目的:回顾性分析支气管肺发育不良（BPD）伴肺动脉高压（PH）的临床特点及转归，并分析其高危因素。方法:采用回顾性病例对照研究，纳入南方医科大学附属深圳妇幼保健院新生儿重症监护病房2016年1月至2018年12月收治的所有338例BPD患儿的临床资料。根据是否伴发PH分为BPD无PH组和BPD伴PH组，采用χ 2检验、非参数检验分析两组的临床特点及转归；构建二分类Logistic回归模型分析BPD伴PH的危险因素。 结果:338例BPD患儿中无PH组314例（92.9%）、伴PH组24例（7.1%）；出生胎龄为（27.1±1.8）周，其中男206例、女132例。BPD伴PH组患儿出生胎龄和体重均低于无PH组[（26.4±2.1）比（27.2±1.7）周、（798±255）比（1 003±240）g, t=2.201、4.030, P=0.028、<0.01]，住院期间有创机械通气时间、无创辅助通气时间均高于无PH组[14.3(2.1,43.7）比0.5(0,4.7)d，30.0(22.5, 64.2）比15.0(7.0,26.0)d， Z=-4.838、-4.553, P均<0.01];BPD伴PH组母亲妊娠期高血压、小于胎龄（SGA)、晚发型败血症、呼吸机相关性肺炎、有血流动力学影响的动脉导管未闭（hsPDA）、需手术结扎的PDA、重度BPD、严重宫外生长发育迟缓（EUGR）发生率均高于无PH组[20.8% (5/24）比6.4%(20/314)、33.3% (8/24）比7.6%(24/314)、54.2%(13/24）比7.3%(23/314)、25.0%(6/24）比6.1% (19/314)、75.0%(18/24）比39.2%(123/314)、45.8%(11/24）比1.9%(6/314)、66.7%(16/24）比7.3%(23/314),75.0%(18/24）比45.5%(143/314), P均<0.05]。多因素Logistic回归分析结果显示母亲妊娠期高血压（ OR=12.950，95 %CI：1.740~96.385)，重度BPD( OR=10.160，95 %CI：2.725~37.884)，SGA( OR=4.992，95 %CI：1.432~16.920)，需要手术结扎的PDA( OR=19.802，95 %CI：3.297~118.921)，严重EUGR( OR=20.316，95 %CI：2.221~185.853）是BPD伴PH发生的独立危险因素。24例PH患儿中轻度7例、中度8例均存活，重度9例中4例死亡，存活PH患儿中最晚校正年龄1岁2月龄脱离吸氧。 结论:PH是BPD的严重并发症,伴随着高病死率,建议具有高危因素的BPD患儿应定期筛查心脏超声，出院后定期随访。

探讨1例PICC断裂的原因及护理干预措施。方法:通过对PICC导管使用及维护过程的回顾，结合患者生活行为方式及导管质量检测结果进行综合分析。结果:患者因游戏障碍导致的夹闭综合征及导管堵塞、居家期间导管的维护不规范，是PICC导管断裂的主要原因。结论:随着网络游戏用户的日益增长，游戏障碍可能成为PICC导管断裂的获得性因素。在PICC带管过程中,应及时识别及干预患者游戏障碍，加强居家管理，以减少导管断裂的发生。并结合临床症状、体征和导管的功能问题及时开展导管异位的预测诊断性检查，对PICC导管断裂做到早发现、早诊断、早处理，降低肺动脉栓塞风险。

早产儿血流动力学显著异常动脉导管未闭(hsPDA)的最佳药物治疗方案仍存争议。有严重脑室内出血高风险的超早产儿或超低出生体重儿可考虑预防性静脉注射吲哚美辛；以下情况可选择不给予药物干预的期待管理：无症状、胎龄≥28周或出生体重≥1 000 g早产儿出生7～14 d内、影响hsPDA自发闭合的危险因素较少等。期待管理失败，可给予药物干预，推荐口服高剂量布洛芬、口服对乙酰氨基酚和口服标准剂量布洛芬等。

