肺动脉高压(PH)是一种进行性的肺血管疾病,可导致右心衰竭及死亡.近年来,PH发病率逐年上升且缺乏有效治疗手段.中医辨治PH疗效显著,可发挥重要的协同作用.肺血管重塑是PH的核心病理特征,其与络脉的生理结构及病理变化关系密切.本文基于络病理论阐述PH中西医关键病机肺心脉络病变、肺血管重塑,分析PH中"脉络-血管"的生理,梳理其病理相关性,探讨中医靶向肺血管重塑辨治PH,从而为PH的临床治疗提供新思路.

目的 探讨高迁移率族蛋白1(HMGB1)介导细胞焦亡参与肺动脉高压(PAH)小鼠肺血管重构的机制.方法 将40只SD小鼠分为对照组、PAH组、PAH+HMGB1中和抗体(HMGB1Ab)组、PAH+焦亡抑制剂(NSA)组,除对照组外的其余3组均采用低氧处理建立PAH模型,PAH+HMGB1 Ab组和PAH+NSA组再分别给予HMGB1 Ab、NSA处理,结束后,检测各组小鼠平均肺动脉压(mPAP)、右心室肥厚指数(RVHI),苏木精-伊红染色观察各组小鼠肺组织病理学变化情况并计算肺动脉血管壁厚度百分比(WT)及肺动脉管壁面积百分比(WA).酶联免疫吸附试验检测各组小鼠血清中白细胞介素(IL)-1β、IL-18水平.免疫组化染色观察各组小鼠肺组织中消皮素D(GSDMD)表达.实时荧光定量PCR和蛋白质免疫印迹检测各组小鼠肺组织中HMGB1及核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NLRP3)、凋亡相关斑点样蛋白(ASC)、含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶-1(Caspase-1)、GSDMD表达.结果 与对照组[(1.81±0.19)kPa、(0.27±0.03)]比较,PAH组小鼠mPAP和RVHI[(3.97±0.41)kPa、(0.41±0.04)]显著升高,差异有统计学意义(P＜0.05).与对照组比较,PAH组肺动脉血管壁明显增厚,血管平滑肌细胞增殖肥大;PAH+HMGB1 Ab组和PAH+NSA组肺动脉血管壁增厚程度较PAH组明显减轻.PAH组小鼠 WT和 WA[(42.06±4.38)％、(50.56±5.24)％]显著高于对照组[(23.64±2.46)％、(25.12±2.63)％],差异有统计学意义(P＜0.05).与对照组[(23.56±2.48)pg/mL、(22.68±2.32)pg/mL]比较,PAH 组小鼠血清中 IL-1β、IL-18 水平[(94.51±9.62)pg/mL、(58.21±5.97)pg/mL]显著增加,差异有统计学意义(P＜0.05).与 PAH 组[(48.57±5.02)％]比较,PAH+HMGB1 Ab 组和 PAH+NSA 组肺组织中 GSDMD 阳性率[(16.52±1.76)％、(14.62±1.59)％]显著降低,差异有统计学意义(P＜0.05).PAH组小鼠肺组织中HMGB1、NLRP3、ASC、Caspase-1、GSDMD蛋白表达显著高于对照组(P＜0.05).结论 HMGB1中和抗体能够抑制细胞焦亡从而降低PAH小鼠肺动脉压力,改善肺血管重构.

目的 通过观察5例羊水栓塞早期应用肝素治疗的疗效来说明羊水栓塞早期使用肝素治疗的安全性及有效性.方法 选择中国人民解放军联勤保障部队第九六○医院妇产科2015年1月至2018年12月发生羊水栓塞的5例患者为研究对象,分析羊水栓塞发病早期应用肝素后凝血改变情况及治疗效果.结果 5例患者中除1例行子宫次全切除外,其余均抢救成功,取得较为理想的效果.结论 羊水栓塞发生后在抗过敏、解除肺动脉高压的同时早期合理使用肝素治疗能减少产妇严重并发症的发生,提高抢救成功率,改善救治结局.

结合病例评价经皮D-shant心房分流器植入在重度肺动脉高压(PAH)右心衰竭患者的安全性及有效性.1例53岁女性患者,诊断重度特发性PAH合并右心衰竭,世界卫生组织心功能分级Ⅳ级,于2021年11月30日在局部麻醉下行右心导管+D-shant心房分流器植入术.术中选择6 mm × 4 cm外周动脉球囊扩张房间隔,植入开口直径4 mm D-shant心房分流器,术后患者症状好转,血流动力学改善.姑息性经皮心房分流器植入以建立右向左分流是治疗晚期PAH患者的另一种方法,具有良好的安全性和有效性.或许是目前耐药重度PAH患者改善症状和延长生存期的另一种替代治疗.

肺淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的主要发生于育龄期女性的慢性进展性弥漫性囊性肺疾病,肺动脉高压是LAM的一种少见并发症,目前LAM相关肺动脉高压在流行病学、发病机制、治疗策略等方面证据匮乏.本文报道一例表现为气短的育龄期女性,结合特异性肺部影像学表现及血清血管内皮生长因子-D诊断为LAM,经右心导管检查证实为毛细血管前性肺动脉高压,经西罗莫司治疗及家庭氧疗病情稳定.

