2021年5月从复旦大学附属儿科医院出院并实施HEN的161例患儿为研究对象。根据研究目的自行设计调查表，收集临床资料。结果:161例进行HEN的患儿疾病诊断中先天性畸形占38.5%（62/161）、消化系统疾病占21.7%（35/161）、神经系统疾病占19.3%（31/161）、恶性肿瘤占11.2%（18/161）、呼吸系统疾病占9.3%（15/161）。随访到120例患儿记录了营养制剂，49例患儿使用整蛋白型营养制剂、19例使用氨基酸型营养制剂、16例使用整蛋白型营养制剂加自制匀浆、15例使用短肽型营养制剂、7例使用母乳加整蛋白型营养制剂、5例使用自制匀浆、5例使用动物奶、2例使用母乳、2例使用氨基酸型营养制剂加自制匀浆。共118例患儿随访到管饲喂养方式，其中采用间歇喂养107例、持续喂养9例、间歇联合持续喂养2例。导管滑脱患儿46例，呕吐9例、导管堵塞6例、腹痛腹胀3例、腹泻2例、鼻部压红1例、吸入性肺炎1例、造口周围渗出1例。短期HEN后74例患儿继续管饲，49例患儿顺利拔管转为经口喂养，3例患儿转为管饲与口服结合喂养，5例患儿因病情严重死亡。结论:行HEN的患儿疾病种类覆盖广，管饲导管滑脱发生率高，要对家庭照顾者进行教育培训，增加其对并发症的识别和处理能力，以及对喂养制剂和喂养方式的正确选择；健全随访制度，密切关注患儿的营养状况、积极协助预防并发症。

目的:回顾性分析儿童先天性H型气管食管瘘(H-TEF)的临床表现及电子支气管镜在H-TEF诊断中的价值。方法:收集西安市儿童医院2012年1月至2022年9月收治的先天性H-TEF患儿的一般资料、临床表现及电子支气管镜检查结果等临床资料。结果:共纳入30例患儿，男14例，女16例。就诊年龄1 d至13岁3个月，年龄中位数1.2月龄。确诊时年龄≤1月龄14例(46.67%)，>1~6月龄6例(20.00%)，>6~12月龄5例(16.67%)，>1~3岁3例(10.00%)，>3~6岁1例(3.33%)，>6~14岁1例(3.33%)。临床表现为咳嗽19例，反复肺部感染17例，喉间痰响15例，呕吐12例，呛咳11例，呼吸急促10例，吐沫9例，气喘6例，颜面及口周发绀5例，呼吸困难3例，腹胀2例，拒乳1例。合并其他系统发育异常24例(80.00%)，其中单系统发育异常13例(54.17%)，两个或两个以上系统发育异常11例(45.83%)。合并心血管系统发育异常19例(63.33%)，消化系统其他发育异常12例(40.00%)，骨骼系统发育异常4例(13.33%)，呼吸系统发育异常4例(13.33%)，泌尿系统发育异常1例(3.33%)。电子支气管镜检查瘘口位置在C 8-T 1水平13例，T 1-T 2水平13例，T 3-T 4水平4例。 结论:先天性H-TEF诊断困难，临床表现多样且非特异性，合并症多见，电子支气管镜检查可明确瘘口的位置，为H-TEF的早期诊断及手术入路提供重要信息。

目的:分析近20年天津市居民期望寿命变化规律以及对期望寿命增量的影响因素。方法:应用简略寿命表、期望寿命差异的年龄和死因分解法对天津市户籍居民1999-2018年死因监测数据进行分析，计算不同年龄、不同疾病死亡率对期望寿命增量的贡献值和百分比。结果:20年间天津市户籍居民期望寿命增加了4.97岁，男性、女性期望寿命分别增加4.11岁和5.86岁，女性增幅高于男性。0岁组死亡率下降对期望寿命增加的贡献率为19.17%，≥55岁组居民死亡率下降对期望寿命的增加贡献较大，累计贡献率为67.38%。脑血管病、呼吸系统疾病、心脏病、围生期情况、先天畸形以及损伤和中毒死亡率下降对期望寿命提高的贡献较大，贡献率分别为27.27%、21.37%、15.76%、12.22%、6.44%和4.86%。恶性肿瘤、损伤和中毒、糖尿病、神经系统疾病等死亡率的增加对≥75岁人群寿命增长产生负向作用。天津市期望寿命增加具有阶段性特点，1999-2011年为76.72~81.46岁，具有上升趋势（ t=9.11， P<0.001），年度变化百分比（APC）为0.58%；2011-2018年为81.46~81.69岁，为平稳趋势（ t=0.89， P=0.387），APC为0.13%。 结论:1999-2018年天津市居民期望寿命增长主要归因于婴儿、老年人、脑血管病、呼吸系统疾病、心脏病、围生期情况、先天畸形以及损伤和中毒死亡率的下降，而≥75岁人群恶性肿瘤、损伤和中毒、糖尿病、神经系统疾病等死亡率的增加对期望寿命增长产生了负向作用。应加强重点人群、重点疾病的综合防治，进一步提高人群期望寿命。