目的:探讨胎儿动脉导管狭窄/早闭的围产期管理思路。方法:回顾性分析2022年1月至6月北京大学第一医院收治的3例胎儿动脉导管狭窄/早闭病例的临床特点，总结胎儿动脉导管狭窄/早闭的围产期管理思路。结果:3例孕母均在产前常规超声检查时（孕24、30和23周）发现胎儿心脏异常（右心增大和三尖瓣反流），进一步行胎儿超声心动图检查诊断动脉导管狭窄/早闭，但未发现其他结构异常。母体在孕期未服用非甾体类抗炎药。病例1和病例2因可疑胎儿心功能不全（心血管整体评分分别为6分和5分）行急诊剖宫产，新生儿转新生儿重症监护病房，分别治疗56和42 d后好转出院（心功能正常）。病例3在动态观察中动脉导管狭窄程度好转，于孕38周因剖宫产史行择期剖宫产娩一活婴。结论:中晚孕期产科超声检查时应注意对胎儿动脉导管的检查，尤其是在发现右心增大或三尖瓣反流时；对于动脉导管狭窄的胎儿应密切监测动脉导管以及继发右心功能不全的超声表现，可将心血管整体评分纳入评估内容。一旦诊断胎儿动脉导管早闭，应立即分娩，生后新生儿心功能可恢复，预后好。

目的:本研究主要评估早产儿动脉导管开放的愈合率，明确与动脉导管自然闭合率有关的因素。方法:该回顾性队列研究纳入2008年1月1日至2017年12月31日诊断为动脉导管未闭的167例32周以下早产儿。使用Kaplan-Meier法评估动脉导管未闭的自然愈合率。结果:生后第1年，自然愈合率为66%(95%置信区间58%~73%)，生后5年上升至80%(95%置信区间72%~86%)。粗大动脉导管( OR值：0.16，95%置信区间0.05~0.52)、左心房扩大( OR值：0.16，95%置信区间0.05~0.51)、肺动脉高压( OR值：0.16，95%置信区间0.07~0.74)的患儿自然愈合率较低。 结论:23周~32周早产儿动脉导管开放的自然愈合率较高，并在5年随访期间持续上升。

婴幼儿动脉导管未闭（PDA）常用环氧合酶（COX）抑制剂治疗，但此类药物的疗效尚未明确。在该项多中心、非劣效性试验中，将超声心动图确诊为PDA（直径>1.5 mm，左向右分流）的极早产儿（胎龄<28周）随机分配接受期待治疗或早期布洛芬治疗。主要结局包括坏死性小肠结肠炎（贝尔分级Ⅱa期及以上）、中重度支气管肺发育不良或矫正胎龄36周内死亡。与早期布洛芬治疗相比，期待治疗的非劣效性被定义为单侧95% CI的上限<10个百分点的绝对危险度差值。共有273例患儿接受随机分组，中位胎龄为26周，中位出生体重为845 g。期待治疗组136例患儿中有63例（46.3%）发生了主要结局事件，早期布洛芬治疗组137例患儿中有87例（63.5%）发生了主要结局事件（绝对危险度差值=-17.2%，单侧95% CI上限=-7.4%，非劣效性 P<0.001）。期待治疗组136例患儿中有24例患儿（17.6%）发生坏死性小肠结肠炎，在早期布洛芬治疗组137例患儿中有21例（15.3%）发生坏死性小肠结肠炎（绝对危险度差值=2.3%，双侧95% CI：-6.5%~11.1%）。在期待治疗组有117例进行了支气管肺发育不良评估，中重度支气管肺发育不良者有39例（33.3%）；早期布洛芬治疗组112例患儿进行了评估，有57例（50.9%）诊断为中重度支气管肺发育不良（绝对风险差值=-17.6%，双侧95% CI：-30.2%~-5.0%）。期待治疗组有19例（14.0%）死亡，早期布洛芬治疗组有25例（18.2%）死亡（绝对危险度差值=-4.3%，双侧95% CI：-13.0%~4.4%）。两组其他不良事件的发生率相似。因此得出结论：在降低坏死性小肠结肠炎、支气管肺发育不良或矫正胎龄36周内死亡的发生率方面，对极早产儿PDA进行期待治疗表现出不劣于早期布洛芬治疗的效果。

临床医师对窒息缺氧和早产等所致新生儿脑损伤熟知，但对剖宫产、红细胞增多症、弥散性血管内凝血、动脉导管未闭、无创高频震荡通气等与脑损伤的相关性并未引起足够重视，现对此作一介绍，以有助于更加合理地管理患儿，进一步改善其预后。

