视频头脉冲试验（video head impulse test，vHIT）可定量评价受试者各半规管高频角前庭-眼动反射（vestibulo-ocular reflex，VOR）功能。临床发现，vHIT在不同急性外周前庭功能下降疾病中的结果可表现出异质性。如在前庭神经炎和亨特综合征患者中，病理性vHIT发生率最高的是水平半规管，且在前庭神经炎患者的前庭代偿期间，病理性vHIT的增益和回复性扫视表现为不同的恢复特征；而在突发性聋伴眩晕患者中，vHIT异常发生率最高的是后半规管，且后半规管的损伤与突发性聋患者的听力预后有关。vHIT与其他前庭功能检查技术（如前庭诱发肌源性电位）的综合应用可以为临床相关眩晕疾病的诊断、分型、预后评估和前庭康复治疗提供更多依据。

目的:分析韦尼克脑病（WE）患者的前庭功能异常表现，并探讨其对该病的诊断价值。方法:回顾性收集2018年1月至2021年1月就诊于郑州大学第二附属医院眩晕中心的WE患者，对所有患者进行临床神经学评估，治疗前除完善头颅磁共振、血清硫胺素水平检查外，并完成视频头脉冲检查（vHIT）、眼震视图检查及前庭双温试验。结果:12例患者均有饮食缺陷病史，其中8例酗酒。12例患者均有行走不稳，7例有头晕，8例出现振动性幻视。有眼肌麻痹者6例，12例患者均可见凝视诱发眼震。12例患者在治疗前vHIT均发现双侧水平半规管病理性扫视波，而垂直半规管仅1例，差异有统计学意义（ P<0.05）。8例完善眼震视图检查，所有患者均可检测到双向水平凝视诱发眼震，其中3例伴有垂直眼震，扫视试验结果1例异常，平稳跟踪试验结果3例异常，视动性试验结果1例异常，双温试验结果均存在异常。 结论:WE患者可出现vHIT异常及双向水平凝视诱发眼震，类似前庭周围及前庭中枢同时受损的特殊异常表现。前庭功能检查有利于WE的诊断，适合于有营养障碍病史并出现头晕或行走不稳怀疑WE患者的筛查。

目的:观察前庭自旋转试验（vestibular autorotation test，VAT）在单侧前庭功能低下（unilateral vestibular hypo function，UVH）患者前庭康复治疗前后的动态变化。方法:回顾性研究2019年1月至2021年1月就诊于华中科技大学同济医学院附属协和医院耳鼻咽喉科、诊断为UVH且行前庭康复治疗的48例患者。其中男21例，女27例；平均年龄46.9岁；梅尼埃病25例，突发性聋伴眩晕13例、前庭神经炎10例；病程5 d~10年。全部患者均进行4~6周个体化前庭外周康复训练（包括前庭眼反射训练和前庭脊髓反射训练）。所有患者均采集详细病史及相关检查资料，收集康复治疗前后VAT不同频率的增益、相移及非对称性等参数，采用SPSS 23.0统计软件分别对康复前后2.0~5.9 Hz实测值与标准值差值的绝对值进行分析比较。结果:UVH患者在前庭康复治疗前，VAT增益异常发生率为62.5%（30/48），相移异常发生率为56.3%（27/48），非对称性发生率为16.7%（8/48）；康复治疗4~6周后，增益异常发生率为22.9%（11/48），相移异常发生率为31.3%（15/48），非对称性发生率为12.5%（6/48）；与康复前相比，康复后增益和相移异常发生率明显下降，差异有统计学意义（ P值均<0.05）。VAT水平增益在2.0~3.9 Hz显示康复前后差异具有统计学意义（ P值均<0.05），在4.3~5.9 Hz显示康复治疗前后差异无统计学意义（ P值均>0.05）；水平相移在5.9 Hz显示康复前后差异有统计学意义（ P=0.043），在2.0~5.5 Hz显示康复治疗前后差异无统计学意义（ P值均>0.05）；VAT垂直增益在4.3 Hz显示康复前后差异有统计学意义（ P=0.020），余频率康复前后差异均无统计学意义（ P值均>0.05）；康复治疗前后的VAT垂直相移和非对称性在各个频率差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:VAT可用于监测UVH患者前庭康复治疗前后多频率段的变化趋势，以期为个性化康复策略的制定提供参考。

