目的 研究相关检验指标在肝脏疾病成分输血的主成分分析和预测模型.方法 采用回顾性方法,收集2017年1月至2022年12月期间住院接受成分输血的肝脏疾病患者与非肝脏疾病患者作为研究对象,根据接受成分输血的类型分为输注悬浮红细胞组、输注病毒灭活冰冻血浆组和输注单采血小板组.收集患者的一般资料和输血前相关实验室指标,包括血红蛋白(Hb)、红细胞压积(HCT)、血小板计数(PLT)、凝血功能指标、肝功能指标以及输血情况,通过t检验与方差检验比较肝脏疾病与非肝脏疾病不同成分输血组上述指标的差异.采用KMO检验、Bartlett球形检验和碎石检验(Scree Test)验证多因子分析的适宜性,利用主成分分析(PCA)对各指标的方差贡献进行观察,评估各指标间的相关性.通过受试者工作曲线(ROC)分析评估各检验指标对于不同成分输血的预测价值.结果 共纳入96例肝脏疾病患者与216例非肝脏疾病患者,肝脏疾病中57.3％患者输注血浆(55/96例),非肝脏疾病中54.2％患者接受红细胞输血(117/216例).输注红细胞组肝病与非肝病患者Hb平均值分别为70.61 g/L和82.82 g/L;HCT平均值分别为20.80％和24.47％;丙氨酸氨基转移酶(ALT)平均值分别为45.94 U/L和25.43 U/L;总胆红素平均值为44.38 μmol/L和19.31μmol/L,这四项指标两组患者中存在显著差异(P＜0.05).在输注血浆组肝病与非肝病患者Hb平均值分别为73.45 g/L和111.43 g/L;HCT平均值分别为21.70％和31.06％;ALT平均值分别为59.33 U/L和28.33 U/L;天冬氨酸氨基转移酶(AST)分别为44.35 U/L和22.52 U/L;INR平均值分别为1.43和1.07;以上指标存在显著差异(P＜0.05).输血血小板组肝病与非肝病患者PLT平均值分别为36.70× 109/L和50.76×109/L;AST平均值分别为54.20 U/L和31.19 U/L;PT平均值分别为15.95 s和12.98 s;APTT平均值分别为54.42 s和29.90 s;INR平均值分别为1.36和1.11;以上五项指标存在显著差异(P＜0.05).PCA分析肝病患者不同成分输血前检验指标显示,血液指标和肝功能指标分布为第一和第二主要成分,非肝病患者输血前检验指标中肝功能和凝血指标为第一和第二主要成分.通过ROC曲线分析肝病患者接受红细胞输血组,HCT曲线下面积为0.912;血浆输血组中,INR和PT曲线下面积为0.964和0.953;在输注单采血小板组中,INR曲线下面积分别为0.938.结论 本研究对于不同成分输血前各项指标相关性分析和模型预测,尤其对于肝病患者选择不同成分输血可以提供研究依据.

目的 采用UPLC-MS/MS同时测定小鼠血浆中15种胆汁酸的含量.方法 采用Shim-pack GIST C18色谱柱(100 mm×2.1 mm,2 μm),流动相A为水(含0.01％甲酸)、B为乙腈(含0.01％甲酸),梯度洗脱,流速0.3 mL·min-1,进样量5μL,柱温40 ℃,内标为胆酸-d4;多反应离子监测,采用负离子模式,电喷雾离子源,血浆样品经预处理后进样.结果 0.24～3.2 × 104 ng·mL-1 15种胆汁酸与其峰面积的比值呈良好的线性关系(r2≥ 0.9900);回收率为83％～110％,日内RSD为 0.68％～4.02％,日间 RSD为 1.53％～8.06％;提取回收率为 70.24％～94.25％;样品在-80 ℃下反复冻融和长期冻存后的稳定性良好.结论 所用方法操作简单、结果准确、重复性好,可用于测定小鼠血浆中胆汁酸的含量.

