目的:探讨儿童股骨近端骨病变的病种分布、临床表现及影像学特征，以提高儿童股骨近端骨病变的临床诊断水平。方法:回顾性收集南京医科大学附属儿童医院骨科于2012年2月至2020年5月期间经手术及病理学检查证实的82例股骨近端骨病变患儿临床资料，对其病种分布、临床表现及影像学特征进行分析。结果:82例患儿中，男童55例，女童27例；年龄(7.8±3.5)岁(1个月17天至13岁9个月)。病变部位：左侧39例，右侧43例。首发症状为髋部疼痛31例，下肢跛行24例，下肢拒动3例，髋部疼痛伴发热2例，双下肢粗细不等1例，无痛性包块1例，20例为外伤后摄片发现。影像学表现均为股骨近端不同形态骨病变。病理诊断：单纯性骨囊肿30例，纤维结构不良20例，慢性骨髓炎11例，骨样骨瘤7例，朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例，软骨母细胞瘤3例，非骨化性纤维瘤2例，骨软骨瘤2例，内生软骨瘤1例，骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例。结论:儿童股骨近端骨病变临床表现缺乏特异性，病种较多，良性骨病变占比较大，其中以囊性病变居多。儿童出现不明原因髋部疼痛或下肢跛行，应及时拍摄骨盆DR，必要时行CT及MRI检查，以帮助诊断；病理检查是明确诊断的最终手段。

目的:探讨儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床特征 、病理特点 、诊疗方法:及预后情况,以提高对该病的诊治水平.方法 以2014年11月9日南京医科大学附属儿童医院骨科收治的1例儿童骨KHE患者为研究对象,并回顾分析其临床资料;检索维普、万方、CNKI、Pubmed、Medline数据库截至2020年5月关于儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤的相关文献,并进行分析.结果:本例KHE原发于跟骨,行活检及病理检查明确诊断后,于外院接受西罗莫司口服治疗,随访5年6个月,带瘤生存.通过文献检索,检索到10篇儿童骨KHE相关文献,联合本次报道1例患者分析结果 如下:共15例患者.11例(11/15,73％)出现患处疼痛,5例(5/15,33％)可见局部肿胀,5例(5/15,33％)触痛明显,7例(7/15,47％)出现活动受限.4例脊柱病变患者中,2例(2/4,50％)出现脊柱侧弯,1例(1/4,25％)出现下肢跛行.所有患者未发现明显的皮肤异常.1例(1/15,6.5％)锁骨病变患者出现卡-梅现象.9例行X线检查,7例(7/9,78％)提示溶骨性改变,3例(3/9,33％)提示不同程度硬化,2例(2/9,22％)提示骨密度欠均匀,1例(1/9,11％)提示骨皮质变薄.11例行CT检查,均提示溶骨性改变,7例(7/11,64％)提示骨皮质变薄或破坏.9例行MRI检查,7例(6/9,67％)提示T1低信号、T2高信号,1例(1/9,11％)提示T1高信号、T2高信号,1例(1/9,11％)提示T2低信号,1例(1/9,11％)提示局部骨质破坏.3例行骨扫描检查,均提示病灶呈高摄取率.治疗资料齐全者12例,6例(6/12,50％)病灶广泛切除治疗,2例(2/12,17％)采用西罗莫司治疗,1例(1/12,8％)长春新碱化疗,1例(1/12,8％)沙利度胺和塞来昔布口服治疗,1例(1/12,8％)行脊柱融合固定术,1例(1/12,8％)未接受任何治疗.12例平均随访时间45.9个月,7例(7/12,58％)临床痊愈(症状体征消失,影像学结果 阴性,未见肿瘤复发、进展或转移),5例(5/12,42％)带瘤生存(症状体征缓解或消失,影像学结果 提示病灶稳定或缩小,未见肿瘤进展或转移).7例临床痊愈患者平均随访时间52.9个月,其中手术治疗者6例(6/7,86％),长春新碱化疗者1例(1/7,14％).5例带瘤生存患者平均随访时间35.8个月,包括西罗莫司治疗者2例(2/5,40％),沙利度胺和塞来昔布治疗者1例(1/5,20％),脊柱融合固定者1例(1/5,20％),无任何治疗者1例(1/5,20％).结论:原发于骨的儿童KHE极为罕见,其临床表现及影像学表现均不具特异性,早期行活检术并借助病理学检查和免疫组化方法 有助于确诊此病.肿瘤完整切除的患者预后良好,提示手术切除目前可作为根治儿童骨KHE的首选方式.药物治疗儿童骨KHE的指征、方式及效果,尚需通过多中心大样本前瞻性研究加以规范和证实.