目的:调查PICU长期机械通气(PMV)患儿的临床流行病学资料，分析PMV的原发病，不同原发病PMV患儿的疾病特点及转归。方法:回顾性收集复旦大学附属儿科医院2019年1月至2020年12月PICU住院PMV患儿的临床资料。结果:PMV患儿46例，男18例(39.1%)，女28例(60.9%)。中位年龄37(8，86)个月，中位体重15(7，20)kg。入院时儿童危重病例评分平均为84.2±7.7，氧合指数(PaO 2/FiO 2)平均为(245.5±99.8)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。导致PMV的原发病：重症肺炎14例，重症脑炎8例，支气管肺发育不良5例，上气道梗阻/头面部畸形3例，肌无力3例，脑干肿瘤3例，线粒体脑肌病3例，脊肌萎缩症2例，Prader-Willi综合征2例，皮肌炎1例，严重脑外伤1例，中枢性低通气1例。呼吸机依赖原因：呼吸功能障碍24例，脑功能障碍16例，膈肌功能障碍6例。呼吸系统疾病导致的PMV较神经肌肉疾病导致的患儿月龄更低，早产率更高，入院时氧合指数更低，呼吸机治疗需要参数更高，差异均有统计学意义( P均<0.05)。神经肌肉疾病导致的PMV患儿入院时格拉斯哥昏迷评分更低，昏迷比例更高，差异均有统计学意义( P均<0.05)。最终，46例PMV患儿中，9例(19.6%)气管切开，23例(50.0%)顺利拔管脱离呼吸机，出院依赖有创呼吸机6例(13.0%)，气管切开带管呼吸6例(13.0%)。PMV患儿中位机械通气时间为33(28，40)d，中位PICU住院时间为42(34，56)d，中位住院时间为51(41，65)d。好转出院27例(58.7%)，转康复医院4例(8.7%)，转回当地医院4例(8.7%)，死亡或放弃后死亡11例(23.9%)。 结论:导致PICU患儿PMV的原因主要是呼吸功能障碍、脑功能障碍、膈肌功能障碍。50.0%的PMV患儿可撤离呼吸机出院，死亡或放弃后死亡占23.9%。

目的:探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。方法:收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中，男81例，女40例；年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难，12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查，9例行食管吞钡造影，4例行气管和支气管造影，34例在术前或术中行纤维支气管镜检查，所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果；收集麻醉、手术处理方法，手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访，调查存活状况和手术并发症情况，并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件，用Kaplan-meier法做出术后生存曲线，评估近、中期生存状况。结果:完全性血管环35例，部分性血管环86例；完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例；部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例。22例双主动脉弓患儿中，左主动脉弓优势3例，右主动脉弓优势17例，双主动脉弓平衡2例；合并气管狭窄2例，手术行弱势主动脉弓切断缝合，1例气管狭窄呼吸困难症状明显，行狭窄气管切除并气管端-端吻合术；20例手术后当天拔除气管插管，1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管，另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管。13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中，迷走左锁骨下动脉11例，镜像分支模式2例；8例有Kommerell憩室，其中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；该13例患儿于术后当天拔除气管插管。83例肺动脉吊带患儿中，合并气管狭窄24例，合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)4例，合并房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)1例，该83例均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例行气管成形术，手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h，范围为40～130 h，其余70例患儿于手术当天拔除气管插管；合并的心内畸形行同期矫治，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)1例，VSD 1例，法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)1例；该3例均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，于术后当天拔除气管插管。手术死亡2例，1例因术后并发纵隔感染，另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例、喉返神经损伤2例、左肺动脉狭窄4例。所有患儿术后食管受压症状均消失，除2例有轻度呼吸道狭窄症状外，余患儿的呼吸道症状均消失。随访时间范围为3个月至6.5年，死亡1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%；部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状，但症状较术前明显减轻，6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。结论:小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好；气管狭窄是血管环常见合并畸形，也是影响治疗效果的重要原因。

