目的:初步探讨西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤（KHE）伴Kasabach-Merritt现象（KMP）的临床价值。方法:回顾性分析2011年1月至2018年1月于四川大学华西医院小儿外科接受西罗莫司联合泼尼松治疗的36例KHE伴KMP患儿的一般临床资料、治疗效果以及不良反应发生情况。结果:36例KHE伴KMP患儿中，男女比例为1∶0.8；平均年龄15个月（4.0~60.0个月）；平均发病年龄6.3个月（0.8~48.0个月）；混合型KHE 32例（88.9%），深部型KHE 4例（11.1%）；瘤体大小为2.5 cm × 4.0 cm~20.0 cm × 24.0 cm。在联合治疗中，泼尼松平均用药时间为6.4周（范围5.0~9.0周），西罗莫司平均用药时间为19.3个月（范围13.0~27.0个月）。联合治疗1~5周，36例KHE伴KMP患者的血小板和纤维蛋白原逐渐恢复正常。在短期使用泼尼松联合长期使用西罗莫司治疗6、12个月后，疾病严重性平均评分由治疗前4.0分分别下降到2.4分、1.6分。在治疗12个月后，32例患者瘤体达到大部分消退的标准，3例达到部分消退的标准，1例无变化。治疗期间，常见的不良反应为胃肠道不适和口腔溃疡，无患儿因为严重不良反应而中止治疗，也未发生药物毒性相关性死亡。结论:西罗莫司联合泼尼松治疗KHE伴KMP安全有效。

目的:探讨儿童股骨近端骨病变的病种分布、临床表现及影像学特征，以提高儿童股骨近端骨病变的临床诊断水平。方法:回顾性收集南京医科大学附属儿童医院骨科于2012年2月至2020年5月期间经手术及病理学检查证实的82例股骨近端骨病变患儿临床资料，对其病种分布、临床表现及影像学特征进行分析。结果:82例患儿中，男童55例，女童27例；年龄(7.8±3.5)岁(1个月17天至13岁9个月)。病变部位：左侧39例，右侧43例。首发症状为髋部疼痛31例，下肢跛行24例，下肢拒动3例，髋部疼痛伴发热2例，双下肢粗细不等1例，无痛性包块1例，20例为外伤后摄片发现。影像学表现均为股骨近端不同形态骨病变。病理诊断：单纯性骨囊肿30例，纤维结构不良20例，慢性骨髓炎11例，骨样骨瘤7例，朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例，软骨母细胞瘤3例，非骨化性纤维瘤2例，骨软骨瘤2例，内生软骨瘤1例，骨卡波西型血管内皮细胞瘤1例。结论:儿童股骨近端骨病变临床表现缺乏特异性，病种较多，良性骨病变占比较大，其中以囊性病变居多。儿童出现不明原因髋部疼痛或下肢跛行，应及时拍摄骨盆DR，必要时行CT及MRI检查，以帮助诊断；病理检查是明确诊断的最终手段。

目的:探讨儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床特征 、病理特点 、诊疗方法:及预后情况,以提高对该病的诊治水平.方法 以2014年11月9日南京医科大学附属儿童医院骨科收治的1例儿童骨KHE患者为研究对象,并回顾分析其临床资料;检索维普、万方、CNKI、Pubmed、Medline数据库截至2020年5月关于儿童骨卡波西型血管内皮细胞瘤的相关文献,并进行分析.结果:本例KHE原发于跟骨,行活检及病理检查明确诊断后,于外院接受西罗莫司口服治疗,随访5年6个月,带瘤生存.通过文献检索,检索到10篇儿童骨KHE相关文献,联合本次报道1例患者分析结果 如下:共15例患者.11例(11/15,73％)出现患处疼痛,5例(5/15,33％)可见局部肿胀,5例(5/15,33％)触痛明显,7例(7/15,47％)出现活动受限.4例脊柱病变患者中,2例(2/4,50％)出现脊柱侧弯,1例(1/4,25％)出现下肢跛行.所有患者未发现明显的皮肤异常.1例(1/15,6.5％)锁骨病变患者出现卡-梅现象.9例行X线检查,7例(7/9,78％)提示溶骨性改变,3例(3/9,33％)提示不同程度硬化,2例(2/9,22％)提示骨密度欠均匀,1例(1/9,11％)提示骨皮质变薄.11例行CT检查,均提示溶骨性改变,7例(7/11,64％)提示骨皮质变薄或破坏.9例行MRI检查,7例(6/9,67％)提示T1低信号、T2高信号,1例(1/9,11％)提示T1高信号、T2高信号,1例(1/9,11％)提示T2低信号,1例(1/9,11％)提示局部骨质破坏.3例行骨扫描检查,均提示病灶呈高摄取率.治疗资料齐全者12例,6例(6/12,50％)病灶广泛切除治疗,2例(2/12,17％)采用西罗莫司治疗,1例(1/12,8％)长春新碱化疗,1例(1/12,8％)沙利度胺和塞来昔布口服治疗,1例(1/12,8％)行脊柱融合固定术,1例(1/12,8％)未接受任何治疗.12例平均随访时间45.9个月,7例(7/12,58％)临床痊愈(症状体征消失,影像学结果 阴性,未见肿瘤复发、进展或转移),5例(5/12,42％)带瘤生存(症状体征缓解或消失,影像学结果 提示病灶稳定或缩小,未见肿瘤进展或转移).7例临床痊愈患者平均随访时间52.9个月,其中手术治疗者6例(6/7,86％),长春新碱化疗者1例(1/7,14％).5例带瘤生存患者平均随访时间35.8个月,包括西罗莫司治疗者2例(2/5,40％),沙利度胺和塞来昔布治疗者1例(1/5,20％),脊柱融合固定者1例(1/5,20％),无任何治疗者1例(1/5,20％).结论:原发于骨的儿童KHE极为罕见,其临床表现及影像学表现均不具特异性,早期行活检术并借助病理学检查和免疫组化方法 有助于确诊此病.肿瘤完整切除的患者预后良好,提示手术切除目前可作为根治儿童骨KHE的首选方式.药物治疗儿童骨KHE的指征、方式及效果,尚需通过多中心大样本前瞻性研究加以规范和证实.