卡波西型血管内皮瘤(KHE)是一种罕见的血管内皮细胞肿瘤，主要见于婴幼儿及儿童，多位于四肢浅表软组织，发生于深部软组织如胰腺者较为罕见，需与毛细血管瘤、胰腺母细胞瘤相鉴别。本文报道1例KHE合并卡梅现象的病例，以供临床参考。

目的:总结以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤的临床特点并分析其误诊原因。方法:回顾性分析2020年1月至2022年1月新疆维吾尔自治区人民医院收治的12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者的临床和组织病理特征，分析其误诊原因。结果:12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者，男10例，女2例；维吾尔族9例，哈萨克族3例；年龄20 ~ 76岁，≥ 60岁10例。皮损发生于足部8例，其中足侧缘3例、足底部2例、踝部1例、第3趾背侧1例、第3、4趾间1例，右小腿腓侧2例，右侧舌背部1例，右手小指背1例。皮损表现为紫红色结节9例、暗红色结节2例、紫红色斑块1例，长径0.5 ~ 3.0（1.90 ± 0.83）cm。皮损伴疼痛6例，伴瘙痒1例。皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生，依分化程度不同，可形成明显的血管腔隙，或有大量梭形细胞增生；免疫组化示12例人类疱疹病毒（HHV）-8均阳性，CD34阳性11例（11/11），CD31阳性4例（4/4）。以结节为皮损表现的11例中首诊误诊为皮肤感染6例，血管瘤2例，皮肤鳞状细胞癌2例，皮肤纤维瘤1例；以斑块为皮损表现的1例首诊误诊为银屑病；首诊于皮肤科8例，烧伤科3例，颌面外科1例。结论:以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤以60岁以上男性多见，皮损好发于足部及足侧缘，皮损以紫红色结节为主，半数患者伴有疼痛；临床上易误诊为皮肤感染，但组织病理检查有助于鉴别诊断。

目的:探讨儿童跟骨骨病变的临床表现、病种分布及影像学特点，以提高儿童跟骨骨病变的临床诊治水平。方法:回顾性分析2013年2月至2021年10月南京医科大学附属儿童医院骨科收治的17例跟骨骨病变患儿临床资料，分析和总结儿童跟骨骨病变的临床表现及影像学特点。结果:17例患儿中，男12例，女5例；左侧10例，右侧7例；年龄1岁至13岁1个月，平均年龄8.2岁。首发症状：足跟疼痛14例，足跟包块2例，足跟肿胀1例。15例行X线检查，15例行CT扫描，14例行MRI检查(其中12例同时行CT及MRI检查)。术后病理诊断：慢性骨髓炎5例，纤维结构不良2例，单房性骨囊肿6例，嗜酸性肉芽肿1例，卡波西型血管内皮细胞瘤1例，骨母细胞瘤1例，骨软骨瘤1例。结论:儿童跟骨骨病变临床少见，病变类型多样；多为良性病变，恶性少见；影像学表现各具特征，单纯依靠临床表现和影像学表现诊断较为困难。

目的:探讨先天性血管瘤（congenital hemangioma，CH）临床及病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性收集河南省人民医院2017年1月至2020年12月确诊CH病例40例，分析临床及病理学资料，采用免疫组织化学法检测相关指标，并复习文献。结果:40例CH中，男性24例，女性16例，发病部位有头面颈部（11例）、四肢（14例）、躯干（15例）。临床主要表现为出生时即发现，呈缓慢生长的无痛性斑块或肿块，较大者隆起于皮肤表面，多呈青紫色或鲜红色，周围可见白色晕环。低倍镜下见肿瘤组织界限尚清，呈分叶状结构生长，小叶内可见大小不等新生血管腔形成，血管内皮细胞呈立方样或钉突样形态，小叶内可见星状引流血管，1例快速消退型CH可见髓外造血现象；小叶之间可见多少不等迂曲扩张畸形血管腔，部分不消退型CH以畸形血管为主，分叶状结构不明显。免疫组织化学示血管内皮细胞呈CD31、CD34、ERG强阳性，D2-40和葡萄糖转运蛋白-1阴性。结论:CH是一种良性的先天性血管肿瘤，形态学呈特征性分叶状生长，间质可见畸形血管；病理诊断常需与婴儿性血管瘤、化脓性肉芽肿、卡波西型血管内皮瘤以及脉管畸形相鉴别。

目的:探讨体外培养构筑卡波西样血管内皮瘤(KHE)血管生成三维模型的效果及可行性。方法:选择2019年4月在河南省人民医院血管瘤科接受手术治疗的1例4个月龄男性KHE患儿，将术中切除的瘤体组织作为实验样本。将处理后的瘤体新鲜标本种植于双层夹心法构筑的纤维凝胶培养体系中，完成KHE血管生成三维模型的建立。潮湿恒温孵育，隔日换液，每日观察生长情况。待模型生长稳定后，取生长情况较好的模型制成冰冻切片行HE染色及免疫组织化学实验验证。结果:构筑的模型孵育2~4 d萌生出新生的血管芽，12~16 d血管生长情况趋于稳定，新生血管交错成网状，可观察到明显的管腔样结构，大部分模型于26~30 d后开始凋亡，个别模型直至孵育第54天仍未凋亡。经形态学观察、HE染色、免疫组织化学实验鉴定，证实新生的血管网由KHE血管内皮细胞组成。结论:纤维蛋白凝胶培养体系能够完成KHE三维血管生成模型的培养，具有培养时间短、存活时间长、操作简便、实验成本低、易于干涉的特点。

