目的:探讨先天性肺发育畸形(congenital lung malformations，CLMs)的产前诊断特点及新生儿期手术指征。方法:回顾性分析2019年1月至2022年12月首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科于新生儿期实施手术的12例先天性肺发育畸形患儿临床资料。其中男10例，女2例；足月儿9例，早产儿3例，最小胎龄32 ＋5周；平均出生体重3 135.42 g，最低出生体重2 200 g。收集所有患儿产前超声检查资料、孕期干预方式、出生后临床特点、手术方式以及病理检查结果。 结果:12例均获得产前诊断并接受产前咨询。产前诊断为先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)9例，支气管隔离肺(broncho-pulmonary sequestration，BPS)2例，先天性肺叶气肿(congenital lobar emphysema，CLE)1例。产前诊断时间：11例为孕中期(孕20~24周)，1例为孕晚期(孕37周)。产前超声动态监测先天性肺气道畸形体积比(congenital pulmonary airway malformation-volume ratio，CVR)最大值为0.68~5.00，末次超声CVR均值1.48，合并不同程度胸/腹腔积液8例，羊水过多3例。12例分娩后均出现不同程度呼吸困难，9例需呼吸支持。术前诊断CPAM 6例，BPS 4例，CLE 2例；术前合并新生儿呼吸窘迫综合征1例，持续肺动脉高压2例，患侧张力性气胸2例。行胸腔镜微创手术6例，开胸手术6例。术后出现气胸1例，经保守治疗痊愈；漏斗胸1例，于3岁时手术矫治，其余患儿恢复良好。结论:先天性肺发育畸形产前CVR数值高，分娩后较早出现呼吸困难，需新生儿期手术可能性大。新生儿期密切监测患儿生命体征、呼吸状态，选择恰当的手术时机，可以获得良好预后。

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)是产前检查发现最常见的胎儿先天性呼吸道畸形。长期以来对于产前诊断CPAM的疾病转归和无症状患儿是否需要手术治疗的问题一直存在争议。因此为了权衡手术效益和风险，了解CPAM的自然病程发展和转归就显意义重大。本综述结合CPAM新的分类体系、产前和产后评估技术和最新的大样本研究，探讨CPAM的自然预后和治疗策略。

目的:总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法:回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿（男50例、女46例）的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果:96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d~13岁，86例（90%）患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例（42%），手术治疗30例，急症手术2例，死亡1例。肺隔离症12例（13%），手术治疗4例。先天性肺囊肿12例（13%），手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例（3%），手术治疗1例，1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例（30%），通过肺CT检查不能确诊，考虑"先天性肺囊性疾病"，部分病例与坏死性肺炎很难鉴别，有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好，无反复下呼吸道感染。结论:先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查，多数因呼吸道感染就诊时发现，以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗，手术预后较好。

目的:探讨钟向式肺叶切除术在治疗儿童先天性肺畸形（congenital lung malformations，CLMs）中的安全性与有效性。方法:收集2015年1月至2019年1月在四川大学华西医院接受钟向式肺叶切除术的184例CLMs患儿的临床资料，其中男113例，女71例，中位手术年龄为6.8个月，中位体重为9 kg。所有病例均为下叶切除，其中左侧81例，右侧103例。患儿术前均进行胸部增强CT扫描以明确病变位置及伴发畸形，术后进行病理检查，出院后对所有患儿进行随访。结果:184例患儿术后病理诊断为先天性肺气道畸形133例，叶内型隔离肺44例，支气管扩张4例，先天性大叶性肺气肿3例。3例患儿因胸腔粘连而中转开胸，其余均通过钟向式肺叶切除术顺利完成手术。平均手术时间为46 min，范围为35~113 min；平均出血量为3.5 ml，范围为1~60 ml。88.0%（162/184）的患儿未安置胸腔引流管，所有患儿术后6 h正常饮食。23例患儿术后出现低热，2例出现漏气，其余患儿恢复顺利，术后中位住院时间为2 d。共21例患儿失访，其余随访1年以上无明显并发症发生。结论:钟向式肺叶切除术适用于儿童胸腔镜肺下叶切除，是治疗儿童CLMs的一种安全且有效的手术方法。

目的:探讨运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗儿童先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)的经验和体会。方法:回顾性分析2017年11月至2020年6月在深圳市儿童医院行全胸腔镜解剖性肺段切除术的24例CPAM患儿围手术期的临床资料。其中，男13例，女11例，年龄范围为5～70个月，年龄为(23.3±18.3)个月，体重为(11.0±2.5)kg。胸腔镜采用3孔法，根据病变情况选择单肺段切除或联合肺段切除。结果:所有患儿中22例成功完成全胸腔镜解剖性肺段切除术，2例中转行肺叶切除术，无中转开胸；22例中，单肺段切除7例，联合肺段切除15例；术后无严重并发症，所有患儿无院内死亡。22例完成全胸腔镜解剖性肺段切除术患儿的手术时间为(182.6±42.9)min，术中出血量为(21.0±52.4)ml，ICU滞留时间为(17.6±2.8)h，术后胸管留置时间为(3.5±1.1)d，术后住院时间为(6.0±1.7)d。术后病理学检查结果证实均为CPAM，其中合并隔离肺3例。术后随访时间为(13.3±8.9)个月，因迟发性气胸再入院1例，无复发及再手术病例。结论:在掌握肺叶切除技巧、熟悉肺段解剖、结合增强CT三维重建辅助研判的基础上运用全胸腔镜解剖性肺段切除术治疗CPAM是安全、可行的。