目的:探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料，行HE和免疫组织化学染色，并进行相关文献复习。结果:42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁，平均年龄4.25岁。男性23例，女性19例。临床主要表现为腹部肿块、腹痛、呕吐、持续性低血糖等。B超及CT检查示胰腺占位性病变31例，未见明显病变11例。病理学检查，42例儿童胰腺病变中肿瘤性病变22例（52.4%），上皮来源18例，9例胰母细胞瘤见上皮性肿瘤细胞呈粗梁状排列，其中见多少不等的鳞状小体。6例实性-假乳头状瘤镜下见出血坏死性囊腔以及单一形态的上皮样细胞，呈实性片状、巢状或假乳头排列。2例神经内分泌肿瘤见肿瘤细胞条索状或巢团状分布，1例核分裂象约3/10 HPF，Ki-67阳性指数约5%，符合神经内分泌肿瘤，G2；1例肿瘤细胞异型性明显，核分裂象活跃，约25/10 HPF，Ki-67阳性指数约80%，符合神经内分泌癌，小细胞型。1例腺泡细胞癌见瘤细胞丰富，呈实性、条索状或腺泡样排列，间质少，瘤细胞形态一致，可见单个明显核仁。间叶源性肿瘤4例，其中卡波西血管内皮瘤3例，炎性肌纤维母细胞肿瘤1例。非肿瘤性病变20例（47.6%），ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症11例，其中弥漫型7例，镜下胰腺腺泡之间胰岛散在分布，部分体积增大，并可见异常大胰岛细胞核；局灶型3例，镜下胰腺组织局灶可见胰岛明显增生，呈团巢状结节（0.6~1.5 cm）；不典型型1例，胰腺组织内广泛胰岛增生，并可见增生的团巢样结节散在分布。另见假性囊肿7例，先天性囊肿2例。免疫组织化学染色示胰母细胞瘤弥漫表达广谱细胞角蛋白（CKpan）及细胞角蛋白（CK）8/18，β-catenin在鳞状小体胞核呈阳性，其余成分胞膜阳性。实性-假乳头状瘤表达CD10、cyclin D1、CD99、波形蛋白、CD56，β-catenin胞核阳性。神经内分泌肿瘤CKpan、突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素A（CgA）、CD56阳性，β-catenin胞膜阳性。腺泡细胞癌CK8/18及胰蛋白酶阳性，β-catenin胞膜阳性表达。结论:儿童胰腺病变病理类型广泛，ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症是新生儿胰腺外科病理最常见病变；儿童胰腺肿瘤罕见，多为恶性，明确病理诊断十分重要。

目的:比较卡波西样血管内皮瘤(KHE)与丛状血管瘤(TA)的临床特征异同。方法:回顾性分析2016年8月至2020年6月在四川大学华西医院诊治的KHE患者和TA患者的临床资料。比较两种疾病在性别及发病年龄、临床特征、并发症、组织病理学、影像学表现、治疗方式及预后等指标上的异同。两组定量资料因不符合正态分布，采用Mann-Whitney U检验进行分析，定性分类资料采用 χ2检验或Fisher精确检验进行分析，以 P<0.05为差异有统计学意义。 结果:共纳入217例患者，其中KHE患者183例，TA患者34例。KHE与TA在男女比例( χ2＝0.44， P＝0.510)、发病年龄( U＝2 757.00, Z＝-1.09， P＝0.278)及发病部位( χ2＝3.64， P＝0.162)方面，差异无统计学意义。KHE以混合型最常见，达63.39%(116/183)，TA以浅表型最常见，达88.24%(30/34)。KHE患者病灶直径为6.30(4.40，9.70) cm，大于TA患者的2.95(2.05，4.03) cm，两者差异具有统计学意义( U＝967.50， Z＝-6.38， P<0.001)。KHE引起骨骼肌受累、血小板减少症与严重纤维蛋白原减少症可能性更大。KHE主要累及真皮、皮下组织甚至深部肌肉，表现为浸润性肿物，磁共振成像(MRI)在T 2相上呈团块状弥漫性高信号，而TA往往为仅累及皮下脂肪层的浅表病灶，MRI显示高信号局限于皮下脂肪层。KHE总治疗有效率为85.79%，总药物治疗有效率为85.32%，均低于TA的91.18%和95.65%。 结论:与TA相比，KHE病变范围更大，侵袭性更高，发生并发症的风险更高，治疗难度更大，治疗方案更复杂，治愈有效率较TA低。