目的:探讨婴儿性血管瘤（infantile hemangioma，IH）临床病理学特征。方法:搜集2013—2020年河南省人民医院病理科IH确诊病例52例，对其形态学、免疫表型及PIK3CA、GNAQ基因变异情况进行分析。结果:52例IH女患儿37例，男患儿15例，发病部位有四肢、躯体和头颈部。病变外观均呈鲜红色或暗红色斑块，形态学上，肿瘤组织呈分叶状生长，增殖期血管内皮细胞密集成片，呈卵圆形或上皮样形态，血管腔不明显，可见细胞凋亡；消退期血管内皮细胞较稀疏，呈纤细梭形或扁平状，血管腔可见，多量脂肪纤维组织增生。免疫组织化学结果显示血管内皮细胞表达葡萄糖转运蛋白1、CD15及其他内皮相关标志物；PIK3CA、GNAQ基因均未见突变。结论:IH是发生于婴幼儿较常见的血管源性良性肿瘤，形态学以分叶状结构生长，伴血管内皮细胞增生及微血管腔形成为主，增殖期需与卡波西型血管内皮瘤、先天性血管瘤等鉴别，消退期需与脉管畸形等鉴别。

目的 探讨婴幼儿卡波西样血管内皮瘤(KHE)的临床病理及影像特征.方法 回顾性分析2017年7月至2022年4月经病理确诊的8例KHE患儿临床病理及影像资料,行CT平扫及增强扫描8例,行MRI平扫及增强扫描3例.结果 8例患儿临床均表现为皮下肿物,5例伴皮肤颜色异常,7例合并卡梅现象(KMP).影像表现为单发肿物,位于躯干5例,头颈部2例,躯干与颈部1例,中位直径8.3 cm,实体肿物伴组织浸润型7例,无实体肿物的组织浸润型1例,混合型5例,深部型3例;CT平扫主要表现为等和稍低密度,增强后不均匀明显强化7例,不均匀轻度强化1例;MRI平扫T1WI呈等和低信号,T2WI以高信号为主,伴条带状、斑点状低信号,T,WI抑脂增强后呈不均匀明显强化;合并骨质破坏6例,瘤周软组织网状淋巴水肿5例,胸腔积液4例,局部皮肤增厚2例.镜下表现为椭圆形或梭形内皮细胞及毛细血管呈"巢团状"增生,形似"肾小球",免疫组织化学CD31和CD34均呈阳性,GLUT-1均呈阴性,部分ERG与D2-40呈阳性.结论 婴幼儿KHE具有一定的的临床与影像学特征,确诊仍需组织病理支持.

Kasabach-Merritt 现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP )是好发于婴 幼儿的一 种罕见的血管 瘤, Kasabach 等[1]于 1940 年首次报道 1 例 1 岁男婴,表现为左大腿巨大血管瘤、广泛皮肤紫癜合并血小板减少及凝血功能紊乱.此后,将这类在脉管性病变基础上伴发一系列凝血功能异常的疾病统称为 Kasabach-Merritt 综合征[2],为更好地诊断、鉴别和治疗,Sarkar 等[3]提出用 KMP 描述此类症状,认为其与婴幼儿血管瘤无关.血管造影可见 KMP 病灶与单纯血管瘤表现完全不同[4]:血管瘤造影可见粗大的供血动脉、明显的肿瘤染色团及回流静脉,且供血动脉与瘤体大小成比例;而 KMP 病灶造影通常表现为正常的动脉分出无数细小的供血动脉,肿瘤供血动脉非常纤细,与病灶大小不成比例.组织学上主要表现为卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposi form hemangioendothelioma,KHE)或丛状血管瘤(tufted angiomas,TA).尽管 TA 与 KHE的病理学描述不同,但差异很小,临床症状相似.有学者认为两者很可能是同一肿瘤的不同表现形式或不同阶段[5].但 KHE 导致 KMP 的几率明显高于 TA[6],临床上常见的伴发 KMP 患儿多以 KHE 为主.同时, KHE 更易向深部浸润,病灶中央呈卡波西样增生的血管在 D2-40 染色中为阳性,周围扩张的淋巴管为阴性[7],但不表达 Glut1[8];TA 则相反,周围扩张的淋巴管在D2-40 染色中为阳性,中央呈炮弹样分布的毛细血管丛为阴性[7],但强烈表达 Glut1[8].