目的:分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特征、治疗方案及转归。方法:回顾性分析1998年5月至2019年5月83例TTP患者的临床资料。结果:83例TTP患者中，男27例、女56例，中位年龄39（10~68）岁。41例（49.4%）表现为五联征，79例（95.2%）表现为三联征。78.0%（46/59）患者PLASMIC评分≥6分。10例行TTP基因检测，5例TTP基因突变。10例在血浆置换（PEX）前行血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性检测，9例ADAMTS13活性<10%。83例患者均接受PEX/血浆输注（PI）+糖皮质激素治疗，其中35例联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂。中位随访34（1~167）个月，总体有效率为81.9%，缓解率为63.9%，复发率为（35.7±7.1）%，3年总生存（OS）率为（78.6±4.6）%。单用PEX/PI+糖皮质激素组有效率（72.9%对94.3%， P=0.019）、OS率[（63.8±7.5）%对（94.3±3.9）%， χ2=8.450， P=0.004]低于联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂组。多因素COX分析显示高龄（ HR=1.111，95% CI 1.044~1.184， P=0.001）、高ALT/AST比值（ HR=1.353，95% CI 1.072~1.708， P=0.011）是影响OS的独立危险因素。 结论:TTP患者多以三联征起病，可伴ADAMTS13活性下降。PEX/PI+糖皮质激素联合利妥昔单抗和（或）免疫抑制剂治疗可提高OS率。高龄和高ALT/AST比值患者预后欠佳。

回顾性分析2017年10月至2020年10月郑州大学第一附属医院血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床特点、诊治及转归。收集69例成人TTP患者的临床资料，其中男19例、女50例，中位年龄42（18~79）岁。64例可进行PLASMIC评分的患者，53例（82.8%）患者PLASMIC评分为6~7分。21例在治疗前检测血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，17例ADAMTS13活性<5%，3例为5%~10%，>10%的患者仅1例。69例患者均行血浆置换（PEX）和/或新鲜冰冻血浆输注（PI）治疗，其中43例加用糖皮质激素治疗，另有20例在PEX/PI+糖皮质激素治疗基础上联合利妥昔单抗和/或免疫抑制剂。69例患者中位随访时间12（1~57）个月，治疗后缓解率69.6%，复发率11.6%，2年总生存（OS）率为69.6%±5.5%。对可能影响OS的因素进行单因素及多因素分析，结果显示复发难治是影响OS的独立危险因素，26例复发难治患者2年OS率显著低于43例非复发难治者（41.5%±9.8% 比 83.7%±5.6%， P<0.001）。复发难治患者预后极差，需及早加用利妥昔单抗和/或免疫抑制剂等治疗以改善生存。

患者男性，21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮（SLE），累及肾脏、心脏、血液系统，血红蛋白70 g/L，血小板计数47×10 9/L，血肌酐586 μmol/L，24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击（1 g，1次/d，3 d，静脉滴注）效果不佳，出现少尿、恶性高血压，外周血涂片见破碎红细胞，考虑继发血栓性微血管病（TMA）。血浆置换后可短暂缓解，但TMA仍反复发作，查血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS 13）活性为100%，ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗（100 mg，1次/周，4周，静脉滴注）、甲泼尼龙（0.5 g，1次/d，3 d，静脉滴注），病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L，血小板计数223×10 9/L，血肌酐283 μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13，其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键，血浆置换有助于病情控制。

脓毒症诱导的血小板减少相关多器官衰竭（TAMOF）是脓毒症相关器官功能障碍的严重亚型之一，具有较高的病死率及不良预后，临床表现特点为感染引起的新发血小板减少和多器官功能障碍。脓毒症诱导的TAMOF发病机制尚未清楚，研究显示血管性血友病因子裂解酶ADAMTS-13在TAMOF发病过程中可能发挥了重要作用。血浆置换治疗似乎有良好的前景，但需大样本随机对照试验来验证，针对血管性血友病因子和ADAMTS-13靶点研发单一治疗药物是未来治疗方向。