卡波西型血管内皮瘤(KHE)是一种罕见的血管内皮细胞肿瘤，主要见于婴幼儿及儿童，多位于四肢浅表软组织，发生于深部软组织如胰腺者较为罕见，需与毛细血管瘤、胰腺母细胞瘤相鉴别。本文报道1例KHE合并卡梅现象的病例，以供临床参考。

卡波西型血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma，KHE)是罕见的小儿脉管性肿瘤，合并卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon，KMP)时，可危及生命。药物治疗是KHE的主要治疗方式，近年来多项研究表明哺乳动物雷帕霉素靶标(mammalian target of rapamycin，mTOR)抑制剂西罗莫司对卡波西型血管内皮瘤合并卡梅现象的治疗效果可靠，不良反应少，有望成为一线用药。本文总结了国内外对卡波西型血管内皮瘤治疗的研究进展，从传统治疗方案的现状和局限、西罗莫司的治疗原理和优势、西罗莫司治疗的瓶颈与未来展开综述。

目的:探讨卡波西型血管内皮瘤(KHE)的临床治疗方法。方法:回顾性分析2009年11月至2015年11月福建医科大学附属协和医院收治的11例KHE患儿的临床资料。患儿年龄为5 d至2岁，男8例，女3例。在早期5例患儿的治疗中，不管血小板计数是多少，常规应用糖皮质激素、普萘洛尔治疗，激素每日口服4.0～4.5 mg/kg，隔日1次，普萘洛尔每日最大剂量是2 mg/kg,分3次给药，每8 h 1次。在后期6例患儿的治疗中，以血小板危急值20×10 9/L为临界值，对于血小板高于危急值者，常规给予激素及普萘洛尔。而对于血小板低于危急值者，在服用激素及普萘洛尔的基础上，患儿口服西罗莫司，0.8 mg/m 2，平均每12 h给药1次。其中2例患儿治疗过程中曾加用长春新碱，剂量为0.05 mg/m 2。对治疗效果进行观察、随访。 结果:随访3～8年，11例中3例无血小板减少，激素和(或)普萘洛尔治疗，效果较好；1例血小板20×10 9/L的患儿，采用激素联合普萘洛尔治疗后瘤体消失；7例血小板低于危急值的患儿，其中5例使用激素、普萘洛尔联合西罗莫司治疗，效果良好，1例使用激素、普萘洛尔联合长春新碱治疗，并发脑出血死亡，1例使用激素联合普萘洛尔治疗后失访。 结论:以血小板危急值为临界值，高于此值者常规先口服糖皮质激素和普萘洛尔治疗；而低于此值者在服用激素和普萘洛尔的同时，口服西罗莫司治疗，可取得较好的效果。

目的:总结以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤的临床特点并分析其误诊原因。方法:回顾性分析2020年1月至2022年1月新疆维吾尔自治区人民医院收治的12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者的临床和组织病理特征，分析其误诊原因。结果:12例以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤患者，男10例，女2例；维吾尔族9例，哈萨克族3例；年龄20 ~ 76岁，≥ 60岁10例。皮损发生于足部8例，其中足侧缘3例、足底部2例、踝部1例、第3趾背侧1例、第3、4趾间1例，右小腿腓侧2例，右侧舌背部1例，右手小指背1例。皮损表现为紫红色结节9例、暗红色结节2例、紫红色斑块1例，长径0.5 ~ 3.0（1.90 ± 0.83）cm。皮损伴疼痛6例，伴瘙痒1例。皮损组织病理表现为血管内皮细胞增生，依分化程度不同，可形成明显的血管腔隙，或有大量梭形细胞增生；免疫组化示12例人类疱疹病毒（HHV）-8均阳性，CD34阳性11例（11/11），CD31阳性4例（4/4）。以结节为皮损表现的11例中首诊误诊为皮肤感染6例，血管瘤2例，皮肤鳞状细胞癌2例，皮肤纤维瘤1例；以斑块为皮损表现的1例首诊误诊为银屑病；首诊于皮肤科8例，烧伤科3例，颌面外科1例。结论:以单发皮损为首发表现的卡波西肉瘤以60岁以上男性多见，皮损好发于足部及足侧缘，皮损以紫红色结节为主，半数患者伴有疼痛；临床上易误诊为皮肤感染，但组织病理检查有助于鉴别诊断。