目的 探讨多药耐药蛋白4(MRP4)在慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并肺动脉高压(PH)患者血清中的表达及临床意义.方法 选取2023年2月13日至2024年2月13日贵州省人民医院住院确诊COPD患者150例,根据超声心动图结果将COPD患者分为COPD组(50例)和COPD合并PH组(COPD+PH组,100例).另选取本院同期体检健康受试者50例作为对照组;按肺动脉收缩压(PASP),将COPD+PH 组分为轻度组[36 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)≤PASP≤50 mmHg]、中度组(51 mmHg≤PASP≤70 mmHg)和重度组(PASP＞70 mmHg).检测MRP4、肺功能、血气分析指标、红细胞体积分布宽度(RDW)、平均血小板体积(MPV)、B型脑钠肽(BNP)及白蛋白水平.Pearson相关性模型进行相关性分析;受试者工作特征(ROC)曲线评估MRP4预测COPD合并PH的价值.结果 COPD组MRP4水平低于对照组,COPD+PH组MRP4水平高于对照组和COPD组(均P＜0.05).COPD+PH组白蛋白水平低于COPD组,RDW、MPV、BNP水平均高于COPD组(均P＜0.05).中度组、重度组MRP4、RDW、MPV、BNP水平均高于轻度组,且重度组均高于中度组;白蛋白水平均低于轻度组,且重度组低于中度组(均P＜0.05).COPD+PH组患者MRP4 水平与 BNP、PASP、RDW、MPV 呈正相关(r=0.72、0.85、0.70、0.62,均 P＜0.01),与白蛋白呈负相关(r=-0.60,P＜0.01).ROC曲线分析结果显示,当MRP4截断值为2.895 μg/L时,预测COPD合并PH的曲线下面积为0.917(95％置信区间:0.865～0.970),敏感度为93.00％,特异度为88.00％.结论 MRP4在COPD合并PH患者血清中高表达,其可能是潜在的生物标志指标.

目的:探讨二维斑点超声技术在类风湿关节炎相关性间质性肺疾病(rheumatoid arthritis-associated in-terstitial lung disease,RA-ILD)继发肺动脉高压患者右心损害评估中的应用价值.方法:选取 2022 年 1 月至 2023年 6 月就诊于我院RA-ILD患者 56 例,按照肺动脉收缩压(PASP)分为轻度组 17 例、中度组 14 例、重度组 10 例,将肺动脉压正常的 15 例RA-ILD患者作为对照组,测量右心相关超声心动图指标,包括:三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、三尖瓣环收缩期峰值速度(Sm)、右心室面积变化分数(RVFAC)、右心室心肌做功指数(RMPI)、右心室游离壁长轴应变(RVLSFw).分析上述指标在各组间的差异.结果:与对照组比较,轻度组TAPSE、Sm、RVFAC、RMPI各参数差异无统计学意义(均P＞0.05),轻度组RVLSFw较对照组减低,差异有统计学意义(P＜0.05).轻、中、重度组RMPI逐渐增加,TAPSE、Sm、RVFAC、RVLSFw依次减低,组间差异有统计学意义(均P＜0.05).Pearson相关性分析显示:RVLSFw与RMPI呈正相关,与TAPSE、RVFAC、Sm呈负相关.ROC曲线显示RVLSFw评估右心功能不同指标下降的诊断价值均较高.结论:应用二维斑点追踪技术能更早发现RA-ILD继发肺动脉高压患者右心室收缩功能的变化,有助于临床对该类患者病情进展及预后的评估.

肺动脉高压是一种罕见、进行性、致命的疾病,其昂贵的医疗费用给社会、家庭和个人带来沉重的经济负担.该文就国内外关于肺动脉高压的疾病经济负担现状进行回顾,旨在为合理分配卫生资源和有效制定卫生医疗政策提供参考.

慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary diseases,COPD)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)在呼吸系统疾病中为较难治的一种疾病,其日久而成,胶着难解.文章从肺络构效理论出发,通过分析基于肺络构效理论的COPD-PAH现代临床研究与实验研究,探讨肺络构效及其异常在COPD-PAH发生中的关键作用,将COPD-PAH的病理机制概括为肺之络脉损伤,从而引起肺络虚损(血管内皮功能障碍)、肺络热盛(炎症反应)、肺络瘀阻(血液黏稠度增加)、痰阻肺络(细胞外基质沉积),最终导致肺血管重构.故而应以通络法为治疗大法,临床上遣方用药应从补虚药、辛味药、虫类药和藤类药四大类通络药入手,用以疏通肺络、扶正祛邪,使其发挥正常生理功能,改善COPD-PAH患者症状,提高患者生活质量提供新方法,为COPD-PAH的治疗及其机制研究提供新的研究思路及科学依据.

7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余，活动后气促、发绀2个月”入院，临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病，诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压（PAH）。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙（L-DEP）方案化疗后肺动脉压力降低并进行异基因造血干细胞移植，移植后64 d PAH消失，随访至移植后10个月，病情未复发。