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）是一种以血栓性微血管病变为特征的罕见自身免疫性血液系统疾病，典型表现为血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾功能衰竭五联征。成年人TTP发病率约为3/100万，中位发病年龄为41岁，其中75%为女性。其病理特征是全身性微血管血栓形成导致消耗性血小板减少症和微血管溶血性贫血，由于血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13缺乏造成血管性血友病因子多聚体形成，进而导致多个器官部位微血管血栓形成 [1,2,3]。TTP急性期治疗首选血浆置换，如治疗及时，病死率可从90%降至15%以下 [4,5,6]。研究表明，90%的TTP患者可出现神经系统症状 [7]，大脑后部受累时导致后部可逆性脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）。PRES是TTP患者最常见的神经系统表现 [8]，也可伴有缺血性或出血性卒中 [9]。本文报道了1例表现为不典型PRES的TTP病例，并结合相关文献复习该病的病因、发病机制、临床特征、实验室和影像学检查及诊疗过程，以期减少误诊及漏诊，提高临床医生对该病的认识。

遗传性血栓性血小板减少性紫癜(congenital thrombotic thrombocytopenic purpura, cTTP)也被称为Upshaw-Schulman综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。主要的发病机制为位于染色体9q34上的纯合或双杂合的血管假性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变，使血浆中裂解血管假性血友病因子(von Willebrand factor, vWF)多聚体的ADAMTS13严重缺乏，微血管血栓的风险增高，导致各种并发症。随着对cTTP发病机制的研究不断完善，重组人ADAMTS13和基因治疗在cTTP治疗方面取得了突破性进展，本文对cTTP的诊断与治疗的最新进展进行综述。

目的:探讨血清血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)水平与慢性肾衰竭(CRF)维持性血液透析(MHD)患者血管钙化的相关性。方法:选取2018年10月至2020年6月在本院就诊的行MHD治疗的105例CRF患者为研究对象。依据是否出现血管钙化分为血管钙化组(68例)和无血管钙化组(37例)。采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测患者血清ADAMTS13水平，绘制受试者工作特征(ROC)曲线确定ADAMTS13的预测价值，应用logistic回归分析判断影响CRF并MHD患者血管钙化的相关因素。结果:血管钙化组的年龄、糖尿病史比例、血Ca水平、钙磷乘积、iPTH水平均明显高于无血管钙化组，ADAMTS13含量低于无血管钙化组( P<0.05)；血清ADAMTS13与年龄、血Ca、钙磷乘积、iPTH呈负相关( r＝-0.625、-0.743、-0.622、-0.668， P<0.05)；血清ADAMTS13、sCa、iPTH、钙磷乘积在预测CRF并MHD患者发生血管钙化曲线下面积(AUC)分别为0.797(95% CI：0.733~0.855)、0.626(95% CI：0.573~0.687)、0.733(95% CI：0.601~0.822)、0.728(95% CI：0.672~0.793)。在278.6 ng/mL的临界值下，ADAMTS13预测的灵敏度为84.6%，特异度为80.1%；血Ca、iPTH、钙磷乘积预测的灵敏度分别为78.3%、75.2%、74.3%，特异度分别为65.2%、66.2%、65.7%。Logistic回归分析显示：高水平ADAMTS13是CRF并MHD患者出现血管钙化的保护因素( OR＝0.243，95% CI：0.155~0.381， P<0.05)，高水平血Ca、高水平iPTH、高钙磷乘积是CRF并MHD患者出现血管钙化的危险因素( OR＝1.612、2.469、2.254，95% CI：1.035~2.511、1.822~3.346、1.799~2.824， P<0.05)。 结论:血清ADAMTS13在预测CRF并MHD患者发生血管钙化方面具有一定的临床应用价值，可以作为CRF合并MHD发生血管钙化的早期生物标志物。