目的 探讨垂体腺瘤(pituitary adenoma,PA)合并多发性Rathke囊肿(Rathke cleft cyst,RCC)的起源、组织学表现、临床表现、影像学和治疗方法.方法 回顾性分析1例巨大型PA合并多发性RCC病例的临床资料并文献复习,本例经鼻蝶入路切除鞍区病变.结果 MRI提示鞍内多达17个大小不一的囊性变,信号不均一.术中可见垂体肿瘤组织内存在多个胶冻样黏稠组织,灰白色,无血供,病变切除满意,随访3年,未见复发.结论 PA合并RCC是极其罕见,术前需要仔细鉴别其MRI表现,临床处理需要个体化.

目的 探讨具有溯源性和互换性的总蛋白标准物质在常规系统中的应用.方法 采用TP参考方法和常规方法同时测量GBW09186～188、RELA 23A、23B、21B、20B,51份单人份血清样本,将常规系统中标准物质的理论值和实测值进行线性拟合,单人份血清样本测量值代入拟合方程得出标准物质校准后的结果,参考CLSI EP9-A3,将校准前后的结果与参考方法的测量结果进行比对.结果 常规系统测量国际比对样本校准前后的偏倚范围分别为-1.88％～-1.05％、-0.43％～0.41％,经冰冻人血清总蛋白标准物质校准后比对样本的偏倚明显降低.Bland-Altman图型分析实测值与参考方法结果的偏倚范围-4.98％～-0.33％,均为负偏倚,常规系统存在系统误差.校准后的偏倚范围-3.59％～1.28％,平均偏倚-0.43％,接近零点,经标准物质校准可以改善系统误差.实测值的4种回归分析中45g/L医学决定水平处的预期偏倚均大于临床可接受范围,经冰冻人血清总蛋白标准物质校准后的预期偏倚均在临床可接受范围内.结论 将具有溯源性和互换性的冰冻人血清总蛋白标准物质作为常规系统的校准品可以保证检测结果的准确性和可比性.

回顾性分析2017年10月至2020年10月郑州大学第一附属医院血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特点、诊治及转归。收集69例成人TTP患者的临床资料，其中男19例、女50例，中位年龄42（18~79）岁。64例可进行PLASMIC评分的患者，53例（82.8%）患者PLASMIC评分为6~7分。21例在治疗前检测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，17例ADAMTS13活性<5%，3例为5%~10%，>10%的患者仅1例。69例患者均行血浆置换（PEX）和/或新鲜冰冻血浆输注（PI）治疗，其中43例加用糖皮质激素治疗，另有20例在PEX/PI+糖皮质激素治疗基础上联合利妥昔单抗和/或免疫抑制剂。69例患者中位随访时间12（1~57）个月，治疗后缓解率69.6%，复发率11.6%，2年总生存（OS）率为69.6%±5.5%。对可能影响OS的因素进行单因素及多因素分析，结果显示复发难治是影响OS的独立危险因素，26例复发难治患者2年OS率显著低于43例非复发难治者（41.5%±9.8% 比 83.7%±5.6%， P<0.001）。复发难治患者预后极差，需及早加用利妥昔单抗和/或免疫抑制剂等治疗以改善生存。

目的:在鸡肌腱修复模型中评价不同结构的缝合法对屈肌腱愈合强度的影响。方法:用以下三种不同结构的缝合法修复鸡的屈肌腱：(1)双股Kessler缝合；(2)带有附加环形修补的双股Kessler缝合；(3)带有三个独立周边缝合的四股Kessler缝合。屈肌腱的生物力学由生物力学测试仪测量完成，4周后测试26根修复后的活鸡屈肌腱并记录愈合强度，0 d测试28根修复后的冻鸡爪屈肌腱并记录最大拉力，并在每组随机选取2根肌腱用来拍摄照片，以观察缝合结构。结果:4周后，与双股Kessler缝合修复的肌腱相比，三个独立周边缝合的四股Kessler缝合修复的肌腱明显具有更大的愈合强度。带有附加环形修补的双股Kessler缝合修复的肌腱愈合强度大于双股Kessler缝合，但弱于四股Kessler缝合。在0 d，三种修复方法的修复强度非常接近，但三种不同修复方法的肌腱其小载荷下的形变存在明显差异。结论:多股修复技术可增强屈肌腱的愈合强度，明显增加术后的愈合，但两股中心缝合的修复不会明显改变肌腱的愈合强度。当采用更稳定的修复结构时，多股修复的强度提高更为明显。