既往认为先天性肺气道畸形体积比（congenital pulmonary airway malformation-volume ratio，CVR）>1.6或2.0 cm2有助于预测胎儿水肿，且在类固醇激素应用、生后呼吸系统症状和手术时机预测方面均具有指导意义，但最佳CVR阈值仍存在争议。现就CVR在先天性肺气道畸形胎儿预后、类固醇激素应用、生后呼吸系统症状和手术时机预测等方面的应用研究进展进行综述，旨在为先天性肺气道畸形胎儿的围产期管理提供指导。

虽然先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM）发病涉及的分子机制并不清楚，但已经发现许多潜在基因与肺囊肿的形成相关。现综述CPAM气管囊性病变结构特点，以及成纤维细胞生长因子、性别决定区域-2基因和其他信号通路在CPAM发生、发展中的调节作用。

目的:探讨儿童先天性气管支气管畸形的临床特征。方法:回顾性分析2016年1月至10月重庆医科大学附属儿童医院收治住院的经支气管镜检查诊断为先天性气管支气管畸形的176例患儿资料，并电话随访出院3年内有无喘息以及手术、死亡情况。结果:1．176例患儿中，年龄<3岁156例，占88.64%。2.176例患儿中先天性气管支气管狭窄54例，先天性气管支气管软化42例，支气管开口异常26例，呼吸道憩室3例，气管食管瘘1例，支气管桥1例，混合型(2种及2种以上畸形)49例。3.临床特点以反复或持续喘息(86例)、慢性咳嗽(61例)、反复呼吸道感染(34例)最为常见，其他表现包括吸气性喉鸣(14例)、肺不张(29例)、局限性肺气肿(6例)、气管插管后拔管困难(6例)。4.共139例患儿接受胸部CT检查和气道重建技术，仅44例CT作出了正确诊断。5.患儿均接受住院期间内科常规治疗、支气管镜检查治疗，其中17例行手术治疗。170例患儿好转出院，6例治疗效果欠佳。随访3年，共47例接受电话随访，随访1年、2年、3年喘息比例分别为59.57%、51.06%、38.30%；手术治疗4例，死亡2例。结论:儿童先天性气管支气管畸形常见于婴幼儿，临床表现不典型，疑诊者应尽早进行胸部CT和气道重建术检查，不能明确诊断时可及时完善支气管镜检查；多数患儿预后可，少数死亡，部分患儿仍有反复或持续喘息，部分危重儿需行气道支架置入或外科手术干预。

目的:探讨使用结扎夹辅助改良"膨胀萎陷法"在胸腔镜下外后基底段(S 9+10)切除治疗儿童先天性肺气道畸形(CPAM)中进行段间平面确定的可行性。 方法:回顾性研究。收集2019年7月至2021年5月山东大学附属儿童医院经胸腔镜进行S 9+10切除的12例CPAM患儿的临床资料，其中男7例，女5例；年龄3.50~11.50个月；体质量为6.5~11.5 kg。术中均使用结扎夹辅助改良"膨胀萎陷法"确定段间平面(S 9+10处于膨胀状态，余肺处于萎陷状态)后进行S 9+10切除，对其手术治疗及术后恢复情况进行总结分析。 结果:患儿的手术均在胸腔镜下完成，无中转开胸病例。11例患儿成功使用结扎夹辅助改良"膨胀萎陷法"准确判定段间平面后完成肺段切除，其中右S 9+10切除8例，左S 9+10切除3例。1例患儿在采用结扎夹辅助改良"膨胀萎陷法"判定段间平面过程中，麻醉医师鼓肺至全肺膨胀后手术者需夹闭结扎夹，因操作不够稳定导致结扎夹脱落没有夹住S 9+10，出现操作失败，然后改为传统"膨胀萎陷法"进行操作，又误断基底段支气管，被迫行右基底段切除。手术时间为85~205 min，中位数为149 min；术中出血量为5~15 mL，中位数为10 mL。术后引流管留置时间为2~4 d，中位数为3 d；术后住院时间为5~8 d，中位数为6 d。术后病理学检查结果：1型4例，2型6例，3型2例。术后单纯皮下气肿2例，无出血、支气管胸膜瘘、肺不张等术后并发症。随访时间为6~28个月，中位数为15个月，复查患儿胸部CT均未见残余病灶、患侧胸腔无残腔。 结论:结扎夹辅助改良"膨胀萎陷法"进行段间平面确定适用于胸腔空间狭小的CPAM患儿，且操作简单、有效，在S 9+10切除中使用该法相对安全、可行。

目的:通过对SOX10及COL2A1在先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)病变组织及正常组织中的表达分析，探讨SOX10及COL2A1在CPAM的发育过程中的作用。方法:2018年11月至2020年11月，中国医科大学附属盛京医院收治的30例CPAM患儿中，男19例，女11例；年龄为(44.67±37.42)个月；术前诊断为CPAM 1型17例，2型13例。收集所有患儿术中的病变肺组织及病变周围正常肺组织，将术中收集的病变肺组织作为CPAM组，将病变周围正常肺组织作为对照组。将CPAM组和对照组分别进行免疫组织化学染色、蛋白质印迹法检测及实时定量聚合酶链反应(quantificational real-time polymerase chain reaction，qRT-PCR)检测，使用t-test统计学方法对蛋白质印记法及qRT-PCR结果进行统计学分析。结果:免疫组织化学染色的结果显示SOX10及COL2A1在CPAM组的表达相对于正常组织中，主要高表达于病变肺组织中的囊壁、血管壁、肺间质及异常支气管壁上，两组间的差异具有统计学意义( P<0.05)。蛋白质印迹法及qRT-PCR检测结果显示病变肺组织中SOX10及COL2A1的表达量明显高于在对照组中的表达，差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:SOX10及COL2A1在CPAM组织中存在高表达，可能参与CPAM发育过程中的囊壁、血管及异常支气管的形成过程。