目的:探讨电针（electroacupuncture, EA）对脑缺血再灌注损伤后血管再生的影响及肿瘤转移相关蛋白1（metastasis-associated genes 1, MTA1）在其中的作用。方法:80只8~10周龄C57小鼠采用随机数字表法分为5组（每组16只）：假手术组（Sham组）、脑缺血再灌注损伤组[大脑中动脉栓塞（middle cerebral artery occlusion, MCAO）组]、EA治疗组（EA组）、对照干扰小RNA（small interfering RNA, siRNA）组（Control siRNA组）、MTA1 siRNA组。Sham组不做任何处理；MCAO组行MCAO，在建模后第3天仅接受麻醉及针刺，不给予EA刺激，连续5 d；EA组MCAO建模后第3天，在"百会"穴进行EA治疗，连续5 d；Control siRNA组MCAO建模后在缺血半暗带区注射对照siRNA，后续处理同EA组；MTA1 siRNA组MCAO建模后在半暗带区注射MTA1 siRNA，后续处理同EA组。采用神经功能学评分、2，3，5-氯化三苯基四氮唑（2, 3, 5-triphenyltetrazolium chloride, TTC）和TUNEL染色法分别测定神经功能、脑梗死面积和神经元凋亡数量，同时采用Western blot法检测MTA1、裂解的胱天蛋白酶-3（cleaved caspase-3）和血管性血友病因子（von willebrand factor, vWF）蛋白水平；RT-PCR法测定MTA1 mRNA水平；免疫荧光法标记血管内皮并计算血管密度；比较各组小鼠MCAO术前、术中及术后PaO 2、PaCO 2、pH、脑血流量及肛温变化情况。 结果:与MCAO组比较，EA组和Control siRNA组神经功能学评分、vWF蛋白水平及血管密度增加（ P<0.05），而脑梗死面积、cleaved caspase-3蛋白水平及神经元凋亡数量减少（ P<0.05）；EA组MTA1蛋白水平及MTA1 mRNA水平增加（ P<0.05）。与Control siRNA组比较，MTA1 siRNA组神经功能学评分、vWF蛋白水平及血管密度降低（ P<0.05），脑梗死面积、cleaved caspase-3蛋白水平及神经元凋亡数量增加（ P<0.05）。与Sham组比较，其余4组小鼠术中脑血流量明显减少（ P<0.05），MCAO组和EA组MTA1蛋白水平及MTA1 mRNA水平增加（ P<0.05）。其余各组指标差异均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:EA通过上调MTA1促进血管生成改善脑缺血再灌注损伤后神经功能。

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等 [1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。血浆中ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF（UL-VWF）不能及时降解，UL-VWF可自发结合血小板，导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血，进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍，引起临床症候群 [2,3,4,5]。

目的:分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的实验室指标及临床特征，为TTP的及时诊断和死亡风险评估提供参考。方法:回顾2016年6月至2022年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院诊治的TTP患者临床资料和入院时实验室检查结果。将患者分为存活组与死亡组，比较两组患者一般资料、临床症状和实验室指标之间差异。联合差异指标构建预后预测评分，计算相应死亡风险。结果:本研究纳入83例TTP患者，分别有81.1%（60/74），91.1%（72/79）和86.2%（50/58）的患者入院时谷草转氨酶（AST），间接胆红素（IBIL）和肌钙蛋白（cTnI）结果增高，入院时检测了乳酸脱氢酶（LDH）的患者结果均增高（78/78）。97.5%（79/81）的患者血红蛋白减低，97.5%（79/81）患者PLT小于30×10 9/L。存活组（58例）和死亡组（25例）患者的性别、年龄、血型、是否存在发热症状、ADAMTS-13活性和PLASMIC评分差异无统计学意义，但死亡组出现神经症状者比例显著高于存活组，死亡组患者入院时AST、IBIL、cTnI和活化部分凝血活酶时间（APTT）显著高于存活组（ P<0.05）。相对于低水平者，入院时AST、IBIL、APTT和cTnI高水平者的死亡风险比值比分别为4.86，9.74，3.71和5.33。纳入AST、IBIL、APTT、cTnI和神经症状构建积分模型，每增加1分，TTP患者的短期死亡风险比值比为3.24。 结论:多个实验室指标对TTP有较高的阴性排除价值。对入院时具有高水平AST、IBIL、cTnI、APTT以及存在神经症状的TTP患者，临床应多加关注、积极治疗以降低死亡率。