本文报道1例以高雄激素血症为临床表现，术后病理证实为卵巢非特异性类固醇细胞瘤的病例。患者为绝经后女性，临床表现为"胡须生长、头发稀疏、皮疹、阴蒂增大"。生化提示血睾酮、硫酸脱氢表雄酮、雌二醇升高，黄体生成素、卵泡刺激素降低。影像学见左侧肾上腺低密度小结节及左侧附件区实质占位。完善ACTH兴奋试验、hCG兴奋试验、双侧肾上腺及卵巢静脉采血后，考虑过多的雄激素来源于卵巢。注射促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)后，睾酮水平下降至正常范围。后行腹腔镜双附件切除术，病理提示左附件非特异性类固醇细胞瘤。本例报道旨在提高对具有高雄激素临床表现的卵巢非特异性类固醇细胞瘤的认识。

卵巢类固醇细胞瘤是卵巢性索-间质肿瘤中少见类型,其来源于卵巢黄素化的卵巢间质细胞、卵巢门细胞或肾上腺皮质残迹的肿瘤,是一类全部或绝大部分由分泌类固醇激素的细胞构成的卵巢肿瘤.本文报道2021年10月14日丽水市中心医院1例有多毛男性化特征临床表现的青年未婚未孕女性,术后病理检查证实为临床罕见卵巢非特异性类固醇细胞瘤.此例患者与以往文献报道的患者血清睾酮异常不同,激素水平正常,本文分析患者的影像学表现及临床征象,旨在帮助临床医师提高对该病的认识和早期鉴别诊断水平.

1 病例简介女,22岁,主诉:月经干净后分泌物带血10 d余,外院超声提示左侧卵巢占位.既往有性生活史.体格检查:声音低沉,体毛增多.实验室检查:睾酮5.74 nmol/L,雌二醇55.00 pg/ml,硫酸脱氢表雄酮333.50 μg/dL.盆腔MRI平扫+增强扫描(图1A～D)提示左侧附件肿瘤,偏恶性可能性大.

卵巢类固醇细胞肿瘤是一种极少见的肿瘤,约占卵巢肿瘤的0. 1％ [1] .在2020 年WHO 卵巢肿瘤分类标准中[2] ,卵巢类固醇细胞瘤归入性索-间质肿瘤中的单纯间质肿瘤大类下,分为两种亚型:非特异性类固醇细胞瘤(steroid cell tumor NOS,SCT-NOS)和Leydig 细胞瘤,临床以SCT-NOS 较为常见.本院近20 年来仅接诊并治疗3 例该疾病患者,本文结合3 例患者的临床病例特点和相关文献进行复习和讨论,旨在加强对该疾病的认识并提高术前诊断能力.

卵巢类固醇细胞瘤是较为罕见的卵巢肿瘤,大多为良性肿瘤,但也存在向恶性转化风险,可产生类固醇激素,特别是雄激素.影像学表现缺乏特异性,诊断依据组织病理学及免疫组织化学标记物,手术切除是主要的治疗方法,但近年来也开始尝试使用促性腺激素释放激素类似物治疗此类疾病.回顾性分析吉林大学第二医院收治的1例非特异性卵巢类固醇细胞瘤患者的诊治过程,并结合相关文献对该疾病进行分析.探讨卵巢类固醇细胞瘤的临床诊断和治疗进展,分析其临床特点,以提高对该疾病的诊治水平.

卵巢类固醇细胞瘤是一种少见的卵巢肿瘤,约占卵巢肿瘤≤0.1％,根据其肿瘤组织的来源分为间质黄体瘤、Leydig细胞瘤、非特异性类固醇细胞瘤3类.卵巢间质黄体瘤是临床少见疾病,其无特异性表现,彩色超声和影像学检查不易查出,容易造成术前误诊、漏诊.本文回顾性分析我院收治的卵巢间质黄体瘤临床资料并进行相关文献复习,卵巢间质黄体瘤的确诊需结合临床表现及术后病理,手术是其主要治疗方法.

