凝血功能紊乱或弥散性血管内凝血（DIC）是一种以凝血与纤溶过程失衡为主要发病机制的临床病理综合征，全身微血栓形成与出血倾向是凝血功能紊乱的主要临床表现，其不良临床结局往往是诱发全身多器官功能障碍，脓毒症并发症DIC又显著增加了患者的病死率。而脓毒症相关凝血功能紊乱又与机体的炎症反应紧密相关。研究脓毒症相关凝血功能紊乱的发生机制，将为DIC的早期诊断及预后评估提供新的可能。现从免疫与炎症反应方面对脓毒症相关凝血功能紊乱机制的进展进行综述，以期为脓毒症相关凝血功能紊乱的治疗提供新的潜在靶点。

本研究报道1例合并输入性重症疟疾的新型冠状病毒感染病例，患者从加纳回国，在病程中出现脓毒血症、休克、弥散性血管内凝血等严重并发症，经青蒿琥酯序贯青蒿琥酯阿莫地喹抗疟、抗休克、抗凝、无创呼吸机辅助呼吸、短程小剂量糖皮质激素、免疫调节、中医药等治疗后，救治成功并康复出院。

弥散性血管内凝血(DIC)是儿童急性白血病常见危重并发症。其中，急性早幼粒细胞白血病(APL)是最常见的合并DIC的白血病类型。尽管以全反式维A酸为主的化疗方案使儿童APL整体生存率显著提高，但DIC引起的早期死亡率并无明显改善。现对儿童急性白血病并DIC的发病机制及治疗研究进展进行综述，以期为临床治疗提供参考。

临床医师对窒息缺氧和早产等所致新生儿脑损伤熟知，但对剖宫产、红细胞增多症、弥散性血管内凝血、动脉导管未闭、无创高频震荡通气等与脑损伤的相关性并未引起足够重视，现对此作一介绍，以有助于更加合理地管理患儿，进一步改善其预后。

目的:观察分析体外膜肺氧合(ECMO)在心源性休克(CS)患者治疗中的应用效果，研究患者症状改善与并发症发生情况并总结有效护理措施。方法:对东莞康华医院2016年1月至2018年1月期间接受ECMO支持治疗的6例心源性休克患者进行回顾性分析，观察应用ECMO前患者状态，分析应用时机、置管方法、药物使用及并发症发生情况，记录治疗前和治疗后2 h/12 h/48 h患者血液动力学指标变化。结果:6例心源性休克患者中急性爆发性心肌炎2例、急性心肌梗死2例、阵发性室性心动过速和冠状动脉旁路移植各1例。应用ECMO治疗前6例患者均进行心肺复苏10～180 min，2例患者实施经皮冠状动脉介入治疗，1例联合主动脉内球囊反博(IABP)支持治疗。应用ECMO治疗后2 h患者心率(HR)、平均动脉压(MAP)、中心静脉压(CVP)、中心静脉血氧饱和度(SvO 2)、pH及乳酸(LA)均出现明显改善，与治疗前比较差异有统计学意义( P<0.05)；治疗后12 h/48 h各项指标与治疗前、治疗后2 h比较，差异有统计学意义( P<0.05)。5例患者休克改善、病情稳定后顺利撤机，撤机成功率为83.33%。观察疗效及并发症发生情况，1例患者并发急性肾功能不全和弥散性血管内凝血(DIC)致死；2例患者置管位置出血；1例患者发生感染。 结论:心源性休克患者及时应用ECMO治疗有助于改善血液动力学指标与休克症状，把握ECMO应用时机、合理置管、正确使用药物以及加强临床护理都是减少并发症、保证ECMO疗效的关键内容。

1例青年男性，既往血小板减少症7年余，本次因巨脾、发热起病，快速进展至弥散性血管内凝血（DIC）、失血性休克，考虑自发性脾破裂，急诊行脾切除术，组织病理学诊断为脾紫癜。脾紫癜罕见，病因及病理机制尚不明确。自发性脾破裂合并DIC死亡率极高，本例患者得以成功救治，本文分享诊治经过。