目的:分析中耳肌阵挛性耳鸣的临床特征及治疗方法。方法:回顾性分析2019年9月至2021年8月山东大学山东省耳鼻喉医院收治的中耳肌阵挛性耳鸣患者56例，其中男23例，女33例；年龄6~75岁，中位年龄35岁；单侧耳鸣47例，双侧耳鸣9例；耳鸣时间20 d至8年。记录耳鸣的声音特点、诱发因素、性质（频率等）、耳鸣时鼓膜情况、听力学相关检查（长时程声导抗、镫骨肌声反射、纯音听阈、短增量敏感测试、重振试验、响度不适阈）结果、前庭功能检查、面肌电图、影像学检查。采用口服卡马西平和/或手术治疗，随访6~24个月，观察治疗后耳鸣变化。结果:耳鸣声音多样，有“踩雪声、节律性击鼓声、白噪声”等。诱发因素包括外部声音、体位变化、触摸面部及耳周皮肤、讲话及咀嚼、眨眼等。单一因素诱发44例；2种及以上因素诱发9例；无明确诱发因素1例；1例耳鸣伴癫痫；1例外伤性面神经麻痹行面神经减压术后耳鸣患者于耳廓活动时可诱发患侧耳鸣。耳镜检查可见与耳鸣频率一致的鼓膜扇动12例，长时程声导抗可见与耳鸣频率一致的波形；耳镜检查未见鼓膜扇动，长时程声导抗亦可见与耳鸣频率一致波形者7例，但波形改变速率较可见鼓膜扇动者相比更快。56例患者听力均无改变。1例耳鸣合并癫痫的6岁患儿，予抗癫痫药物（托吡酯）后耳鸣消失；1例外伤性面神经麻痹行面神经减压术后耳鸣患者，未行特殊治疗。54例口服卡马西平治疗的患者中症状完全控制10例；症状减轻23例；无效21例。卡马西平治疗无效的21例患者中采用手术治疗8例，7例术后耳鸣消失，1例先后行3次手术，第3次手术后随访6个月，未再出现耳鸣；余13例因个人原因拒绝手术治疗。结论:中耳肌阵挛性耳鸣患者的耳鸣声音多样化、诱发因素多样化，口服卡马西平等镇静类药物部分患者有效，无效者可行手术治疗。

前庭诱发肌源性电位（vestibular evoked myogenic potential，VEMP）是指机体的前庭耳石器被多种适宜刺激所兴奋，经过特定的反射通路，诱发躯体浅表骨骼肌产生的肌电反应 ［1, 2］。根据记录部位的不同，可分为颈肌前庭诱发肌源性电位（cervical VEMP，cVEMP）、眼肌前庭诱发肌源性电位（ocular VEMP，oVEMP）和咀嚼肌前庭诱发肌源性电位（masseter VEMP）等。根据刺激类型的不同，可分为气导声（air conducted sound）刺激诱发的VEMP、骨导振动（bone conducted vibration）刺激诱发的VEMP和直流电（galvanic vestibular stimulation）刺激诱发的VEMP等 ［3, 4, 5, 6, 7, 8］。

目的:探讨RFC1（replication factor C subunit 1）基因突变导致伴周围神经病和前庭反射消失的小脑性共济失调综合征（CANVAS）患者的临床及遗传学特点，以提高对该疾病的认识。方法:报道2021年1月就诊于北京大学第三医院的1例CANVAS患者。从患者外周血提取DNA进行详细的共济失调相关遗传学检测。检索文献中已报道的RFC1基因变异导致的CANVAS，总结分析所有患者的临床及遗传学特点。结果:本例患者为51岁女性，主要表现为进行性加重的步态不稳，结合辅助检查符合CANVAS临床诊断。患者基因检测结果除外已报道的其他遗传性共济失调变异，同时完善RFC1基因检测，结果显示患者存在双等位基因致病性变异结构（AAGGG）exp重复扩增。检索国内外报道RFC1基因变异导致CANVAS的文献共14篇，整体CANVAS患者RFC1基因变异率为68%~100%，散发及家族性CANVAS患者中RFC1基因变异率不同，该基因变异具有种族差异。结论:成人起病的晚发型共济失调患者中，通过头颅磁共振联合电生理及前庭功能检查有利于CANVAS的识别，RFC1基因检测对于该病诊断有重要意义。本例CANVAS患者扩大了我国共济失调的疾病谱，证实了RFC1基因突变在中国人群共济失调筛查中具有重要意义。