卵巢非特异性类固醇细胞瘤是较罕见的卵巢类固醇细胞瘤三个组织病理学类型的一种,与另外两个类型Leydig细胞瘤和间质黄体瘤类似,具有分泌类固醇激素的特性而表现为相应类固醇激素增多的临床特征.现报道1例卵巢非特异性类固醇细胞瘤,结合文献探讨其临床与组织病理学类型的联系.

目的 探讨卵巢非特异性类固醇细胞瘤的临床病理特征及病理诊断.方法 收集2例卵巢非特异性类固醇细胞瘤,进行组织学、免疫组化染色观察,并复习文献,讨论其临床、病理学特征、治疗和预后.结果 肿瘤多发生于育龄妇女,临床最常见的症状是渐进性男性化,切面从浅黄色到棕红色,分叶状,界限清楚,质软,组织学上瘤细胞呈圆形或多边形,细胞质较丰富,嗜酸性颗粒状或透明空泡状,肿瘤间质为丰富窦状薄壁血管.免疫组化染色显示肿瘤细胞α-inhibin、Calretinin、MelanA、CD99(+).此肿瘤的生物学行为与肿瘤大小、核异性程度、核分裂象多少、出血、坏死等有关.结论 卵巢非特异性类固醇细胞瘤是少见的性索间质肿瘤,诊断及鉴别诊断需要结合临床表现、病理形态、免疫组化标记.

目的 对分泌雄激素的卵巢性索间质瘤(sex cord stromal tumor,SCST)患者的诊治资料进行分析,总结其临床特征.方法 回顾性分析近年来解放军总医院第一医学中心收治的10例经病理证实为分泌雄激素的SCST患者的临床资料.结果 1)一般资料:10例女性患者,年龄13～69岁,病程1～6年.2)首诊情况及临床表现:5例首诊于内分泌科,5例首诊于妇科;7例青春期及育龄期女性因月经稀发或继发闭经首诊,3例绝经后女性因男性化表现首诊.临床表现:10例女性患者中,8例多毛,3例痤疮,5例嗓音改变,5例阴蒂肥大,2例脱发.3)睾酮水平:术前睾酮3.90～44.07 nmol/L,术后第2天复查睾酮0～6.51 nmol/L,较前明显下降.4)影像学表现:10例患者,其中8例通过妇科超声发现卵巢占位,2例无影像学证据,最终经手术探查确诊.5)病理:10例均为单侧卵巢肿物,直径为0.7～8.0 cm.病理结果 均支持卵巢性索间质瘤,其中2例为Leydig细胞瘤,3例为黄体瘤,2例为非特异性类固醇细胞瘤,2例为支持-间质细胞瘤,1例为粒层细胞瘤.结论 对于存在显著高雄激素血症的女性患者,需注意卵巢性索间质瘤可能,手术切除肿瘤可消除高雄激素临床表现.

目的 探讨具有肝样组织学特征的卵巢非特异性类固醇细胞瘤的病理学特点及诊断治疗.方法 对罕见的1例30岁女性具有肝组织样的卵巢非特异性类固醇细胞瘤进行大体、镜下、免疫组织化学染色检查,观察其临床病理特点,对诊断、治疗进行总结.结果 该例患者行剖宫产术时发现左侧卵巢增大,体积约4 cmx3cmx 2cm,质软,界清.瘤细胞排列呈巢状、腺泡状、条索板层状,部分区域围绕血管放射状排列,似肝小叶,肿瘤间质稀少,有丰富的毛细血管网和血窦样结构,似肝血窦.瘤细胞体积较大,边界清楚,圆形或多边形,胞质较丰富,颗粒状,嗜酸性,核圆形或卵圆形,大小较一致,居中或偏位,似肝细胞,少许细胞胞质可见棕黄色细颗粒,似胆汁,核分裂0～1 个/10HPF.免疫组织化学染色,肿瘤细胞a-inhibin、calretinin、Melan-A ( +) , EMA、CK、D2-40、HCG、CD30、AFP、GPC-3、OCT-4、 SALL-4(-), Ki-67阳性率＜1％.结论 具有肝样组织学特征的卵巢非特异性类固醇细胞瘤是一种非常罕见的肿瘤,容易误诊,组织形态学需与肝样卵黄囊瘤、肝样癌、妊娠黄体瘤等鉴别.临床治疗为手术完整切除,临床随诊.