目的:总结新生儿非脱羧勒克菌感染致晚发型败血症（late-onset sepsis，LOS）的临床特征，为其诊治提供依据。方法:回顾性分析南京医科大学附属苏州医院新生儿科采用基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱（matrix-assisted laser desorption/ionization time-of-flight mass spectrometry，MALDI-TOF MS）确诊的1例非脱羧勒克菌感染致LOS的早产儿临床资料。以“新生儿/neonate、败血症/sepsis、非脱羧勒克菌/ Leclercia adecarboxylata”为关键词，检索万方、维普、中国知网和PubMed数据库，检索时间为建库至2021年4月，并对新生儿非脱羧勒克菌感染致LOS的临床特征及诊治过程进行文献复习。 结果:本例患儿为胎龄34周 +3早产儿，出生体重2 050 g，男性，因生后呼吸困难14 min入院，入院后予暖箱（温度33～35 ℃，湿度50%～60%）保暖，先后给予经鼻持续气道正压通气、气管插管、气管内注入肺表面活性物质及有创机械通气支持，应用哌拉西林、头孢哌酮/舒巴坦、美洛培南抗感染，于生后11 d发生LOS。虽经扩容、抗感染、呼吸支持等治疗，但病情进行性加重，最终因弥散性血管内凝血、多脏器功能衰竭而死亡。患儿死亡后1 d血培养MALDI-TOF MS鉴定为非脱羧勒克菌，药敏实验提示为多重耐药菌。文献复习获得国外报道新生儿非脱羧勒克菌感染2例，均为早产儿、女婴、敏感菌株导致的LOS，发病初期临床表现均缺乏特异性，经治疗后痊愈1例、死亡1例。 结论:非脱羧勒克菌单一感染可导致早产儿LOS，无特异临床表现，MALDI-TOF MS有助于其诊断及抗生素的合理应用。

目的:探讨凝血酶原时间（PT）在脓毒症患者病情严重程度判断及预后评估中的预测价值，并与其他常规凝血指标比较。方法:回顾性纳入2019年1月1日至12月31日华中科技大学同济医学院附属同济医院重症监护病房（ICU）收治的302例脓毒症患者作为研究对象。收集患者人口学及基本临床资料，入ICU首日PT、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（FIB）、D-二聚体、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）、抗凝血酶（AT）、血小板计数（PLT）等常规凝血指标，序贯器官衰竭评分（SOFA）、急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）等病情评分，并记录ICU住院期间脓毒性休克、弥散性血管内凝血（DIC）等临床事件发生情况，观察28 d预后。分别根据是否发生脓毒性休克及28 d预后分组，比较上述指标在不同组别间的差异。采用Spearman相关法分析常规凝血指标与SOFA评分和APACHEⅡ评分的相关性。绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），分析常规凝血指标对脓毒性休克及28 d死亡的预测效能，并进一步根据PT最佳截断值进行危险分层，比较不同危险分层下主要临床及终点事件的差异；采用Kaplan-Meier生存曲线比较不同危险分层下28 d累积生存率。采用多因素Logistic回归法分析PT延长是否为脓毒性休克及28 d死亡的独立危险因素。结果:302例患者中，120例发生脓毒性休克，182例未发生；28 d死亡75例，存活227例。脓毒性休克组与脓毒症组相比以及死亡组与存活组相比，均表现为PT、APTT、TT更长，D-二聚体、FDP更高，FIB、AT、PLT更低；相关分析显示，常规凝血指标中PT、PLT与SOFA评分相关性较好（ r值分别为0.503、-0.524，均 P<0.01），PT与APACHEⅡ评分相关性较好（ r＝0.407， P<0.01）。ROC曲线分析显示，PT对脓毒性休克及28 d死亡均有最佳预测效能，ROC曲线下面积（AUC）及95%可信区间（95% CI）分别为0.831（0.783~0.879）、0.739（0.674~0.805），最佳截断值分别为16.8 s、16.3 s，敏感度分别为64.2%、72.0%，特异度分别为89.0%、70.9%；基于PT水平危险分层显示，与PT≤16.5 s组（ n＝199）相比，PT>16.5 s组（ n＝103）28 d病死率、脓毒性休克和DIC发生率、SOFA及APACHEⅡ评分均更高；Kaplan-Meier生存分析显示，PT>16.5 s组28 d累积生存率显著低于PT≤16.5 s组（52.43%比86.93%；Log-Rank检验：χ 2＝49.428， P<0.001）。多因素Logistic回归分析显示，PT>16.5 s为脓毒性休克及28 d死亡的独立危险因素〔模型一（纳入SOFA评分）：优势比（ OR）及95% CI分别为6.003（3.040~11.855）、4.842（2.114~11.089）；模型二（纳入APACHEⅡ评分）： OR及95% CI分别为7.675（4.007~14.702）、5.160（2.258~11.793）〕。 结论:与其他常规凝血指标相比，PT对脓毒症患者病情严重程度判断及预后评估均具有潜在的最佳预测价值，入ICU首日PT>16.5 s的脓毒症患者进展为脓毒性休克及短期死亡的风险更高。