视频头脉冲试验（video head impulse test，vHIT）是采用高帧率摄像头与陀螺仪分别记录受检者的眼球运动和头部运动，通过快速、小幅度的被动甩头动作，分别在三个平面上刺激对应的三对偶联半规管（双侧外半规管，左前和右后半规管，右前和左后半规管），根据眼动和头动的增益值结合有无补偿性扫视，评估高频角加速度刺激下的半规管前庭眼动反射（angular vestibulo-ocular-reflex，aVOR）功能的检测技术 ［1］。这是近年来用于临床前庭功能检查的新技术，与传统的aVOR检测手段如双温试验、旋转试验等相比各有优缺点 ［2, 3］，目前尚不能彼此替代，应互为补充，更全面地评价受检者半规管、前庭神经等aVOR通路功能。

选取2020年1至6月在上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科门诊确诊为耳源性眩晕的患者25例，其中男8例，女17例，年龄（48±13）岁。进行互联网联合线下随访前庭康复12周，包括前庭-眼反射练习、本体感觉练习、静态/动态平衡练习。比较康复前后的计算机动态姿势图（CDP）、眩晕障碍量表（DHI）评分情况。结果显示，前庭康复12周后DHI得分［（48.3±15.9）分比（26.7±17.9）分， t=5.319， P<0.001］、感觉统合试验（SOT）得分［（73.3±8.1）分比（76.1±6.6）分， t=2.066， P=0.050］获得改善，而康复前后运动控制试验（MCT）潜伏期得分差异无统计学意义［（140±13）分比（141±16）分， t=0.791， P=0.436］。基于移动互联网的前庭康复便捷、经济、有效，患者可从中获益。

上斜肌麻痹是临床常见的一种垂直旋转性斜视类型，分型较多，不论哪种类型的上斜肌麻痹，Bielschowsky试验在其诊断中均有重要作用，往往被认为是诊断和鉴别诊断的重要标准。但Bielschowsky试验对于诊断上斜肌麻痹的敏感度和特异度并非100%，这是因为Bielschowsky试验的产生机制并非单纯的眼外肌运动不平衡，还涉及前庭和中枢的反射通路，因而累及到相应部位的病变，都有可能产生Bielschowsky试验阳性的结果。而一些前庭和中枢的病变亦有可能引发斜视，所以Bielschowsky试验阳性和上斜肌麻痹并非一一对应关系，正确解读Bielschowsky试验在上斜肌麻痹中的作用对于临床工作的开展与相应疾病的治疗具有重要意义。

目的:探讨难治性眩晕患者在进行个性化前庭康复训练后起效的节点和治疗后的转归，并归纳个性化前庭康复方案的有效制定策略。方法:选取2017年9月至2019年12月在复旦大学附属眼耳鼻喉科医院就诊的难治性眩晕患者35例，男15例，女20例，年龄24~71岁。制定个性化前庭康复方案并在治疗后2、4周进行随访，比较患者治疗前后的主观量表［焦虑自评量表（SAS）、眩晕障碍量表（DHI）、特异性活动平衡信心量表（ABC）］得分，以及前庭功能动静态姿势图（CDP）及眼震电图（VNG）的结果。结果:与治疗前比较，治疗后2、4周SAS［（41±8）、（37±8）、（36±8）分， P=0.020］、DHI［56（40，78）、46（22，74）、16（6，76）分，均 P<0.01］、ABC［（80±17）、（87±11）、（91±9）分， P=0.002］量表的得分均有逐渐好转趋势。年龄与性别不影响各量表的得分（均 P>0.05），年龄分层、性别与时间之间无交互效应（均 P>0.05）。治疗后2、4周动静态平衡台中前庭觉维持平衡的功能与治疗前相比提高（均 P<0.001），眼震电图中优势偏向（DP）值在治疗后2周改善不明显（ P=0.593），治疗后4周出现明显改善（ P=0.007）；单侧减弱值从治疗后2周即出现明显改善（ P=0.001）；性别和年龄不影响平衡台和眼震电图结果的恢复（均 P>0.05）。 结论:通过对难治性眩晕患者进行规范的个性化前庭康复，不但可以改善患者的焦虑状态，控制眩晕症状，提高日常活动能力；客观上也能提高前庭-脊髓反射通路及前庭-眼动反射通路的功能。