肌萎缩侧索硬化（ALS），又称运动神经元病和“渐冻症”，是一种罕见的致死性神经退行性疾病，全球发病率不到1/10万人·年，我国2010年发病率为1.62/10万人·年。患者常在发病3~5年内因呼吸衰竭而死亡。发病机制复杂，至今仍无有效治疗。超氧化物歧化酶1（SOD1）基因是人们发现的第1个ALS致病基因，约占家族性ALS的18.9%和散发性ALS的1.2%，是亚洲人群，尤其东亚人群中最常见的ALS致病基因。我国ALS患者SOD1突变分布多位于2号和4号外显子，不同于北美ALS患者多突变于1号和4号外显子。SOD1突变将导致抗氧化酶作用减弱和线粒体功能障碍，以及谷氨酸介导的兴奋性毒性；除此之外，近年研究者们逐步发现SOD1突变亦会导致神经元内蛋白稳态失衡、SOD1蛋白类似朊蛋白样增殖和传播、转录因子功能失调和RNA代谢失调。临床上，携带SOD1突变的患者发病年龄较年轻，平均为48~52岁，绝大多数（95%）以肢体起病，生存时间中位数约为6年；我国SOD1突变患者发病更为年轻，约为44岁；平均生存时间更长，约为8年。但不同位点的突变对应的临床表型和进展速度差异显著。目前已有数项针对SOD1突变的2期临床试验，作用机制涉及反义寡核苷酸（tofersen）、RNA干扰（AAV-miRNA）以及促进错误折叠蛋白清除（arimoclomol）。但对结果需谨慎解读，同时仍需更大规模的临床试验进一步验证。

人类生殖细胞低温冷冻作为生育力保存的一种方式，在辅助生殖技术（assisted reproductive technology，ART）发展中起着重要作用，目前该技术已成为生殖医学领域的研究热点之一，并在辅助生殖实践中得到越来越广泛的应用。为提高ART的成功率，冷冻保存技术在发展中不断改进，尤其是冷冻策略的选择和冷冻保护剂的改良与优化。冷冻保存技术适用于行ART治疗或是因疾病导致的生育力下降而进行的卵母细胞、精子、胚胎冷冻保存的群体，也适用于癌症患者为保存生育力而进行的卵巢及睾丸组织冷冻保存。然而，不同的冷冻方法对于不同生殖细胞类型的冷冻效果并不一致，且目前不同生殖细胞冷冻效果的评价尚缺乏合理有效的标准。本文综述了人类生殖细胞低温冷冻保存技术的发展现状及应用，并探讨了低温保存未来的发展方向。