目的:探讨1例Char综合征患儿的临床特征及遗传学病因。方法:选取2022年2月就诊于河南省儿童医院儿童保健科的1例Char综合征患儿作为研究对象。收集患儿的临床资料，采集患儿及其父母的外周血样，提取基因组DNA，对患儿进行全外显子组测序，用Sanger测序对候选变异进行家系验证和致病性评定。结果:患儿主要表现为特殊面容、动脉导管未闭、全面发育迟缓、小拇指、脚中趾弯曲，全外显子组测序显示其携带 TFAP2B基因c.944A>C(p.Glu315Ala)杂合变异。Sanger测序显示其父母未携带相同的变异。根据美国医学遗传学和基因组学学会(ACMG)相关指南，该变异被判定为可能致病性(PM1＋PM2_Supporting＋PM6＋PP3)。 结论:TFAP2B基因c.944A>C(p.Glu315Ala)杂合变异可能是上述Char综合征患儿的遗传学病因。新变异的检出拓宽了 TFAP2B基因的变异谱和临床表型谱，有助于临床对Char综合征的早期识别与诊断。

目的:探讨超早产儿医院感染发生情况、危险因素及临床结局。方法:选择2017年1月至2021年12月西北妇女儿童医院新生儿重症监护病房收治的超早产儿进行回顾性研究，根据是否发生医院感染分为医院感染组（简称院感组）和无医院感染组（简称无院感组），院感组根据临床结局再分为存活组和死亡组，采用χ 2检验、 t检验、非参数检验进行单因素分析，采用多元logistic回归分析医院感染及医院感染患儿死亡的危险因素。 结果:共纳入115例超早产儿，院感组67例（58.3%），其中1例放弃治疗，存活组54例，死亡组12例；无院感组48例。院感组中10例发生2次以上医院感染，共81例次，例次感染率为70.4%（81/115），其中晚发型败血症48例（41.7%），新生儿坏死性小肠结肠炎14例（12.2%），肺炎13例（11.3%），尿路感染和鹅口疮各1例（0.9%）。达全肠内营养时间长、合并有血流动力学意义的动脉导管未闭（hemodynamic significant patent ductus arteriosus，hsPDA）是超早产儿医院感染的独立危险因素（ P<0.05）。与无院感组相比，院感组支气管肺发育不良发生率（100.0%比70.8%）、死亡率（17.9%比2.1%）更高（ P<0.05）。脓毒性休克是超早产儿医院感染死亡的独立危险因素（ P<0.05）。 结论:超早产儿医院感染的发生率较高，达全肠内营养时间长和合并hsPDA是超早产儿发生医院感染的独立危险因素；发生医院感染的超早产儿支气管肺发育不良发生率、死亡率较高，脓毒性休克是医院感染的超早产儿死亡的独立危险因素。

目的:分析使用J-Valve?系统行经心尖主动脉瓣置换术(transapical aortic valve implantation，TA-TAVI)治疗高危主动脉瓣关闭不全患者的中期临床预后。方法:回顾性收集2016年9月至2020年6月在浙江大学医学院附属第二医院连续收治的25例使用J-Valve?系统经心尖TAVI治疗的主动脉瓣关闭不全患者资料，分析总结术后全因病死率，不良事件发生率及心功能改善情况。结果:25例中男19例，年龄范围为59~83岁，平均年龄(72.3±27.11)岁。经胸超声心动图检查评估重度主动脉瓣反流比例达88%，心功能(NYHA分级)Ⅲ-Ⅳ级占92%。患者最常合并的基础病为高血压(占68%)，合并冠心病5例，既往心脏手术史3例，术前胸外科医师协会(the Society of Thoracic Surgeons，STS)评分为1.511%~27.674%，中位STS评分为4.27(2.914~6.033)%。手术均成功置入J-Valve瓣膜，无中转开胸。术后置入永久起搏器2例，CRRT 1例，中度及以上瓣周漏1例。手术早期疗效可观，不良事件发生率低，中期随访心功能及心室逆重构也有持续改善表现。结论:对于高危主动脉瓣关闭不全患者使用J-Valve?系统行经心尖TAVI可获得较好的围手术期安全性及中期预后。