目的:总结全胸腔镜肺叶(段)切除术治疗小儿先天性肺气道畸形的手术经验及技术难点。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月复旦大学附属儿科医院厦门分院38例采用全胸腔镜肺叶(段)切除的小儿先天性肺气道畸形患儿的临床资料、手术录像回顾及随访结果；收集全胸腔镜下28例行肺叶切除术患儿手术时间、术中出血量、术后疼痛(首次下床活动时间)、切口长度、术后肺部并发症等指标，并与2017年1月前的开放手术肺叶切除术21例患儿数据进行比较。结果:38例小儿先天性肺气道畸形患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术；其中肺叶切除28例，肺段切除6例，肺叶楔形切除4例。术后随访3个月以上，无严重手术并发症出现：2例右下叶切除术患儿术后48 h胸片示右侧膈肌抬高(2～3肋间)，术后3个月恢复正常，肺叶楔形切除患儿1例术后1个月复查CT显示病变少许残留。其中胸腔镜肺叶切除术在切口长度[(2.0±0.5) cm]、术后疼痛(首次下床活动时间)[(24.0±2.0) h]、肺部并发症方面(0)与开放手术[(10.0±0.5) cm，(48.0±1.5) h，5例]比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；胸腔镜下肺段切除术手术技术难度高，相比胸腔镜下肺叶切除术手术时间长、出血量多；胸腔镜肺叶切除术中单肺通气与双肺通气手术时间差异有统计学意义[(96.0±6.0) min比(118.0±7.0) min， t＝106.501， P<0.001]。 结论:全胸腔镜肺叶(段)切除术是治疗小儿先天性肺气道畸形的首选术式，具有术野显露清楚，创伤小，术后痛苦小，恢复快，呼吸系统并发症少等优势；术中单肺通气有利于完成手术。

目的:分析黏多糖贮积症ⅣA(MPS ⅣA)重型家系患者的临床特点及诊治过程，探讨MPS ⅣA重型的治疗方法。方法:选取郑州大学附属儿童医院2021年8月至2022年4月收治的2例MPS ⅣA重型患儿作为研究对象。回顾性分析以身材矮小、骨骼畸形为主要表现的2个家系患儿的临床表现、生化指标、骨影像学结果等，取外周血白细胞进行溶酶体酶活性和基因分析，并对家系2母亲第2次妊娠18周时羊水细胞基因分析进行产前诊断。分别对2家系患儿进行异基因造血干细胞移植。结果:两家系患儿均有生长迟缓、关节松弛、鸡胸、膝外翻等MPS ⅣA严重表型临床表现。影像学以骨质密度减低、尺桡骨呈"V"样改变、脊柱生理弯曲异常为主要特点。两家系患儿均有呼吸系统、骨骼系统受累，视神经可疑受累。患者外周血白细胞溶酶体酶活性分析均显示N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶(GALNS)活性显著降低，符合MPS ⅣA型。 GALNS基因分析显示，家系1患儿存在c.1019G>A(p.G340D)和c.706C>G(p.H236D)(错义)2个突变，家系2患儿存在c.425A>G(p.H142R)和c.463G>A(p.G155R)(错义)2个突变，均来自父母双方。2家系均为未报道过的新突变家系。家系2患儿母亲羊水细胞 GALNS基因仅存在c.463G>A突变，明确胎儿为携带者，来自母亲，未患与先证者相同的疾病。2家系患儿均接受了异基因造血干细胞移植，全供体嵌合，无严重移植并发症，GALNS活性位于正常范围，日常生活活动评分较移植前升高。 结论:MPS ⅣA重型是 GALNS突变引起的罕见的常染色体隐性遗传性疾病，诊断困难，预后不良，早期识别、早期诊断、有效治疗可改善患者长期生活质量。异基因造血干细胞移植是治疗重型MPS ⅣA的有效方法。

咯血是呼吸系统疾病的急危重症,若抢救不及时,极易发生窒息、休克甚至死亡 [1-2]。一旦发生大咯血，约3 %的患者经内科保守治疗无法控制，病死率高达60% ~ 80% [3]。妊娠伴支气管动脉畸形是引起大咯血的罕见原因之一 [4]，及时的诊断和治疗至关重要。近期，浙江大学医学院附属第一医院妇产科收治一例罕见"妊娠34 w合并先天性支气管动脉畸形反复咯血致左侧全肺萎陷"的患者，通过精心治疗和护理，患者恢复良好，结合现有文献进行复习总结，分析其临床特点，为临床妊娠合并支气管动脉畸形咯血患者的诊疗提供参考，现报道如下。