目的:探讨不同菌液保存时间对菌群移植（FMT）的疗效和并发症的影响。方法:采用回顾性队列研究方法，回顾性收集2017年8月至2019年10月期间，于同济大学附属第十人民医院肠道微生态治疗中心自愿接受菌群移植治疗的483例慢传输型便秘患者的临床资料。根据FMT所用菌液保存时间进行分组，分为新鲜菌液组（菌液制备完成后0~4℃冷藏6 h内，29例）、菌液保存1周组（-80℃冷冻保存1周，187例）、菌液保存1个月组（-80℃冷冻保存1周至1个月，121例）、菌液保存3个月组（-80℃冷冻保存1~3个月，89例）、菌液保存6个月组（-80℃冷冻保存3~6个月，38例）和菌液保存12个月组（-80℃冷冻保存6~12个月，19例）。比较各组间FMT治疗后1周和1月的每周完全自主排粪次数、Wexner便秘评分、胃肠生活质量（GIQLI）评分、FMT治疗满意评分及相关不良反应。结果:不同菌液保存时间分组的慢传输型便秘患者基线资料比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。治疗1个月后，全体患者总体排粪次数为（3.83±1.22）次/周，Wexner便秘评分为（6.74±3.56）分，GIQLI评分为（108.76±15.38）分，临床治愈率为57.8%（279/483），临床改善率为66.3%（320/483），治疗满意度为（3.85±0.93）分。全组病例在FMT治疗及随访期间均未出现严重的FMT相关并发症，无死亡病例。出现FMT相关不良反应事件共115例（23.8%），包括恶心25例（5.2%）、呕吐13例（2.7%）、腹泻21例（4.3%）、腹痛16例（3.3%）、腹胀33例（6.8%）、咽喉部疼痛56例（11.6%）、发热16例（3.3%），均经对症处理后症状缓解。不同菌液保存时间各分组之间，FMT治疗前以及治疗后1周和1个月患者的排粪次数、Wexner便秘评分、GIQLI评分差异均无统计学意义（均 P>0.05）；各组间，治疗后1周和1个月的患者临床治愈率、临床改善率以及治疗满意度的差异均无统计学意义（均 P>0.05）。各组间，FMT治疗后患者总体并发症及各类型并发症的差异亦均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:FMT治疗慢传输型便秘安全有效。新鲜菌液样本或-80℃冷冻保存1年内的菌液样本均可安全地应用于FMT治疗慢传输型便秘，短期随访疗效稳定，且无严重不良反应。

目的:分析应用自然周期（natural cycle，NC）与激素替代疗法（hormone replacement therapy，HRT）行首次冻融胚胎移植（frozen-thawed embryo transfer，FET）的<35岁患者的临床结局。方法:回顾性队列研究分析2016年1月至2021年6月期间在郑州大学第一附属医院生殖医学中心接受首次FET助孕的年轻不孕症患者4 814例，根据内膜准备方案的不同分为NC组和 HRT组，使用倾向性评分匹配（propensity score matching，PSM）法按1∶1的比例匹配两组的基线数据后，比较基线特征、妊娠结局及围产期结局，通过单因素及多因素logistic回归分析调整影响活产率的混杂因素后，根据窦卵泡计数（antral follicle count，AFC）、移植胚胎数和移植优质胚胎数进一步分层，分别分析NC和HRT对活产率的影响。结果:PSM前，纳入NC组2 131例，HRT组2 683例，两组间的女方年龄、男方年龄、体质量指数（body mass index，BMI）、基础卵泡刺激素（basal follicle-stimulating hormone，bFSH）、抗苗勒管激素（anti-Müllerian hormone，AMH）、AFC、转化日子宫内膜厚度、移植胚胎数差异均存在统计学意义（均 P<0.05），两组间的移植优质胚胎数和移植胚胎类型差异均无统计学意义（均 P>0.05）；PSM后，纳入NC组和HRT组各1 441例，两组患者的女方年龄、男方年龄、BMI等基线特征差异均无统计学意义（均 P>0.05），NC组的活产率［50.66%（730/1 441）］和临床妊娠率［60.31%（869/1 441）］显著高于HRT组［44.69%（644/1 441）， P=0.001；54.27%（782/1 441）， P=0.001］，极低出生体质量儿发生率NC组［0.34%（3/871）］显著低于HRT组［1.69%（13/769）， P=0.006］，余各项指标两组差异均无统计学意义（均 P>0.05）。把bFSH、AMH、AFC、转化日子宫内膜厚度、移植胚胎数及移植优质胚胎数纳入多因素logistic回归模型矫正混杂因素后，结果显示NC为影响首次FET周期活产的独立保护因素（ aOR=1.280，95% CI：1.103~1.486， P=0.001）。分层分析结果显示，在AFC<11、11~20，移植胚胎数为2及移植优质胚胎数为2的人群中，NC组的活产率［49.03%（151/308），49.09%（349/711），56.38%（442/784），57.85%（350/605）］显著高于HRT组［36.36%（120/330）， P=0.001；43.14%（286/663）， P=0.027；48.97%（379/774）， P=0.003；48.68%（294/604）， P=0.001］。 结论:对于年轻FET助孕患者，NC-FET比HRT-FET有更高的活产率和临床妊娠率。