脓毒症相关性弥散性血管内凝血是脓毒症常见的并发症，是儿科重症监护病房死亡率增加的重要原因之一。脓毒症发生时炎症因子风暴会引起机体多种组织器官损伤，而其并发症弥散性血管内凝血会进一步加剧机体的器官功能障碍。因此，弥散性血管内凝血的早期检测在儿童脓毒症治疗中至关重要，自日本卫生福利部于1983年提出第一个诊断标准后，近年来相继有新的诊断标准提出。同时，及时的诊断有助于早期干预，改善预后，故各种治疗方案相继出现。该文对脓毒症相关性弥散性血管内凝血诊断标准的创建历史和优缺点，以及各种抗凝制剂和抗凝疗法的研究进展作一综述。

目的:对照研究枸橼酸与肝素抗凝对连续性血液净化（CBP）脓毒性休克患儿凝血功能及疗效的影响，为脓毒性休克患儿CBP抗凝提供指导。方法:采用病例对照研究方法，选择2019年7月至2022年9月赣南医学院第一附属医院儿科重症监护病房（PICU）收治的37例脓毒性休克患儿作为研究对象。根据不同抗凝方式分为枸橼酸局部抗凝组和肝素全身抗凝组。收集患儿的一般资料及治疗前和CBP撤机后1 d凝血指标〔凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fib）、D-?二聚体〕和血清炎症介质〔白细胞介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、超敏C-反应蛋白（hs-CRP）、降钙素原（PCT）〕水平，以及CBP时出血并发症和7 d病死率。结果:37例患儿均纳入最终分析，其中接受枸橼酸局部抗凝17例，肝素全身抗凝20例。两组患儿性别、年龄、体质量等一般资料差异均无统计学意义。两组患儿治疗前凝血指标及炎症介质等基线水平差异均无统计学意义。CBP撤机后1 d，两组凝血指标均较治疗前有不同程度改善。与治疗前比较，肝素全身抗凝组撤机后1 d PT明显缩短（s：11.82±2.05比13.64±2.54），APTT和TT明显延长〔APTT（s）：51.54±12.69比35.53±10.79，TT（s）：21.95±4.74比19.30±3.33〕，D-二聚体水平明显降低（mg/L：1.92±1.58比4.94±3.94），差异均有统计学意义（均 P<0.05）；而枸橼酸局部抗凝组治疗后仅APTT较治疗前明显延长（s：49.28±10.32比34.34±10.32， P<0.05），其他凝血指标与治疗前比较差异均无统计学意义。与枸橼酸局部抗凝组比较，肝素全身抗凝组治疗后PT显著缩短（s：11.82±2.05比13.61±3.05， P<0.05），D-二聚体水平显著降低（mg/L：1.92±1.58比3.77±2.38， P<0.01）。两组CBP撤机后1 d炎症介质水平均较治疗前显著降低〔枸橼酸局部抗凝组：hs-CRP（mg/L）为12.53±5.44比22.65±7.27，PCT（μg/L）为1.86±1.20比3.30±2.34，IL-6（ng/L）为148.48±34.83比202.32±48.62，TNF-α（ng/L）为21.38±7.71比55.14±15.07；肝素全身抗凝组：hs-CRP（mg/L）为11.82±4.93比21.62±8.35，PCT（μg/L）为1.90±1.08比3.18±1.97，IL-6（ng/L）为143.81±33.41比194.02±46.89，TNF-α（ng/L）为22.44±8.17比56.17±16.92，均 P<0.05〕；但两组间比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。枸橼酸局部抗凝组与肝素全身抗凝组患儿CBP时出血并发症及7 d病死率差异亦无统计学意义（5.9%比30.0%，17.6%比20.0%，均 P>0.05）。 结论:肝素全身抗凝与枸橼酸局部抗凝均能明显降低脓毒性休克患儿IL-6、TNF-α、hs-CRP、PCT水平，减轻炎症风暴；与枸橼酸局部抗凝相比，肝素全身抗凝能够缩短脓毒性休克患儿PT，降低D-二聚体水平，可能在防治弥散性血管内凝血（DIC）方面获益。